Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

AGUDA

nenhuma indicação(ões) para tratamento

1ª linha – observação

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AGUDA
|
nenhuma indicação(ões) para tratamento
1ª linha – 

observação

Os pacientes podem ser assintomáticos na apresentação e ter contagens sanguíneas bem preservadas por meses ou até anos após o diagnóstico confirmado.[7][27][33]​ Para esses pacientes, recomenda-se observação estrita até que surjam indicações para tratamento.[7][33][34]​

O tratamento deve ser iniciado em pacientes com doença sintomática (por exemplo, esplenomegalia ou hepatomegalia sintomática; sintomas constitucionais [fadiga excessiva; perda de peso inexplicável >10% nos últimos 6 meses]).[33][34]

Pacientes com declínio dos parâmetros hematológicos, infecções recorrentes ou linfocitose ou linfadenopatia progressiva também podem necessitar de tratamento.[33][34]

Os parâmetros hematológicos que indicam a necessidade de tratamento incluem pelo menos um dos seguintes: hemoglobina <110 g/L (<11 g/dL); contagem absoluta de neutrófilos <1000/microlitro: ou contagem plaquetária <100,000/microlitro.[33][34]

indicação(ões) para tratamento presente(s): ausência de ruptura esplênica ou esplenomegalia maciça ou trombocitopenia acentuada que impeça a quimioterapia

1ª linha – cladribina ± rituximabe; ou pentostatina

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AGUDA
|
indicação(ões) para tratamento presente(s): ausência de ruptura esplênica ou esplenomegalia maciça ou trombocitopenia acentuada que impeça a quimioterapia
1ª linha – 

cladribina ± rituximabe; ou pentostatina

O tratamento deve ser iniciado em pacientes com doença sintomática (por exemplo, esplenomegalia ou hepatomegalia sintomática; sintomas constitucionais [fadiga excessiva; perda de peso inexplicável >10% nos últimos 6 meses]).[33][34]

Pacientes com declínio dos parâmetros hematológicos, infecções recorrentes ou linfocitose ou linfadenopatia progressiva também podem necessitar de tratamento.[33][34]

Os parâmetros hematológicos que indicam a necessidade de tratamento incluem pelo menos um dos seguintes: hemoglobina <110 g/L (<11 g/dL); contagem absoluta de neutrófilos <1000/microlitro: ou contagem plaquetária <100,000/microlitro.[33][34]

O tratamento visa aliviar os sintomas e as citopenias, induzir remissão duradoura e prolongar a sobrevida livre de doença.

Um análogo de purina (cladribina ou pentostatina) é o tratamento de primeira linha padrão para LCP.[7][33][34] A cladribina pode ser combinada com rituximabe (um anticorpo monoclonal anti-CD20).

A cladribina e a pentostatina demonstraram altas taxas de resposta completa (>75%) e prolongamento da sobrevida livre de doença na LCP.[55]​ Ambos os agentes são igualmente eficazes, mas não foram comparados em ensaios clínicos randomizados comparativos.

A cladribina pode ser preferencial à pentostatina devido à sua relativa facilidade de administração, principalmente quando a via de administração subcutânea é usada.[7][42]

A combinação de rituximabe com terapia inicial com análogo de purina (simultaneamente ou após terapia com análogo de purina) pode ajudar a alcançar uma resposta completa.[7][56][57] O uso concomitante de cladribina associada a rituximabe como tratamento de primeira linha para a LCP demonstrou melhorar a taxa de resposta completa livre de doença residual mínima (DRM) em comparação com cladribina com uso tardio de rituximabe.[57]

Os análogos da purina são imunossupressores e estão associados a um aumento do risco de neutropenia febril e infecção (incluindo reativação ou agravamento de infecções virais).[61]​ A avaliação pré-tratamento e o controle de infecção são necessários antes de iniciar o tratamento com análogos de purina.[7][33][34]

Há vários casos confirmados de encefalopatia multifocal progressiva (EMP) em pacientes com doenças hematológicas tratados com cladribina.[62]​ A LEMP deve ser considerada no diagnóstico diferencial para pacientes com sinais ou sintomas neurológicos novos ou agravados após o tratamento com cladribina. Em caso de suspeita de LEMP, o tratamento com cladribina deve ser interrompido imediatamente, e os pacientes devem ser submetidos a uma investigação por especialistas.

