Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

AGUDA

primária: não fulminante

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1ª linha – 

anticoagulação

Pacientes assintomáticos requerem anticoagulação (a menos que haja contraindicação), pois estados protrombóticos subjacentes geralmente estão presentes.

Use a heparina de baixo peso molecular (por exemplo, enoxaparina, dalteparina), pois a heparina não fracionada geralmente não é recomendada para o tratamento de pacientes com síndrome de Budd-Chiari (BCS). Prossiga com um antagonista da vitamina K (por exemplo, varfarina), a menos que haja sangramento ativo ou um risco muito alto de sangramento.[1]

O melhor prognóstico da SBC está associado ao uso generalizado de anticoagulação, inclusive em pacientes assintomáticos.[38]

Opções primárias

enoxaparina: 40 mg por via subcutânea uma vez ao dia

ou

dalteparina: 5000 unidades por via subcutânea uma vez ao dia

--E--

varfarina: 2-10 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, ajustar a dose de acordo com INR

Mais
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Considerar – 

tratamento específico da trombofilia predisponente

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A condição trombofílica predisponente é tratada de acordo com a prática padrão. Veja os seguintes tópicos: Trombocitemia essencial (Manejo), Policitemia vera (Manejo), Mielofibrose (Manejo), Leucemia mieloide crônica (Manejo), Síndrome antifosfolipídica (Manejo), Hemoglobinúria paroxística noturna (Manejo).

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1ª linha – 

trombólise

Trombólise pode ser usada para aliviar obstrução do fluxo de saída venoso hepático e restaurar o fluxo sanguíneo normal.[42] É mais eficaz na síndrome de Budd-Chiari aguda dentro de 72 horas.

Trombólise local, sistêmica ou combinada tem sido usada.[56]

A terapia trombolítica localizada pode ser administrada quando um coágulo está fresco, através de infusão do agente trombolítico diretamente na veia trombosada.

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Considerar – 

anticoagulação

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A terapia anticoagulante é necessária para prevenir a progressão da trombose. A anticoagulação é iniciada em todos os pacientes, a menos que existam contraindicações como varizes esofágicas ou evidências de necrose hepática contínua (agravamento dos sintomas, ascite mal controlada, aumento das transaminases séricas).[42]

Use a heparina de baixo peso molecular (por exemplo, enoxaparina, dalteparina), pois a heparina não fracionada geralmente não é recomendada para o tratamento de pacientes com síndrome de Budd-Chiari. Os pacientes devem receber anticoagulação em longo prazo.[2]​ Prossiga com um antagonista da vitamina K (por exemplo, varfarina), a menos que haja sangramento ativo ou um risco muito alto de sangramento.

Opções primárias

enoxaparina: 40 mg por via subcutânea uma vez ao dia

ou

dalteparina: 5000 unidades por via subcutânea uma vez ao dia

--E--

varfarina: 2-10 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, ajustar a dose de acordo com INR

Mais
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Considerar – 

controle dos sintomas

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A ascite é tratada com diuréticos (por exemplo, furosemida, espironolactona). Recomenda-se terapia diurética combinada se a resposta à terapia isolada não for satisfatória. Se a ascite ainda não for controlada pela terapia medicamentosa, uma paracentese pode ser necessária.

História de sangramento decorrente da hipertensão portal é tratada com terapia farmacológica ou endoscópica.[38]

Opções primárias

furosemida: 20-40 mg por via oral uma vez ao dia

ou

espironolactona: 50-200 mg por via oral uma vez ao dia

Opções secundárias

furosemida: 20-40 mg por via oral uma vez ao dia

e

espironolactona: 50-200 mg por via oral uma vez ao dia

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Considerar – 

tratamento específico da trombofilia predisponente

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A condição trombofílica predisponente é tratada de acordo com a prática padrão. Veja os seguintes tópicos: Trombocitemia essencial (Manejo), Policitemia vera (Manejo), Mielofibrose (Manejo), Leucemia mieloide crônica (Manejo), Síndrome antifosfolipídica (Manejo), Hemoglobinúria paroxística noturna (Manejo).

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2ª linha – 

terapia intervencionista radiológica

Angioplastia hepática (dilatação por balão com ou sem inserção de stent) da veia hepática com estenose localizada aliviou os sintomas em 70% dos pacientes, segundo relatos.[15][58] No entanto, as taxas de sucesso variam muito entre os centros.

