Síndrome de Budd-Chiari
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Algoritmo de tratamento
Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal
primária: não fulminante
anticoagulação
Pacientes assintomáticos requerem anticoagulação (a menos que haja contraindicação), pois estados protrombóticos subjacentes geralmente estão presentes.
Use a heparina de baixo peso molecular (por exemplo, enoxaparina, dalteparina), pois a heparina não fracionada geralmente não é recomendada para o tratamento de pacientes com síndrome de Budd-Chiari (BCS). Prossiga com um antagonista da vitamina K (por exemplo, varfarina), a menos que haja sangramento ativo ou um risco muito alto de sangramento.[1]Northup PG, Garcia-Pagan JC, Garcia-Tsao G, et al. Vascular liver disorders, portal vein thrombosis, and procedural bleeding in patients with liver disease: 2020 practice guidance by the American Association for the Study of Liver Diseases. Hepatology. 2021 Jan;73(1):366-413. https://journals.lww.com/hep/fulltext/2021/01000/vascular_liver_disorders,_portal_vein_thrombosis,.26.aspx http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33219529?tool=bestpractice.com
O melhor prognóstico da SBC está associado ao uso generalizado de anticoagulação, inclusive em pacientes assintomáticos.[38]Janssen HL, Garcia-Pagan JC, Elias E, et al. Budd-Chiari syndrome: a review by an expert panel. J Hepatol. 2003;38:364-371. http://www.journal-of-hepatology.eu/article/S0168-8278%2802%2900434-8/fulltext?amp http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12586305?tool=bestpractice.com
Opções primárias
enoxaparina: 40 mg por via subcutânea uma vez ao dia
ou
dalteparina: 5000 unidades por via subcutânea uma vez ao dia
--E--
varfarina: 2-10 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, ajustar a dose de acordo com INR
Mais varfarinaA dose inicial também pode ser calculada usando uma ferramenta online que leva em conta as características do pacientes e/ou informações de genótipo CYP2C9/VKORC1 (se disponível). Warfarin dosing Opens in new window
tratamento específico da trombofilia predisponente
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
A condição trombofílica predisponente é tratada de acordo com a prática padrão. Veja os seguintes tópicos: Trombocitemia essencial (Manejo), Policitemia vera (Manejo), Mielofibrose (Manejo), Leucemia mieloide crônica (Manejo), Síndrome antifosfolipídica (Manejo), Hemoglobinúria paroxística noturna (Manejo).
trombólise
Trombólise pode ser usada para aliviar obstrução do fluxo de saída venoso hepático e restaurar o fluxo sanguíneo normal.[42]Menon KV, Shah V, Kamath PS. The Budd-Chiari syndrome. N Engl J Med. 2004;350:578-585. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14762185?tool=bestpractice.com É mais eficaz na síndrome de Budd-Chiari aguda dentro de 72 horas.
Trombólise local, sistêmica ou combinada tem sido usada.[56]Alioglu B, Avci Z, Aytekin C, et al. Budd-Chiari syndrome in a child due to a membranous web of the inferior vena cava resolved by systemic and local recombinant tissue plasminogen activator treatment. Blood Coagul Fibrinolysis. 2006;17:209-212. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16575259?tool=bestpractice.com
A terapia trombolítica localizada pode ser administrada quando um coágulo está fresco, através de infusão do agente trombolítico diretamente na veia trombosada.
anticoagulação
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
A terapia anticoagulante é necessária para prevenir a progressão da trombose. A anticoagulação é iniciada em todos os pacientes, a menos que existam contraindicações como varizes esofágicas ou evidências de necrose hepática contínua (agravamento dos sintomas, ascite mal controlada, aumento das transaminases séricas).[42]Menon KV, Shah V, Kamath PS. The Budd-Chiari syndrome. N Engl J Med. 2004;350:578-585. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14762185?tool=bestpractice.com
Use a heparina de baixo peso molecular (por exemplo, enoxaparina, dalteparina), pois a heparina não fracionada geralmente não é recomendada para o tratamento de pacientes com síndrome de Budd-Chiari. Os pacientes devem receber anticoagulação em longo prazo.[2]de Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G, et al. Baveno VII - Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol. 2022 Apr;76(4):959-74. https://www.journal-of-hepatology.eu/article/S0168-8278(21)02299-6/fulltext http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35120736?tool=bestpractice.com Prossiga com um antagonista da vitamina K (por exemplo, varfarina), a menos que haja sangramento ativo ou um risco muito alto de sangramento.
Opções primárias
enoxaparina: 40 mg por via subcutânea uma vez ao dia
ou
dalteparina: 5000 unidades por via subcutânea uma vez ao dia
--E--
varfarina: 2-10 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, ajustar a dose de acordo com INR
Mais varfarinaA dose inicial também pode ser calculada usando uma ferramenta online que leva em conta as características do pacientes e/ou informações de genótipo CYP2C9/VKORC1 (se disponível). Warfarin dosing Opens in new window
controle dos sintomas
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
A ascite é tratada com diuréticos (por exemplo, furosemida, espironolactona). Recomenda-se terapia diurética combinada se a resposta à terapia isolada não for satisfatória. Se a ascite ainda não for controlada pela terapia medicamentosa, uma paracentese pode ser necessária.
História de sangramento decorrente da hipertensão portal é tratada com terapia farmacológica ou endoscópica.[38]Janssen HL, Garcia-Pagan JC, Elias E, et al. Budd-Chiari syndrome: a review by an expert panel. J Hepatol. 2003;38:364-371. http://www.journal-of-hepatology.eu/article/S0168-8278%2802%2900434-8/fulltext?amp http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12586305?tool=bestpractice.com
Opções primárias
furosemida: 20-40 mg por via oral uma vez ao dia
ou
espironolactona: 50-200 mg por via oral uma vez ao dia
Opções secundárias
furosemida: 20-40 mg por via oral uma vez ao dia
e
espironolactona: 50-200 mg por via oral uma vez ao dia
tratamento específico da trombofilia predisponente
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
A condição trombofílica predisponente é tratada de acordo com a prática padrão. Veja os seguintes tópicos: Trombocitemia essencial (Manejo), Policitemia vera (Manejo), Mielofibrose (Manejo), Leucemia mieloide crônica (Manejo), Síndrome antifosfolipídica (Manejo), Hemoglobinúria paroxística noturna (Manejo).
