Investigações
Primeiras investigações a serem solicitadas
eletrocardiograma (ECG) para QTL1
Exame
ECG em repouso para QTL1.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Achados eletrocardiográficos de síndrome do QT longo do tipo 1Do acervo do Dr. James P. Daubert [Citation ends].
Deve ser realizado em todos os casos suspeitos.[16]
O intervalo QT e o intervalo QT corrigido (QTc) devem ser avaliados.
A morfologia da onda T (monofásica ou multifásica) deve ser avaliada.
O intervalo QT é medido usando o método tangente ou limiar.
QTc calculado usando a fórmula de Bazett: QT dividido pela raiz quadrada do intervalo RR, em que o intervalo RR é o intervalo entre cada complexo QRS (idealmente o imediatamente anterior ao intervalo QT calculado a partir da média de 3 a 5 complexos).
Todas as medidas em segundos.
Resultado
intervalos QT prolongados associados a uma onda T de base ampla
eletrocardiograma (ECG) para QTL2
Exame
ECG em repouso para QTL2.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Achados eletrocardiográficos de síndrome do QT longo do tipo 2Do acervo do Dr. James P. Daubert [Citation ends].
Deve ser realizado em todos os casos suspeitos.[16]
Os intervalos QT e QTc devem ser avaliados.
A morfologia da onda T (monofásica ou multifásica) deve ser avaliada.
O intervalo QT é medido usando o método tangente ou limiar.
QTc calculado usando a fórmula de Bazett: QT dividido pela raiz quadrada do intervalo RR, em que o intervalo RR é o intervalo entre cada complexo QRS (idealmente o imediatamente anterior ao intervalo QT calculado a partir da média de 3 a 5 complexos).
Todas as medidas em segundos.
Resultado
ondas T de baixa amplitude e chanfradas
eletrocardiograma (ECG) para QTL3
Exame
ECG em repouso para QTL3.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Achados eletrocardiográficos de síndrome do QT longo do tipo 3Do acervo do Dr. James P. Daubert [Citation ends].
Deve ser realizado em todos os casos suspeitos.[16]
Os intervalos QT e QTc devem ser avaliados.
A morfologia da onda T (monofásica ou multifásica) deve ser avaliada.
O intervalo QT é medido usando o método tangente ou limiar.
QTc calculado usando a fórmula de Bazett: QT dividido pela raiz quadrada do intervalo RR, em que o intervalo RR é o intervalo entre cada complexo QRS (idealmente o imediatamente anterior ao intervalo QT calculado a partir da média de 3 a 5 complexos).
Todas as medidas em segundos.
Resultado
segmentos ST longos com uma onda T aparecendo tardiamente, resultando em um intervalo QT longo
eletrocardiograma (ECG) para hipocalemia e hipomagnesemia
Exame
A hipocalemia é uma causa conhecida de síndrome do QT longo (SQTL) adquirida.
Deve ser realizado em todos os casos suspeitos.
Os intervalos QT e QTc devem ser avaliados.
A morfologia da onda T (monofásica ou multifásica) deve ser avaliada.
O intervalo QT é medido usando o método tangente ou limiar.
QTc calculado usando a fórmula de Bazett: QT dividido pela raiz quadrada do intervalo RR, em que o intervalo RR é o intervalo entre cada complexo QRS (idealmente o imediatamente anterior ao intervalo QT calculado a partir da média de 3 a 5 complexos).
Todas as medidas em segundos.
Resultado
Infradesnivelamento do segmento ST, ondas T achatadas, ondas U proeminentes e um intervalo QT prolongado na hipocalemia; alterações do ECG de hipocalemia coexistente em hipomagnesemia
eletrocardiograma (ECG) para hipocalcemia
Exame
A hipocalcemia é uma causa conhecida de SQTL adquirida.
Deve ser realizado em todos os casos suspeitos.
Os intervalos QT e QTc devem ser avaliados.
A morfologia da onda T (monofásica ou multifásica) deve ser avaliada.
O intervalo QT é medido usando o método tangente ou limiar.
