Caso clínico
Caso clínico #1
Um homem de 35 anos de idade apresenta história de urina com coloração marrom escura ocorrendo à noite e clareando até o meio-dia. Durante os episódios ele apresenta fadiga e espasmo esofágico. O exame físico é normal exceto pela palidez. A contagem de hemoglobina é 85 g/L (8.5 g/dL), a contagem de leucócitos é 4.5×10⁹/L (4500/microlitro), a contagem plaquetária é 130×10⁹/L (130,000/microlitro) e a contagem de reticulócitos é 356×10⁹/L (356,000/microlitro). A LDH sérica é 2340 U (normal <250 U), a creatinina sérica é 132.6 micromoles/L (1.5 mg/dL) e os outros valores laboratoriais estão normais.
Caso clínico #2
Um homem de 23 anos de idade com história de anemia aplásica com início aos 17 anos de idade, tratada com sucesso com globulina antitimocítica e ciclosporina, apresenta diminuição de energia. Ele não apresenta história de urina escura. Ele relata dor abdominal moderada com duração de 2 a 3 dias por 2 meses. O exame físico é normal, exceto pela presença de palidez e de uma frequência cardíaca elevada. A contagem de hemoglobina é 73 g/L (7.3 g/dL), o hematócrito é de 0.27 para 1.0 (27%), a contagem de reticulócitos é 167×10⁹/L (167,000/microlitro), a contagem de leucócitos é 2.7×10⁹/L (2700/microlitro) e a contagem plaquetária é 76×10⁹/L (76,000/microlitro).
Outras apresentações
A hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) pode se apresentar em um cenário de síndrome mielodisplásica, particularmente a variedade hipocelular. As outras apresentações incluem a ocorrência de tromboses incomuns, como trombose da veia hepática, da veia porta ou trombose venosa cerebral. Embora a asplenia funcional seja comum em alguns tipos de anemia hemolítica crônica (isto é, anemia falciforme), ela raramente foi descrita na HPN. Em alguns pacientes, as distonias dos músculos lisos podem ser os primeiros sintomas, com manifestações de espasmo esofágico, dor abdominal ou disfunção erétil. A hemoglobinúria é um sintoma manifesto em <25% dos pacientes.
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