Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

AGUDA

Critérios do COG

1ª linha – cirurgia

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AGUDA
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Critérios do COG
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histologia favorável: estádio I
1ª linha – 

cirurgia

A nefrectomia inicial usando uma abordagem transperitoneal é recomendada para pacientes com massas renais unilaterais que não tenham predisposição conhecida ao tumor de Wilms.[3][40]

O cirurgião deve evitar vazamento ou remoção incompleta do tumor. A amostragem seletiva dos linfonodos também deve ser realizada.[72]

A palpação da veia renal e da veia cava inferior identifica qualquer trombo do tumor (geralmente flutuante) e pode permitir a remoção cuidadosa do trombo.[40]

Todas as lesões metastáticas suspeitas (hepáticas ou intra-abdominais) devem ser biopsiadas ou removidas.[40]

A biópsia continua sendo controversa, mas, no protocolo do Children's Oncology Group (COG), é necessária uma biópsia aberta com, no mínimo, 10-12 núcleos se o tumor for irressecável.[3][40]

Considerar – quimioterapia pós-operatória

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AGUDA
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Critérios do COG
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histologia favorável: estádio I
Considerar – 

quimioterapia pós-operatória

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

O esquema de quimioterapia depende do estadiamento e da histologia do tumor.

Pacientes de risco muito baixo segundo o COG (<2 anos de idade, tumor com peso <550 g, estádio I, qualquer perda do estado de heterozigosidade [LOH]): observação isolada e uma abordagem direcionada pelo protocolo de estudo para recidivas (estudo COG número AREN0532) ou vincristina e dactinomicina (esquema EE-4A) se não estiverem sendo tratados em nenhum estudo.[83][84]

Pacientes de baixo risco segundo o COG (qualquer idade ou peso do tumor, estádio I ou II, mas sem LOH em 1p e 16q): esquema EE-4A.[83]

Pacientes de risco padrão segundo o COG (tumores em estádio I com ≥550 g com LOH em 1p e 16q): vincristina, dactinomicina e doxorrubicina (esquema DD-4A).[83][85]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

esquema EE-4A

vincristina

e

dactinomicina

ou

esquema DD-4A

vincristina

e

dactinomicina

e

doxorrubicina

1ª linha – cirurgia

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AGUDA
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Critérios do COG
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histologia favorável: estádio II
1ª linha – 

cirurgia

A nefrectomia inicial usando uma abordagem transperitoneal é recomendada para pacientes com massas renais unilaterais que não tenham predisposição conhecida ao tumor de Wilms.[3][40]

O cirurgião deve evitar vazamento ou remoção incompleta do tumor. A amostragem seletiva dos linfonodos também deve ser realizada.[72]

A palpação da veia renal e da veia cava inferior identifica qualquer trombo do tumor (geralmente flutuante) e pode permitir a remoção cuidadosa do trombo.[40]

Todas as lesões metastáticas suspeitas (hepáticas ou intra-abdominais) devem ser biopsiadas ou removidas.[40]

A biópsia continua sendo controversa, mas, no protocolo do Children's Oncology Group (COG), é necessária uma biópsia aberta com, no mínimo, 10-12 núcleos se o tumor for irressecável.[3][40]

associado a – quimioterapia pós-operatória

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AGUDA
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Critérios do COG
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histologia favorável: estádio II
associado a – 

quimioterapia pós-operatória

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

O esquema de quimioterapia depende do estadiamento e da histologia do tumor.

Pacientes de baixo risco segundo o COG (qualquer idade ou peso do tumor, estádio I ou II, mas sem perda de heterozigosidade [LOH] em 1p e 16q): vincristina e dactinomicina (esquema EE-4A).[83]

Pacientes de risco padrão segundo o COG (tumores em estádio II, de qualquer peso, com LOH em 1p e 16q): vincristina, dactinomicina e doxorrubicina (esquema DD-4A).

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

esquema EE-4A

vincristina

e

dactinomicina

ou

esquema DD-4A

vincristina

e

dactinomicina

e

doxorrubicina

1ª linha – cirurgia

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AGUDA
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Critérios do COG
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histologia favorável: estádio III
1ª linha – 

cirurgia

A nefrectomia inicial usando uma abordagem transperitoneal é recomendada para pacientes com massas renais unilaterais que não tenham predisposição conhecida ao tumor de Wilms.[3][40]

O cirurgião deve evitar vazamento ou remoção incompleta do tumor. A amostragem seletiva dos linfonodos também deve ser realizada.[72]

A palpação da veia renal e da veia cava inferior identifica qualquer trombo do tumor (geralmente flutuante) e pode permitir a remoção cuidadosa do trombo.[40]

Todas as lesões metastáticas suspeitas (hepáticas ou intra-abdominais) devem ser biopsiadas ou removidas.[40]

A biópsia continua sendo controversa, mas, no protocolo do Children's Oncology Group (COG), é necessária uma biópsia aberta com, no mínimo, 10-12 núcleos se o tumor for irressecável.[3][40]

associado a – quimioterapia pós-operatória

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AGUDA
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Critérios do COG
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histologia favorável: estádio III
associado a – 

quimioterapia pós-operatória

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

O esquema de quimioterapia depende do estadiamento e da histologia do tumor.