Abordagens com venografia hepática incluem uma via transjugular ou femoral, abordagem trans-hepática percutânea direta ou abordagem combinada. Uma abordagem combinada é usada quando a ultrassonografia mostra patência de um segmento significativo da veia hepática principal, mas esta não é acessível pela veia cava inferior (VCI).[59][60]

A dilatação por balão da VCI geralmente é suficiente para abrir a obstrução (rede membranosa ou estenose). A inserção de stent na VCI geralmente é necessária quando a dilatação por balão é insuficiente isoladamente ou quando há recuo ou estenose recorrente.[63]

A anastomose portossistêmica intra-hepática transjugular (TIPS) é considerada o procedimento intervencionista mais comum para a síndrome de Budd-Chiari em países ocidentais.[66] Para que o shunt funcione, o gradiente de pressão porto-cava deve ser <10 mmHg.

Uma falha na angioplastia (por conta de veias patentes remanescentes muito pequenas ou com fluxo insuficiente) e a presença de trombose difusa da veia hepática são indicações para TIPS.

Uma TIPS eletiva pode ser realizada em pacientes com ascite refratária, hemorragia por varizes recorrente, obstrução do fluxo de saída hepático resultante da compressão da VCI intra-hepática por um lobo caudal hipertrofiado ou pouca reserva hepática, impedindo o shunt cirúrgico.

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Considerar – 

trombólise localizada

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Quando um coágulo é fresco, a terapia trombolítica pode ser administrada junto com o tratamento intervencionista, através de infusão do agente trombolítico diretamente na veia comprometida.

Onde houver obstrução venosa por qualquer causa e trombo, a terapia trombolítica localizada pode ser administrada (por meio de cateter) antes da dilatação com balão ou colocação de stent no vaso obstruído.[76]

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Considerar – 

anticoagulação

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A terapia anticoagulante é necessária para prevenir a progressão da trombose. A anticoagulação é iniciada em todos os pacientes, a menos que existam contraindicações como varizes esofágicas ou evidências de necrose hepática contínua (agravamento dos sintomas, ascite mal controlada, aumento das transaminases séricas).[42]

Use a heparina de baixo peso molecular (por exemplo, enoxaparina, dalteparina), pois a heparina não fracionada geralmente não é recomendada para o tratamento de pacientes com síndrome de Budd-Chiari. Os pacientes devem receber anticoagulação em longo prazo.[2]​ Prossiga com um antagonista da vitamina K (por exemplo, varfarina), a menos que haja sangramento ativo ou um risco muito alto de sangramento.

Opções primárias

enoxaparina: 40 mg por via subcutânea uma vez ao dia

ou

dalteparina: 5000 unidades por via subcutânea uma vez ao dia

--E--

varfarina: 2-10 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, ajustar a dose de acordo com INR

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controle dos sintomas

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A ascite é tratada com diuréticos (por exemplo, furosemida, espironolactona). Recomenda-se terapia diurética combinada se a resposta à terapia isolada não for satisfatória. Se a ascite ainda não for controlada pela terapia medicamentosa, uma paracentese pode ser necessária.

História de sangramento decorrente da hipertensão portal é tratada com terapia farmacológica ou endoscópica.[38]

Opções primárias

furosemida: 20-40 mg por via oral uma vez ao dia

ou

espironolactona: 50-200 mg por via oral uma vez ao dia

Opções secundárias

furosemida: 20-40 mg por via oral uma vez ao dia

e

espironolactona: 50-200 mg por via oral uma vez ao dia

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tratamento específico da trombofilia predisponente

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A condição trombofílica predisponente é tratada de acordo com a prática padrão. Veja os seguintes tópicos: Trombocitemia essencial (Manejo), Policitemia vera (Manejo), Mielofibrose (Manejo), Leucemia mieloide crônica (Manejo), Síndrome antifosfolipídica (Manejo), Hemoglobinúria paroxística noturna (Manejo).

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3ª linha – 

shunt cirúrgico

Indicado em pacientes que não melhoram com angioplastia radiológica e se o gradiente de pressão venosa porto-cava for ≥10 mmHg.

