Complicações
Desenvolve-se em 2% a 5% dos pacientes com HPN, geralmente o tipo mielogênico agudo.[18] O diagnóstico é por inspeção do sangue ou biópsia da medula óssea. Normalmente não responde bem ao tratamento comum.
Cerca de 10% dos pacientes com hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) apresentam trombose da veia hepática. É especialmente provável durante a gestação ou episódios hemoglobinúricos graves. É melhor diagnosticada por tomografia computadorizada ou dopplerfluxometria das veias hepáticas.[61] É tratada com trombólise (se for recente), anticoagulantes (heparina de baixo peso molecular de preferência) e eculizumabe, o qual parece evitar sua ocorrência.[61]
Outras tromboses ocorrem com alta frequência na HPN. Elas são diagnosticadas e tratadas da mesma forma que a síndrome de Budd-Chiari: trombólise (se recente), anticoagulação (de preferência heparina de baixo peso molecular) e eculizumabe, o qual parece prevenir sua ocorrência.[61]
Provavelmente o segundo tipo mais comum de trombose (após os eventos abdominais).[20]
A trombose do seio venoso é a mais comum. Também ocorrem eventos arteriais. A ressonância nuclear magnética e a angiografia por ressonância magnética são os melhores métodos para o diagnóstico. O tratamento é principalmente de suporte. Não há benefícios comprovados para a terapia antiedema e anticoagulante.[62]
Provavelmente 40% dos pacientes apresentam uma disfunção renal significativa e 5% a 15% morrem devido à insuficiência renal.[18] A causa do óbito é presumivelmente o dano decorrente da hemoglobinúria. O tratamento, uma vez que a insuficiência renal esteja presente, é o mesmo que para qualquer outra insuficiência renal (mudanças alimentares, medidas de redução de fosfato, diálise renal, etc.). O eculizumabe pode evitar a insuficiência renal.
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