terapia intervencionista radiológica
Angioplastia hepática (dilatação por balão com ou sem inserção de stent) da veia hepática com estenose localizada aliviou os sintomas em 70% dos pacientes, segundo relatos.[15]Mahmoud AE, Mendoza A, Meshikhes AN, et al. Clinical spectrum, investigations and treatment of Budd-Chiari syndrome. QJM. 1996;89:37-43. http://qjmed.oxfordjournals.org/content/89/1/37.full.pdf+html http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8730341?tool=bestpractice.com [58]Yang XL, Cheng TO, Chen CR. Successful treatment by percutaneous balloon angioplasty of Budd-Chiari syndrome caused by membranous obstruction of inferior vena cava: 8-year follow-up study. J Am Coll Cardiol. 1996;28:1720-1724. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8962557?tool=bestpractice.com No entanto, as taxas de sucesso variam muito entre os centros.
Abordagens com venografia hepática incluem uma via transjugular ou femoral, abordagem trans-hepática percutânea direta ou abordagem combinada. Uma abordagem combinada é usada quando a ultrassonografia mostra patência de um segmento significativo da veia hepática principal, mas esta não é acessível pela veia cava inferior (VCI).[59]Cooper S, Olliff S, Elias E. Recanalisation of hepatic veins by a combined transhepatic, transjugular approach in three cases of Budd Chiari syndrome. J Interv Radiol. 1996;11:9-13.[60]Eapen CE, Velissaris D, Heydtmann M, et al. Favourable medium term outcome following hepatic vein recanalisation and/or transjugular intrahepatic portosystemic shunt for Budd Chiari syndrome. Gut. 2006 Jun;55(6):878-84. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1856218 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16174658?tool=bestpractice.com
A dilatação por balão da VCI geralmente é suficiente para abrir a obstrução (rede membranosa ou estenose). A inserção de stent na VCI geralmente é necessária quando a dilatação por balão é insuficiente isoladamente ou quando há recuo ou estenose recorrente.[63]Beckett D, Olliff S. Interventional radiology in the management of Budd Chiari syndrome. Cardiovasc Intervent Radiol. 2008;31:839-847. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18214592?tool=bestpractice.com
A anastomose portossistêmica intra-hepática transjugular (TIPS) é considerada o procedimento intervencionista mais comum para a síndrome de Budd-Chiari em países ocidentais.[66]LaBerge JM, Ring EJ, Lake JR, et al. Transjugular intrahepatic portosystemic shunts: preliminary results in 25 patients. J Vasc Surg. 1992;16:258-267. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1495151?tool=bestpractice.com Para que o shunt funcione, o gradiente de pressão porto-cava deve ser <10 mmHg.
Uma falha na angioplastia (por conta de veias patentes remanescentes muito pequenas ou com fluxo insuficiente) e a presença de trombose difusa da veia hepática são indicações para TIPS.
Uma TIPS eletiva pode ser realizada em pacientes com ascite refratária, hemorragia por varizes recorrente, obstrução do fluxo de saída hepático resultante da compressão da VCI intra-hepática por um lobo caudal hipertrofiado ou pouca reserva hepática, impedindo o shunt cirúrgico.
trombólise localizada
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Quando um coágulo é fresco, a terapia trombolítica pode ser administrada junto com o tratamento intervencionista, através de infusão do agente trombolítico diretamente na veia comprometida.
Onde houver obstrução venosa por qualquer causa e trombo, a terapia trombolítica localizada pode ser administrada (por meio de cateter) antes da dilatação com balão ou colocação de stent no vaso obstruído.[76]Zhang Q, Xu H, Zu M, et al. Catheter-directed thrombolytic therapy combined with angioplasty for hepatic vein obstruction in Budd-Chiari syndrome complicated by thrombosis. Exp Ther Med. 2013 Oct;6(4):1015-1021. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3797297 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24137308?tool=bestpractice.com
anticoagulação
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
A terapia anticoagulante é necessária para prevenir a progressão da trombose. A anticoagulação é iniciada em todos os pacientes, a menos que existam contraindicações como varizes esofágicas ou evidências de necrose hepática contínua (agravamento dos sintomas, ascite mal controlada, aumento das transaminases séricas).[42]Menon KV, Shah V, Kamath PS. The Budd-Chiari syndrome. N Engl J Med. 2004;350:578-585. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14762185?tool=bestpractice.com
Use a heparina de baixo peso molecular (por exemplo, enoxaparina, dalteparina), pois a heparina não fracionada geralmente não é recomendada para o tratamento de pacientes com síndrome de Budd-Chiari. Os pacientes devem receber anticoagulação em longo prazo.[2]de Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G, et al. Baveno VII - Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol. 2022 Apr;76(4):959-74. https://www.journal-of-hepatology.eu/article/S0168-8278(21)02299-6/fulltext http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35120736?tool=bestpractice.com Prossiga com um antagonista da vitamina K (por exemplo, varfarina), a menos que haja sangramento ativo ou um risco muito alto de sangramento.
Opções primárias
enoxaparina: 40 mg por via subcutânea uma vez ao dia
ou
dalteparina: 5000 unidades por via subcutânea uma vez ao dia
--E--
varfarina: 2-10 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, ajustar a dose de acordo com INR
Mais varfarinaA dose inicial também pode ser calculada usando uma ferramenta online que leva em conta as características do pacientes e/ou informações de genótipo CYP2C9/VKORC1 (se disponível). Warfarin dosing Opens in new window
controle dos sintomas
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
A ascite é tratada com diuréticos (por exemplo, furosemida, espironolactona). Recomenda-se terapia diurética combinada se a resposta à terapia isolada não for satisfatória. Se a ascite ainda não for controlada pela terapia medicamentosa, uma paracentese pode ser necessária.