Indicado se há boa reserva hepática e fibrose não significativa. Melhores desfechos cirúrgicos são observados em pacientes com classe de Child-Pugh A e quando a causa subjacente apresenta um desfecho favorável em longo prazo, como a trombocitemia essencial.[42]

Shunts porto-cava látero-laterais, shunts meso-cava látero-laterais e shunts cavo-atriais são usados para pacientes com obstrução venosa hepática e caval.[71]

O shunt mesoatrial é indicado se a veia cava inferior estiver obstruída, trombosada ou comprimida por um lobo caudal hipertrofiado, resultando em baixo gradiente de pressão porto-cava (no entanto, uma anastomose portossistêmica intra-hepática transjugular é geralmente uma abordagem melhor neste contexto).

A obstrução membranosa da veia cava inferior é tratada por membranectomia transatrial, ou, menos comumente, por ressecção dorso-craniana do fígado com anastomose hepático-atrial.[71][72]

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anticoagulação

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A terapia anticoagulante é necessária para prevenir a progressão da trombose. A anticoagulação é iniciada em todos os pacientes, a menos que existam contraindicações como varizes esofágicas ou evidências de necrose hepática contínua (agravamento dos sintomas, ascite mal controlada, aumento das transaminases séricas).[42]

Use a heparina de baixo peso molecular (por exemplo, enoxaparina, dalteparina), pois a heparina não fracionada geralmente não é recomendada para o tratamento de pacientes com síndrome de Budd-Chiari. Os pacientes devem receber anticoagulação em longo prazo.[2]​ Prossiga com um antagonista da vitamina K (por exemplo, varfarina), a menos que haja sangramento ativo ou um risco muito alto de sangramento.

Opções primárias

enoxaparina: 40 mg por via subcutânea uma vez ao dia

ou

dalteparina: 5000 unidades por via subcutânea uma vez ao dia

--E--

varfarina: 2-10 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, ajustar a dose de acordo com INR

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controle dos sintomas

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A ascite é tratada com diuréticos (por exemplo, furosemida, espironolactona). Recomenda-se terapia diurética combinada se a resposta à terapia isolada não for satisfatória. Se a ascite ainda não for controlada pela terapia medicamentosa, uma paracentese pode ser necessária.

História de sangramento decorrente da hipertensão portal é tratada com terapia farmacológica ou endoscópica.[38]

Opções primárias

furosemida: 20-40 mg por via oral uma vez ao dia

ou

espironolactona: 50-200 mg por via oral uma vez ao dia

Opções secundárias

furosemida: 20-40 mg por via oral uma vez ao dia

e

espironolactona: 50-200 mg por via oral uma vez ao dia

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tratamento específico da trombofilia predisponente

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A condição trombofílica predisponente é tratada de acordo com a prática padrão. Veja os seguintes tópicos: Trombocitemia essencial (Manejo), Policitemia vera (Manejo), Mielofibrose (Manejo), Leucemia mieloide crônica (Manejo), Síndrome antifosfolipídica (Manejo), Hemoglobinúria paroxística noturna (Manejo).

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4ª linha – 

transplante de fígado

As indicações para transplante incluem cirrose avançada e fracasso das abordagens de tratamento não cirúrgicas ou anastomose portossistêmica.[38][73][74]

Setenta e cinco por cento dos pacientes com síndrome de Budd-Chiari (SBC) apresentam um estado hipercoagulável genético detectável. O transplante de fígado pode curar quase todas as trombofilias hereditárias; no entanto, a trombose ainda pode ocorrer, e a anticoagulação é necessária.[4]

O transplante de fígado com doador vivo por cavoplastia modificada é um tratamento altamente efetivo para a SBC e, em conjunto com a terapia anticoagulante em longo prazo e com o tratamento radiológico intervencionista, promove a sobrevida em longo prazo.[75]

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anticoagulação

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A maioria dos pacientes com síndrome de Budd-Chiari (SBC) apresenta fatores de risco importantes para trombose; desse modo, a anticoagulação deve ser continuada após o transplante.[38]

A terapia anticoagulante é necessária para prevenir a progressão da trombose. A anticoagulação é iniciada em todos os pacientes, a menos que existam contraindicações como varizes esofágicas ou evidências de necrose hepática contínua (agravamento dos sintomas, ascite mal controlada, aumento das transaminases séricas).[42]

Use a heparina de baixo peso molecular (por exemplo, enoxaparina, dalteparina), pois a heparina não fracionada geralmente não é recomendada para o tratamento de pacientes com SBC. Os pacientes devem receber anticoagulação em longo prazo.[2]​ Prossiga com um antagonista da vitamina K (por exemplo, varfarina), a menos que haja sangramento ativo ou um risco muito alto de sangramento.