A resposta ao tratamento deve ser avaliada com hemograma completo, exame físico, aspirado de medula óssea e biópsia por trefina.[7][33]

Se a cladribina for usada, a avaliação da medula óssea deve ser adiada até 4-6 meses após o tratamento.[7][33][34][42]

Se for usada pentostatina, ela deve ser realizada após 8-9 ciclos ou quando o hemograma completo estiver normalizado (embora a linfopenia persista).[7] Se for obtida resposta completa com a pentostatina, podem ser consideradas duas ou três doses adicionais de pentostatina.[7][63]​

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

cladribina injetável

ou

cladribina injetável

e

rituximabe

ou

pentostatina

Considerar – cuidados de suporte

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AGUDA
|
indicação(ões) para tratamento presente(s): ausência de ruptura esplênica ou esplenomegalia maciça ou trombocitopenia acentuada que impeça a quimioterapia
Considerar – 

cuidados de suporte

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Medidas de cuidados de suporte devem ser consideradas durante o tratamento.[7][83][85][86]

Antibióticos para controlar neutropenia febril e infecções bacterianas.

O fator estimulador de colônias de granulócitos (G-CSF; por exemplo, filgrastim) pode ser considerado para o manejo da neutropenia, mas o uso rotineiro não é recomendado porque não foram demonstradas melhoras significativas nos desfechos de saúde com o G-CSF. Consulte Neutropenia febril.

Profilaxia anti-infecciosa com sulfametoxazol/trimetoprima e aciclovir para evitar infecções por pneumocystis e reativação de herpes, respectivamente.

Transfusão (com hemoderivados irradiados para evitar a doença do enxerto contra o hospedeiro associada à transfusão).

2ª linha – vemurafenibe ± rituximabe ou obinutuzumabe

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AGUDA
|
indicação(ões) para tratamento presente(s): ausência de ruptura esplênica ou esplenomegalia maciça ou trombocitopenia acentuada que impeça a quimioterapia
2ª linha – 

vemurafenibe ± rituximabe ou obinutuzumabe

Se os pacientes não forem adequados para o tratamento inicial com um análogo de purina (por exemplo, devido à fragilidade, insuficiência renal, infecção ativa), o vemurafenibe (um inibidor de BRAF) pode ser considerado isolado ou combinado com um anticorpo monoclonal anti-CD20 (rituximabe ou obinutuzumabe).[27][34]​​[54]

O tratamento inicial com vemurafenibe isolado ou combinado com rituximabe demonstrou rápida recuperação das contagens sanguíneas em pacientes com LCP.[58][59]

O tratamento inicial com vemurafenibe combinado com obinutuzumabe demonstrou altas taxas de resposta completa (90%) e negatividade de doença residual mínima (DMR) (96%) na LCP.[60]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

vemurafenibe

ou

vemurafenibe

e

rituximabe

ou

vemurafenibe

e

obinutuzumabe

Considerar – cuidados de suporte

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AGUDA
|
indicação(ões) para tratamento presente(s): ausência de ruptura esplênica ou esplenomegalia maciça ou trombocitopenia acentuada que impeça a quimioterapia
Considerar – 

cuidados de suporte

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Medidas de cuidados de suporte devem ser consideradas durante o tratamento.[7][83][85][86]

Antibióticos para controlar neutropenia febril e infecções bacterianas.

O fator estimulador de colônias de granulócitos (G-CSF; por exemplo, filgrastim) pode ser considerado para o manejo da neutropenia, mas o uso rotineiro não é recomendado porque não foram demonstradas melhoras significativas nos desfechos de saúde com o G-CSF. Consulte Neutropenia febril.

Profilaxia anti-infecciosa com sulfametoxazol/trimetoprima e aciclovir para evitar infecções por pneumocystis e reativação de herpes, respectivamente.

