Diagnósticos diferenciais
Síndrome da obstrução sinusoidal (SOS) (doença veno-oclusiva)
SINAIS / SINTOMAS
Geralmente acontece no contexto de transplante recente de medula óssea.
De acordo com os critérios de Seattle, 2 de 3 dos seguintes achados que ocorrem dentro de 20 dias do transplante podem diagnosticar SOS: bilirrubina >34.2 micromol/L (2 mg/dL); hepatomegalia ou dor no quadrante superior direito de origem hepática; >2% de ganho de peso devido ao acúmulo de fluido.[47]
Um painel internacional de especialistas multidisciplinares publicou recomendações de diagnóstico, classificação e tratamento para crianças, adolescentes e adultos jovens com síndrome obstrutiva sinusoidal.[44]
Investigações
Bilirrubina >34.2 micromoles/L (2 mg/dL).
Nível do inibidor do ativador de plasminogênio-1 acima de 100 nanogramas/mL.[48]
Detecção de fluxo sanguíneo reverso em um segmento da veia porta por sonografia com Doppler colorido é útil para o diagnóstico precoce de doença veno-oclusiva.[49]
Biópsia hepática: os achados histológicos iniciais são a estenose de veias sublobulares e centrais devido a edema subendotelial possivelmente secundário à ruptura da barreira de células endoteliais sinusoidais e congestão de sinusoides hepáticos, circundados por hepatócitos necróticos pálidos.[50]
A biópsia hepática, a pressão venosa portal em cunha e a reversão do fluxo venoso portal na ultrassonografia com Doppler não são recomendadas para o diagnóstico em pediatria.[44]
Insuficiência hepática fulminante devido a outras etiologias
SINAIS / SINTOMAS
Muitas vezes é clinicamente indistinguível.
Pode ter história de uso indevido de álcool, fatores de risco para hepatite viral (por exemplo, usuário de droga por via intravenosa, transfusão de sangue, viagem a áreas endêmicas) ou história familiar de doença hepática (por exemplo, doença de Wilson). Medicamentos como paracetamol e halotano podem causar insuficiência hepática aguda.
Investigações
Sorologia viral (IgM para vírus da hepatite A, IgM para vírus da hepatite E, HBsAg, IgM anti-HBc, IgM para hepatite delta e IgM para CMV): positivo.
Níveis de ceruloplasmina e cobre séricos: anormais na doença de Wilson.
Níveis de medicamentos elevados (por exemplo, paracetamol).
Fator antinuclear, esfingomielinase ácida e anticorpo microssomal fígado-rim 1 e 2: elevados.
Veias hepáticas e veia porta de aparência normal mostradas com exame de imagem.
Hepatopatia congestiva
SINAIS / SINTOMAS
História de dispneia por esforço, ortopneia e angina.
Distensão venosa jugular, sopros cardíacos, estertores, hepatomegalia com sensibilidade à palpação, às vezes maciça, com uma borda do fígado lisa e firme, e edema periférico. Pode haver distensão venosa jugular com refluxo hepatojugular. A esplenomegalia é incomum.
Investigações
Elevação do nível sérico de bilirrubina total, predominantemente não conjugada; níveis da aminotransferase sérica mostram uma leve elevação a menos que o débito cardíaco esteja comprometido (extremamente alto); o tempo de protrombina pode ser discretamente anormal; o nível de albumina pode estar diminuído; o nível de amônia sérica pode estar elevado.
Ecocardiografia: ventrículo esquerdo e/ou direito dilatado e deprimido com baixa fração de ejeção; pode revelar causa subjacente.
Regurgitação tricúspide
SINAIS / SINTOMAS
História de doença arterial coronariana/infarto do miocárdio prévio, endocardite infecciosa ou doença carcinoide.
Sopro sistólico paraesternal esquerdo inferior que aumenta na inspiração. Distensão da veia jugular com refluxo hepatojugular, edema periférico, hepatomegalia pulsátil (muito característica).
Investigações
Ecocardiografia: dilatação ventricular e anular, jato da regurgitação no Doppler.
ECG: flutter/fibrilação atrial; evidência de infarto do miocárdio prévio.
Pericardite constritiva
SINAIS / SINTOMAS
História de tuberculose, infarto do miocárdio transmural, cirurgia cardíaca, neoplasia, infecção bacteriana ou viral, uremia, tratamento de diálise, radioterapia ou distúrbios autoimunes sistêmicos.
Dor torácica lancinante, aguda, pleural ou intensa. Dor na borda do trapézio.
Distensão venosa jugular, sinal de Kussmaul (estase jugular que aumenta com a inspiração), pulso paradoxal, knock pericárdico. Atrito pericárdico descrito como um som agudo ou rangente; mais bem ouvido na borda esternal esquerda com o paciente inclinado para frente no final da expiração.
Investigações
ECG: baixa voltagem com supradesnivelamento do segmento ST com concavidade para cima globalmente e infradesnivelamento do segmento PR.
Ecocardiografia: pericárdio espessado, derrame pericárdico e limitação ao preenchimento diastólico ventricular.
Às vezes observa-se calcificação do pericárdio na radiografia torácica.
TC torácica: derrame pericárdico ou cavidade pericárdica completamente substituída por tecido de granulação em casos crônicos.
Cateterismo cardíaco direito e esquerdo com avaliação hemodinâmica pode ser necessário para confirmar o diagnóstico.
Mixoma atrial direito
SINAIS / SINTOMAS
Pode ser ouvido sopro sistólico mais alto na inspiração, com "som" do tumor.
Investigações
Hemograma completo: redução de hemoglobina (Hb) e hematócrito (Hct); leucocitose, trombocitopenia.
Ecocardiografia: massa atrial observada.
TC ou RNM: diferenciação entre massa e trombo.
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