História de sangramento decorrente da hipertensão portal é tratada com terapia farmacológica ou endoscópica.[38]Janssen HL, Garcia-Pagan JC, Elias E, et al. Budd-Chiari syndrome: a review by an expert panel. J Hepatol. 2003;38:364-371. http://www.journal-of-hepatology.eu/article/S0168-8278%2802%2900434-8/fulltext?amp http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12586305?tool=bestpractice.com
Opções primárias
furosemida: 20-40 mg por via oral uma vez ao dia
ou
espironolactona: 50-200 mg por via oral uma vez ao dia
Opções secundárias
furosemida: 20-40 mg por via oral uma vez ao dia
e
espironolactona: 50-200 mg por via oral uma vez ao dia
tratamento específico da trombofilia predisponente
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
A condição trombofílica predisponente é tratada de acordo com a prática padrão. Veja os seguintes tópicos: Trombocitemia essencial (Manejo), Policitemia vera (Manejo), Mielofibrose (Manejo), Leucemia mieloide crônica (Manejo), Síndrome antifosfolipídica (Manejo), Hemoglobinúria paroxística noturna (Manejo).
shunt cirúrgico
Indicado em pacientes que não melhoram com angioplastia radiológica e se o gradiente de pressão venosa porto-cava for ≥10 mmHg.
Indicado se há boa reserva hepática e fibrose não significativa. Melhores desfechos cirúrgicos são observados em pacientes com classe de Child-Pugh A e quando a causa subjacente apresenta um desfecho favorável em longo prazo, como a trombocitemia essencial.[42]Menon KV, Shah V, Kamath PS. The Budd-Chiari syndrome. N Engl J Med. 2004;350:578-585. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14762185?tool=bestpractice.com
Shunts porto-cava látero-laterais, shunts meso-cava látero-laterais e shunts cavo-atriais são usados para pacientes com obstrução venosa hepática e caval.[71]Wang ZG, Jones RS. Budd-Chiari syndrome. Curr Probl Surg. 1996;33:83-211. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8595784?tool=bestpractice.com
O shunt mesoatrial é indicado se a veia cava inferior estiver obstruída, trombosada ou comprimida por um lobo caudal hipertrofiado, resultando em baixo gradiente de pressão porto-cava (no entanto, uma anastomose portossistêmica intra-hepática transjugular é geralmente uma abordagem melhor neste contexto).
A obstrução membranosa da veia cava inferior é tratada por membranectomia transatrial, ou, menos comumente, por ressecção dorso-craniana do fígado com anastomose hepático-atrial.[71]Wang ZG, Jones RS. Budd-Chiari syndrome. Curr Probl Surg. 1996;33:83-211. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8595784?tool=bestpractice.com [72]Senning A. Transcaval posterocranial resection of the liver as treatment of the Budd-Chiari syndrome. World J Surg. 1983;7:632-640. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/6636808?tool=bestpractice.com
anticoagulação
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
A terapia anticoagulante é necessária para prevenir a progressão da trombose. A anticoagulação é iniciada em todos os pacientes, a menos que existam contraindicações como varizes esofágicas ou evidências de necrose hepática contínua (agravamento dos sintomas, ascite mal controlada, aumento das transaminases séricas).[42]Menon KV, Shah V, Kamath PS. The Budd-Chiari syndrome. N Engl J Med. 2004;350:578-585. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14762185?tool=bestpractice.com
Use a heparina de baixo peso molecular (por exemplo, enoxaparina, dalteparina), pois a heparina não fracionada geralmente não é recomendada para o tratamento de pacientes com síndrome de Budd-Chiari. Os pacientes devem receber anticoagulação em longo prazo.[2]de Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G, et al. Baveno VII - Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol. 2022 Apr;76(4):959-74. https://www.journal-of-hepatology.eu/article/S0168-8278(21)02299-6/fulltext http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35120736?tool=bestpractice.com Prossiga com um antagonista da vitamina K (por exemplo, varfarina), a menos que haja sangramento ativo ou um risco muito alto de sangramento.
Opções primárias
enoxaparina: 40 mg por via subcutânea uma vez ao dia
ou
dalteparina: 5000 unidades por via subcutânea uma vez ao dia
--E--
varfarina: 2-10 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, ajustar a dose de acordo com INR
Mais varfarinaA dose inicial também pode ser calculada usando uma ferramenta online que leva em conta as características do pacientes e/ou informações de genótipo CYP2C9/VKORC1 (se disponível). Warfarin dosing Opens in new window
controle dos sintomas
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
A ascite é tratada com diuréticos (por exemplo, furosemida, espironolactona). Recomenda-se terapia diurética combinada se a resposta à terapia isolada não for satisfatória. Se a ascite ainda não for controlada pela terapia medicamentosa, uma paracentese pode ser necessária.
História de sangramento decorrente da hipertensão portal é tratada com terapia farmacológica ou endoscópica.[38]Janssen HL, Garcia-Pagan JC, Elias E, et al. Budd-Chiari syndrome: a review by an expert panel. J Hepatol. 2003;38:364-371. http://www.journal-of-hepatology.eu/article/S0168-8278%2802%2900434-8/fulltext?amp http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12586305?tool=bestpractice.com
Opções primárias
furosemida: 20-40 mg por via oral uma vez ao dia
ou
espironolactona: 50-200 mg por via oral uma vez ao dia
Opções secundárias
furosemida: 20-40 mg por via oral uma vez ao dia
e
espironolactona: 50-200 mg por via oral uma vez ao dia
tratamento específico da trombofilia predisponente
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
A condição trombofílica predisponente é tratada de acordo com a prática padrão. Veja os seguintes tópicos: Trombocitemia essencial (Manejo), Policitemia vera (Manejo), Mielofibrose (Manejo), Leucemia mieloide crônica (Manejo), Síndrome antifosfolipídica (Manejo), Hemoglobinúria paroxística noturna (Manejo).
