Анамнез и осмотр
Ключевые диагностические факторы
общие
наличие факторов риска
Ключевые факторы риска: предшествующая вирусная или бактериальная инфекция. Появляется все больше данных о том, что вирус гепатита Е считается фактором риска для развития СГБ.[65]
мышечная слабость
Прогрессирующая симметричная мышечная слабость обычно поражает сначала нижние, а затем – верхние конечности, сперва проксимальные, а затем – дистальные мышцы, сопровождается парестезиями ладоней и стоп.[85][86] Характерный вялый паралич с арефлексией, который стремительно прогрессирует на протяжении нескольких дней. Максимально выраженный паралич в 50% случаев наблюдается в течение 1 недели, в 98% – в течение 4 недель.[58] Мышечная слабость, нарастающая в течение 4-8 недель, более характерна для хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатии.[85][86]
респираторный дистресс
К классическим жалобам относят одышку при физической нагрузке и затрудненное дыхание. Слабость дыхательных мышц, требующая искусственной вентиляции легких, возникает не более, чем у 30 % пациентов.[69]
нарушения речи
Слабость мышц лица и ротоглотки наблюдают у 50% пациентов.[69] К типичным жалобам относят невнятную речь.
парестезии
Парестезии ладоней и стоп возникают у 80% пациентов и часто предшествуют мышечной слабости.[59] Эти признаки могут распространяться проксимально по конечностях, но обследование обнаруживает, как правило, легкие сенсорные нарушения. Если при обследовании установлены четкие расстройства чувствительности, то СГБ маловероятен: скорее всего патологический процесс локализуется в спинном мозге.
боль в спине/ногах
арефлексия/гипорефлексия
При первичном обследовании примерно у 65% пациентов полностью отсутствуют рефлексы, у 90% – может отсутствовать ахиллов рефлекс, у 80% – нет коленных рефлексов и лишь у 10% –нет рефлексов только на самых слабых конечностях.[125] Подошвенный рефлекс направлен вниз или отсутствует, но никогда не направлен вверх. Тонус всегда вялый.
слабость мышц лица
Наблюдается у 50% пациентов.[69]
бульбарные нарушения, вызывающие слабость мышц ротоглотки
слабость внешних глазных мышц
Наблюдают у 15% больных.[69]
парез лицевого нерва
Чаще возникает после поражения туловища и конечностей, но в 15% случаев может им предшествовать.[69]
диплопия
Чаще возникает после поражения туловища и конечностей, но в 15% случаев может им предшествовать.[69]
дизартрия
Чаще возникает после поражения туловища и конечностей, но в 15% случаев может им предшествовать.[69]
дисфагия
Чаще возникает после поражения туловища и конечностей, но в 15% случаев может им предшествовать.[69]
дизавтономия
Часто наблюдают легкую дизавтономию, которая приводит к синусовой тахикардии, гипертензии и постуральной гипотензии. У некоторых пациентов (до четверти всех случаев) возможны другие нарушения автономной нервной системы, например, задержка мочеиспускания и парез кишечника.[89] Дисфункция мочевого пузыря обычно легкая или вообще отсутствуют в начале заболевания. Если возникли тяжелые нарушения, следует исключить сдавление спинного мозга. Опасные для жизни аритмии сердца встречаются относительно редко.[10][90]
У детей автономная дисфункция может быть независимым фактором риска, требующим искусственной вентиляции легких.[88]
Редкие
анизокория
Если появляется, то часто вместе с тяжелой формой офтальмоплегии и блефароптоза.[126]
отсутствие реакции зрачка
Описано случай СГБ с расширенными зрачками, не реагирующими на свет, хотя подобный признак встречается редко.[127][128] Если зрачки не реагируют на свет и расширены, следуют исключить ботулизм, поскольку это типичный для него симптом.
СГБ иногда проявляется двусторонним синдромом тонического зрачка; поражаться могут как парасимпатические, так и симпатические постганглионарные нейроны.[8] У части пациентов с синдромом Миллера-Фишера (приблизительно до 50 %) наблюдаются расширенные инертные зрачки и мидриаз.[101][104]
Другие диагностические факторы
общие
птоз
Может наблюдаться при синдроме Миллера-Фишера.
измененный уровень сознания
Энцефалопатия и гиперрефлексия могут быть признаками стволового энцефалита Бикерстаффа (СЭБ), который является одним из вариантов синдрома Миллера-Фишера.