QTc calculado usando a fórmula de Bazett: QT dividido pela raiz quadrada do intervalo RR, em que o intervalo RR é o intervalo entre cada complexo QRS (idealmente o imediatamente anterior ao intervalo QT calculado a partir da média de 3 a 5 complexos).
Todas as medidas em segundos.
Resultado
prolongamento isolado do intervalo QT
Eletrocardiograma para bloqueio atrioventricular (AV) total
Exame
O bloqueio atrioventricular (AV) nodal pode resultar em prolongamento do QT ou prolongamento do QT dependente de pausa.
Resultado
ritmo sinusal com frequência atrial normal (representada pela frequência da onda P), nenhuma relação entre as ondas P e os complexos QRS, alargamento do complexo QRS, frequência ventricular (representada pela frequência do complexo QRS) <50 bpm
potássio sérico
Exame
Hipocalemia pode precipitar os sintomas em pacientes com síndrome do QT longo (SQTL) congênita não identificada ou ser a causa primária de SQTL adquirida.
Resultado
hipocalemia
magnésio sérico
Exame
Hipomagnesemia pode precipitar os sintomas em pacientes com síndrome do QT longo (SQTL) congênita não identificada ou ser a causa primária de SQTL adquirida.
Resultado
hipomagnesemia
cálcio sérico
Exame
Hipocalcemia pode precipitar os sintomas em pacientes com síndrome do QT longo (SQTL) congênita não identificada ou ser a causa primária de SQTL adquirida.
Resultado
hipocalcemia
Investigações a serem consideradas
monitor Holter
Exame
Para avaliar o comportamento do intervalo QT durante a bradicardia (à noite), a taquicardia ou as pausas súbitas (por exemplo, pós-extrassístoles).
Para identificar arritmias ventriculares não sustentadas em pacientes assintomáticos com síndrome do QT longo (SQTL).
Um "relógio QT" derivado de um monitor Holter pode ser usado para melhorar a detecção do prolongamento do intervalo QT.[39]
Resultado
QT intermitente e prolongamento do intervalo QT corrigido associado às arritmias ventriculares
teste de tolerância ao exercício
Exame
Especialmente útil para o diagnóstico de QTL1.
O QT e o intervalo QT corrigido aumentam mais na QTL1 que na QTL2 e QTL3.
Útil para o diagnóstico quando o intervalo QT apresentar um valor limítrofe.
Auxilia na prescrição de um nível máximo de exercício para pacientes que apresentam sintomas de pré-síncope ou síncope induzidas pelo exercício.
Resultado
QT e prolongamento do intervalo QT corrigido
ecocardiografia
Exame
Para avaliar e descartar anormalidades regionais na contratilidade da parede sugestivas de cicatrização miocárdica ou infarto.
Útil para excluir e caracterizar lesões valvares estenóticas ou regurgitantes.
Resultado
avaliação da contratilidade da parede regional e da função da valva
teste genético
Exame
Aponta a canalopatia responsável pela SQTL, identificando assim o subtipo.[41]
Auxilia na estratificação de risco de pacientes.
Permite o mapeamento do modo de herança da mutação para que os familiares possam ser rastreados.
Sensibilidade relativamente baixa de aproximadamente 70%, requer a intepretação de um especialista e tem custo muito alto.[5][42] Na ausência de uma história familiar de SQTL, não é indicado nos pacientes assintomáticos com intervalos QTc limítrofe (<480 ms). Entretanto, o teste genético é indicado quando houver um diagnóstico clínico muito forte ou quando o QTc exceder 500 ms em ECGs seriados e não houver uma causa reversível.[5][42]
Pacientes com várias mutações genéticas para SQLT apresentam risco mais alto de eventos cardíacos durante o acompanhamento.[43]
Resultado
mutações no gene KCNQ1 na QTL1, mutações no gene KCNH2 na QTL2, mutações no gene SCN5A na QTL3
teste de adrenalina
Exame
Deve ser realizado com acesso imediato ao suporte avançado de vida e desfibrilação externa.
Especialmente útil para o diagnóstico de QTL1.
Resultado
QT e prolongamento do intervalo QT corrigido
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