Pacientes de risco padrão segundo o COG (estádio III sem perda de heterozigosidade [LOH] em 1p e 16q): vincristina, dactinomicina e doxorrubicina (esquema DD-4A).[86]

Pacientes de alto risco segundo o COG (estádio III com LOH em 1p e 16q): esquema DD-4A por 6 semanas e, depois, passar para o esquema M (vincristina, dactinomicina, doxorrubicina, ciclofosfamida e etoposídeo).[83][85]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

esquema DD-4A

vincristina

e

dactinomicina

e

doxorrubicina

ou

Esquema M

vincristina

e

dactinomicina

e

doxorrubicina

e

ciclofosfamida

e

etoposídeo

associado a – radioterapia

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Critérios do COG
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histologia favorável: estádio III
associado a – 

radioterapia

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Todos os tumores de estádio III recebem irradiação no flanco ou no abdome inteiro.[83][85]

1ª linha – cirurgia

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AGUDA
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Critérios do COG
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histologia favorável: estádio IV
1ª linha – 

cirurgia

A nefrectomia inicial usando uma abordagem transperitoneal é recomendada para pacientes com massas renais unilaterais que não tenham predisposição conhecida ao tumor de Wilms.[3][40]

O cirurgião deve evitar vazamento ou remoção incompleta do tumor. A amostragem seletiva dos linfonodos também deve ser realizada.[72]

A palpação da veia renal e da veia cava inferior identifica qualquer trombo do tumor (geralmente flutuante) e pode permitir a remoção cuidadosa do trombo.[40]

Todas as lesões metastáticas suspeitas (hepáticas ou intra-abdominais) devem ser biopsiadas ou removidas.[40]

A biópsia continua sendo controversa, mas, no protocolo do Children's Oncology Group (COG), é necessária uma biópsia aberta com, no mínimo, 10-12 núcleos se o tumor for irressecável.[3][40]

associado a – quimioterapia pós-operatória

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AGUDA
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Critérios do COG
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histologia favorável: estádio IV
associado a – 

quimioterapia pós-operatória

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

O esquema de quimioterapia depende do estadiamento e da histologia do tumor.

Pacientes de risco padrão segundo o COG (estádio IV sem perda de heterozigosidade [LOH] em 1p e 16q): vincristina, dactinomicina e doxorrubicina (esquema DD-4A).[82][83]​​ Pacientes com metástases pulmonares com resposta completa na semana 6 continuam recebendo quimioterapia com esquema DD-4A.[82] Pacientes com resposta incompleta/lenta de lesões metastáticas pulmonares na semana 6 são transferidos para quimioterapia com vincristina, dactinomicina, doxorrubicina, ciclofosfamida e etoposídeo (esquema M).[82]

Alto risco segundo o COG (estádio IV com LOH em 1p e 16q): vincristina, dactinomicina, doxorrubicina, ciclofosfamida e etoposídeo (esquema M).[83][85]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

esquema DD-4A

vincristina

e

dactinomicina

e

doxorrubicina

ou

Esquema M

vincristina

e

dactinomicina

e

doxorrubicina

e

ciclofosfamida

e

etoposídeo

associado a – radioterapia

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Critérios do COG
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histologia favorável: estádio IV
associado a – 

radioterapia

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Risco padrão segundo o COG (sem LOH): irradiação abdominal/no flanco; pacientes com resposta incompleta/lenta de lesões metastáticas pulmonares na semana 6 recebem irradiação no pulmão inteiro.[82][83]​

Alto risco segundo o COG (LOH presente): irradiação abdominal/no flanco e irradiação no pulmão inteiro.[83][85]

1ª linha – quimioterapia pré-operatória

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AGUDA
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Critérios do COG
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histologia favorável: estádio V
1ª linha – 

quimioterapia pré-operatória

Em pacientes com tumor de Wilms bilateral ou tumor de Wilms unilateral com predisposição bilateral, a quimioterapia pré-operatória é seguida de cirurgia poupadora de néfrons e quimioterapia pós-operatória modificada com base na resposta histológica.[83][87][88]