Transfusão (com hemoderivados irradiados para evitar a doença do enxerto contra o hospedeiro associada à transfusão).

indicação(ões) para tratamento presente(s): com esplenomegalia sintomática maciça ou ruptura esplênica ou trombocitopenia acentuada que impeça a quimioterapia

1ª linha – esplenectomia

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AGUDA
|
indicação(ões) para tratamento presente(s): com esplenomegalia sintomática maciça ou ruptura esplênica ou trombocitopenia acentuada que impeça a quimioterapia
1ª linha – 

esplenectomia

O tratamento deve ser iniciado em pacientes com doença sintomática (por exemplo, esplenomegalia ou hepatomegalia sintomática; sintomas constitucionais [fadiga excessiva; perda de peso inexplicável >10% nos últimos 6 meses]).[33][34]

Pacientes com declínio dos parâmetros hematológicos, infecções recorrentes ou linfocitose ou linfadenopatia progressiva também podem necessitar de tratamento.[33][34]

Os parâmetros hematológicos que indicam a necessidade de tratamento incluem pelo menos um dos seguintes: hemoglobina <110 g/L (<11 g/dL); contagem absoluta de neutrófilos <1000/microlitro: ou contagem plaquetária <100,000/microlitro.[33][34]

O tratamento visa aliviar os sintomas e as citopenias, induzir remissão duradoura e prolongar a sobrevida livre de doença.

A esplenectomia não é usada rotineiramente em pacientes com LCP, mas pode ser considerada em casos raros de esplenomegalia sintomática maciça, ruptura esplênica ou trombocitopenia acentuada que impeça a quimioterapia (terapia com análogos de purina).

A esplenectomia aumenta a contagem de leucócitos, eritrócitos e plaquetas; embora muitos pacientes necessitem de terapia sistêmica pós-esplenectomia devido à citopenia progressiva.[64][65]

Os benefícios da esplenectomia podem levar algum tempo para se tornarem aparentes; portanto, recomenda-se esperar pelo menos 6 meses após a esplenectomia antes de considerar a terapia sistêmica (por exemplo, análogo de purina).[83]

Caso a esplenectomia seja considerada, os pacientes devem ser imunizados contra Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae tipo b e Neisseria meningitidis.[84]

associado a – cladribina ou pentostatina

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AGUDA
|
indicação(ões) para tratamento presente(s): com esplenomegalia sintomática maciça ou ruptura esplênica ou trombocitopenia acentuada que impeça a quimioterapia
|
com sintomas persistentes pós-esplenectomia
associado a – 

cladribina ou pentostatina

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A esplenectomia aumenta a contagem de leucócitos, eritrócitos e plaquetas; embora muitos pacientes necessitem de terapia sistêmica pós-esplenectomia devido à citopenia progressiva.[64][65]

Os benefícios da esplenectomia podem levar algum tempo para se tornarem aparentes; portanto, recomenda-se esperar pelo menos 6 meses após a esplenectomia antes de considerar a terapia sistêmica (por exemplo, análogo de purina).[83]

A cladribina pode ser preferencial à pentostatina devido à sua relativa facilidade de administração, principalmente quando a via de administração subcutânea é usada.[7][42]

Os análogos da purina são imunossupressores e estão associados a um aumento do risco de neutropenia febril e infecção (incluindo reativação ou agravamento de infecções virais).[61]​ A avaliação pré-tratamento e o controle de infecção são necessários antes de iniciar o tratamento com análogos de purina.[7][33][34]

Há vários casos confirmados de encefalopatia multifocal progressiva (EMP) em pacientes com doenças hematológicas tratados com cladribina.[62]​ A LEMP deve ser considerada no diagnóstico diferencial para pacientes com sinais ou sintomas neurológicos novos ou agravados após o tratamento com cladribina. Em caso de suspeita de LEMP, o tratamento com cladribina deve ser interrompido imediatamente, e os pacientes devem ser submetidos a uma investigação por especialistas.