transplante de fígado
As indicações para transplante incluem cirrose avançada e fracasso das abordagens de tratamento não cirúrgicas ou anastomose portossistêmica.[38]Janssen HL, Garcia-Pagan JC, Elias E, et al. Budd-Chiari syndrome: a review by an expert panel. J Hepatol. 2003;38:364-371. http://www.journal-of-hepatology.eu/article/S0168-8278%2802%2900434-8/fulltext?amp http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12586305?tool=bestpractice.com [73]Ringe B, Lang H, Oldhafer KJ, et al. Which is the best surgery for Budd-Chiari syndrome: venous decompression or liver transplantation? A single-center experience with 50 patients. Hepatology. 1995;21:1337-1344. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7737640?tool=bestpractice.com [74]Ara C, Akbulut S, Ince V, et al. Living donor liver transplantation for Budd-Chiari syndrome: Overcoming a troublesome situation. Medicine (Baltimore). 2016 Oct;95(43):e5136. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5089097 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27787368?tool=bestpractice.com
Setenta e cinco por cento dos pacientes com síndrome de Budd-Chiari (SBC) apresentam um estado hipercoagulável genético detectável. O transplante de fígado pode curar quase todas as trombofilias hereditárias; no entanto, a trombose ainda pode ocorrer, e a anticoagulação é necessária.[4]Senzolo M, Cholongitas EC, Patch D, et al. Update on the classification, assessment of prognosis and therapy of Budd-Chiari syndrome. Nat Clin Pract Gastroenterol Hepatol. 2005;2:182-190. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16265183?tool=bestpractice.com
O transplante de fígado com doador vivo por cavoplastia modificada é um tratamento altamente efetivo para a SBC e, em conjunto com a terapia anticoagulante em longo prazo e com o tratamento radiológico intervencionista, promove a sobrevida em longo prazo.[75]Yamada T, Tanaka K, Ogura Y, et al. Surgical techniques and long-term outcomes of living donor liver transplantation for Budd-Chiari syndrome. Am J Transplant. 2006;6:2463-2469. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16939520?tool=bestpractice.com
anticoagulação
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
A maioria dos pacientes com síndrome de Budd-Chiari (SBC) apresenta fatores de risco importantes para trombose; desse modo, a anticoagulação deve ser continuada após o transplante.[38]Janssen HL, Garcia-Pagan JC, Elias E, et al. Budd-Chiari syndrome: a review by an expert panel. J Hepatol. 2003;38:364-371. http://www.journal-of-hepatology.eu/article/S0168-8278%2802%2900434-8/fulltext?amp http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12586305?tool=bestpractice.com
A terapia anticoagulante é necessária para prevenir a progressão da trombose. A anticoagulação é iniciada em todos os pacientes, a menos que existam contraindicações como varizes esofágicas ou evidências de necrose hepática contínua (agravamento dos sintomas, ascite mal controlada, aumento das transaminases séricas).[42]Menon KV, Shah V, Kamath PS. The Budd-Chiari syndrome. N Engl J Med. 2004;350:578-585. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14762185?tool=bestpractice.com
Use a heparina de baixo peso molecular (por exemplo, enoxaparina, dalteparina), pois a heparina não fracionada geralmente não é recomendada para o tratamento de pacientes com SBC. Os pacientes devem receber anticoagulação em longo prazo.[2]de Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G, et al. Baveno VII - Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol. 2022 Apr;76(4):959-74. https://www.journal-of-hepatology.eu/article/S0168-8278(21)02299-6/fulltext http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35120736?tool=bestpractice.com Prossiga com um antagonista da vitamina K (por exemplo, varfarina), a menos que haja sangramento ativo ou um risco muito alto de sangramento.
Opções primárias
enoxaparina: 40 mg por via subcutânea uma vez ao dia
ou
dalteparina: 5000 unidades por via subcutânea uma vez ao dia
--E--
varfarina: 2-10 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, ajustar a dose de acordo com INR
Mais varfarinaA dose inicial também pode ser calculada usando uma ferramenta online que leva em conta as características do pacientes e/ou informações de genótipo CYP2C9/VKORC1 (se disponível). Warfarin dosing Opens in new window
tratamento específico da trombofilia predisponente
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
A condição trombofílica predisponente é tratada de acordo com a prática padrão. Veja os seguintes tópicos: Trombocitemia essencial (Manejo), Policitemia vera (Manejo), Mielofibrose (Manejo), Leucemia mieloide crônica (Manejo), Síndrome antifosfolipídica (Manejo), Hemoglobinúria paroxística noturna (Manejo).
anticoagulação
A terapia anticoagulante é necessária para prevenir a progressão da trombose. A anticoagulação é iniciada em todos os pacientes, a menos que existam contraindicações como varizes esofágicas ou evidências de necrose hepática contínua (agravamento dos sintomas, ascite mal controlada, aumento das transaminases séricas).[42]Menon KV, Shah V, Kamath PS. The Budd-Chiari syndrome. N Engl J Med. 2004;350:578-585. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14762185?tool=bestpractice.com
Use a heparina de baixo peso molecular (por exemplo, enoxaparina, dalteparina), pois a heparina não fracionada geralmente não é recomendada para o tratamento de pacientes com síndrome de Budd-Chiari. Os pacientes devem receber anticoagulação em longo prazo.[2]de Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G, et al. Baveno VII - Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol. 2022 Apr;76(4):959-74. https://www.journal-of-hepatology.eu/article/S0168-8278(21)02299-6/fulltext http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35120736?tool=bestpractice.com Prossiga com um antagonista da vitamina K (por exemplo, varfarina), a menos que haja sangramento ativo ou um risco muito alto de sangramento.
Opções primárias
enoxaparina: 40 mg por via subcutânea uma vez ao dia
ou
dalteparina: 5000 unidades por via subcutânea uma vez ao dia
--E--
varfarina: 2-10 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, ajustar a dose de acordo com INR
Mais varfarinaA dose inicial também pode ser calculada usando uma ferramenta online que leva em conta as características do pacientes e/ou informações de genótipo CYP2C9/VKORC1 (se disponível). Warfarin dosing Opens in new window
controle dos sintomas
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
A ascite é tratada com diuréticos (furosemida, espironolactona). Recomenda-se terapia diurética combinada se a resposta à terapia isolada não for satisfatória. Se a ascite ainda não for controlada pela terapia medicamentosa, uma paracentese pode ser necessária.