O objetivo da quimioterapia pré-operatória é reduzir o tumor para permitir o máximo de preservação do parênquima renal.[88]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre esquema e dosagens.

associado a – cirurgia

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AGUDA
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Critérios do COG
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histologia favorável: estádio V
associado a – 

cirurgia

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

As nefrectomias radicais podem ser evitadas e a cirurgia poupadora de néfrons (por exemplo, nefrectomia total unilateral com nefrectomia parcial contralateral, nefrectomia parcial bilateral, nefrectomia total unilateral e nefrectomia parcial unilateral) usada para preservar o parênquima e a função renais.[87]

A nefrectomia parcial pode não ser suficiente para pacientes com risco elevado devido a uma alta incidência de recorrência.[89][90][91]

associado a – quimioterapia pós-operatória

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AGUDA
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Critérios do COG
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histologia favorável: estádio V
associado a – 

quimioterapia pós-operatória

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A quimioterapia pós-operatória é baseada na resposta histológica.[83][87][88]

Cada lado deve ser individualmente estadiado e tratado de acordo com as diretrizes acima.

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre esquema e dosagens.

Considerar – transplante renal

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AGUDA
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Critérios do COG
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histologia favorável: estádio V
Considerar – 

transplante renal

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Raramente, a doença é bilateralmente extensa, resultando em insuficiência renal, e é necessário um transplante renal.[92]

1ª linha – cirurgia

Back
AGUDA
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Critérios do COG
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histologia anaplásica: estádio I
1ª linha – 

cirurgia

A nefrectomia inicial usando uma abordagem transperitoneal é recomendada para pacientes com massas renais unilaterais que não tenham predisposição conhecida ao tumor de Wilms.[3][40]

O cirurgião deve evitar vazamento ou remoção incompleta do tumor. A amostragem seletiva dos linfonodos também deve ser realizada.[72]

A palpação da veia renal e da veia cava inferior identifica qualquer trombo do tumor (geralmente flutuante) e pode permitir a remoção cuidadosa do trombo.[40]

Todas as lesões metastáticas suspeitas (hepáticas ou intra-abdominais) devem ser biopsiadas ou removidas.[40]

A biópsia continua sendo controversa, mas, no protocolo do Children's Oncology Group (COG), é necessária uma biópsia aberta com, no mínimo, 10-12 núcleos se o tumor for irressecável.[3][40]

associado a – quimioterapia pós-operatória

Back
AGUDA
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Critérios do COG
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histologia anaplásica: estádio I
associado a – 

quimioterapia pós-operatória

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Pacientes em estádio I com anaplasia focal ou difusa recebem vincristina, dactinomicina e doxorrubicina (esquema DD-4A).[93]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

esquema DD-4A

vincristina

e

dactinomicina

e

doxorrubicina

associado a – radioterapia

Back
AGUDA
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Critérios do COG
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histologia anaplásica: estádio I
associado a – 

radioterapia

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os pacientes em estádio I com anaplasia focal ou difusa recebem irradiação no flanco.[93]

1ª linha – cirurgia

Back
AGUDA
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Critérios do COG
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histologia anaplásica: estádio II
1ª linha – 

cirurgia

A nefrectomia inicial usando uma abordagem transperitoneal é recomendada para pacientes com massas renais unilaterais que não tenham predisposição conhecida ao tumor de Wilms.[3][40]

O cirurgião deve evitar vazamento ou remoção incompleta do tumor. A amostragem seletiva dos linfonodos também deve ser realizada.[72]

A palpação da veia renal e da veia cava inferior identifica qualquer trombo do tumor (geralmente flutuante) e pode permitir a remoção cuidadosa do trombo.[40]

Todas as lesões metastáticas suspeitas (hepáticas ou intra-abdominais) devem ser biopsiadas ou removidas.[40]

A biópsia continua sendo controversa, mas, no protocolo do Children's Oncology Group (COG), é necessária uma biópsia aberta com, no mínimo, 10-12 núcleos se o tumor for irressecável.[3][40]

associado a – quimioterapia pós-operatória

Back
AGUDA
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Critérios do COG
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histologia anaplásica: estádio II
associado a – 

quimioterapia pós-operatória

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

O esquema de tratamento depende de a anaplasia ser focal ou difusa.

