Síndrome do QT longo

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Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

AGUDA

SQTL adquirida

1ª linha – eliminação ou tratamento dos fatores causadores

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1ª linha –

eliminação ou tratamento dos fatores causadores

Na SQTL adquirida, o controle envolve uma avaliação abrangente para identificar e remover ou tratar o fator causador.

Obtenha a história medicamentosa para identificar e remover medicamentos conhecidos por prolongar o intervalo QT ou causar depleção de potássio e/ou magnésio.[21][22] Credible Meds (Arizona CERT): drugs that prolong the QT interval Opens in new window Consulte o formulário de medicamentos para obter uma lista completa de medicamentos que prolongam o intervalo QT.

Medir os eletrólitos séricos e corrigir a hipocalemia, a hipomagnesemia e a hipocalcemia; os objetivos da terapia incluem atingir um nível de potássio “normal elevado” (de pelo menos 4.0 a 4.5 mEq).

Acompanhamento através de monitoramento periódico e seriado do ECG até que o intervalo QT esteja normalizado.

Qualquer bloqueio do nó atrioventricular (AV) ou bradicardia de início súbito pode resultar em prolongamento do QT ou prolongamento do QT dependente de pausa. Se uma causa identificável não estiver presente, o tratamento envolverá a implantação de um marca-passo (temporário se a bradicardia ou o bloqueio AV melhorar, permanente se a bradicardia sintomática ou o bloqueio AV persistir).

O tratamento profilático com betabloqueadores e a modificação do estilo de vida não serão indicados para esses pacientes se o agente prolongador do QT for identificado e removido.

Os eventos cardíacos podem incluir síncope, taquiarritmias ventriculares, torsades de pointes ou parada cardíaca. Para obter detalhes sobre o manejo, consulte Taquicardias ventriculares sustentadas e Parada cardíaca.

Considerar – betabloqueadores, modificações no estilo de vida e monitoramento

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Considerar –

betabloqueadores, modificações no estilo de vida e monitoramento

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Betabloqueadores e modificações no estilo de vida podem ser indicados se a suspensão do medicamento causador não for possível devido a uma necessidade médica.

Idealmente são usados betabloqueadores não seletivos (por exemplo, nadolol, propranolol).[2]

À medida que possam surgir arritmias ventriculares durante um estado de tônus adrenérgico elevado, aumentando particularmente a ocorrência de pós-despolarizações, os betabloqueadores são usados para atenuar a estimulação adrenérgica. Os betabloqueadores, em si, não reduzem o intervalo QT, mas acredita-se que seu uso previna taquiarritmias ventriculares.

Betabloqueadores em doses baixas são prescritos inicialmente e ajustados até atingirem o nível tolerado.

Ajustes de dose podem ser necessários para evitar bradicardia sintomática.

A perda de eletrólitos devido a vômitos, diarreia ou suor excessivo deve ser reposta com soluções eletrolíticas.

Simpatomiméticos, fatores que podem prolongar o intervalo QT e estimulação acústica repentina, como alarme de relógio, devem ser evitados.

Geralmente, esportes competitivos e esforço físico extremo devem ser evitados. No entanto, os pacientes que desejam praticar esportes competitivos devem ser encaminhados para avaliação por um especialista para a estratificação de risco.[3] Pacientes selecionados de baixo risco sem história de sintomas induzidos por exercício podem ser considerados para participação em esportes sob orientação de um especialista em SQTL com educação e consideração cuidadosos das opções.[51]

O eletrocardiograma (ECG) deve ser monitorado uma vez ao ano ou a cada dois anos e após a iniciação ou o ajuste da terapia com betabloqueadores (se aplicável).

O teste ergométrico e/ou o monitoramento por Holter deve ser realizado para confirmar o betabloqueio adequado após a iniciação de betabloqueadores, avaliar a adequação contínua do betabloqueio e aumentar a posologia, se necessário, em crianças passando por crescimento somático (se aplicável).

Meça os eletrólitos séricos para monitorar para hipocalemia, hipomagnesemia e hipocalcemia.

Revise a medicação quanto a medicamentos contraindicados na SQTL.

Consulte o formulário de medicamentos para obter uma lista completa de medicamentos que prolongam o intervalo QT.

Faça o histórico de sintomas para a detecção de uma síncope provisória.