História de sangramento decorrente da hipertensão portal é tratada com terapia farmacológica ou endoscópica.[38]Janssen HL, Garcia-Pagan JC, Elias E, et al. Budd-Chiari syndrome: a review by an expert panel. J Hepatol. 2003;38:364-371. http://www.journal-of-hepatology.eu/article/S0168-8278%2802%2900434-8/fulltext?amp http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12586305?tool=bestpractice.com
Opções primárias
furosemida: 20-40 mg por via oral uma vez ao dia
ou
espironolactona: 50-200 mg por via oral uma vez ao dia
Opções secundárias
furosemida: 20-40 mg por via oral uma vez ao dia
e
espironolactona: 50-200 mg por via oral uma vez ao dia
tratamento específico da trombofilia predisponente
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
A condição trombofílica predisponente é tratada de acordo com a prática padrão. Veja os seguintes tópicos: Trombocitemia essencial (Manejo), Policitemia vera (Manejo), Mielofibrose (Manejo), Leucemia mieloide crônica (Manejo), Síndrome antifosfolipídica (Manejo), Hemoglobinúria paroxística noturna (Manejo).
terapia intervencionista radiológica
Angioplastia hepática (dilatação por balão com ou sem inserção de stent) da veia hepática com estenose localizada aliviou os sintomas em 70% dos pacientes, segundo relatos.[15]Mahmoud AE, Mendoza A, Meshikhes AN, et al. Clinical spectrum, investigations and treatment of Budd-Chiari syndrome. QJM. 1996;89:37-43. http://qjmed.oxfordjournals.org/content/89/1/37.full.pdf+html http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8730341?tool=bestpractice.com [58]Yang XL, Cheng TO, Chen CR. Successful treatment by percutaneous balloon angioplasty of Budd-Chiari syndrome caused by membranous obstruction of inferior vena cava: 8-year follow-up study. J Am Coll Cardiol. 1996;28:1720-1724. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8962557?tool=bestpractice.com No entanto, as taxas de sucesso variam muito entre os centros.
Abordagens com venografia hepática incluem uma via transjugular ou femoral, abordagem trans-hepática percutânea direta ou abordagem combinada. Uma abordagem combinada é usada quando a ultrassonografia mostra patência de um comprimento significativo da veia hepática principal, mas esta não é acessível pela veia cava inferior (VCI).[59]Cooper S, Olliff S, Elias E. Recanalisation of hepatic veins by a combined transhepatic, transjugular approach in three cases of Budd Chiari syndrome. J Interv Radiol. 1996;11:9-13.[60]Eapen CE, Velissaris D, Heydtmann M, et al. Favourable medium term outcome following hepatic vein recanalisation and/or transjugular intrahepatic portosystemic shunt for Budd Chiari syndrome. Gut. 2006 Jun;55(6):878-84. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1856218 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16174658?tool=bestpractice.com
A inserção de stent na VCI geralmente é necessária quando a dilatação por balão é insuficiente isoladamente ou quando há recuo ou estenose recorrente.[63]Beckett D, Olliff S. Interventional radiology in the management of Budd Chiari syndrome. Cardiovasc Intervent Radiol. 2008;31:839-847. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18214592?tool=bestpractice.com
A anastomose portossistêmica intra-hepática transjugular (TIPS) é considerada o procedimento intervencionista mais comum para a síndrome de Budd-Chiari em países ocidentais.[66]LaBerge JM, Ring EJ, Lake JR, et al. Transjugular intrahepatic portosystemic shunts: preliminary results in 25 patients. J Vasc Surg. 1992;16:258-267. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1495151?tool=bestpractice.com Para que o shunt funcione, o gradiente de pressão porto-cava deve ser <10 mmHg.
Uma falha na angioplastia (por conta de veias patentes remanescentes muito pequenas ou com fluxo insuficiente) e a presença de trombose difusa da veia hepática são indicações para TIPS.
Uma TIPS eletiva pode ser realizada em pacientes com ascite refratária, hemorragia por varizes recorrente, obstrução do fluxo de saída hepático resultante da compressão da VCI intra-hepática por um lobo caudal hipertrofiado ou pouca reserva hepática, impedindo o shunt cirúrgico.
trombólise localizada
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Quando um coágulo é fresco, a terapia trombolítica pode ser administrada junto com o tratamento intervencionista, através de infusão do agente trombolítico diretamente na veia com trombose.
Onde houver obstrução venosa por qualquer causa e trombo, a terapia trombolítica localizada pode ser administrada (por meio de cateter) antes da dilatação com balão ou colocação de stent no vaso obstruído.[76]Zhang Q, Xu H, Zu M, et al. Catheter-directed thrombolytic therapy combined with angioplasty for hepatic vein obstruction in Budd-Chiari syndrome complicated by thrombosis. Exp Ther Med. 2013 Oct;6(4):1015-1021. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3797297 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24137308?tool=bestpractice.com
anticoagulação
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
A terapia anticoagulante é necessária para prevenir a progressão da trombose. A anticoagulação é iniciada em todos os pacientes, a menos que existam contraindicações como varizes esofágicas ou evidências de necrose hepática contínua (agravamento dos sintomas, ascite mal controlada, aumento das transaminases séricas).[42]Menon KV, Shah V, Kamath PS. The Budd-Chiari syndrome. N Engl J Med. 2004;350:578-585. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14762185?tool=bestpractice.com
Use a heparina de baixo peso molecular (por exemplo, enoxaparina, dalteparina), pois a heparina não fracionada geralmente não é recomendada para o tratamento de pacientes com síndrome de Budd-Chiari. Os pacientes devem receber anticoagulação em longo prazo.[2]de Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G, et al. Baveno VII - Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol. 2022 Apr;76(4):959-74. https://www.journal-of-hepatology.eu/article/S0168-8278(21)02299-6/fulltext http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35120736?tool=bestpractice.com Prossiga com um antagonista da vitamina K (por exemplo, varfarina), a menos que haja sangramento ativo ou um risco muito alto de sangramento.
Opções primárias
enoxaparina: 40 mg por via subcutânea uma vez ao dia
ou
dalteparina: 5000 unidades por via subcutânea uma vez ao dia
--E--
varfarina: 2-10 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, ajustar a dose de acordo com INR
Mais varfarinaA dose inicial também pode ser calculada usando uma ferramenta online que leva em conta as características do pacientes e/ou informações de genótipo CYP2C9/VKORC1 (se disponível). Warfarin dosing Opens in new window
controle dos sintomas
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
A ascite é tratada com diuréticos (por exemplo, furosemida, espironolactona). Recomenda-se terapia diurética combinada se a resposta à terapia isolada não for satisfatória. Se a ascite ainda não for controlada pela terapia medicamentosa, uma paracentese pode ser necessária.
