Investigações
Primeiras investigações a serem solicitadas
tira reagente para exame de urina
Exame
Quase todos os pacientes com hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) clássica apresentam episódios de hemoglobinúria durante os episódios hemolíticos.
Resultado
hemoglobinúria
microscopia da urina
Exame
A presença de ferro tingível na urina é evidência de hemólise intravascular.
Resultado
hemossiderinúria
Hemograma completo
Exame
Podem coexistir citopenias de uma ou de múltiplas linhagens (por exemplo, leucopenia, trombocitopenia). Evidências de alterações displásticas na medula óssea e/ou sangue periférico podem sugerir uma mielodisplasia subjacente.
Resultado
anemia ou citopenia (por exemplo, granulocitopenia, trombocitopenia)
contagem de reticulócitos
Exame
Avaliada para confirmar hemólise intravascular.
Resultado
o aumento indica hemólise
lactato desidrogenase (LDH) sérico
Exame
Outras fontes de destruição tecidual podem fornecer o mesmo resultado; pode ser confirmado por exames de isoenzimas.
O dano hepático é caracterizado pela alanina aminotransferase elevada, diferente da hemólise intravascular.
A amostra deve ser processada de uma vez para evitar a hemólise in vitro.
Resultado
o aumento indica hemólise intravascular
bilirrubina não conjugada
Exame
Avaliada para confirmar hemólise intravascular.
Resultado
elevado
dímero D
Exame
Avalia o risco de trombose; nível elevado de dímero D sugere um aumento do risco.
Resultado
pode estar elevada
Investigações a serem consideradas
haptoglobina
Exame
Avaliada para confirmar hemólise intravascular.
Resultado
baixa
citometria de fluxo para âncora de glicosilfosfatidilinositol ou proteínas ancoradas
Exame
Esse exame deve ser realizado nos eritrócitos, granulócitos e monócitos com pelo menos dois reagentes.[2]
Resultado
>1% a 3% de granulócitos sem as âncoras indica um diagnóstico de HPN
aerolisina fluorescente
Exame
Realizado em granulócitos e monócitos. O teste mais sensível e preciso.[22]
Resultado
detecta âncora de glicosilfosfatidilinositol; >1% a 3% de células deficientes indicam HPN
imunofenotipagem
Exame
Detecta proteínas ausentes nas células HPN.
Resultado
variável
teste de antiglobulina (Coombs)
Exame
Geralmente negativo, exceto após tratamento com inibidores do complemento C5.
Resultado
detecta IgG e C3 na superfície dos eritrócitos, exclui as anemias hemolíticas autoimunes
ferro e ferritina séricos
Exame
Os pacientes com HPN apresentam perdas de ferro surpreendentemente grandes e podem apresentar deficiência de ferro.
Resultado
baixa
creatinina sérica e ureia
Exame
Pode ocorrer insuficiência renal aguda e crônica.[10]
Resultado
variável
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