Pronóstico
Los pacientes menores de 60 años presentan una mejor tasa de supervivencia que los pacientes de edad avanzada. El grupo de trabajo del Sistema de puntuación internacional para el pronóstico (IPSS) definió criterios de pronóstico específicos en 1997 después de un análisis multifactorial de 816 pacientes con SMD de novo que recibieron tratamiento principalmente con cuidados de soporte.[66] El IPSS utiliza 3 factores (número de citopenias [1, 2 o 3], porcentaje de blastos en médula ósea [<5, 5% al 10%, 11% al 20%, o 21% al 30%] y anomalías citogenéticas [cariotipo de riesgo bajo, intermedio o alto]) para categorizar a los pacientes en 4 grupos de riesgo general para el avance de la LMA o muerte: enfermedad de bajo, intermedio-1 (INT-1), INT-2 y enfermedad de alto riesgo. Para los pacientes de edad avanzada, la mediana de supervivencia global por grupo de riesgo varía entre menos de 6 meses para los pacientes de alto riesgo y 5.7 años para los pacientes de riesgo bajo.[66] El SMD secundario tiene un pronóstico más desfavorable.[3] La deleción del cromosoma 5q31 (del(5q)), y la monosomía 7, 11q23 y las mutaciones en TP53 presentan un mal pronóstico.[93]
Una de las mayores desventajas del sistema de puntuación internacional para el pronóstico (IPSS) de 1997 es que incluyó pacientes con un porcentaje de blastos de entre 21% y 30% en la médula ósea, un grupo que se ha reclasificado como teniendo leucemia mielógena aguda (LMA) en la reclasificación reciente de la OMS.[65] Otra limitación es que la cantidad de subgrupos citogenéticos en la categoría de cariotipo con riesgo intermedio es grande, y la relevancia real del pronóstico de estos es diversa. Sin embargo, el IPSS sirve como guía útil cuando se habla del pronóstico con los pacientes y sus familiares.
Sistema internacional revisado de puntuación de pronóstico (IPSS-R)[63]
El IPSS-R fue desarrollado para abordar algunos de los inconvenientes del IPSS. Este sistema de puntuación IPSS-R incluye cinco variables:
Porcentaje de blastos en médula ósea:
≤2 (0 puntos)
>2 hasta <5 (1 punto)
5-10 (2 puntos)
>10 (3 puntos).
Cariotipo:
Muy bajo riesgo (0 puntos): deleción Y o bien del(11q)
Bajo riesgo (1 punto): cariotipo normal, del (5q), del(12p), del (20q), una anomalía doble, que incluye del(5q)
Riesgo intermedio (2 puntos): deleción 7q, +8, +19, i(17q), y cualquier otro clon independiente único o doble
Deficiente (3 puntos): deleción 7, inv(3)/t(3q)/del(3q), anomalías dobles que incluyen -7/del(7q), o tres anomalías
Muy alto riesgo (4 puntos): cariotipo complejo (≥3 anomalías).
Nivel de hemoglobina:
≥10 g/dL (0 puntos)
de 8 a <10 g/dL (1 punto)
<8 g/dL (1.5 puntos).
Recuento de plaquetas:
≥100,000/microlitro (0 puntos)
50,000 a 100,000/microlitro (0.5 puntos)
<50,000/microlitro (1 punto).
Recuento absoluto de neutrófilos:
≥800/microlitro (0 puntos)
<800/microlitro (0.5 puntos).
La puntuación según el sistema revisado de puntuación internacional para el pronóstico (IPSS-R) se calcula sumando cada uno de estos cinco valores, y se divide en cinco grupos basados en el riesgo de desarrollo de la leucemia mielógena aguda (LMA) y la supervivencia general. El IPSS-R fue validado por primera vez en un conjunto de 7012 pacientes con SMD primario. Los cinco grupos de riesgo son:
Riesgo muy bajo: ≤1.5
Riesgo bajo: >1.5 hasta 3.0
Riesgo intermedio >3.0 hasta 4.5
Alto riesgo: >4.5 hasta 6.0
Riesgo muy alto: >6.
La mediana de supervivencia (sin tratamiento) para los grupos de riesgo del IPSS-R es:
Riesgo muy bajo: 8.8 años
Riesgo bajo: 5.3 años
Riesgo intermedio: 3 años
Alto riesgo: 1.6 años
Riesgo muy alto: 0.8 años.
Los tiempos hasta el 25% de evolución de LMA para los grupos de riesgo del IPSS-R son:
Riesgo muy bajo: no alcanzado
Riesgo bajo: 10.8 años
Riesgo intermedio: 3.2 años
Alto riesgo: 1.4 años
Riesgo muy alto: 0.7 años.
Sistema de puntuación de pronóstico molecular internacional (IPSS-M)[62]
El IPSS-M es una versión refinada del IPSS e IPSS-R que combina mutaciones somáticas (de 31 genes) con parámetros hematológicos y citogenéticos para estratificar el riesgo de pacientes con SMD. El IPSS-M clasifica a los pacientes con SMD en los siguientes seis grupos de riesgo según una puntuación de riesgo derivada de factores clínicos (porcentaje de blastos en la médula ósea, recuento de plaquetas, nivel de hemoglobina), citogenéticos y de pronóstico genético (calculados mediante una herramienta basada en la web: IPSS-M risk calculator Opens in new window):
Riesgo muy bajo (puntuación de riesgo: ≤-1,5)
Riesgo bajo (puntuación de riesgo: >-1.5 a -0.5)
Riesgo moderado bajo (puntuación de riesgo: >-0.5 a 0)
Riesgo moderado alto (puntuación de riesgo: >0 a 0.5)
Riesgo alto (puntuación de riesgo: >0.5 a 1.5)
Riesgo muy alto (puntuación de riesgo: >1.5).
La mediana de supervivencia global para los grupos de riesgo del IPSS-M es:
Riesgo muy bajo: 10.6 años
Bajo riesgo: 6.0 años
Riesgo moderado bajo: 4.6 años
Riesgo moderado alto: 2.8 años
Alto riesgo: 1.7 años
Riesgo muy alto: 1.0 años.
Los riesgos de transformación a LMA a 1, 2 y 4 años para los grupos de riesgo del IPSS-M son:
Riesgo muy bajo: del 0%, 1.2% y 2.8%, respectivamente
Riesgo bajo: del 1.7%, 3.4% y 5.1%, respectivamente
Riesgo moderado bajo: del 4.9%, 8.8% y 11.4%, respectivamente
Riesgo moderado alto: del 9.5%, 14% y del 18.9%, respectivamente
Alto riesgo: del 14.3%, 21.2% y 29.2%, respectivamente
Riesgo muy alto: del 28.2%, 38.6% y 42.8%, respectivamente.
El riesgo de muerte sin LMA a 1, 2 y 4 años para los grupos de riesgo del IPSS-M es:
Riesgo muy bajo: del 2.2%, 7% y 15.9%, respectivamente
Riesgo bajo: del 8.5%, 16.2% y 29.5%, respectivamente
Riesgo moderado bajo: del 12%, 19.8% y 33.6%, respectivamente
Riesgo moderado alto: del 18%, 31.1% y 51.1%, respectivamente
Alto riesgo: del 19.3%, 39.8% y 54.2%, respectivamente
Riesgo muy alto: del 30.6%, 45.6% y 51.3%, respectivamente.
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