Criterios
Evaluación de riesgos del Sistema Internacional de Puntaje Pronóstico Molecular (IPSS-M)[62]
Una versión refinada de IPSS e IPSS-R que combina mutaciones somáticas (31 genes) con parámetros hematológicos y citogenéticos para estratificar el riesgo de pacientes con SMD. El IPSS-M clasifica a los pacientes con SMD en los siguientes seis grupos de riesgo según una puntuación de riesgo derivada de factores clínicos (porcentaje de blastos en la médula ósea, recuento de plaquetas, nivel de hemoglobina), citogenéticos y de pronóstico genético:
Riesgo muy bajo (puntuación de riesgo: ≤-1,5)
Riesgo bajo (puntuación de riesgo: >-1.5 a -0.5)
Riesgo moderado bajo (puntuación de riesgo: >-0.5 a 0)
Riesgo moderado alto (puntuación de riesgo: >0 a 0.5)
Riesgo alto (puntuación de riesgo: >0.5 a 1.5)
Riesgo muy alto (puntuación de riesgo: >1.5).
La puntuación de riesgo y los grupos de riesgo se pueden calcular utilizando una herramienta basada en la web: IPSS-M risk calculator Opens in new window
Evaluación de riesgos según el Sistema revisado de puntuación internacional para el pronóstico (IPSS-R)[63]
Una versión mejorada del IPSS, que utiliza una base de datos de pacientes más amplia (IPSS revisado [IPSS-R], n = 7012, IPSS, n = 816) para el análisis. Se usaron múltiples características clínicas ponderadas estadísticamente para generar indicadores de pronóstico.
Blastos en médula ósea
≤2% = 0 puntos
>2% al 5% = 1 punto
5% al 10% = 2 puntos
>10% = 3 puntos.
Cariotipo (pruebas citogenéticas)
De muy bajo riesgo: -Y, del(11q) = 0 puntos
De bajo riesgo: normal, del(5q), del(12p), del(20q), doble incluido del(5q) = 1 punto
Riesgo intermedio: del(7q), +8, +19, i(17q), cualquier otro clon independiente único o doble = 2 puntos
Riesgo bajo: -7, inv(3)/t(3q)/del(3q), doble incluido -7/del(7q) o complejo 3 alteraciones = 3 puntos
Riesgo muy alto: complejo >3 alteraciones = 4 puntos.
Hemoglobina (g/dL)
≥10 = 0 puntos
8 a <10 = 1 punto
<8 = 1.5 puntos.
Plaquetas (x 10⁹/L)
≥100 = 0 puntos
50 a <100 = 0.5 puntos
<50 = 1 punto.
Recuento absoluto de neutrófilos (x 10⁹/L)
≥0.8 = 0 puntos
<0.8 = 0.5 puntos.
Suma total de la puntuación:
<1.5 puntos = muy bajo riesgo
>1.5 a 3.0 puntos = bajo riesgo
>3.0 a 4.5 puntos = riesgo intermedio
>4.5 a 6.0 puntos = alto riesgo
>6 puntos = riesgo muy alto.
Está disponible una herramienta de cálculo IPSS-R basada en la web. MDS Foundation: Revised International Prognostic Scoring System (IPSS-R) for myelodysplastic syndromes risk assessment calculator Opens in new window
Sistema de puntuación de la Organización Mundial de la Salud para el pronóstico (WPSS)[64]
A diferencia de los sistemas de puntuación de pronóstico que predicen resultados a partir de los hallazgos al momento del diagnóstico, el sistema de puntuación de la OMS para el pronóstico (WPSS) brinda información de pronóstico para los pacientes con síndrome mielodisplásico (SMD) en cualquier momento durante la evolución de la enfermedad.
Categoría de la Organización Mundial de la Salud (OMS)
Anemia refractaria; anemia refractaria con sideroblastos en anillo; SMD con del(5q) aislado y blastos de médula <5% = 0 puntos
Citopenia refractaria con displasia multilinaje; citopenia refractaria con displasia multilinaje y sideroblastos en anillo = 1 punto
Anemia refractaria con exceso de blastos-1 = 2 puntos
Anemia refractaria con exceso de blastos -2 = 3 puntos.
La clasificación de la OMS para el SMD se revisó en 2016.[65] En la clasificación revisada, los términos "anemia refractaria" y "citopenia refractaria" se han sustituido por "SMD".
Cariotipo (pruebas citogenéticas)
De bajo riesgo: normal, -Y, del(5q), del(20q) = 0 puntos
Riesgo intermedio: no clasificado como de riesgo bajo o riesgo alto (otras anomalías) = 1 punto
Riesgo alto: complejas (≥3 alteraciones), anomalías del cromosoma 7 = 2 puntos.
Se requiere transfusión de hematíes
Ninguna = 0 puntos
Regular = 1 punto (dependencia de las transfusiones definida como la necesidad de por lo menos una transfusión de eritrocitos cada 8 semanas en un periodo de 4 meses).
Suma total de la puntuación:
0 puntos = muy bajo riesgo
1 punto = bajo riesgo
2 puntos = riesgo intermedio
3-4 puntos = alto riesgo
5-6 puntos = riesgo muy alto.
Evaluación de riesgos según el Sistema de puntuación internacional para el pronóstico (IPSS)[66]
Las puntuaciones de tres dominios (blastos de médula ósea, cariotipo y citopenias de sangre periférica) se suman para obtener una puntuación global y asignar una categoría de riesgo; la edad (≤60 años) también es importante.
Blastos en médula ósea
<5% = 0 puntos
5% al 10% = 0.5 puntos
N/A = 1 punto
11% al 20% = 1.5 puntos
21% al 30% = 2 puntos.
Cariotipo (pruebas citogenéticas)
De bajo riesgo: normal, aislada en Y, del(5q) aislado, o del(20q) aislado = 0 puntos
Riesgo intermedio: todos los cariotipos no definidos como de riesgo alto o bajo = 0.5 puntos
Riesgo alto: cromosoma 7 anómalo o un cariotipo complejo (3 o más alteraciones) = 1 punto.
Citopenias en sangre periférica
0 o 1 = 0 puntos
2 o 3 = 0.5 puntos.
Suma total de la puntuación:
0 puntos = bajo riesgo
0.5 a 1.0 puntos = riesgo intermedio-1 (INT-1)
1.5 a 2.0 puntos = riesgo intermedio-2 (INT-2)
≥2.5 puntos = riesgo alto.
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