Anaplasia focal: vincristina, dactinomicina e doxorrubicina (esquema DD-4A).[94]

Anaplasia difusa: vincristina, doxorrubicina, ciclofosfamida, carboplatina e etoposídeo (esquema UH-1 revisado).[83][95]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

esquema DD-4A

vincristina

e

dactinomicina

e

doxorrubicina

ou

esquema UH-1 revisado

vincristina

e

doxorrubicina

e

ciclofosfamida

e

carboplatina

e

etoposídeo

associado a – radioterapia

Back
AGUDA
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Critérios do COG
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histologia anaplásica: estádio II
associado a – 

radioterapia

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os pacientes com anaplasia focal ou difusa devem receber irradiação no flanco.[83][94]

1ª linha – cirurgia

Back
AGUDA
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Critérios do COG
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histologia anaplásica: estádio III
1ª linha – 

cirurgia

A nefrectomia inicial usando uma abordagem transperitoneal é recomendada para pacientes com massas renais unilaterais que não tenham predisposição conhecida ao tumor de Wilms.[3][40]

O cirurgião deve evitar vazamento ou remoção incompleta do tumor. A amostragem seletiva dos linfonodos também deve ser realizada.[72]

A palpação da veia renal e da veia cava inferior identifica qualquer trombo do tumor (geralmente flutuante) e pode permitir a remoção cuidadosa do trombo.[40]

Todas as lesões metastáticas suspeitas (hepáticas ou intra-abdominais) devem ser biopsiadas ou removidas.[40]

A biópsia continua sendo controversa, mas, no protocolo do Children's Oncology Group (COG), é necessária uma biópsia aberta com, no mínimo, 10-12 núcleos se o tumor for irressecável.[3][40]

associado a – quimioterapia pós-operatória

Back
AGUDA
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Critérios do COG
|
histologia anaplásica: estádio III
associado a – 

quimioterapia pós-operatória

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

O esquema de tratamento depende de a anaplasia ser focal ou difusa.

Anaplasia focal: vincristina, dactinomicina e doxorrubicina (esquema DD-4A).[94]

Anaplasia difusa: vincristina, doxorrubicina, ciclofosfamida, carboplatina e etoposídeo (esquema UH-1 revisado).[83][95]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

esquema DD-4A

vincristina

e

dactinomicina

e

doxorrubicina

ou

esquema UH-1 revisado

vincristina

e

doxorrubicina

e

ciclofosfamida

e

carboplatina

e

etoposídeo

associado a – radioterapia

Back
AGUDA
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Critérios do COG
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histologia anaplásica: estádio III
associado a – 

radioterapia

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os pacientes com anaplasia focal ou difusa devem receber irradiação abdominal/no flanco, com reforço para tumor residual.[83][94]

1ª linha – cirurgia

Back
AGUDA
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Critérios do COG
|
histologia anaplásica: estádio IV
1ª linha – 

cirurgia

A nefrectomia inicial usando uma abordagem transperitoneal é recomendada para pacientes com massas renais unilaterais que não tenham predisposição conhecida ao tumor de Wilms.[3][40]

O cirurgião deve evitar vazamento ou remoção incompleta do tumor. A amostragem seletiva dos linfonodos também deve ser realizada.[72]

A palpação da veia renal e da veia cava inferior identifica qualquer trombo do tumor (geralmente flutuante) e pode permitir a remoção cuidadosa do trombo.[40]

Todas as lesões metastáticas suspeitas (hepáticas ou intra-abdominais) devem ser biopsiadas ou removidas.[40]

A biópsia continua sendo controversa, mas, no protocolo do Children's Oncology Group (COG), é necessária uma biópsia aberta com, no mínimo, 10-12 núcleos se o tumor for irressecável.[3][40]

associado a – quimioterapia pós-operatória

Back
AGUDA
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Critérios do COG
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histologia anaplásica: estádio IV
associado a – 

quimioterapia pós-operatória

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os pacientes com anaplasia focal ou difusa recebem esquema UH-1 revisado ou esquema UH-2 (UH-1 revisado com adição de vincristina e irinotecano) em pacientes com resposta inadequada/parcial à quimioterapia.[83][95]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

esquema UH-1 revisado

vincristina

e

doxorrubicina

e

ciclofosfamida

e

carboplatina

e

etoposídeo

ou

Esquema UH-2

vincristina

e

doxorrubicina

e

ciclofosfamida

e

carboplatina

e

etoposídeo

e

irinotecano

associado a – radioterapia

Back
AGUDA
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Critérios do COG
|
histologia anaplásica: estádio IV
associado a – 

radioterapia

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os pacientes com anaplasia focal ou difusa recebem irradiação abdominal/no flanco, com reforço para tumor residual.[83][94] Os pacientes com metástase pulmonar recebem irradiação no pulmão inteiro.

