Prognóstico

A história natural da hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) não é totalmente conhecida, provavelmente por causa de sua raridade. Além disso, o advento de um tratamento específico provavelmente irá alterar a história natural da doença.[28] A maioria dos estudos nos EUA ou Europa mostram uma expectativa de vida mediana pós-diagnóstico de 10 a 15 anos.[11][18][23] Esse período pode ser maior nas populações do Leste Asiático, uma vez que essas populações apresentam uma incidência menos acentuada de trombose, sendo o pior prognóstico observado entre populações da Europa. Embora incomum, o clone da HPN pode desaparecer espontaneamente.[11][18]

HPN no contexto de anemia aplásica

A evolução clínica pode ser determinada pelo grau e responsividade da anemia aplásica. A incidência de trombose e sobrevida global entre os pacientes ocidentais não parece ser diferente se houver história prévia de anemia aplásica.[15]

HPN subclínica

Os pacientes que apresentam HPN subclínica não evoluem tipicamente para a HPN clínica. Em 80% dos casos em que células deficientes em proteínas ancoradas por glicosilfosfatidilinositol (GPI-AP) são detectadas no contexto de uma falência da medula óssea, essas células constituem <1% do total de granulócitos circulantes. Esses pacientes não apresentam evidências clínicas ou bioquímicas de hemólise, e não precisam de tratamento específico para a HPN.[2]

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