Abordaje
Todos los pacientes que se presenten con síntomas respiratorios deben tener anamnesis laboral y ambiental registrados. Debido a que muchas toxinas pulmonares producen efectos años después de que haya finalizado la exposición, se debe obtener una anamnesis de la exposición de por vida. Esto es especialmente cierto en los pacientes con enfermedad intersticial o EPOC. Los cambios en las radiografías característicos junto con la anamnesis laboral normalmente son suficientes para determinar el diagnóstico. La broncoscopia con biopsia y lavado se llevan a cabo al confirmar la enfermedad relacionada con el berilio o cuando la presentación es inusual. Las pruebas funcionales respiratorias son útiles para determinar la gravedad del tratamiento farmacológico.
Antecedentes
El paso inicial en el diagnóstico de la silicosis, la neumoconiosis de los trabajadores del carbón o la enfermedad crónica por berilio es obtener una anamnesis de la exposición a la sílice, al carbón o al berilio. En el caso de la sílice o del carbón, la exposición normalmente se produce 20 años o más antes de la presentación. Los casos de silicosis aguda son poco frecuentes, pero pueden aparecer después de semanas a meses de exposición extremadamente alta. La silicosis acelerada es clínicamente similar a la silicosis crónica, pero se produce con <10 años de alta exposición. No existe presentación aguda de neumoconiosis de los trabajadores del carbón. Una alta exposición a las sales de berilio puede causar neumonitis aguda (beriliosis aguda), que puede avanzar a enfermedad crónica por berilio, pero la presentación aguda no debería aparecer en las condiciones de trabajo actuales bien controladas.
Se debe obtener una anamnesis laboral de toda la vida que incluya todos los trabajos previos y actuales. La anamnesis de la exposición generalmente se determina por el tipo de trabajo que el paciente realiza. A continuación, se incluyen ejemplos de trabajos donde puede haber exposición a la sílice, al carbón o al berilio.
Sílice: minería, construcción o trabajo en un taller de fundición.
Carbón: minería de carbón subterránea.
Berilio: procesamiento de minerales, trabajo con cerámica de alta temperatura o fabricación de armas nucleares.
Es importante preguntar sobre antecedentes de tabaquismo. El tabaquismo está asociado a un mayor riesgo de desarrollar silicosis y neumoconiosis de los trabajadores del carbón.[25][26]
La presencia de ácido glutámico en la posición 69 de la cadena B1 de la molécula HLA-DP es el polimorfismo con mayor riesgo de sensibilización y enfermedad por berilio.[18][21] Puede que no se sepa si este polimorfismo está presente o no cuando el paciente se presenta por primera vez. Este polimorfismo se puede medir para determinar quién corre un mayor riesgo de desarrollar sensibilidad al berilio o enfermedad crónica por berilio. Sin embargo, tiene una utilidad clínica limitada debido a la baja sensibilidad y especificidad.
Presentación de características
Los pacientes con presentación significativa de la enfermedad tendrán síntomas de disnea, tos, opresión en el pecho o sibilancias. Aquellos con enfermedad menos significativa no presentarán síntomas respiratorios. En estos casos, la enfermedad puede detectarse en una radiografía rutinaria de tórax. Las personas que trabajan con berilio pueden ser asintomáticas y pueden presentarse para solicitar una prueba de proliferación de linfocitos de berilio (BeLPT).
Los síntomas de hemoptisis, sudores nocturnos y fiebre pueden constituir la presentación inicial, donde la tuberculosis (TB) pulmonar se desarrolla como una complicación de la exposición a la sílice. La hemoptisis, con o sin pérdida de peso, también puede ser un síntoma de cáncer de pulmón. La presentación también puede ser infrecuente con síntomas no respiratorios, como los síntomas de esclerodermia o artritis reumatoide (complicaciones infrecuentes de la exposición a la sílice o al carbón).