Opções primárias

enoxaparina: 40 mg por via subcutânea uma vez ao dia

ou

dalteparina: 5000 unidades por via subcutânea uma vez ao dia

--E--

varfarina: 2-10 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, ajustar a dose de acordo com INR

Mais
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tratamento específico da trombofilia predisponente

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A condição trombofílica predisponente é tratada de acordo com a prática padrão. Veja os seguintes tópicos: Trombocitemia essencial (Manejo), Policitemia vera (Manejo), Mielofibrose (Manejo), Leucemia mieloide crônica (Manejo), Síndrome antifosfolipídica (Manejo), Hemoglobinúria paroxística noturna (Manejo).

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1ª linha – 

anticoagulação

A terapia anticoagulante é necessária para prevenir a progressão da trombose. A anticoagulação é iniciada em todos os pacientes, a menos que existam contraindicações como varizes esofágicas ou evidências de necrose hepática contínua (agravamento dos sintomas, ascite mal controlada, aumento das transaminases séricas).[42]

Use a heparina de baixo peso molecular (por exemplo, enoxaparina, dalteparina), pois a heparina não fracionada geralmente não é recomendada para o tratamento de pacientes com síndrome de Budd-Chiari. Os pacientes devem receber anticoagulação em longo prazo.[2]​ Prossiga com um antagonista da vitamina K (por exemplo, varfarina), a menos que haja sangramento ativo ou um risco muito alto de sangramento.

Opções primárias

enoxaparina: 40 mg por via subcutânea uma vez ao dia

ou

dalteparina: 5000 unidades por via subcutânea uma vez ao dia

--E--

varfarina: 2-10 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, ajustar a dose de acordo com INR

Mais
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controle dos sintomas

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A ascite é tratada com diuréticos (furosemida, espironolactona). Recomenda-se terapia diurética combinada se a resposta à terapia isolada não for satisfatória. Se a ascite ainda não for controlada pela terapia medicamentosa, uma paracentese pode ser necessária.

História de sangramento decorrente da hipertensão portal é tratada com terapia farmacológica ou endoscópica.[38]

Opções primárias

furosemida: 20-40 mg por via oral uma vez ao dia

ou

espironolactona: 50-200 mg por via oral uma vez ao dia

Opções secundárias

furosemida: 20-40 mg por via oral uma vez ao dia

e

espironolactona: 50-200 mg por via oral uma vez ao dia

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tratamento específico da trombofilia predisponente

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A condição trombofílica predisponente é tratada de acordo com a prática padrão. Veja os seguintes tópicos: Trombocitemia essencial (Manejo), Policitemia vera (Manejo), Mielofibrose (Manejo), Leucemia mieloide crônica (Manejo), Síndrome antifosfolipídica (Manejo), Hemoglobinúria paroxística noturna (Manejo).

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2ª linha – 

terapia intervencionista radiológica

Angioplastia hepática (dilatação por balão com ou sem inserção de stent) da veia hepática com estenose localizada aliviou os sintomas em 70% dos pacientes, segundo relatos.[15][58] No entanto, as taxas de sucesso variam muito entre os centros.

Abordagens com venografia hepática incluem uma via transjugular ou femoral, abordagem trans-hepática percutânea direta ou abordagem combinada. Uma abordagem combinada é usada quando a ultrassonografia mostra patência de um comprimento significativo da veia hepática principal, mas esta não é acessível pela veia cava inferior (VCI).[59][60]

A inserção de stent na VCI geralmente é necessária quando a dilatação por balão é insuficiente isoladamente ou quando há recuo ou estenose recorrente.[63]

A anastomose portossistêmica intra-hepática transjugular (TIPS) é considerada o procedimento intervencionista mais comum para a síndrome de Budd-Chiari em países ocidentais.[66] Para que o shunt funcione, o gradiente de pressão porto-cava deve ser <10 mmHg.