1ª linha – quimioterapia pré-operatória

Back
AGUDA
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Critérios do COG
|
histologia anaplásica: estádio V
1ª linha – 

quimioterapia pré-operatória

Em pacientes com tumor de Wilms bilateral ou tumor de Wilms unilateral com predisposição bilateral, a quimioterapia pré-operatória é seguida de cirurgia poupadora de néfrons e quimioterapia pós-operatória modificada com base na resposta histológica.[83][87][88]

O objetivo da quimioterapia pré-operatória é reduzir o tumor para permitir o máximo de preservação do parênquima renal.[88]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre esquema e dosagens.

associado a – cirurgia

Back
AGUDA
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Critérios do COG
|
histologia anaplásica: estádio V
associado a – 

cirurgia

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

As nefrectomias radicais podem ser evitadas e a cirurgia poupadora de néfrons (por exemplo, nefrectomia total unilateral com nefrectomia parcial contralateral, nefrectomia parcial bilateral, nefrectomia total unilateral e nefrectomia parcial unilateral) usada para preservar o parênquima e a função renais.[87]

A nefrectomia parcial pode não ser suficiente para pacientes com risco elevado devido a uma alta incidência de recorrência.[89][90][91]

associado a – quimioterapia pós-operatória

Back
AGUDA
|
Critérios do COG
|
histologia anaplásica: estádio V
associado a – 

quimioterapia pós-operatória

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A quimioterapia pós-operatória é baseada na resposta histológica.[83][87][88]

Cada lado deve ser individualmente estadiado e tratado de acordo com as diretrizes acima.

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre esquema e dosagens.

Considerar – transplante renal

Back
AGUDA
|
Critérios do COG
|
histologia anaplásica: estádio V
Considerar – 

transplante renal

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Raramente, a doença é bilateralmente extensa, resultando em insuficiência renal, e é necessário um transplante renal.[92]

Critérios da SIOP

1ª linha – quimioterapia pré-operatória

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Critérios da SIOP
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estádio I
1ª linha – 

quimioterapia pré-operatória

O protocolo UMBRELLA da International Society of Pediatric Oncology (SIOP)-Renal Tumor Study Group (RTSG) de2016 (conhecido como protocolo UMBRELLA) recomenda quimioterapia inicial para pacientes recém-diagnosticados com tumor de Wilms com idade ≥6 meses antes de qualquer tentativa de ressecção, independentemente de estádio inicial.[55][75]

Em pacientes com <6 meses de vida, o protocolo UMBRELLA considera o risco de erro no diagnóstico do tumor de Wilms ao recomendar cirurgia direta em vez de quimioterapia pré-operatória.[41]

Qualquer risco segundo a SIOP: dactinomicina e vincristina (esquema AV) por 4 semanas.

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

Esquema AV

dactinomicina

e

vincristina

associado a – cirurgia

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AGUDA
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Critérios da SIOP
|
estádio I
associado a – 

cirurgia

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Após a quimioterapia pré-operatória, a nefrectomia radical do tumor é o tratamento padrão para todos os pacientes com tumor de Wilms.[75] No entanto, o protocolo UMBRELLA da SIOP especificou certas condições nas quais a cirurgia poupadora de néfrons é aceitável para tumores de Wilms unilaterais não sindrômicos: tumor de pequeno volume (<300 mL) e expectativa de função renal remanescente substancial em pacientes com tumores <300 mL que nunca tiveram envolvimento de linfonodos.[75]

O cirurgião deve evitar vazamento ou remoção incompleta do tumor. A amostragem seletiva dos linfonodos também deve ser realizada.[72]

A palpação da veia renal e da veia cava inferior identifica qualquer trombo do tumor (geralmente flutuante) e pode permitir a remoção cuidadosa do trombo.[40]

Todas as lesões metastáticas suspeitas (hepáticas ou intra-abdominais) devem ser biopsiadas ou removidas.[40]​

Considerar – quimioterapia pós-operatória

Back
AGUDA
|
Critérios da SIOP
|
estádio I
Considerar – 

quimioterapia pós-operatória

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

O esquema de quimioterapia depende do estadiamento e da histologia do tumor.

A classificação histológica da SIOP divide os pacientes com todos os estádios (I a IV) em 3 grupos: baixo risco (tumor de Wilms completamente necrótico), alto risco (tipo blastemal e anaplasia difusa) e tumores de risco intermediário (todos os outros tipos).[41][55]​

Baixo risco do SIOP : sem quimioterapia pós-operatória.

Risco intermediário segundo a SIOP: dactinomicina e vincristina (esquema AV) por 4 semanas.

Alto risco segundo a SIOP: dactinomicina, vincristina e doxorrubicina (esquema AVD) por 27 semanas.

