História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

comuns

presença de fatores de risco

Os principais fatores de risco incluem idade <5 anos, história familiar de tumor de Wilms, presença de supercrescimento congênito ou síndromes de não supercrescimento e anomalias urogenitais congênitas.

massa ou inchaço na parte superior do abdome/no flanco

Apresenta-se com mais frequência na forma de uma massa abdominal assintomática.[2]

Geralmente é indolor, insensível à palpação, lisa e unilateral.

Retroperitoneal ("balão") e não se move com a respiração.[3]

Tumores bilaterais ocorrem em cerca de 10% dos pacientes.[3][5]

Outros fatores diagnósticos

comuns

distensão abdominal

Deve-se ao rápido crescimento do tumor.

dor abdominal

Aproximadamente 20% a 30% das crianças apresentam sintomas.[2] A presença de dor abdominal localizada ou difusa pode ser decorrente de disseminação intra-abdominal e/ou ruptura do tumor.[3]

hipertensão

Presente em aproximadamente 25% dos pacientes e é secundária à compressão da vasculatura renal ou hipersecreção de renina.[4][37]​

Incomuns

hematúria

Hematúria visível ocorre em cerca de 18% das crianças, e hematúria não visível, em 24% dos pacientes.[17]

inapetência ou perda de peso

Sintomas constitucionais como febre, anorexia e perda de peso ocorrem em 10% dos pacientes com tumor de Wilms.[17]

febre

Sintomas constitucionais como febre, anorexia e perda de peso ocorrem em 10% dos pacientes com tumor de Wilms.[17] Pode resultar da liberação de pirógenos do tumor, da resposta imune do hospedeiro ou de infecção bacteriana no pulmão ou no trato urinário.

palidez

Por causa da anemia secundária à ruptura do tumor e hemorragia/sangramento por hematúria.[3][17]

dispneia

Pode ocorrer por metástase pulmonar ou anemia grave.

hepatomegalia

Deve-se à metástase no fígado.[3]

varicocele

Deve-se ao comprometimento da veia cava inferior ou da veia renal pelo trombo do tumor.[36]

hipoglicemia na primeira infância

Os pacientes com síndrome de Beckwith-Wiedemann podem ter hipoglicemia transitória ou persistente na primeira infância devido a um estado hiperinsulinêmico.[35]

características da síndrome paraneoplásica

Raramente, as crianças podem apresentar uma síndrome paraneoplásica que afeta o sistema nervoso central e periférico (por exemplo, fraqueza generalizada, fadiga, ptose, hipocinesia, disartria, retenção urinária, diplegia facial, oftalmoplegia e disfunção autonômica).[9]

Fatores de risco

Fortes

idade <5 anos

Ocorre com mais frequência nos primeiros 5 anos de vida.[2]

anomalias geniturinárias congênitas

Crianças com anomalias geniturinárias congênitas como hipospádia, genitália atípica, rim fundido (em forma de ferradura) ou criptorquidia estão também predispostas a desenvolver tumor de Wilms.[16][29][30]

síndromes congênitas

O risco de desenvolver tumor de Wilms é maior entre crianças com certas síndromes congênitas de supercrescimento, como a síndrome de Perlman, a síndrome de Beckwith-Wiedemann e a síndrome de Simpson-Golabi-Behmel e, também, entre crianças com certas síndromes congênitas que não são de supercrescimento, como a síndrome de Denys-Drash e a síndrome WAGR (tumor de Wilms, aniridia, anormalidades geniturinárias, diversos atrasos no desenvolvimento).[3][17]

Fracos

história familiar de tumor de Wilms

Aproximadamente 2% dos pacientes têm história familiar positiva para tumor de Wilms.[11]

exposição pré-natal a fatores ambientais nocivos

Estudos têm investigado uma possível associação entre o tumor de Wilms e a exposição pré-natal a fatores ambientais nocivos ou fatores de risco do estilo de vida materno; a maioria deles é inconclusiva ou requer investigações adicionais. No entanto, uma metanálise de estudos tipo de caso-controle identificou uma ligação entre a exposição dos pais a pesticidas durante o período de pré-concepção ou gestação e o aumento do risco de tumor de Wilms.[19]

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