Алгоритм лечения

Пожалуйста, обратите внимание, что состав/способ введения и дозировка могут отличаться для различных названий и брендов препаратов, форм выпуска или места изготовления. Рекомендации относительно лечения для определенных групп пациентов: смотрите заявление об отказе от ответственности

Острый

амбулаторное лечение – в первые 2 недели после начала заболевания или стационарное – в первые 4 недели от его начала

1-я линия – плазмообмен

Back
Острый
|
амбулаторное лечение – в первые 2 недели после начала заболевания или стационарное – в первые 4 недели от его начала
|
без дефицита IgA или почечной недостаточности
1-я линия – 

плазмообмен

Доказано, что очищение плазмы и внутривенное введение иммуноглобулинов (ВВИГ) одинаково действенные. Выбор между ними зависит от конкретного медицинского учреждения.

При наличии противопоказаний к ВВИГ (а именно, дефиците IgA или прогрессирующей почечной недостаточности), лучше выбрать очищение плазмы.

Амбулаторные пациенты: плазмаферез рекомендуется в течение 2-х недель от начала заболевания. При легкой форме СГБ со степенью нетрудоспособности 0-2 показано две процедуры плазмафереза.

Пациенты стационара: плазмаферез рекомендуется в течение 4-х недель с момента появления неврологических симптомов.[152]

Плазму отделяют от клеток крови путем мембранной фильтрации или центрифугирования. Одновременно пациенту вводят плазму и альбумин. Это трудоемкий процесс, который должна выполнять специально обученная бригада, работающая с искусственным кровообращением. Также существует риск осложнений, связанных с процедурой.

Рекомендованная доза при плазмафарезе составляет 50 мл/кг массы тела через день в течение 7-14 дней. Введение осуществляют через центральный венозный катетер (Mahurkar).[151] Назначение плазмафареза требует тщательного контроля за уровнем электролитов и состоянием коагуляции для предупреждения их нарушений.

К осложнениям относят тяжелую инфекцию, нестабильность артериального давления (АД), аритмии сердца и легочные эмболии.[162][163] Доказано, что по сравнению с ВВИГ, после плазмафереза чаще возникают пневмонии, ателектазы, тромбозы и гемодинамические нарушения.[151] К другим побочным эффектам относят гипокальциемию.

плюс – поддерживающее лечение

Back
Острый
|
амбулаторное лечение – в первые 2 недели после начала заболевания или стационарное – в первые 4 недели от его начала
|
без дефицита IgA или почечной недостаточности
плюс – 

поддерживающее лечение

Лечение рекомендовано ВСЕМ пациентам выбранной группы

У всех пациентов с тяжелой формой заболевания контролируют сердцебиение и артериальное давление (АД) до прекращения искусственной вентиляции больного и начала его выздоровления.

Профилактика тромбоза глубоких вен (ТГВ): пациентам стационара рекомендовано подкожное введение гепарина или эноксапарина и применение компрессионных чулок, пока они не смогут самостоятельно ходить.[144]

Интубация и вентиляция: к факторам риска дыхательной недостаточности относят быстрое прогрессирование заболевания, бульбарные нарушения, двустороннюю слабость лицевого нерва и дизавтономию. Интубация на ранней стадии рекомендована больным с бульбарными расстройствами, высоким риском аспирации и новым ателектазом на рентгенограмме. Факультативная интубация рекомендована пациентам без бульбарной дисфункции/с легкими бульбарными расстройствами, если жизненная емкость <20 мл/кг; максимальное давление на вдохе менее −30 см вод. ст.; максимальное давление на выдохе <40 см вод. ст.; есть уменьшение жизненной емкости, максимального давления на вдохе или максимального давления на выдохе на 30%, по сравнению с исходным уровнем при первом измерении.[119] У интубированных больных, начиная со второй недели, необходимо рассмотреть возможность трахеостомии. Чрескожную трахеостомию проводят, если нет улучшений по данным функциональных легочных тестов (ФЛТ). Если ФЛТ свидетельствуют о положительной динамике (по сравнению с базовыми показателями), трахеостомию можно отложить еще на одну неделю, а затем снова оценить состояние больного.[144]

Анимированная демонстрация интубации трахеи
Анимированная демонстрация интубации трахеи
Анимационная демонстрация вентиляции с помощью маски с мешком и клапаном
Анимационная демонстрация вентиляции с помощью маски с мешком и клапаном

Боль в острой фазе: рекомендовано применять габапентин или карбамазепин в условиях блока интенсивной терапии (БИТ);[144] хотя необходимы дальнейшие исследования безопасности и эффективности возможных вмешательств у пациентов с болевым синдромом.[149] Препараты выбора для длительного лечения нейропатической боли: трициклические антидепрессанты, трамадол, габапентин, карбамазепин, мексилетин.

Реабилитация: в острой фазе болезни всем пациентам назначают реабилитацию по индивидуальной программе.[144] Доказано, что мультидисциплинарный подход к лечению возобновляет трудоспособность больных и улучшает качество их жизни, а также уменьшает симптомы общей слабости.[161]

Гипотензия: поддается коррекции с помощью болюсного введения жидкости. При очень лабильном артериальном давлении начинают его интраартериальный мониторинг.