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

Esquema AV

dactinomicina

e

vincristina

ou

Esquema AVD

dactinomicina

e

vincristina

e

doxorrubicina

1ª linha – quimioterapia pré-operatória

Back
AGUDA
|
Critérios da SIOP
|
estádio II
1ª linha – 

quimioterapia pré-operatória

O protocolo UMBRELLA da International Society of Pediatric Oncology (SIOP)-Renal Tumor Study Group (RTSG) de2016 (conhecido como protocolo UMBRELLA) recomenda quimioterapia inicial para pacientes recém-diagnosticados com tumor de Wilms com idade ≥6 meses antes de qualquer tentativa de ressecção, independentemente de estádio inicial.[55][75]

Em pacientes com <6 meses de vida, o protocolo UMBRELLA considera o risco de erro no diagnóstico do tumor de Wilms ao recomendar cirurgia direta em vez de quimioterapia pré-operatória.[41]

Qualquer risco segundo a SIOP: dactinomicina e vincristina (esquema AV) por 4 semanas.

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

Esquema AV

dactinomicina

e

vincristina

associado a – cirurgia

Back
AGUDA
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Critérios da SIOP
|
estádio II
associado a – 

cirurgia

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Após a quimioterapia pré-operatória, a nefrectomia radical do tumor é o tratamento padrão para todos os pacientes com tumor de Wilms.[75] No entanto, o protocolo UMBRELLA da SIOP especificou certas condições nas quais a cirurgia poupadora de néfrons é aceitável para tumores de Wilms unilaterais não sindrômicos: tumor de pequeno volume (<300 mL) e expectativa de função renal remanescente substancial em pacientes com tumores <300 mL que nunca tiveram envolvimento de linfonodos.[75]

O cirurgião deve evitar vazamento ou remoção incompleta do tumor. A amostragem seletiva dos linfonodos também deve ser realizada.[72]

A palpação da veia renal e da veia cava inferior identifica qualquer trombo do tumor (geralmente flutuante) e pode permitir a remoção cuidadosa do trombo.[40]

Todas as lesões metastáticas suspeitas (hepáticas ou intra-abdominais) devem ser biopsiadas ou removidas.[40]

associado a – quimioterapia pós-operatória

Back
AGUDA
|
Critérios da SIOP
|
estádio II
associado a – 

quimioterapia pós-operatória

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

O esquema de quimioterapia depende do estadiamento e da histologia do tumor.

A classificação histológica da SIOP divide os pacientes com todos os estádios (I a IV) em 3 grupos: baixo risco (tumor de Wilms completamente necrótico), alto risco (tipo blastemal e anaplasia difusa) e tumores de risco intermediário (todos os outros tipos).[41][55]​​

Baixo risco segundo a SIOP: dactinomicina e vincristina (esquema AV) por 27 semanas.

Risco intermediário segundo a SIOP (doença do tipo estromal ou epitelial): esquema AV por 27 semanas.

Risco intermediário segundo a SIOP (doença do tipo não estromal ou não epitelial): dactinomicina, vincristina e doxorrubicina (esquema AVD) por 27 semanas.

Alto risco segundo a SIOP: etoposídeo, carboplatina, ciclofosfamida e doxorrubicina (esquema HR-1) por 34 semanas.

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

Esquema AV

dactinomicina

e

vincristina

ou

Esquema AVD

dactinomicina

e

vincristina

e

doxorrubicina

ou

Esquema HR-1

etoposídeo

e

carboplatina

e

ciclofosfamida

e

doxorrubicina

Considerar – radioterapia

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AGUDA
|
Critérios da SIOP
|
estádio II
Considerar – 

radioterapia

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A irradiação no flanco é indicada para pacientes com anaplasia difusa de alto risco.[41]

1ª linha – quimioterapia pré-operatória

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AGUDA
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Critérios da SIOP
|
estádio III
1ª linha – 

quimioterapia pré-operatória

O protocolo UMBRELLA da International Society of Pediatric Oncology (SIOP)-Renal Tumor Study Group (RTSG) de2016 (conhecido como protocolo UMBRELLA) recomenda quimioterapia inicial para pacientes recém-diagnosticados com tumor de Wilms com idade ≥6 meses antes de qualquer tentativa de ressecção, independentemente de estádio inicial.[55][75]

Em pacientes com <6 meses de vida, o protocolo UMBRELLA considera o risco de erro no diagnóstico do tumor de Wilms ao recomendar cirurgia direta em vez de quimioterapia pré-operatória.[41]

Qualquer risco segundo a SIOP: quimioterapia pré-operatória com dactinomicina e vincristina (esquema AV) por 4 semanas.