História de sangramento decorrente da hipertensão portal é tratada com terapia farmacológica ou endoscópica.[38]Janssen HL, Garcia-Pagan JC, Elias E, et al. Budd-Chiari syndrome: a review by an expert panel. J Hepatol. 2003;38:364-371. http://www.journal-of-hepatology.eu/article/S0168-8278%2802%2900434-8/fulltext?amp http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12586305?tool=bestpractice.com
Opções primárias
furosemida: 20-40 mg por via oral uma vez ao dia
ou
espironolactona: 50-200 mg por via oral uma vez ao dia
Opções secundárias
furosemida: 20-40 mg por via oral uma vez ao dia
e
espironolactona: 50-200 mg por via oral uma vez ao dia
tratamento específico da trombofilia predisponente
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
A condição trombofílica predisponente é tratada de acordo com a prática padrão. Veja os seguintes tópicos: Trombocitemia essencial (Manejo), Policitemia vera (Manejo), Mielofibrose (Manejo), Leucemia mieloide crônica (Manejo), Síndrome antifosfolipídica (Manejo), Hemoglobinúria paroxística noturna (Manejo).
shunt cirúrgico
Indicado em pacientes que não melhoram com angioplastia radiológica e se o gradiente de pressão venosa porto-cava for ≥10 mmHg.
Indicado se há boa reserva hepática e fibrose não significativa. Melhores desfechos cirúrgicos são observados em pacientes com classe de Child-Pugh A e quando a causa subjacente apresenta um desfecho favorável em longo prazo, como a trombocitemia essencial.[42]Menon KV, Shah V, Kamath PS. The Budd-Chiari syndrome. N Engl J Med. 2004;350:578-585. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14762185?tool=bestpractice.com
Shunts porto-cava látero-laterais, shunts meso-cava látero-laterais e shunts cavo-atriais são usados para pacientes com obstrução venosa hepática e caval.[71]Wang ZG, Jones RS. Budd-Chiari syndrome. Curr Probl Surg. 1996;33:83-211. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8595784?tool=bestpractice.com
O shunt mesoatrial é indicado se a veia cava inferior estiver obstruída, trombosada ou comprimida por um lobo caudal hipertrofiado, resultando em baixo gradiente de pressão porto-cava (no entanto, uma anastomose portossistêmica intra-hepática transjugular é geralmente uma abordagem melhor neste contexto).
A obstrução membranosa da veia cava inferior é tratada por membranectomia transatrial, ou, menos comumente, por ressecção dorso-craniana do fígado com anastomose hepático-atrial.[71]Wang ZG, Jones RS. Budd-Chiari syndrome. Curr Probl Surg. 1996;33:83-211. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8595784?tool=bestpractice.com [72]Senning A. Transcaval posterocranial resection of the liver as treatment of the Budd-Chiari syndrome. World J Surg. 1983;7:632-640. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/6636808?tool=bestpractice.com
anticoagulação
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
A terapia anticoagulante é necessária para prevenir a progressão da trombose. A anticoagulação é iniciada em todos os pacientes, a menos que existam contraindicações como varizes esofágicas ou evidências de necrose hepática contínua (agravamento dos sintomas, ascite mal controlada, aumento das transaminases séricas).[42]Menon KV, Shah V, Kamath PS. The Budd-Chiari syndrome. N Engl J Med. 2004;350:578-585. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14762185?tool=bestpractice.com
Use a heparina de baixo peso molecular (por exemplo, enoxaparina, dalteparina), pois a heparina não fracionada geralmente não é recomendada para o tratamento de pacientes com síndrome de Budd-Chiari. Os pacientes devem receber anticoagulação em longo prazo.[2]de Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G, et al. Baveno VII - Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol. 2022 Apr;76(4):959-74. https://www.journal-of-hepatology.eu/article/S0168-8278(21)02299-6/fulltext http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35120736?tool=bestpractice.com Prossiga com um antagonista da vitamina K (por exemplo, varfarina), a menos que haja sangramento ativo ou um risco muito alto de sangramento.
Opções primárias
enoxaparina: 40 mg por via subcutânea uma vez ao dia
ou
dalteparina: 5000 unidades por via subcutânea uma vez ao dia
--E--
varfarina: 2-10 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, ajustar a dose de acordo com INR
Mais varfarinaA dose inicial também pode ser calculada usando uma ferramenta online que leva em conta as características do pacientes e/ou informações de genótipo CYP2C9/VKORC1 (se disponível). Warfarin dosing Opens in new window
controle dos sintomas
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
A ascite é tratada com diuréticos (por exemplo, furosemida, espironolactona). Recomenda-se terapia diurética combinada se a resposta à terapia isolada não for satisfatória. Se a ascite ainda não for controlada pela terapia medicamentosa, uma paracentese pode ser necessária.
História de sangramento decorrente da hipertensão portal é tratada com terapia farmacológica ou endoscópica.[38]Janssen HL, Garcia-Pagan JC, Elias E, et al. Budd-Chiari syndrome: a review by an expert panel. J Hepatol. 2003;38:364-371. http://www.journal-of-hepatology.eu/article/S0168-8278%2802%2900434-8/fulltext?amp http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12586305?tool=bestpractice.com
Opções primárias
furosemida: 20-40 mg por via oral uma vez ao dia
ou
espironolactona: 50-200 mg por via oral uma vez ao dia
Opções secundárias
furosemida: 20-40 mg por via oral uma vez ao dia
e
espironolactona: 50-200 mg por via oral uma vez ao dia
tratamento específico da trombofilia predisponente
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
A condição trombofílica predisponente é tratada de acordo com a prática padrão. Veja os seguintes tópicos: Trombocitemia essencial (Manejo), Policitemia vera (Manejo), Mielofibrose (Manejo), Leucemia mieloide crônica (Manejo), Síndrome antifosfolipídica (Manejo), Hemoglobinúria paroxística noturna (Manejo).