Uma falha na angioplastia (por conta de veias patentes remanescentes muito pequenas ou com fluxo insuficiente) e a presença de trombose difusa da veia hepática são indicações para TIPS.

Uma TIPS eletiva pode ser realizada em pacientes com ascite refratária, hemorragia por varizes recorrente, obstrução do fluxo de saída hepático resultante da compressão da VCI intra-hepática por um lobo caudal hipertrofiado ou pouca reserva hepática, impedindo o shunt cirúrgico.

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trombólise localizada

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Quando um coágulo é fresco, a terapia trombolítica pode ser administrada junto com o tratamento intervencionista, através de infusão do agente trombolítico diretamente na veia com trombose.

Onde houver obstrução venosa por qualquer causa e trombo, a terapia trombolítica localizada pode ser administrada (por meio de cateter) antes da dilatação com balão ou colocação de stent no vaso obstruído.[76]

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anticoagulação

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A terapia anticoagulante é necessária para prevenir a progressão da trombose. A anticoagulação é iniciada em todos os pacientes, a menos que existam contraindicações como varizes esofágicas ou evidências de necrose hepática contínua (agravamento dos sintomas, ascite mal controlada, aumento das transaminases séricas).[42]

Use a heparina de baixo peso molecular (por exemplo, enoxaparina, dalteparina), pois a heparina não fracionada geralmente não é recomendada para o tratamento de pacientes com síndrome de Budd-Chiari. Os pacientes devem receber anticoagulação em longo prazo.[2]​ Prossiga com um antagonista da vitamina K (por exemplo, varfarina), a menos que haja sangramento ativo ou um risco muito alto de sangramento.

Opções primárias

enoxaparina: 40 mg por via subcutânea uma vez ao dia

ou

dalteparina: 5000 unidades por via subcutânea uma vez ao dia

--E--

varfarina: 2-10 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, ajustar a dose de acordo com INR

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controle dos sintomas

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A ascite é tratada com diuréticos (por exemplo, furosemida, espironolactona). Recomenda-se terapia diurética combinada se a resposta à terapia isolada não for satisfatória. Se a ascite ainda não for controlada pela terapia medicamentosa, uma paracentese pode ser necessária.

História de sangramento decorrente da hipertensão portal é tratada com terapia farmacológica ou endoscópica.[38]

Opções primárias

furosemida: 20-40 mg por via oral uma vez ao dia

ou

espironolactona: 50-200 mg por via oral uma vez ao dia

Opções secundárias

furosemida: 20-40 mg por via oral uma vez ao dia

e

espironolactona: 50-200 mg por via oral uma vez ao dia

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tratamento específico da trombofilia predisponente

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A condição trombofílica predisponente é tratada de acordo com a prática padrão. Veja os seguintes tópicos: Trombocitemia essencial (Manejo), Policitemia vera (Manejo), Mielofibrose (Manejo), Leucemia mieloide crônica (Manejo), Síndrome antifosfolipídica (Manejo), Hemoglobinúria paroxística noturna (Manejo).

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3ª linha – 

shunt cirúrgico

Indicado em pacientes que não melhoram com angioplastia radiológica e se o gradiente de pressão venosa porto-cava for ≥10 mmHg.

Indicado se há boa reserva hepática e fibrose não significativa. Melhores desfechos cirúrgicos são observados em pacientes com classe de Child-Pugh A e quando a causa subjacente apresenta um desfecho favorável em longo prazo, como a trombocitemia essencial.[42]

Shunts porto-cava látero-laterais, shunts meso-cava látero-laterais e shunts cavo-atriais são usados para pacientes com obstrução venosa hepática e caval.[71]

O shunt mesoatrial é indicado se a veia cava inferior estiver obstruída, trombosada ou comprimida por um lobo caudal hipertrofiado, resultando em baixo gradiente de pressão porto-cava (no entanto, uma anastomose portossistêmica intra-hepática transjugular é geralmente uma abordagem melhor neste contexto).