Opções primárias

nadolol: adultos: 40 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, aumentar de acordo com a resposta, máximo de 320 mg/dia

propranolol: neonatos: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose; crianças: 1 mg/kg/dia por via oral (liberação imediata) administrado em 3 doses fracionadas inicialmente, aumentar de acordo com a resposta, máximo de 8 mg/kg/dia; adultos: 30-160 mg/dia por via oral (liberação imediata) administrados em 3 doses fracionadas

síndrome do QT longo (SQTL) congênita sem evento cardíaco prévio

baixo risco

1ª linha – modificações no estilo de vida e monitoramento

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1ª linha –

modificações no estilo de vida e monitoramento

Os eventos cardíacos podem incluir síncope, taquiarritmias ventriculares, torsades de pointes ou parada cardíaca.

Baixo risco: intervalo QT corrigido (QTc) <500 ms em homens ou mulheres com QTL1 e QTL2, mulheres com QTL3.

A perda de eletrólitos devido a vômitos, diarreia ou suor excessivo deve ser reposta com soluções eletrolíticas. Pacientes com QTL2 necessitam particularmente de níveis adequados de potássio, e a suplementação oral pode ser benéfica.[5]

Simpatomiméticos, fatores que podem prolongar o intervalo QT e a estimulação acústica repentina como despertadores devem ser evitados (especialmente por pacientes com QTL2).

Geralmente, esportes competitivos e esforço físico extremo devem ser evitados; a natação não competitiva (especialmente para pacientes QTL1) também deve ser limitada e realizada sob rigorosa supervisão. No entanto, os pacientes que desejam praticar esportes competitivos devem ser encaminhados para avaliação por um especialista para a estratificação de risco.[3] Pacientes selecionados de baixo risco sem história de sintomas induzidos por exercício podem ser considerados para participação em esportes sob orientação de um especialista em SQTL com educação e consideração cuidadosos das opções.[51]

O eletrocardiograma (ECG) deve ser monitorado uma vez ao ano ou a cada dois anos e após a iniciação ou o ajuste da terapia com betabloqueadores (se aplicável).

O teste ergométrico e/ou o monitoramento por Holter deve ser realizado para confirmar o betabloqueio adequado após a iniciação de betabloqueadores (se aplicável), avaliar a adequação contínua do betabloqueio e aumentar a posologia, se necessário, em crianças passando por crescimento somático (se aplicável).

Meça os eletrólitos séricos para monitorar para hipocalemia, hipomagnesemia e hipocalcemia.

Revise a medicação quanto a medicamentos contraindicados na SQTL.

Consulte o formulário de medicamentos para obter uma lista completa de medicamentos que prolongam o intervalo QT.

Faça o histórico de sintomas para a detecção de uma síncope provisória.

associado a – betabloqueador

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associado a –

betabloqueador

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os eventos cardíacos podem incluir síncope, taquiarritmias ventriculares, torsades de pointes ou parada cardíaca.

A base do tratamento medicamentoso para todos os pacientes com SQTL é a terapia com betabloqueadores, de preferência betabloqueadores não seletivos (por exemplo, nadolol, propranolol).[2] À medida que possam surgir arritmias ventriculares durante um estado de tônus adrenérgico elevado, aumentando particularmente a ocorrência de pós-despolarizações, os betabloqueadores são usados para atenuar a estimulação adrenérgica. Os betabloqueadores, em si, não reduzem o intervalo QT, mas acredita-se que seu uso previna as taquiarritmias ventriculares.

Baixo risco: intervalo QT corrigido (QTc) <500 ms em homens ou mulheres com QTL1 e QTL2, mulheres com QTL3.

Há debates relativos à administração de betabloqueadores a pacientes com QTL3 verificada por genotipagem. Dados de um estudo mostram que a terapia com betabloqueadores reduz o risco de eventos cardíacos de risco de vida em mulheres com QTL3; no entanto, a eficácia em homens não foi determinada de maneira conclusiva devido ao baixo número de eventos.[52]

A terapia com betabloqueadores também deve ser considerada nos pacientes com intervalo QTc normal na presença de uma mutação patogênica.[2]

Betabloqueadores em doses baixas são prescritos inicialmente e ajustados até atingirem o nível tolerado.

Ajustes de dose podem ser necessários para evitar bradicardia sintomática.

Opções primárias

nadolol: adultos: 40 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, aumentar de acordo com a resposta, máximo de 320 mg/dia

alto risco

1ª linha – modificações no estilo de vida e monitoramento

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1ª linha –

modificações no estilo de vida e monitoramento

Os eventos cardíacos podem incluir síncope, taquiarritmias ventriculares, torsades de pointes ou parada cardíaca.