A resposta ao tratamento deve ser avaliada com hemograma completo, exame físico, aspirado de medula óssea e biópsia por trefina.[7][33]

Se a cladribina for usada, a avaliação da medula óssea deve ser adiada até 4-6 meses após o tratamento.[7][33][34][42]

Se for usada pentostatina, ela deve ser realizada após 8-9 ciclos ou quando o hemograma completo estiver normalizado (embora a linfopenia persista).[7] Se for obtida resposta completa com a pentostatina, podem ser consideradas duas ou três doses adicionais de pentostatina.[7][63]​

A cladribina e a pentostatina demonstraram altas taxas de resposta completa (>75%) e prolongamento da sobrevida livre de doença na LCP.[55]​ Ambos os agentes são igualmente eficazes, mas não foram comparados em ensaios clínicos randomizados comparativos.

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

cladribina injetável

ou

pentostatina

Considerar – cuidados de suporte

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AGUDA
|
indicação(ões) para tratamento presente(s): com esplenomegalia sintomática maciça ou ruptura esplênica ou trombocitopenia acentuada que impeça a quimioterapia
|
com sintomas persistentes pós-esplenectomia
Considerar – 

cuidados de suporte

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

As seguintes medidas de cuidados de suporte devem ser consideradas durante o tratamento:[7][83][85][86]

Antibióticos para controlar neutropenia febril e infecções bacterianas.

O fator estimulador de colônias de granulócitos (G-CSF; por exemplo, filgrastim) pode ser considerado para o manejo da neutropenia, mas o uso rotineiro não é recomendado porque não foram demonstradas melhoras significativas nos desfechos de saúde com o G-CSF. Consulte Neutropenia febril.

Profilaxia anti-infecciosa com sulfametoxazol/trimetoprima e aciclovir para evitar infecções por pneumocystis e reativação de herpes, respectivamente.

Transfusão (com hemoderivados irradiados para evitar a doença do enxerto contra o hospedeiro associada à transfusão).

CONTÍNUA

recidiva precoce (<2 anos) ou doença refratária

1ª linha – ensaio clínico; ou dabrafenibe + trametinibe (se o paciente for virgem de tratamento com inibidor de BRAF); ou vemurafenibe ± rituximabe (se não tiver sido usado anteriormente); ou alfapeginterferona 2a; ou cladribina ± rituximabe; ou pentostatina ± rituximabe; ou rituximabe isolado

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CONTÍNUA
|
recidiva precoce (<2 anos) ou doença refratária
1ª linha – 

ensaio clínico; ou dabrafenibe + trametinibe (se o paciente for virgem de tratamento com inibidor de BRAF); ou vemurafenibe ± rituximabe (se não tiver sido usado anteriormente); ou alfapeginterferona 2a; ou cladribina ± rituximabe; ou pentostatina ± rituximabe; ou rituximabe isolado

O tratamento para doença recidivante ou refratária é orientado pelo tratamento anterior, qualidade e duração da remissão com tratamento anterior e indicações para tratamento (por exemplo, sintomas).

Pacientes com recidiva precoce ou doença refratária (ou seja, recuperação hematológica incompleta e ausência de resposta da medula óssea após o tratamento inicial) e indicações para tratamento devem ser tratados com um esquema diferente daquele usado para o tratamento inicial.[27][33][34]

Os seguintes tratamentos são recomendados neste cenário:

dabrafenibe (um inibidor de BRAF) associado a trametinibe (se o paciente for virgem de tratamento com inibidor de BRAF)

vemurafenibe (um inibidor de BRAF) com ou sem rituximabe (se não usado anteriormente)

alfapeginterferona 2a

um análogo de purina alternativo (cladribina e pentostatina) com ou sem rituximabe; ou

rituximabe isolado (se não for adequado para análogo de purina).[34][66][69][70][71]​​[72][73][74]​

Dabrafenibe associado a trametinibe, ou vemurafenibe com ou sem rituximabe, podem ser usados se a progressão da doença ocorrer após o tratamento para doença recidivante ou refratária, se não tiverem sido usados anteriormente.[34][72][73][74][75][76]​

Um ensaio clínico deve ser considerado para todos os pacientes com recidiva precoce ou doença refratária, se disponível e elegível.[34]