A obstrução membranosa da veia cava inferior é tratada por membranectomia transatrial, ou, menos comumente, por ressecção dorso-craniana do fígado com anastomose hepático-atrial.[71][72]

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anticoagulação

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A terapia anticoagulante é necessária para prevenir a progressão da trombose. A anticoagulação é iniciada em todos os pacientes, a menos que existam contraindicações como varizes esofágicas ou evidências de necrose hepática contínua (agravamento dos sintomas, ascite mal controlada, aumento das transaminases séricas).[42]

Use a heparina de baixo peso molecular (por exemplo, enoxaparina, dalteparina), pois a heparina não fracionada geralmente não é recomendada para o tratamento de pacientes com síndrome de Budd-Chiari. Os pacientes devem receber anticoagulação em longo prazo.[2]​ Prossiga com um antagonista da vitamina K (por exemplo, varfarina), a menos que haja sangramento ativo ou um risco muito alto de sangramento.

Opções primárias

enoxaparina: 40 mg por via subcutânea uma vez ao dia

ou

dalteparina: 5000 unidades por via subcutânea uma vez ao dia

--E--

varfarina: 2-10 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, ajustar a dose de acordo com INR

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controle dos sintomas

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A ascite é tratada com diuréticos (por exemplo, furosemida, espironolactona). Recomenda-se terapia diurética combinada se a resposta à terapia isolada não for satisfatória. Se a ascite ainda não for controlada pela terapia medicamentosa, uma paracentese pode ser necessária.

História de sangramento decorrente da hipertensão portal é tratada com terapia farmacológica ou endoscópica.[38]

Opções primárias

furosemida: 20-40 mg por via oral uma vez ao dia

ou

espironolactona: 50-200 mg por via oral uma vez ao dia

Opções secundárias

furosemida: 20-40 mg por via oral uma vez ao dia

e

espironolactona: 50-200 mg por via oral uma vez ao dia

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tratamento específico da trombofilia predisponente

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A condição trombofílica predisponente é tratada de acordo com a prática padrão. Veja os seguintes tópicos: Trombocitemia essencial (Manejo), Policitemia vera (Manejo), Mielofibrose (Manejo), Leucemia mieloide crônica (Manejo), Síndrome antifosfolipídica (Manejo), Hemoglobinúria paroxística noturna (Manejo).

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4ª linha – 

transplante de fígado

As indicações para transplante incluem cirrose avançada e fracasso das abordagens de tratamento não cirúrgicas ou anastomose portossistêmica.[38][73][74]

Setenta e cinco por cento dos pacientes com síndrome de Budd-Chiari (SBC) apresentam um estado hipercoagulável genético detectável. O transplante de fígado pode curar quase todas as trombofilias hereditárias; no entanto, a trombose ainda pode ocorrer, e a anticoagulação é necessária.[4]

O transplante de fígado com doador vivo por cavoplastia modificada é um tratamento altamente efetivo para a SBC e, em conjunto com a terapia anticoagulante em longo prazo e com o tratamento radiológico intervencionista, promove a sobrevida em longo prazo.[75]

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anticoagulação

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A maioria dos pacientes com síndrome de Budd-Chiari (SBC) apresenta fatores de risco importantes para trombose; desse modo, a anticoagulação deve ser continuada após o transplante.[38]

A terapia anticoagulante é necessária para prevenir a progressão da trombose. A anticoagulação deve ser iniciada em todos os pacientes, a menos que existam contraindicações como varizes esofágicas ou evidências de necrose hepática contínua (agravamento dos sintomas, ascite mal controlada, aumento das transaminases séricas).[42]

Use a heparina de baixo peso molecular (por exemplo, enoxaparina, dalteparina), pois a heparina não fracionada geralmente não é recomendada para o tratamento de pacientes com SBC. Os pacientes devem receber anticoagulação em longo prazo.[2]​ Prossiga com um antagonista da vitamina K (por exemplo, varfarina), a menos que haja sangramento ativo ou um risco muito alto de sangramento.

