Leucemia de células pilosas

Critérios de resposta ao tratamento[33]Grever MR, Abdel-Wahab O, Andritsos LA, et al. Consensus guidelines for the diagnosis and management of patients with classic hairy cell leukemia. Blood. 2017 Feb 2;129(5):553-60. https://www.doi.org/10.1182/blood-2016-01-689422 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27903528?tool=bestpractice.com ​​

Resposta completa (RC)

• Quase normalização da contagem sanguínea periférica:

  • Hemoglobina >110 g/L (>11 g/dL) (sem transfusão)

  • Plaquetas >100,000/microlitro

  • Contagem absoluta de neutrófilos >1500/microlitro

• Regressão da esplenomegalia no exame físico

• Ausência de evidências morfológicas de LCP no esfregaço do sangue periférico e no exame da medula óssea.

RC com ou sem doença residual mínima (DRM)

• Com base na avaliação imuno-histoquímica da porcentagem de DRM em pacientes que atingiram a RC.

Resposta parcial (RP)

• A resposta parcial (RP) requer a quase normalização da contagem sanguínea periférica (como na RC) com, no mínimo, 50% de melhora da organomegalia e infiltração de biópsia da medula óssea com LCP.

Doença estável (DE)

• Considera-se que os pacientes que não atenderam aos critérios de remissão objetiva após a terapia têm doença estável (DE).

• Os pacientes com LCP são tratados para razões específicas (por exemplo, sintomas relacionados à doença ou queda nos parâmetros hematológicos); assim, a DE não é uma resposta aceitável.

Doença progressiva (DP)

• Pacientes com qualquer uma das seguintes características:

  • Aumento dos sintomas relacionados com a doença

  • 25% de aumento da organomegalia

  • 25% de queda dos parâmetros hematológicos

• Deve ser feito um esforço para diferenciar uma queda no hemograma relacionada aos efeitos da mielossupressão versus doença progressiva (DP).

LCP em recidiva

• Recidiva morfológica: reaparecimento de LCP no sangue periférico, na biópsia da medula óssea ou em ambos por colorações morfológicas na ausência de recidiva hematológica.

• Recidiva hematológica: reaparecimento de citopenia(s) abaixo dos limiares definidos para RC e RP.

• Embora a ausência de tratamento seja necessariamente necessário em caso de recidiva morfológica, as decisões de tratamento para uma recidiva hematológica são baseadas em vários parâmetros (por exemplo, parâmetros hematológicos que justificam intervenção, recorrência de sintomas relacionados à doença).