En su mayoría, los síntomas se desarrollan crónicamente. Sin embargo, pocas veces, las personas expuestas presentan enfermedades agudas. Los síntomas de la silicosis acelerada son los mismos que los de la silicosis crónica, pero se desarrollan a un ritmo más rápido. Los síntomas de la silicosis aguda (proteinosis alveolar) son más graves y se producen al cabo de semanas o meses de una exposición elevada al sílice. Se puede presentar una forma aguda de beriliosis como neumonitis, con sibilancias agudas, opresión en el pecho y disnea.
Exploración física
Los hallazgos físicos son normales al inicio de estas enfermedades. No se detecta nada en la exploración física que sea específico de un caso de neumoconiosis. Pueden oírse espiraciones prolongadas y sibilancias en los trabajadores expuestos al sílice y al carbón que desarrollan EPOC. También se presentan sibilancias generalizadas en el exploración física de tórax en el caso de beriliosis aguda. Se pueden oír crepitantes en la enfermedad crónica por berilio. En el caso de fibrosis masiva progresiva, se pueden apreciar áreas de matidez en la percusión torácica. Como sucede con otras enfermedades respiratorias, a medida que la enfermedad avanza, el paciente puede volverse cianótico, desarrollar tórax en tonel y presentar pérdida de peso. Se puede producir un hipocratismo digital de las manos y los pies a medida que aumenta la gravedad de la afección. Se pueden detectar signos no respiratorios, como hipertensión, edema, cambios en la piel, inflamación de las articulaciones, sensibilidad o deformidad, si se producen complicaciones infrecuentes de la exposición a la sílice o al carbón (p. ej., insuficiencia renal, artritis reumatoide y esclerodermia).
Pruebas diagnósticas
La radiografía de tórax es la prueba de cribado inicial en un individuo que presenta sospecha de exposición a sílice, carbón o berilio.[29] Además, es la prueba inicial cuando un paciente presenta disnea. Las opacidades redondeadas en la radiografía de tórax, que se observan primero en los lóbulos superiores, son signos característicos en las personas con silicosis y neumoconiosis de los trabajadores del carbón.[30][31] La presencia de una capa delgada de calcificación alrededor de los ganglios linfáticos en las regiones hiliares (“calcificación en cáscara de huevo”) es un hallazgo inusual, pero es específico de la silicosis. Los cambios intersticiales lineales, que aparecen inicialmente en los lóbulos superiores, son hallazgos radiológicos característicos en las personas que tienen enfermedad crónica por berilio. El juicio clínico es clave a la hora de interpretar la radiografía de tórax. Ninguna característica radiográfica es patognomónica, y algunas características no relacionadas pueden imitar las causadas por la exposición. El diagnóstico solo debe realizarse en el contexto de los antecedentes clínicos y otros resultados de la exploración.
Para más detalles sobre la clasificación radiográfica de las neumoconiosis de la International Labour Office (ILO), véase Criterios de diagnóstico.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: RT que muestra los cambios congruentes con silicosis simple o neumoconiosis de los trabajadores del carbónDe la colección personal de Kenneth D. Rosenman, Michigan State University [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: RT de enfermedad crónica por berilioDe la colección personal de Kenneth D. Rosenman, Michigan State University [Citation ends].
Las pruebas de función pulmonar (espirometría, volumenes pulmonares, resistencia, conductancia y capacidad de difusión) están indicadas en todos los pacientes que presentan:
Cambios radiológicos
Exposición significativa a la sílice, al carbón o al berilio
Síntomas de disnea
La American Thoracic Society and y la European Respiratory Society han elaborado guías de práctica clínica conjuntas sobre las mejores prácticas para la espirometría. ATS/ERS: standardization of spirometry 2019 update Opens in new window
Según la gravedad de la enfermedad, la función pulmonar puede ser normal o anómala.[32] Puede presentarse un patrón de enfermedad restrictivo, que se indica en la espirometría mediante lo siguiente:[30]
Disminución de la capacidad vital forzada (CVF), con un volumen espiratorio forzado normal en el primer segundo de espiración (VEF1) a un ratio de CVF
Disminución de la capacidad vital y capacidad pulmonar total
Disminución de la capacidad de difusión
Los pacientes que tienen silicosis o neumoconiosis de los trabajadores del carbón normalmente presentan cambios obstructivos, con una disminución del VEF1 y atrapamiento de aire con mayor volumen residual.[25][26][33][34] El riesgo de que se produzcan cambios obstructivos es mayor en los pacientes que presentan anamnesis de exposición al polvo de minerales y tabaquismo.[26][34][35] La saturación de oxígeno y la gasometría arterial (GSA) pueden definir mejor el grado de deterioro. La saturación de oxígeno en estado de reposo y después de hacer ejercicio también es útil para determinar si un paciente necesita oxigenoterapia continua; y está indicada en los individuos que presentan cambios en la prueba funcional respiratoria o las radiografías.
La tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) del tórax es más sensible que la radiografía de tórax para identificar la fibrosis intersticial. Además, es más sensible en la detección del avance de la enfermedad de una simple silicosis o neumoconiosis de los trabajadores del carbón a fibrosis masiva progresiva.[35]
Generalmente, la biopsia broncoscópica proporciona tejido insuficiente para descartar silicosis o neumoconiosis de los trabajadores del carbón. En estos dos tipos de neumoconiosis, el uso se limita a la evaluación del cáncer o la sospecha de otras afecciones clínicas. Por el contrario, la endoscopia bronquial con biopsia y lavado se lleva a cabo de manera rutinaria para confirmar el diagnóstico de la enfermedad crónica por berilio.
El BeLPT es muy sensible y específico para el diagnóstico de la sensibilización al berilio. Esta prueba es un componente esencial del diagnóstico de la enfermedad crónica por berilio en EEUU. Por lo general, se lleva a cabo con una muestra de sangre primero, y luego se confirma con una prueba repetida. El líquido de lavado bronquial se analiza con la BeLPT, y el resultado puede ser positivo cuando el análisis de sangre es negativo.[13]
Rara vez se necesita una biopsia para el diagnóstico. El uso de esta prueba se limita a casos de sospecha de cáncer o cuando hay ausencia de antecedentes conocidos de exposición al supuesto polvo mineral. Cuando se realiza en personas que presentan silicosis, se observan nódulos silicóticos. Estos nódulos tienen capas laminadas y concéntricas de colágeno hialino alrededor de acumulaciones centrales de partículas de sílice. La luz polarizada se utiliza para identificar partículas de sílice birrefringentes. En el caso de fibrosis masiva progresiva en la silicosis, la biopsia abierta revela una masa de tejido conjuntivo denso, hilianizado, con poco contenido de sílice, una pequeña cantidad de pigmento antracótico, mínimo infiltrado celular y vascularización insignificante. La biopsia abierta en los pacientes que presentan silicosis aguda demuestra un relleno alveolar con material proteináceo compuesto en su mayoría por fosfolípidos o surfactantes que se tiñen con el reactivo de ácido peryódico de Schiff (PAS).
El aspecto de la biopsia en las personas que tienen neumoconiosis de los trabajadores del carbón incluye cambios focales y distintos relacionados con los bronquiolos respiratorios donde se agregan las partículas fagocitadas. Se observa una pequeña cantidad de formación de reticulina. Se observa también enfisema focal concomitante debido a la dilatación de los bronquiolos respiratorios que rodean el área totalmente pigmentada. La neumoconiosis de los trabajadores del carbón con fibrosis masiva progresiva conduce a una intensa pigmentación del carbono, fibrosis densa, endarteritis obliterante de los vasos sanguíneos y amplias áreas de necrosis. Algunos casos de neumoconiosis de los trabajadores del carbón progresiva presentaron fibrosis intersticial difusa con inflamación crónica, proteinosis alveolar focal y grandes cantidades de sílice al microscopio de luz polarizada.[36] La biopsia abierta en las personas que tienen enfermedad crónica por berilio presenta granulomas con un centro compuesto de células epitelioides. Dichos granulomas tienen un aspecto similar al de los granulomas de la sarcoidosis.
Los pacientes con silicosis deben hacerse pruebas para detectar tuberculosis (TB).[37] El riesgo de desarrollar TB activa es aún mayor en las poblaciones mineras que tienen una alta prevalencia de infección por VIH.[38] Véase Tuberculosis pulmonar (Abordaje diagnóstico).
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