Complicaciones
Puede ocurrir luego de la cirugía. El hipercortisolismo patológico puede conducir a la supresión del eje hipotalámico-hipofisario-suprarrenal (HHS) normal. Luego del tratamiento, la función normal del eje HHS generalmente permanece suprimida durante varios meses. La insuficiencia suprarrenal resultante requiere tratamiento con glucocorticoides hasta que el eje HHS recupere la función normal.
La principal causa de mortalidad en pacientes con síndrome de Cushing.[113] Es difícil determinar si el aumento de la mortalidad cardiovascular se debe al desarrollo de factores de riesgo tradicionales como hipertensión, diabetes y dislipidemia, o el hipercortisolismo en sí.[121] La modificación y la resolución de los factores de riesgo del hipercortisolismo son las claves para reducir la mortalidad cardiovascular. Se deben aplicar el cribado y el tratamiento cardiovasculares estándares a los pacientes con síndrome de Cushing.
La adrenalectomía tiene un efecto beneficioso sobre los factores de riesgo cardiovascular en pacientes con síndrome de Cushing subclínico, en general y en comparación con el tratamiento conservador.[110]
Se produce en un 70% a 80% de las pacientes.[122] Se produce del mismo modo en el síndrome de Cushing dependiente e independiente de la hormona adrenocorticotropa. Generalmente, de leve a moderada, pero puede ser grave. La presión arterial generalmente se normaliza después del tratamiento exitoso, pero puede persistir como secundaria al remodelado vascular. Ninguna clase específica de fármaco antihipertensivo ha demostrado tener mayor eficacia; deben utilizarse los fármacos estándares para el tratamiento de la hipertensión.
Se produce en un 20% a 60% de las pacientes.[122] El control glucémico puede ser muy difícil en pacientes con hipercortisolismo. Ningún fármaco, ni combinación de fármacos ha demostrado ser más eficaz en pacientes con síndrome de Cushing que en otros pacientes con diabetes. Generalmente, se requiere insulina para controlar la glucemia de manera adecuada.
Las alteraciones de los parámetros de la coagulación y la disfunción endotelial in vivo provocan un aumento de los episodios trombóticos.[26][123]
Debe considerarse la anticoagulación profiláctica en pacientes con riesgo de tromboembolismo venoso, incluyendo: antecedentes de embolia o pruebas de coagulación anormales; hipercortisolismo preoperatorio grave; uso actual de estrógenos o anticonceptivos orales; movilidad reducida; estancia hospitalaria preoperatoria o postoperatoria prolongada; y niveles postoperatorios elevados de cortisol o sustitución excesiva de cortisol en pacientes con insuficiencia suprarrenal.[26]
La osteoporosis prematura y la fractura se ven en alrededor del 50% de los pacientes.[56] La exposición ósea excesiva a los glucocorticoides genera la disminución de la actividad de los osteoblastos y también aumenta la actividad de los osteoclastos. También pueden interferir en la absorción del calcio en el tracto gastrointestinal, lo cual empeora aún más la enfermedad ósea. Los pacientes se deben realizar periódicamente evaluaciones de densidad ósea. Los pacientes con hipercortisolismo persistente y densidad ósea baja o en descenso deben ser tratados con bifosfonatos.
Algunos pacientes desarrollan cálculos renales de calcio.[23] La etiología está relacionada con el manejo alterado del calcio en los riñones de los pacientes con exceso de cortisol. La terapia más eficaz es el tratamiento del hipercortisolismo. También deben emplearse los tratamientos utilizados para otros pacientes con nefrolitiasis.
El avance del adenoma hipofisario después de la adrenalectomía bilateral puede generar el efecto de masa intracraneal por el aumento del tamaño del tumor y niveles elevados de hormona adrenocorticotropa (ACTH). La incidencia de esta complicación varía según la definición exacta utilizada. Los pacientes con enfermedad de Cushing que se someten a adrenalectomía bilateral deben realizarse evaluaciones de niveles plasmáticos de ACTH y resonancia magnética (IRM) hipofisaria de 6 a 12 meses después de la cirugía.
El tratamiento incluye la repetición de la cirugía para reducir el tumor y radioterapia.[126]
La insuficiencia suprarrenal postoperatoria transitoria (definida como cortisol sérico matutino de 55 nanomoles/L [<2 microgramos/dL]) en pacientes tratados con cirugía transesfenoidal es un indicador de remisión o cura. Estos pacientes generalmente tienen recuperación de la función suprarrenal dentro del primer año postoperatorio. Sin embargo, la repetición de la cirugía de la hipófisis y el tratamiento quirúrgico primario ocasional pueden generar insuficiencia suprarrenal permanente.
La radioterapia puede ocasionar insuficiencia suprarrenal años después del tratamiento, por lo que requiere la evaluación periódica del eje hipofisario-suprarrenal después del tratamiento.
La adrenalectomía bilateral también crea una deficiencia absoluta de cortisol, la cual debe tratarse con dosis de reemplazo de hidrocortisona más mineralocorticoides.
La insuficiencia suprarrenal a largo plazo secundaria a la adenomectomía hipofisaria ocurre en el 3% al 53% de los pacientes.[67][124][125]
En ocasiones, los inhibidores de la esteroidogénesis también pueden causar insuficiencia suprarrenal.
El tratamiento para la enfermedad de Cushing, ya sea cirugía o radioterapia, puede dañar el tejido hipofisario normal. Si el hipopituitarismo es el resultado del tratamiento quirúrgico, por lo general, los déficits se manifiestan inmediatamente después de la cirugía. El hipopituitarismo después de la radioterapia puede ocurrir muchos años después del tratamiento. Las personas que recibieron radioterapia deben realizarse evaluaciones periódicas de la función hipofisaria para monitorizar el desarrollo de recurrencias.
La cirugía de la hipófisis puede conducir a deficiencias de otras hormonas además de la hormona adrenocorticotropa, que requieren el reemplazo con hormonas tiroideas, andrógenos o estrógenos, hormona del crecimiento o desmopresina.[109]
La hiponatremia es una complicación conocida de la cirugía de la hipófisis. La edad, el sexo, el tamaño del tumor, la tasa de disminución del sodio en la sangre y el síndrome de Cushing son factores pronósticos potenciales de la hiponatremia sintomática tardía.[127]
Ocurre entre el 3% y el 48% de los pacientes que se someten a adenomectomía hipofisaria.[67][128][129][130][131] La cirugía de la hipófisis puede conducir a deficiencias de otras hormonas además de la hormona adrenocorticotropa, que requieren el reemplazo con hormonas tiroideas, andrógenos o estrógenos, hormona del crecimiento o desmopresina.[109]
Más de una cuarta parte de los pacientes que se someten a cirugía desarrollarán deficiencia de vasopresina y las tasas son más altas después de la segunda cirugía.[69][133][134]
La cirugía de la hipófisis puede conducir a deficiencias de otras hormonas además de la hormona adrenocorticotropa, que requieren el reemplazo con hormonas tiroideas, andrógenos o estrógenos, hormona del crecimiento o desmopresina.[109]
Más del 50% de los pacientes con enfermedad de Cushing que son tratados con pasireotida desarrollan hiperglucemia que debe ser tratada lo antes posible.[92][97]
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