É importante reavaliar a precisão do diagnóstico original em caso de recidiva ou se houver doença refratária.[33]

Os análogos da purina são imunossupressores e estão associados a um aumento do risco de neutropenia febril e infecção (incluindo reativação ou agravamento de infecções virais).[61]​ A avaliação pré-tratamento e o controle de infecção são necessários antes de iniciar o tratamento com análogos de purina.[7][33][34]

Há vários casos confirmados de encefalopatia multifocal progressiva (EMP) em pacientes com doenças hematológicas tratados com cladribina.[62]​ A LEMP deve ser considerada no diagnóstico diferencial para pacientes com sinais ou sintomas neurológicos novos ou agravados após o tratamento com cladribina. Em caso de suspeita de LEMP, o tratamento com cladribina deve ser interrompido imediatamente, e os pacientes devem ser submetidos a uma investigação por especialistas.

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

dabrafenibe

e

trametinibe

ou

vemurafenibe

ou

vemurafenibe

e

rituximabe

Opções secundárias

alfapeginterferona 2a

ou

cladribina injetável

ou

cladribina injetável

e

rituximabe

ou

pentostatina

ou

pentostatina

e

rituximabe

ou

rituximabe

Considerar – cuidados de suporte

Back
CONTÍNUA
|
recidiva precoce (<2 anos) ou doença refratária
Considerar – 

cuidados de suporte

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

As seguintes medidas de cuidados de suporte devem ser consideradas durante o tratamento:[7][83][85][86]

Antibióticos para controlar neutropenia febril e infecções bacterianas.

O fator estimulador de colônias de granulócitos (G-CSF; por exemplo, filgrastim) pode ser considerado para o manejo da neutropenia, mas o uso rotineiro não é recomendado porque não foram demonstradas melhoras significativas nos desfechos de saúde com o G-CSF. Consulte Neutropenia febril.

Profilaxia anti-infecciosa com sulfametoxazol/trimetoprima e aciclovir para evitar infecções por pneumocystis e reativação de herpes, respectivamente.

Transfusão (com hemoderivados irradiados para evitar a doença do enxerto contra o hospedeiro associada à transfusão).

2ª linha – ensaio clínico; ou ibrutinibe; ou zanubrutinibe; ou venetoclax ± rituximabe

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CONTÍNUA
|
recidiva precoce (<2 anos) ou doença refratária
2ª linha – 

ensaio clínico; ou ibrutinibe; ou zanubrutinibe; ou venetoclax ± rituximabe

Os seguintes tratamentos são recomendados se a progressão da doença ocorrer após o tratamento para doença recidivante ou refratária: inibidor da tirosina quinase de Bruton (BTK) (ibrutinibe ou zanubrutinibe); ou venetoclax (um inibidor de BCL2) com ou sem rituximabe (se o paciente não for adequado para um inibidor de BRAF).[34][66][77][78]

Um ensaio clínico deve ser considerado para todos os pacientes com progressão da doença após tratamento para doença recidivante ou refratária, se disponível e elegível.[34]

O ibrutinibe pode aumentar o risco de eventos cardíacos (incluindo eventos cardíacos fatais súbitos) em pacientes com idade avançada, capacidade funcional do Eastern Cooperative Oncology Group (ECOG) ≥2 ou comorbidades cardíacas. A avaliação clínica da história e função cardíaca deve ser realizada antes de iniciar o ibrutinibe. Os benefícios e riscos de iniciar ibrutinibe em pacientes com fatores de risco para eventos cardíacos devem ser cuidadosamente avaliados; tratamento alternativo pode ser considerado. Os pacientes devem ser cuidadosamente monitorados quanto a sinais de deterioração da função cardíaca e tratados clinicamente. O ibrutinibe deve ser suspenso em caso de qualquer novo episódio ou agravamento de insuficiência cardíaca de grau 2 ou arritmias cardíacas de grau 3. O tratamento pode ser retomado com modificações de dose.[79]

O zanubrutinibe pode aumentar o risco de arritmias cardíacas, mas o risco é menor do que o do ibrutinibe.[80][81] As precauções de segurança descritas para ibrutinibe devem ser consideradas para pacientes recebendo zanubrutinibe.[82]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

ibrutinibe

ou

zanubrutinibe

ou

venetoclax

ou

venetoclax

e

rituximabe

Considerar – cuidados de suporte

Back
CONTÍNUA
|
recidiva precoce (<2 anos) ou doença refratária
Considerar – 

cuidados de suporte

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

As seguintes medidas de cuidados de suporte devem ser consideradas durante o tratamento:[7][83][85][86]

Antibióticos para controlar neutropenia febril e infecções bacterianas.