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

Esquema AV

dactinomicina

e

vincristina

associado a – cirurgia

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AGUDA
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Critérios da SIOP
|
estádio III
associado a – 

cirurgia

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Após a quimioterapia pré-operatória, a nefrectomia radical do tumor é o tratamento padrão para todos os pacientes com tumor de Wilms.[75] No entanto, o protocolo UMBRELLA da SIOP especificou certas condições nas quais a cirurgia poupadora de néfrons é aceitável para tumores de Wilms unilaterais não sindrômicos: tumor de pequeno volume (<300 mL) e expectativa de função renal remanescente substancial em pacientes com tumores <300 mL que nunca tiveram envolvimento de linfonodos.[75]

O cirurgião deve evitar vazamento ou remoção incompleta do tumor. A amostragem seletiva dos linfonodos também deve ser realizada.[72]

A palpação da veia renal e da veia cava inferior identifica qualquer trombo do tumor (geralmente flutuante) e pode permitir a remoção cuidadosa do trombo.[40]

Todas as lesões metastáticas suspeitas (hepáticas ou intra-abdominais) devem ser biopsiadas ou removidas.[40]

associado a – quimioterapia pós-operatória

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AGUDA
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Critérios da SIOP
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estádio III
associado a – 

quimioterapia pós-operatória

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

O esquema de quimioterapia depende do estadiamento e da histologia do tumor.

A classificação histológica da SIOP divide os pacientes com todos os estádios (I a IV) em 3 grupos: baixo risco (tumor de Wilms completamente necrótico), alto risco (tipo blastemal e anaplasia difusa) e tumores de risco intermediário (todos os outros tipos).[41][55]​​

Baixo risco segundo a SIOP: dactinomicina e vincristina (esquema AV) por 27 semanas.

Risco intermediário segundo a SIOP (volume tumoral após quimioterapia pré-operatória <500 mL, de qualquer subtipo, ou volume tumoral ≥500 mL de doença do tipo estromal ou epitelial): esquema AV por 27 semanas.

Risco intermediário segundo a SIOP (tumor com volume 500 mL de doença do tipo não estromal ou não epitelial): dactinomicina, vincristina e doxorrubicina (esquema AVD) por 27 semanas.

Alto risco segundo a SIOP: etoposídeo, carboplatina, ciclofosfamida e doxorrubicina (esquema HR-1) por 34 semanas.

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

Esquema AV

dactinomicina

e

vincristina

ou

Esquema AVD

dactinomicina

e

vincristina

e

doxorrubicina

ou

Esquema HR-1

etoposídeo

e

carboplatina

e

ciclofosfamida

e

doxorrubicina

associado a – radioterapia

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AGUDA
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Critérios da SIOP
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estádio III
associado a – 

radioterapia

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Baixo risco segundo a SIOP: sem irradiação.

Risco intermediário segundo a SIOP: indicação de irradiação no flanco.

Alto risco segundo a SIOP: indicação de irradiação no flanco.

1ª linha – quimioterapia pré-operatória

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AGUDA
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Critérios da SIOP
|
estádio IV
1ª linha – 

quimioterapia pré-operatória

O protocolo UMBRELLA da International Society of Pediatric Oncology (SIOP)-Renal Tumor Study Group (RTSG) de2016 (conhecido como protocolo UMBRELLA) recomenda quimioterapia inicial para pacientes recém-diagnosticados com tumor de Wilms com idade ≥6 meses antes de qualquer tentativa de ressecção, independentemente de estádio inicial.[55][75]

Em pacientes com <6 meses de vida, o protocolo UMBRELLA considera o risco de erro no diagnóstico do tumor de Wilms ao recomendar cirurgia direta em vez de quimioterapia pré-operatória.[41]

O esquema de quimioterapia depende do estadiamento e da histologia do tumor.

Qualquer risco segundo a SIOP: dactinomicina, vincristina e doxorrubicina (esquema AVD) por 6 semanas.

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

Esquema AVD

dactinomicina

e

vincristina

e

doxorrubicina

associado a – cirurgia

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AGUDA
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Critérios da SIOP
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estádio IV
associado a – 

cirurgia

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Após a quimioterapia pré-operatória, a nefrectomia radical do tumor é o tratamento padrão para todos os pacientes com tumor de Wilms.[75]

O cirurgião deve evitar vazamento ou remoção incompleta do tumor. A amostragem seletiva dos linfonodos também deve ser realizada.[72]

A palpação da veia renal e da veia cava inferior identifica qualquer trombo do tumor (geralmente flutuante) e pode permitir a remoção cuidadosa do trombo.[40]

Todas as lesões metastáticas suspeitas (hepáticas ou intra-abdominais) devem ser biopsiadas ou removidas.[40]

associado a – quimioterapia pós-operatória

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AGUDA
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Critérios da SIOP
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estádio IV
associado a – 

quimioterapia pós-operatória

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

O esquema de quimioterapia depende do estadiamento e da histologia do tumor.

