Pronóstico
Sin tratamiento, el hipercortisolismo persiste y en muchos pacientes empeora. La enfermedad no tratada tiene una tasa de supervivencia desalentadora del 50% a 5 años.[113] Esto conduce al empeoramiento del fenotipo de Cushing y una mayor mortalidad, principalmente debido a enfermedad cardiovascular. Con tratamiento para normalizar los niveles de cortisol, los pacientes muestran una tasa de mortalidad similar a la de la población general.[66][67] Dentro del primer año de terapia eficaz, muchas de las características distintivas como plétora facial, estrías y almohadillas de grasa supraclaviculares se resuelven o muestran una mejoría significativa. Los pacientes pierden una cantidad significativa de peso con control mejorado o resolución de la diabetes y la hipertensión. La densidad ósea mejora de manera constante una vez que se resuelve el hipercortisolismo. A pesar de la mejoría de las complicaciones en la mayoría de los pacientes, el riesgo cardiovascular, la hipertensión, la obesidad y la reducción en la calidad de vida pueden persistir en algunos pacientes incluso después de la curación bioquímica.[11][114][115]
Los resultados reportados por los pacientes son escasos, pero muestran que la disminución de la calidad de vida persiste incluso en pacientes con normalización bioquímica y son peores en la enfermedad de Cushing en comparación con el síndrome de Cushing.[116]
Adenomectomía hipofisaria
El desenlace depende, en gran medida, del tamaño del tumor inicial de los pacientes con enfermedad de Cushing. Los microadenomas (de tamaño <1 cm) presentan mejores desenlaces con remisión en el 48% al 100% de los pacientes. Un promedio de aproximadamente el 32% de los pacientes con la enfermedad de Cushing, y hasta el 75% de los pacientes con la enfermedad de Cushing sometidos inicialmente a cirugía pituitaria, requerirán un tratamiento de segunda línea durante el curso de la enfermedad. El fracaso de la cirugía de la hipófisis a largo plazo es evidentemente mayor en pacientes con macroadenomas (rango de 0 a 71,4; media, 48,8; mediana, 52,2) que en pacientes con microadenomas (rango de 0 a 55,5; media, 25; mediana, 21,2).[69][73][117] Los pacientes con macroadenomas (tamaño >1 cm) presentan tasas de remisión <65% tras la cirugía y muestran tasas de recurrencia del 12% al 45% en unos 16 meses.[67][113][118] Los pacientes pueden requerir tratamiento temporal o prolongado para las deficiencias de tirotropina, gonadotropina, hormona del crecimiento u hormona antidiurética y corticosteroides.
En un estudio realizado en 2018 no se observaron diferencias significativas entre la cirugía endoscópica y la cirugía microscópica de la hipófisis en el porcentaje de remisión. Aunque la recurrencia a corto plazo fue menor para la cirugía endoscópica, ambos grupos tuvieron una tasa de recurrencia de aproximadamente 4% por persona/año.[119] Un estudio de 2021 en jóvenes con tumores hipofisarios encontró resultados favorables y menores tasas de re-tratamiento con la cirugía endoscópica endonasal, en comparación con la cirugía transesfenoidal microscópica.[120]
Síndrome de Cushing independiente de la hormona adrenocorticotropa (ACTH)
Los pacientes que se someten a una adrenalectomía unilateral por un adenoma suprarrenal causal se curan de manera uniforme de su enfermedad. La recurrencia en la glándula suprarrenal contralateral es muy poco rara. Los pacientes con adrenalectomía bilateral requieren monitorización y reemplazo de corticosteroides y mineralocorticoides. La perspectiva para los pacientes con carcinoma suprarrenal depende de la etapa en la que se haya diagnosticado. Además de la resección quirúrgica, el beneficio de tratamientos adicionales es materia de debate y debe ser específico para cada paciente.
Producción de hormona adrenocorticotrópica (ACTH) ectópica
Abarca un grupo diverso. La naturaleza del tumor secretor de ACTH determina en gran medida los resultados. Muchos tumores secretores de ACTH son agresivos y crecen rápidamente. En estos casos, la resección completa del tumor es difícil y los pacientes generalmente no superan las complicaciones relacionadas con el tumor. En las personas con tumores secretores de ACTH poco activos generalmente se realiza la resección completa del tumor con resolución del hipercortisolismo y de los síntomas.
El uso de este contenido está sujeto a nuestra cláusula de exención de responsabilidad