O fator estimulador de colônias de granulócitos (G-CSF; por exemplo, filgrastim) pode ser considerado para o manejo da neutropenia, mas o uso rotineiro não é recomendado porque não foram demonstradas melhoras significativas nos desfechos de saúde com o G-CSF. Consulte Neutropenia febril.

Profilaxia anti-infecciosa com sulfametoxazol/trimetoprima e aciclovir para evitar infecções por pneumocystis e reativação de herpes, respectivamente.

Transfusão (com hemoderivados irradiados para evitar a doença do enxerto contra o hospedeiro associada à transfusão)

recidiva tardia (≥2 anos)

1ª linha – cladribina + rituximabe; ou pentostatina + rituximabe; ou vemurafenibe ± rituximabe; ou rituximabe isolado

Back
CONTÍNUA
|
recidiva tardia (≥2 anos)
1ª linha – 

cladribina + rituximabe; ou pentostatina + rituximabe; ou vemurafenibe ± rituximabe; ou rituximabe isolado

O tratamento para doença recidivante é orientado pelo tratamento anterior, qualidade e duração da remissão com tratamento anterior e indicações para tratamento (por exemplo, sintomas).

Pacientes com recidiva tardia podem ser tratados novamente com um análogo de purina (cladribina ou pentostatina) em combinação com rituximabe.[27][34] O mesmo análogo de purina usado no tratamento inicial ou um diferente pode ser usado neste cenário.

Pacientes com recidiva tardia que são tratados novamente com o mesmo análogo de purina usado no tratamento inicial obtêm uma resposta semelhante a daqueles que mudam para um análogo de purina diferente.[64][65]

Se pacientes com recidiva tardia não forem adequados para terapia com análogos de purina (por exemplo, devido à fragilidade, insuficiência renal, infecção ativa), o tratamento com vemurafenibe (um inibidor de BRAF) com ou sem rituximabe, ou rituximabe isolado pode ser considerado.[34][66][67][68]​

Vemurafenibe com ou sem rituximabe pode ser usado se a progressão da doença ocorrer após o tratamento para doença recidivante ou refratária, se não tiver sido usado anteriormente.[34][72][73][75][76]

É importante reavaliar a precisão do diagnóstico original na recidiva.[33]

Os análogos da purina são imunossupressores e estão associados a um aumento do risco de neutropenia febril e infecção (incluindo reativação ou agravamento de infecções virais).[61]​ A avaliação pré-tratamento e o controle de infecção são necessários antes de iniciar o tratamento com análogos de purina.[7][33][34]

Há vários casos confirmados de encefalopatia multifocal progressiva (EMP) em pacientes com doenças hematológicas tratados com cladribina.[62] A EML deve ser considerada no diagnóstico diferencial para pacientes com sinais ou sintomas neurológicos novos ou agravados após o tratamento com cladribina. Em caso de suspeita de EML, o tratamento com cladribina deve ser interrompido imediatamente, e os pacientes devem ser submetidos a uma investigação por especialistas.

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

cladribina injetável

e

rituximabe

ou

pentostatina

e

rituximabe

Opções secundárias

vemurafenibe

ou

vemurafenibe

e

rituximabe

ou

rituximabe

Considerar – cuidados de suporte

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CONTÍNUA
|
recidiva tardia (≥2 anos)
Considerar – 

cuidados de suporte

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

As seguintes medidas de cuidados de suporte devem ser consideradas durante o tratamento:[7][83][85][86]

Antibióticos para controlar neutropenia febril e infecções bacterianas.