transplante de fígado
As indicações para transplante incluem cirrose avançada e fracasso das abordagens de tratamento não cirúrgicas ou anastomose portossistêmica.[38]Janssen HL, Garcia-Pagan JC, Elias E, et al. Budd-Chiari syndrome: a review by an expert panel. J Hepatol. 2003;38:364-371. http://www.journal-of-hepatology.eu/article/S0168-8278%2802%2900434-8/fulltext?amp http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12586305?tool=bestpractice.com [73]Ringe B, Lang H, Oldhafer KJ, et al. Which is the best surgery for Budd-Chiari syndrome: venous decompression or liver transplantation? A single-center experience with 50 patients. Hepatology. 1995;21:1337-1344. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7737640?tool=bestpractice.com [74]Ara C, Akbulut S, Ince V, et al. Living donor liver transplantation for Budd-Chiari syndrome: Overcoming a troublesome situation. Medicine (Baltimore). 2016 Oct;95(43):e5136. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5089097 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27787368?tool=bestpractice.com
Setenta e cinco por cento dos pacientes com síndrome de Budd-Chiari (SBC) apresentam um estado hipercoagulável genético detectável. O transplante de fígado pode curar quase todas as trombofilias hereditárias; no entanto, a trombose ainda pode ocorrer, e a anticoagulação é necessária.[4]Senzolo M, Cholongitas EC, Patch D, et al. Update on the classification, assessment of prognosis and therapy of Budd-Chiari syndrome. Nat Clin Pract Gastroenterol Hepatol. 2005;2:182-190. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16265183?tool=bestpractice.com
O transplante de fígado com doador vivo por cavoplastia modificada é um tratamento altamente efetivo para a SBC e, em conjunto com a terapia anticoagulante em longo prazo e com o tratamento radiológico intervencionista, promove a sobrevida em longo prazo.[75]Yamada T, Tanaka K, Ogura Y, et al. Surgical techniques and long-term outcomes of living donor liver transplantation for Budd-Chiari syndrome. Am J Transplant. 2006;6:2463-2469. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16939520?tool=bestpractice.com
anticoagulação
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
A maioria dos pacientes com síndrome de Budd-Chiari (SBC) apresenta fatores de risco importantes para trombose; desse modo, a anticoagulação deve ser continuada após o transplante.[38]Janssen HL, Garcia-Pagan JC, Elias E, et al. Budd-Chiari syndrome: a review by an expert panel. J Hepatol. 2003;38:364-371. http://www.journal-of-hepatology.eu/article/S0168-8278%2802%2900434-8/fulltext?amp http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12586305?tool=bestpractice.com
A terapia anticoagulante é necessária para prevenir a progressão da trombose. A anticoagulação deve ser iniciada em todos os pacientes, a menos que existam contraindicações como varizes esofágicas ou evidências de necrose hepática contínua (agravamento dos sintomas, ascite mal controlada, aumento das transaminases séricas).[42]Menon KV, Shah V, Kamath PS. The Budd-Chiari syndrome. N Engl J Med. 2004;350:578-585. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14762185?tool=bestpractice.com
Use a heparina de baixo peso molecular (por exemplo, enoxaparina, dalteparina), pois a heparina não fracionada geralmente não é recomendada para o tratamento de pacientes com SBC. Os pacientes devem receber anticoagulação em longo prazo.[2]de Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G, et al. Baveno VII - Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol. 2022 Apr;76(4):959-74. https://www.journal-of-hepatology.eu/article/S0168-8278(21)02299-6/fulltext http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35120736?tool=bestpractice.com Prossiga com um antagonista da vitamina K (por exemplo, varfarina), a menos que haja sangramento ativo ou um risco muito alto de sangramento.
Opções primárias
enoxaparina: 40 mg por via subcutânea uma vez ao dia
ou
dalteparina: 5000 unidades por via subcutânea uma vez ao dia
--E--
varfarina: 2-10 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, ajustar a dose de acordo com INR
Mais varfarinaA dose inicial também pode ser calculada usando uma ferramenta online que leva em conta as características do pacientes e/ou informações de genótipo CYP2C9/VKORC1 (se disponível). Warfarin dosing Opens in new window
tratamento específico da trombofilia predisponente
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
A condição trombofílica predisponente é tratada de acordo com a prática padrão. Veja os seguintes tópicos: Trombocitemia essencial (Manejo), Policitemia vera (Manejo), Mielofibrose (Manejo), Leucemia mieloide crônica (Manejo), Síndrome antifosfolipídica (Manejo), Hemoglobinúria paroxística noturna (Manejo).
primária: fulminante
transplante de fígado de emergência
O transplante de fígado de emergência é indicado para pacientes com síndrome de Budd-Chiari (SBC) fulminante e como um procedimento de resgate para insuficiência hepática fulminante resultante de shunt cirúrgico.[73]Ringe B, Lang H, Oldhafer KJ, et al. Which is the best surgery for Budd-Chiari syndrome: venous decompression or liver transplantation? A single-center experience with 50 patients. Hepatology. 1995;21:1337-1344. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7737640?tool=bestpractice.com
O transplante de fígado com doador vivo por cavoplastia modificada é um tratamento altamente efetivo para a SBC e, em conjunto com a terapia anticoagulante em longo prazo e com o tratamento radiológico intervencionista, promove a sobrevida em longo prazo.[75]Yamada T, Tanaka K, Ogura Y, et al. Surgical techniques and long-term outcomes of living donor liver transplantation for Budd-Chiari syndrome. Am J Transplant. 2006;6:2463-2469. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16939520?tool=bestpractice.com
anticoagulação
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
A maioria dos pacientes com síndrome de Budd-Chiari (SBC) apresenta fatores de risco importantes para trombose; desse modo, a anticoagulação deve ser continuada após o transplante.[38]Janssen HL, Garcia-Pagan JC, Elias E, et al. Budd-Chiari syndrome: a review by an expert panel. J Hepatol. 2003;38:364-371. http://www.journal-of-hepatology.eu/article/S0168-8278%2802%2900434-8/fulltext?amp http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12586305?tool=bestpractice.com
A terapia anticoagulante é necessária para prevenir a progressão da trombose. A anticoagulação é iniciada em todos os pacientes, a menos que existam contraindicações como varizes esofágicas ou evidências de necrose hepática contínua (agravamento dos sintomas, ascite mal controlada, aumento das transaminases séricas).[42]Menon KV, Shah V, Kamath PS. The Budd-Chiari syndrome. N Engl J Med. 2004;350:578-585. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14762185?tool=bestpractice.com
Use a heparina de baixo peso molecular (por exemplo, enoxaparina, dalteparina), pois a heparina não fracionada geralmente não é recomendada para o tratamento de pacientes com SBC. Os pacientes devem receber anticoagulação em longo prazo.[2]de Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G, et al. Baveno VII - Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol. 2022 Apr;76(4):959-74. https://www.journal-of-hepatology.eu/article/S0168-8278(21)02299-6/fulltext http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35120736?tool=bestpractice.com Prossiga com um antagonista da vitamina K (por exemplo, varfarina), a menos que haja sangramento ativo ou um risco muito alto de sangramento.
