Etiología
La etiología del LH sigue sin estar clara, pero es probable que sea multifactorial. Además, puede variar con la edad en la presentación, la ubicación geográfica y el subtipo histológico. La presentación del LH (es decir, fiebre, sudores nocturnos, linfadenopatía) sugiere una etiología infecciosa. De hecho, las células de Reed-Sternberg malignas albergan antígenos del virus de Epstein-Barr (VEB) en una proporción significativa de casos (del 20% al 40%).[9][10] La evidencia de que los antecedentes de mononucleosis son un factor de riesgo para el LH positivo para virus de Epstein-Barr (VEB) respalda aún más esta hipótesis.[11] No se ha comprobado de manera concluyente si la asociación entre el VEB y el LH es causal. Además, algunos casos de LH no están relacionados con el VEB ni con la mononucleosis infecciosa.
Hay evidencias de una predisposición familiar al LH, pero es poco frecuente (se cree que aproximadamente el 5% de los casos son familiares).[12][13][14] Si a un gemelo monocigótico se le diagnostica LH, el riesgo de que el segundo gemelo desarrolle LH es casi 100 veces mayor que el de la población general.[15] El riesgo entre gemelos dicigóticos es menor (aproximadamente 7 veces superior al de la población general).[16] Los familiares de primer grado de pacientes con LH presentan aproximadamente 3 veces más probabilidades de desarrollar la enfermedad que la población general.[17][18]
Fisiopatología
La patogenia del linfoma de Hodgkin (LH) sigue siendo poco clara, aunque se han propuesto varios mecanismos. Es probable que la patogénesis sea diferente en los pacientes con enfermedad positiva para el virus de Epstein-Barr (VEB) en comparación con aquellos con enfermedad negativa para el VEB.
El LH es una neoplasia maligna de linfocitos B y la expresión de inmunoglobulina normalmente está ausente a pesar del reordenamiento de genes y la hipermutación somática.[19] La inmunoglobulina de superficie (receptores de células B) es necesaria para la maduración y supervivencia de las células B.[20][21] En la enfermedad positiva para VEB, se cree que las proteínas virales (LMP1, LMP2A, EBNA1) permiten que las células B anómalas infectadas evadan la apoptosis o se reproduzcan de forma incontrolada al imitar a los receptores celulares constitutivamente activos que son esenciales para el crecimiento de las células B, la supervivencia y la evasión de la apoptosis.[22][23]
Clasificación
Quinta edición de la clasificación de tumores hematolinfoides de la Organización Mundial de la Salud: neoplasias linfoides[1]
Linfoma de Hodgkin (LH) clásico (95% de los casos)[2]
Dentro de esta categoría:
Esclerosis nodular (70%)
Celularidad mixta (25%)
Rica en linfocitos (5%)
Con disminución de linfocitos (<1%)
LH con predominio linfocítico nodular (NLPHL; 5% de los casos).
Clasificación Internacional de Consenso de las neoplasias linfoides maduras: informe del Clinical Advisory Committee[3]
El Clinical Advisory Committee de la Clasificación Internacional por Consenso (ICC) de las neoplasias linfoides maduras ha reclasificado el NLPHL como ‘linfoma de linfocitos B con predominio linfocítico nodular’. El ICC destacó las diferencias biológicas y clínicas entre el NLPHL y el LH clásico, así como la estrecha relación entre el NLPHL y el linfoma de linfocitos B grandes rico en histiocitos.[3]
La 5ª edición de la Clasificación de la Organización Mundial de la Salud de los tumores hematolinfoides mantiene la terminología y la posición existentes de NLPHL como un subtipo de linfoma de Hodgkin. Sin embargo, la OMS reconoce que el ‘linfoma de linfocitos B con predominio linfocítico nodular’ es un término aceptable, y se está estudiando la adopción definitiva de estos cambios.[1]
El uso de este contenido está sujeto a nuestra cláusula de exención de responsabilidad