Opções primárias

enoxaparina: 40 mg por via subcutânea uma vez ao dia

ou

dalteparina: 5000 unidades por via subcutânea uma vez ao dia

--E--

varfarina: 2-10 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, ajustar a dose de acordo com INR

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tratamento específico da trombofilia predisponente

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A condição trombofílica predisponente é tratada de acordo com a prática padrão. Veja os seguintes tópicos: Trombocitemia essencial (Manejo), Policitemia vera (Manejo), Mielofibrose (Manejo), Leucemia mieloide crônica (Manejo), Síndrome antifosfolipídica (Manejo), Hemoglobinúria paroxística noturna (Manejo).

primária: fulminante

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transplante de fígado de emergência

O transplante de fígado de emergência é indicado para pacientes com síndrome de Budd-Chiari (SBC) fulminante e como um procedimento de resgate para insuficiência hepática fulminante resultante de shunt cirúrgico.[73]

O transplante de fígado com doador vivo por cavoplastia modificada é um tratamento altamente efetivo para a SBC e, em conjunto com a terapia anticoagulante em longo prazo e com o tratamento radiológico intervencionista, promove a sobrevida em longo prazo.[75]

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anticoagulação

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A maioria dos pacientes com síndrome de Budd-Chiari (SBC) apresenta fatores de risco importantes para trombose; desse modo, a anticoagulação deve ser continuada após o transplante.[38]

A terapia anticoagulante é necessária para prevenir a progressão da trombose. A anticoagulação é iniciada em todos os pacientes, a menos que existam contraindicações como varizes esofágicas ou evidências de necrose hepática contínua (agravamento dos sintomas, ascite mal controlada, aumento das transaminases séricas).[42]

Use a heparina de baixo peso molecular (por exemplo, enoxaparina, dalteparina), pois a heparina não fracionada geralmente não é recomendada para o tratamento de pacientes com SBC. Os pacientes devem receber anticoagulação em longo prazo.[2]​ Prossiga com um antagonista da vitamina K (por exemplo, varfarina), a menos que haja sangramento ativo ou um risco muito alto de sangramento.

Opções primárias

enoxaparina: 40 mg por via subcutânea uma vez ao dia

ou

dalteparina: 5000 unidades por via subcutânea uma vez ao dia

--E--

varfarina: 2-10 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, ajustar a dose de acordo com INR

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anastomose portossistêmica intra-hepática transjugular (TIPS) como ponte

A TIPS é feita em situação de emergência na síndrome de Budd-Chiari (SBC) fulminante para servir como uma ponte para o transplante de fígado.[1][2]​​

A TIPS é considerada o procedimento intervencionista mais comum para SBC em países ocidentais.[66] Para que o shunt funcione, o gradiente de pressão porto-cava deve ser <10 mmHg.

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anticoagulação

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A maioria dos pacientes com síndrome de Budd-Chiari (SBC) apresenta fatores de risco importantes para trombose; desse modo, a anticoagulação deve ser continuada após o transplante.[38]

A terapia anticoagulante é necessária para prevenir a progressão da trombose. A anticoagulação é iniciada em todos os pacientes, a menos que existam contraindicações como varizes esofágicas ou evidências de necrose hepática contínua (agravamento dos sintomas, ascite mal controlada, aumento das transaminases séricas).[42]

Use a heparina de baixo peso molecular (por exemplo, enoxaparina, dalteparina), pois a heparina não fracionada geralmente não é recomendada para o tratamento de pacientes com SBC. Os pacientes devem receber anticoagulação em longo prazo.[2]​ Prossiga com um antagonista da vitamina K (por exemplo, varfarina), a menos que haja sangramento ativo ou um risco muito alto de sangramento.

Opções primárias

enoxaparina: 40 mg por via subcutânea uma vez ao dia

ou

dalteparina: 5000 unidades por via subcutânea uma vez ao dia

--E--

varfarina: 2-10 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, ajustar a dose de acordo com INR

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associado a – 

transplante de fígado

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

O transplante de fígado de emergência é indicado para pacientes com síndrome de Budd-Chiari (SBC) fulminante e como um procedimento de resgate para insuficiência hepática fulminante resultante de shunt cirúrgico.[73]

O transplante de fígado com doador vivo por cavoplastia modificada é um tratamento altamente efetivo para a SBC e, em conjunto com a terapia anticoagulante em longo prazo e com o tratamento radiológico intervencionista, promove a sobrevida em longo prazo.[75]

síndrome de Budd-Chiari secundária

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remoção cirúrgica da lesão obstrutiva extra-hepática

É necessária remoção cirúrgica de cisto que causa compressão, de abscesso ou de tumor invasivo.

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