Alto risco: intervalo QT corrigido (QTc) >500 ms em homens ou mulheres com QTL1 e QTL2 e em homens com QTL3 e QTc >550 ms.

Simpatomiméticos, fatores que podem prolongar o intervalo QT e a estimulação acústica repentina como despertadores devem ser evitados (especialmente por pacientes com QTL2).

O eletrocardiograma (ECG) deve ser monitorado uma vez ao ano ou a cada dois anos e após a iniciação ou o ajuste da terapia com betabloqueadores (se aplicável).

Meça os eletrólitos séricos para monitorar para hipocalemia, hipomagnesemia e hipocalcemia.

Revise a medicação quanto a medicamentos contraindicados na SQTL.

Consulte o formulário de medicamentos para obter uma lista completa de medicamentos que prolongam o intervalo QT.

Faça o histórico de sintomas para a detecção de uma síncope provisória.

associado a – betabloqueador

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associado a –

betabloqueador

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os eventos cardíacos podem incluir síncope, taquiarritmias ventriculares, torsades de pointes ou parada cardíaca. A base do tratamento medicamentoso para todos os pacientes com SQTL é a terapia com betabloqueadores, de preferência betabloqueadores não seletivos (por exemplo, nadolol, propranolol).[2]

Alto risco: intervalo QT corrigido (QTc) >500 ms em homens ou mulheres com QTL1 e QTL2 e em homens com QTL3 e QTc >550 ms.

Betabloqueadores em doses baixas são prescritos inicialmente e ajustados até atingirem o nível tolerado.

Ajustes de dose podem ser necessários para evitar bradicardia sintomática.

Opções primárias

nadolol: adultos: 40 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, aumentar de acordo com a resposta, máximo de 320 mg/dia

Considerar – denervação simpática cardíaca esquerda

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Considerar –

denervação simpática cardíaca esquerda

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Pode ser considerada nos pacientes com síncope recorrente apesar de tratamento com betabloqueadores ou naqueles que requerem múltiplos choques apropriados do CDI. Também pode ser uma opção nos pacientes que não são considerados candidatos ideais para um CDI, como crianças, devido às limitações físicas de idade e altura e ao sofrimento psíquico dos choques do CDI.

Considerar – cardioversor-desfibrilador implantável (CDI)

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Considerar –

cardioversor-desfibrilador implantável (CDI)

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os eventos cardíacos podem incluir síncope, taquiarritmias ventriculares, torsades de pointes ou parada cardíaca.

Nos pacientes com síndrome de Jervell e Lange-Nielsen e em determinados pacientes de alto risco com QTL1, QTL2 ou QTL3, o CDI pode ser considerado, mas deve-se consultar um especialista primeiro.[2] Isso deve incluir uma discussão com o paciente sobre os riscos de não se ter um CDI e as vantagens e desvantagens de um CDI.

De uma ou duas câmaras dependendo de cada paciente e seguindo o conselho do especialista (cardiologista ou eletrofisiologista).

Considerar – mexiletina

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Considerar –

mexiletina

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Deve ser considerada em pacientes com QTL3, principalmente naqueles com síncope ou choques do CDI, apesar da terapia com betabloqueadores; o uso em outros genótipos está sendo investigado.[5][54][55]

Devem ser realizados testes orais para garantir que o intervalo QTc seja reduzido em pelo menos 40 ms antes da prescrição de mexiletina em longo prazo.[2] Atualmente não há evidências sobre se a mexiletina deve ser administrada isoladamente ou em combinação com terapia com betabloqueadores nos pacientes com QTL3.[2]

Opções primárias

mexiletina: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

síndrome do QT longo (SQTL) congênita com evento cardíaco prévio

1ª linha – betabloqueador

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1ª linha –

betabloqueador

Os eventos cardíacos podem incluir síncope, taquiarritmias ventriculares, torsades de pointes ou parada cardíaca.

Betabloqueadores em doses baixas são prescritos inicialmente e ajustados até atingirem o nível tolerado.

Ajustes de dose podem ser necessários para evitar bradicardia sintomática.

Opções primárias

nadolol: adultos: 40 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, aumentar de acordo com a resposta, máximo de 320 mg/dia

associado a – modificações no estilo de vida e monitoramento