História e exame físico
Principais fatores diagnósticos
comuns
presença de fatores de risco
Os fatores de risco incluem sexo feminino; idade entre 30-40 anos; uso de pílulas anticoncepcionais, gestação e período pós-parto imediato; doença mieloproliferativa subjacente (por exemplo, policitemia vera, trombocitose essencial) e estados hipercoaguláveis subjacentes.
dor abdominal no quadrante superior direito
Presente em muitos pacientes (61%) com síndrome de Budd-Chiari (apresentação clássica).[1]
hepatomegalia
Presente em muitos pacientes (67%) com síndrome de Budd-Chiari (SBC; apresentação clássica).[1] O fígado fica geralmente sensível em casos de SBC.
ascite
Presente em muitos pacientes (83%) com síndrome de Budd-Chiari (apresentação clássica).[1]
Incomuns
icterícia
Presente em muitos pacientes com síndrome de Budd-Chiari aguda.
Outros fatores diagnósticos
comuns
esplenomegalia
Geralmente presente em um número significativo de pacientes no momento do diagnóstico.[3] Pode ser uma consequência da doença mieloproliferativa subjacente, de trombose da veia porta ou uma sequela de cirrose (com hipertensão portal) que se desenvolve na forma crônica da síndrome de Budd-Chiari.
Incomuns
hemorragia digestiva
Ocorre como uma complicação da hipertensão portal na forma crônica da síndrome de Budd-Chiari (cirrose) e em casos com trombose da veia porta.
edema de membros inferiores
Presente em pacientes com obstrução da veia cava inferior.
colaterais venosas do tronco
Presente em pacientes com obstrução da veia cava inferior.
encefalopatia hepática
A encefalopatia é manifestada por distúrbios de consciência, função intelectual, comportamento e função neuromuscular. Ela pode ocorrer no caso das formas fulminante e crônica da síndrome de Budd-Chiari.
Fatores de risco
Fortes
sexo feminino
Mais comum em mulheres na terceira ou quarta década de vida.[15]
doenças mieloproliferativas (DMP)
Demonstrou-se que 50% dos pacientes têm uma DMP subjacente, como policitemia vera, trombocitose essencial ou mielofibrose.[32]
doenças trombofílicas
A mutação do fator V de Leiden é encontrada em cerca de 30% dos pacientes com síndrome de Budd-Chiari.[19]
Outras doenças trombofílicas hereditárias incluem mutação do gene do fator da protrombina, mutação da metilenotetraidrofolato redutase, deficiência de proteína C e S e deficiência de antitrombina III.[20][24]
Condições trombofílicas adquiridas incluem síndrome antifosfolipídica, hemoglobinúria paroxística noturna e síndrome de Behçet.
Fracos
uso de pílula contraceptiva oral
gestação e período pós-parto imediato
Gestação e período pós-parto imediato estão associados a alterações hormonais, compressão da veia cava inferior e hiperfibrinogenemia fisiológica, que predispõem à síndrome de Budd-Chiari.[6]
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