O fator estimulador de colônias de granulócitos (G-CSF; por exemplo, filgrastim) pode ser considerado para o manejo da neutropenia, mas o uso rotineiro não é recomendado porque não foram demonstradas melhoras significativas nos desfechos de saúde com o G-CSF. Consulte Neutropenia febril.

Profilaxia anti-infecciosa com sulfametoxazol/trimetoprima e aciclovir para evitar infecções por pneumocystis e reativação de herpes, respectivamente.

Transfusão (com hemoderivados irradiados para evitar a doença do enxerto contra o hospedeiro associada à transfusão).

2ª linha – ensaio clínico; dabrafenibe + trametinibe (se o paciente for virgem de tratamento com um inibidor de BRAF); ou ibrutinibe; ou zanubrutinibe; ou venetoclax ± rituximabe

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CONTÍNUA
|
recidiva tardia (≥2 anos)
2ª linha – 

ensaio clínico; dabrafenibe + trametinibe (se o paciente for virgem de tratamento com um inibidor de BRAF); ou ibrutinibe; ou zanubrutinibe; ou venetoclax ± rituximabe

Os seguintes tratamentos são recomendados se a progressão da doença ocorrer após o tratamento para doença recidivante ou refratária:

dabrafenibe (um inibidor de BRAF) associado a trametinibe (se o paciente for virgem de tratamento com inibidor de BRAF)

Inibidor da tirosina quinase de Bruton (BTK) (ibrutinibe ou zanubrutinibe); ou

venetoclax (um inibidor de BCL2) com ou sem rituximabe (se o paciente não for adequado para um inibidor de BRAF).[34][66][74][77][78]​​

Um ensaio clínico deve ser considerado para todos os pacientes com progressão da doença após tratamento para doença recidivante ou refratária, se disponível e elegível.[34]

O ibrutinibe pode aumentar o risco de eventos cardíacos (incluindo eventos cardíacos fatais súbitos) em pacientes com idade avançada, capacidade funcional do Eastern Cooperative Oncology Group (ECOG) ≥2 ou comorbidades cardíacas. A avaliação clínica da história e função cardíaca deve ser realizada antes de iniciar o ibrutinibe. Os benefícios e riscos de iniciar ibrutinibe em pacientes com fatores de risco para eventos cardíacos devem ser cuidadosamente avaliados; tratamento alternativo pode ser considerado. Os pacientes devem ser cuidadosamente monitorados quanto a sinais de deterioração da função cardíaca e tratados clinicamente. O ibrutinibe deve ser suspenso em caso de qualquer novo episódio ou agravamento de insuficiência cardíaca de grau 2 ou arritmias cardíacas de grau 3. O tratamento pode ser retomado com modificações de dose.[79]

O zanubrutinibe pode aumentar o risco de arritmias cardíacas, mas o risco é menor do que o do ibrutinibe.[80][81] As precauções de segurança descritas para ibrutinibe devem ser consideradas para pacientes recebendo zanubrutinibe.[82]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

dabrafenibe

e

trametinibe

ou

ibrutinibe

ou

zanubrutinibe

ou

venetoclax

ou

venetoclax

e

rituximabe

Considerar – cuidados de suporte

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CONTÍNUA
|
recidiva tardia (≥2 anos)
Considerar – 

cuidados de suporte

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

As seguintes medidas de cuidados de suporte devem ser consideradas durante o tratamento:[7][83][85][86]

Antibióticos para controlar neutropenia febril e infecções bacterianas.

O fator estimulador de colônias de granulócitos (G-CSF; por exemplo, filgrastim) pode ser considerado para o manejo da neutropenia, mas o uso rotineiro não é recomendado porque não foram demonstradas melhoras significativas nos desfechos de saúde com o G-CSF. Consulte Neutropenia febril.

Profilaxia anti-infecciosa com sulfametoxazol/trimetoprima e aciclovir para evitar infecções por pneumocystis e reativação de herpes, respectivamente.

Transfusão (com hemoderivados irradiados para evitar a doença do enxerto contra o hospedeiro associada à transfusão).

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