Артериальная гипертензия: следует лечить препаратами кратковременного действия для профилактики синдрома рикошета. Эпизоды артериальной гипертензии можно лечить с помощью лабеталола, эсмолола или нитропруссида.

1-я линия – внутривенный иммуноглобулин

Back
Острый
|
амбулаторное лечение – в первые 2 недели после начала заболевания или стационарное – в первые 4 недели от его начала
|
без дефицита IgA или почечной недостаточности
1-я линия – 

внутривенный иммуноглобулин

Доказано, что очищение плазмы и внутривенное введение иммуноглобулинов (ВВИГ) одинаково действенные. Выбор между этими методами часто зависит от конкретного учреждения. ВВИГ – препарат из смешанной крови доноров, что порождает риск заражения какой-либо инфекцией. Он также может вызвать анафилаксию у пациентов с дефицитом IgA. Несмотря на это, препарат достаточно прост в использовании: его вводят внутривенно в периферическую вену.

Амбулаторным пациентам рекомендовано проведение ВВИГ в течение двух недель после появления симптомов болезни.[40][152][153] Пациентам стационара рекомендовано проведение ВВИГ в течение двух-четырех недель после появления симптомов.[152]

Доказано, что осложнения после ВВИГ наблюдаются значительно реже, чем при плазмаферезе.[152] Возможные осложнения: заражение инфекционной болезнью (например, ВИЧ-инфекцией, гепатитами В и С, болезнью Крейтцфельдта-Якоба) и анафилаксия (почти всегда у пациентов с тяжелой недостаточностью иммуноглобулина А).[40]

Первая линия терапии

нормальный иммуноглобулин человека: 400 мг/кг/сут. внутривенно в течение 5 дней

плюс – поддерживающее лечение

Back
Острый
|
амбулаторное лечение – в первые 2 недели после начала заболевания или стационарное – в первые 4 недели от его начала
|
без дефицита IgA или почечной недостаточности
плюс – 

поддерживающее лечение

Лечение рекомендовано ВСЕМ пациентам выбранной группы

У всех пациентов с тяжелой формой заболевания контролируют сердцебиение и артериальное давление. Мониторинг продолжается до прекращения искусственной вентиляции больного и начала его выздоровления.

Профилактика ТГВ: пациентам стационара рекомендуется подкожное введение гепарина или эноксапарина и применение компрессионных чулок, пока они не смогут самостоятельно ходить.[144]

Интубация и вентиляция: к факторам риска дыхательной недостаточности относят быстрое прогрессирование заболевания, бульбарные нарушения, двустороннюю слабость лицевого нерва и дизавтономию. Интубация на ранней стадии рекомендована больным с бульбарными расстройствами, высоким риском аспирации и новым ателектазом на рентгенограмме. Факультативная интубация рекомендована пациентам без бульбарной дисфункции/с легкими бульбарными расстройствами, если жизненная емкость <20 мл/кг; максимальное давление на вдохе менее −30 см вод. ст.; максимальное давление на выдохе <40 см вод. ст.; наблюдается уменьшение жизненной емкости, максимального давления на вдохе или максимального давления на выдохе на 30%, по сравнению с исходным уровнем при первом измерении.[119] У интубированных больных, начиная со второй недели, необходимо рассмотреть возможность трахеостомии. Чрескожную трахеостомию проводят, если нет улучшений по данным функциональных легочных тестов (ФЛТ). Если ФЛТ свидетельствуют о положительной динамике (по сравнению с базовыми показателями), трахеостомию можно отложить еще на одну неделю. Затем снова оценивают состояние больного.[144]

Анимированная демонстрация интубации трахеи
Анимированная демонстрация интубации трахеи
Анимационная демонстрация вентиляции с помощью маски с мешком и клапаном
Анимационная демонстрация вентиляции с помощью маски с мешком и клапаном

Боль в острой фазе: рекомендуется применять габапентин или карбамазепин в условиях БИТ[144] хотя необходимы дальнейшие исследования безопасности и эффективности возможных вмешательств у пациентов с болевым синдромом.[149] Препараты выбора для длительного лечения нейропатической боли: трициклические антидепрессанты, трамадол, габапентин, карбамазепин, мексилетин.

Реабилитация: в острой фазе болезни всем пациентам назначают реабилитацию по индивидуальной программе.[144] Доказано, что мультидисциплинарный подход к лечению возобновляет трудоспособность больных и улучшает качество их жизни, а также уменьшает симптомы общей слабости.[161]

Гипотензия: поддается коррекции с помощью болюсного введения жидкости. При очень лабильном артериальном давлении начинают его интраартериальный мониторинг.

Артериальная гипертензия: следует лечить препаратами кратковременного действия для профилактики синдрома рикошета. Эпизоды артериальной гипертензии можно лечить с помощью лабеталола, эсмолола или нитропруссида.