A classificação histológica da SIOP divide os pacientes com todos os estádios (I a IV) em 3 grupos: baixo risco (tumor de Wilms completamente necrótico), alto risco (tipo blastemal e anaplasia difusa) e tumores de risco intermediário (todos os outros tipos).[41][55]​​

Risco baixo ou intermediário segundo a SIOP (remissão completa ou parcial muito boa das lesões metastáticas com quimioterapia pré-operatória; ressecção do nódulo metastático representativo viável e com metástase completamente necrótica): dactinomicina, vincristina e doxorrubicina (esquema AVD) por 27 semanas.

Risco baixo ou intermediário segundo a SIOP (remissão parcial de lesões metastáticas com quimioterapia pré-operatória e ressecção de nódulos metastáticos; metástase viável confirmada por ressecção do nódulo representativo ou ressecção do nódulo metastático inviável): etoposídeo, carboplatina, ciclofosfamida e doxorrubicina (esquema HR-1 ) por 34 semanas.

Alto risco segundo a SIOP: discutir a melhor abordagem de tratamento atual com o investigador principal em caso de doença em estádio IV.

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

Esquema AVD

dactinomicina

e

vincristina

e

doxorrubicina

ou

Esquema HR-1

etoposídeo

e

carboplatina

e

ciclofosfamida

e

doxorrubicina

associado a – radioterapia

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AGUDA
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Critérios da SIOP
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estádio IV
associado a – 

radioterapia

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A radioterapia pulmonar só é administrada em casos de metástases pulmonares sem resposta completa até a semana 10 pós-operatória e em todos os casos com tumores de alto risco, apesar da resposta ao tratamento.[3][75]

Considere a irradiação para metástases em caso de doença de baixo risco se a ressecção do nódulo não for viável.

A irradiação para metástases em doenças de risco intermediário e alto é indicada.

1ª linha – quimioterapia pré-operatória

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AGUDA
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Critérios da SIOP
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estádio V
1ª linha – 

quimioterapia pré-operatória

No tumor de Wilms bilateral, quimioterapia pré-operatória com dactinomicina e vincristina (esquema AV) por, no máximo, 12 semanas com avaliação da resposta em 6 semanas, seguida de cirurgia.

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre esquema e dosagens.

Opções primárias

Esquema AV

dactinomicina

e

vincristina

associado a – cirurgia

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AGUDA
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Critérios da SIOP
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estádio V
associado a – 

cirurgia

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A cirurgia poupadora de néfrons é recomendada para doença bilateral; pode incluir tumorectomia, ressecção em cunha, ressecção polar, heminefrectomia, nefrectomia de um lado e ressecção parcial, evitando, assim, nefrectomias radicais bilaterais.[90]

O protocolo UMBRELLA recomenda discussão com o painel cirúrgico da International Society of Paediatric Oncology-Renal Tumour Study Group (SIOP-RTSG) para avaliar a viabilidade da cirurgia poupadora de néfrons e minimizar o risco de estadiamento acima do real por ressecção incompleta do tumor.[75]

associado a – quimioterapia pós-operatória

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AGUDA
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Critérios da SIOP
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estádio V
associado a – 

quimioterapia pós-operatória

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Cada tumor é subclassificado e estadiado separadamente para determinar a quimioterapia pós-operatória.

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre esquema e dosagens.

CONTÍNUA

recorrência do tumor

1ª linha – quimioterapia

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CONTÍNUA
|
recorrência do tumor
1ª linha – 

quimioterapia

Tumores recorrentes são controlados pelo uso de agentes quimioterápicos que não foram usados na terapia primária.[75][96][97] Pode-se considerar o uso de terapia de alta dose com transplante autólogo de células-tronco ou ensaios clínicos utilizando novos esquemas de quimioterapia.[75][98][99][100]

Considerar – ressecção cirúrgica

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CONTÍNUA
|
recorrência do tumor
Considerar – 

ressecção cirúrgica

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A ressecção cirúrgica da doença recidivante é considerada quando a cirurgia parece possível ou quando é útil para avaliar a resposta histológica do tumor.[75]

Considerar – radioterapia

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CONTÍNUA
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recorrência do tumor
Considerar – 

radioterapia

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

O uso de radioterapia em locais inicialmente não irradiados é aceito, mas é difícil fazer recomendações quanto à abordagem de locais previamente irradiados, por causa das diversas situações encontradas.[75]

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