Редкие
атаксия
Отличительная черта синдрома Миллера-Фишера. У отдельных больных с синдромом Миллера-Фишера есть признаки атаксии и гипорефлексии без офтальмоплегии.[20]
Факторы риска
сильный
предшествующее вирусное заболевание
предшествующая бактериальная инфекция
По данным исследований, примерно в 60-70% случаев ОМАН и острой моторно-сенсорной аксональной нейропатии (ОМСАН) и до 30% случаев острой воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатии (ОВДП), началу болезни предшествовала инфекция, вызванная Campylobacter jejuni.[26][27]У СГБ, ассоциированного с Campylobacter, по-видимому, худший прогноз. Это проявляется более медленным выздоровлением и сильнее выраженными остаточными неврологическими симптомами, ведущими к нетрудоспособности.[12] Исследование, проведенное в Швеции, показало, что риск возникновения СГБ примерно в 100 раз выше у людей, перенесших инфекцию C. jejuni (СГБ начинался в течение 2 месяцев после инфекции).[59]
предшествующая вирусная инфекционная болезнь, передающаяся через комаров
С 2013 года зарегистрированы несколько случаев СГБ после вспышки вируса Зика.[31][32][60] Исследование случай–контроль во Французской Полинезии обнаружило, что 98% пациентов с СГБ имели IgG или IgM против вируса Зика и что риск возникновения СГБ равнялся 0,24 на 1000 инфекций, вызванных вирусом Зика.[61] Однако этот риск ниже чем риск, ассоциированный с Campylobacter jejuni (0,25–0,65 на 1000 случаев) или цитомегаловирусными инфекциями (0,6–2,2 на 1000 случаев).[62] Рекомендации относительно риска развития СГБ после инфекции, вызванной вирусом Зика, были обновлены.[63][64] Аналогично с возникновением СГБ связывают некоторые другие вирусные инфекции, которые переносятся комарами (например, лихорадку денге, чикунгунью и японский энцефалит).[33][34][35][36][37]
гепатит Е
Появляется все больше данных о том, что вирус гепатита Е считается фактором риска для развития СГБ.[65]
слабый
иммунизация
В США повышенный риск был связан с применением вакцины против свиного гриппа в 1976 году, хотя тяжесть риска была спорной. Впоследствии повышенный риск не наблюдался до 1991 года.[10] Тщательно проведенные эпиднадзорные исследования последующих программ иммунизации американской армии против гриппа не выявили увеличения заболеваемости СГБ.[66] Эпидемиологическое исследование установило, что сезонная иммунизация против гриппа не повышает риск возникновение СГБ.[30] В этом исследовании осуществлялся обзор терапевтической научной базы данных Великобритании за период 15 лет. Установлено, что относительная заболеваемость СГБ в течение 90 дней после иммунизации против гриппа составила 0,76 (тогда как заболеваемость в течение 90 дней после гриппоподобного заболевания была 7,35).[30] Однако, считается, что современная вакцинация против гриппа вызывает меньше 1 случая болезни на миллион вакцинированных.[67] Метаанализ 39 исследований с 1981 по 2014 гг. показал, что общее отношение рисков возникновения СГБ после вакцинации против гриппа составляло 1,41. Есть сравнительно более высокий риск пандемических вакцин по сравнению с сезонными вакцинами.[68]
После применения менингококковой конъюгированной вакцины серогрупп A, C, Y и W135 (MCV4) зарегистрировано восемь случаев СГБ. Связь между вакцинацией и СГБ еще не доказана: заболеваемость СГБ через 6 недель после иммунизации такая же, как и до нее.[69]
Специалисты из Финляндии предположили, что СГБ может вызывать живая аттенуированная пероральная вакцина против полиомиелита.[70]
Частота заболеваемости СГБ после применения вакцины против бешенства, содержащей мышиный миелин, составляет около 1 случая на 1000 иммунизаций. После вакцинации в организме вырабатываются антитела к основному белку миелина человека и галактоцереброзиду.[29]
По данным одного систематического обзора, риск возникновения СГБ – 1,6 дополнительных случаев на миллион вакцинированных. В то же время отмечено, что следует сопоставить этот риск с защитными преимуществами вакцинации.[71]
рак и лимфома
В докладах о случаях СГБ, синдром часто связывают с болезнью Ходжкина.[72] Реже возникновение СГБ связывают с иными злокачественными новообразованиями. К ним относят овсяно-клеточную карциному, аденокарциному легкого, мелкоклеточный рак легкого и хронический лимфоцитарный лейкоз.[73][74][75][76]
Некоторые иммунно обусловленные неврологические осложнения, в том числе СГБ, обнаруживаются у пациентов, получающих терапию против рака в виде ингибиторов контрольных точек иммунного ответа (например, анти-CTLA-4 антитела); врачи должны знать об этом риске в связи с частым использованием таких схем лечения.[77]
немолодой возраст (в среднем, 40 лет)
Использование этого контента попадает под действие нашего заявления об отказе от ответственности