1-я линия – плазмообмен

Back
Острый
|
амбулаторное лечение – в первые 2 недели после начала заболевания или стационарное – в первые 4 недели от его начала
|
с дефицитом IgA или почечной недостаточностью
1-я линия – 

плазмообмен

Если есть противопоказания для введения внутривенного иммуноглобулина (а именно, дефицит IgA или прогрессирующая почечная недостаточность), лучше применить очищение плазмы.

Амбулаторные пациенты: плазмаферез рекомендуется в течение 2-х недель от начала заболевания. При легкой форме СГБ со степенью нетрудоспособности 0-2 показано две процедуры плазмафереза.

Пациенты стационара: плазмаферез рекомендуется в течение 4-х недель с момента появления неврологических симптомов.[152]

Плазму отделяют от клеток крови путем мембранной фильтрации или центрифугирования. Одновременно пациенту вводят плазму и альбумин. Это трудоемкий процесс, который должна выполнять специально обученная бригада, работающая с искусственным кровообращением. Также существует риск осложнений, связанных с процедурой.

Рекомендованная доза при плазмафарезе составляет 50 мл/кг массы тела через день в течение 7-14 дней. Введение осуществляют через центральный венозный катетер (Mahurkar).[151] Назначение плазмафареза требует тщательного контроля за уровнем электролитов и состоянием коагуляции для предупреждения их нарушений.

К осложнениям относят тяжелую инфекцию, нестабильность АД, аритмии сердца и легочные эмболии.[162][163] Доказано, что по сравнению с ВВИГ, после плазмафереза чаще возникают пневмонии, ателектазы, тромбозы и гемодинамические нарушения.[151] К другим побочным эффектам относят гипокальциемию.

плюс – поддерживающее лечение

Back
Острый
|
амбулаторное лечение – в первые 2 недели после начала заболевания или стационарное – в первые 4 недели от его начала
|
с дефицитом IgA или почечной недостаточностью
плюс – 

поддерживающее лечение

Лечение рекомендовано ВСЕМ пациентам выбранной группы

У всех пациентов с тяжелой формой заболевания контролируют сердцебиение и артериальное давление. Мониторинг продолжается до прекращения искусственной вентиляции больного и начала его выздоровления.

Профилактика ТГВ: пациентам стационара рекомендуется подкожное введение гепарина или эноксапарина и применение компрессионных чулок, пока они не смогут самостоятельно ходить.[144]

Интубация и вентиляция: к факторам риска дыхательной недостаточности относят быстрое прогрессирование заболевания, бульбарные нарушения, двустороннюю слабость лицевого нерва и дизавтономию. Интубация на ранней стадии рекомендована больным с бульбарными расстройствами, высоким риском аспирации и новым ателектазом на рентгенограмме. Факультативная интубация рекомендована пациентам без бульбарной дисфункции/с легкими бульбарными расстройствами, если жизненная емкость <20 мл/кг; максимальное давление на вдохе менее −30 см вод. ст.; максимальное давление на выдохе <40 см вод. ст.; наблюдается уменьшение жизненной емкости, максимального давления на вдохе или максимального давления на выдохе на 30%, по сравнению с исходным уровнем при первом измерении.[119] У интубированных больных, начиная со второй недели, необходимо рассмотреть возможность трахеостомии. Чрескожную трахеостомию проводят, если нет улучшений по данным функциональных легочных тестов (ФЛТ). Если ФЛТ свидетельствуют о положительной динамике (по сравнению с базовыми показателями), трахеостомию можно отложить еще на одну неделю. Затем снова оценивают состояние больного.[144]

Анимированная демонстрация интубации трахеи
Анимированная демонстрация интубации трахеи
Анимационная демонстрация вентиляции с помощью маски с мешком и клапаном
Анимационная демонстрация вентиляции с помощью маски с мешком и клапаном

Боль в острой фазе: рекомендуется применять габапентин или карбамазепин в условиях БИТ[144] хотя необходимы дальнейшие исследования безопасности и эффективности возможных вмешательств у пациентов с болевым синдромом.[149] Препараты выбора для длительного лечения нейропатической боли: трициклические антидепрессанты, трамадол, габапентин, карбамазепин, мексилетин.

Реабилитация: в острой фазе болезни всем пациентам назначают реабилитацию по индивидуальной программе.[144] Доказано, что мультидисциплинарный подход к лечению возобновляет трудоспособность больных и улучшает качество их жизни, а также уменьшает симптомы общей слабости.[161]

Гипотензия: поддается коррекции с помощью болюсного введения жидкости. При очень лабильном артериальном давлении начинают его интраартериальный мониторинг.

Артериальная гипертензия: следует лечить препаратами кратковременного действия для профилактики синдрома рикошета. Эпизоды артериальной гипертензии можно лечить с помощью лабеталола, эсмолола или нитропруссида.

back arrow

Choose a patient group to see our recommendations

Please note that formulations/routes and doses may differ between drug names and brands, drug formularies, or locations. Treatment recommendations are specific to patient groups. See disclaimer

Использование этого контента попадает под действие нашего заявления об отказе от ответственности