Opções primárias
enoxaparina: 40 mg por via subcutânea uma vez ao dia
ou
dalteparina: 5000 unidades por via subcutânea uma vez ao dia
--E--
varfarina: 2-10 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, ajustar a dose de acordo com INR
Mais varfarinaA dose inicial também pode ser calculada usando uma ferramenta online que leva em conta as características do pacientes e/ou informações de genótipo CYP2C9/VKORC1 (se disponível). Warfarin dosing Opens in new window
anastomose portossistêmica intra-hepática transjugular (TIPS) como ponte
A TIPS é feita em situação de emergência na síndrome de Budd-Chiari (SBC) fulminante para servir como uma ponte para o transplante de fígado.[1]Northup PG, Garcia-Pagan JC, Garcia-Tsao G, et al. Vascular liver disorders, portal vein thrombosis, and procedural bleeding in patients with liver disease: 2020 practice guidance by the American Association for the Study of Liver Diseases. Hepatology. 2021 Jan;73(1):366-413. https://journals.lww.com/hep/fulltext/2021/01000/vascular_liver_disorders,_portal_vein_thrombosis,.26.aspx http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33219529?tool=bestpractice.com [2]de Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G, et al. Baveno VII - Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol. 2022 Apr;76(4):959-74. https://www.journal-of-hepatology.eu/article/S0168-8278(21)02299-6/fulltext http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35120736?tool=bestpractice.com
A TIPS é considerada o procedimento intervencionista mais comum para SBC em países ocidentais.[66]LaBerge JM, Ring EJ, Lake JR, et al. Transjugular intrahepatic portosystemic shunts: preliminary results in 25 patients. J Vasc Surg. 1992;16:258-267. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1495151?tool=bestpractice.com Para que o shunt funcione, o gradiente de pressão porto-cava deve ser <10 mmHg.
anticoagulação
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
A maioria dos pacientes com síndrome de Budd-Chiari (SBC) apresenta fatores de risco importantes para trombose; desse modo, a anticoagulação deve ser continuada após o transplante.[38]Janssen HL, Garcia-Pagan JC, Elias E, et al. Budd-Chiari syndrome: a review by an expert panel. J Hepatol. 2003;38:364-371. http://www.journal-of-hepatology.eu/article/S0168-8278%2802%2900434-8/fulltext?amp http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12586305?tool=bestpractice.com
A terapia anticoagulante é necessária para prevenir a progressão da trombose. A anticoagulação é iniciada em todos os pacientes, a menos que existam contraindicações como varizes esofágicas ou evidências de necrose hepática contínua (agravamento dos sintomas, ascite mal controlada, aumento das transaminases séricas).[42]Menon KV, Shah V, Kamath PS. The Budd-Chiari syndrome. N Engl J Med. 2004;350:578-585. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14762185?tool=bestpractice.com
Use a heparina de baixo peso molecular (por exemplo, enoxaparina, dalteparina), pois a heparina não fracionada geralmente não é recomendada para o tratamento de pacientes com SBC. Os pacientes devem receber anticoagulação em longo prazo.[2]de Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G, et al. Baveno VII - Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol. 2022 Apr;76(4):959-74. https://www.journal-of-hepatology.eu/article/S0168-8278(21)02299-6/fulltext http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35120736?tool=bestpractice.com Prossiga com um antagonista da vitamina K (por exemplo, varfarina), a menos que haja sangramento ativo ou um risco muito alto de sangramento.
Opções primárias
enoxaparina: 40 mg por via subcutânea uma vez ao dia
ou
dalteparina: 5000 unidades por via subcutânea uma vez ao dia
--E--
varfarina: 2-10 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, ajustar a dose de acordo com INR
Mais varfarinaA dose inicial também pode ser calculada usando uma ferramenta online que leva em conta as características do pacientes e/ou informações de genótipo CYP2C9/VKORC1 (se disponível). Warfarin dosing Opens in new window
transplante de fígado
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
O transplante de fígado de emergência é indicado para pacientes com síndrome de Budd-Chiari (SBC) fulminante e como um procedimento de resgate para insuficiência hepática fulminante resultante de shunt cirúrgico.[73]Ringe B, Lang H, Oldhafer KJ, et al. Which is the best surgery for Budd-Chiari syndrome: venous decompression or liver transplantation? A single-center experience with 50 patients. Hepatology. 1995;21:1337-1344. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7737640?tool=bestpractice.com
O transplante de fígado com doador vivo por cavoplastia modificada é um tratamento altamente efetivo para a SBC e, em conjunto com a terapia anticoagulante em longo prazo e com o tratamento radiológico intervencionista, promove a sobrevida em longo prazo.[75]Yamada T, Tanaka K, Ogura Y, et al. Surgical techniques and long-term outcomes of living donor liver transplantation for Budd-Chiari syndrome. Am J Transplant. 2006;6:2463-2469. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16939520?tool=bestpractice.com
síndrome de Budd-Chiari secundária
remoção cirúrgica da lesão obstrutiva extra-hepática
É necessária remoção cirúrgica de cisto que causa compressão, de abscesso ou de tumor invasivo.
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