Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

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1ª linha – terapia hormonal associada a vigabatrina

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terapia hormonal associada a vigabatrina

A diretriz de 2022 do National Institute for Health and Care Excellence do Reino Unido sobre espasmos infantis recomenda a terapia combinada com altas doses de prednisolona oral e vigabatrina como tratamento de primeira linha para espasmos infantis que não são devidos à esclerose tuberosa, a menos que a criança esteja em alta risco de efeitos adversos relacionados aos corticosteroides.[26]​ Esta decisão é baseada em evidências do estudo International Collaborative Infantile Spasms Study (ICISS), sugerindo que o tratamento de primeira linha combinando corticosteroides com vigabatrina é mais eficaz do que corticosteroides ou vigabatrina isoladamente na interrupção dos espasmos.[42]

Hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) associado a vigabatrina é uma opção alternativa. O ACTH sintético é conhecido como tetracosactida (ou tetracosatrina), e é a forma de preferência de ACTH no Reino Unido. O ACTH natural (corticotropina) pode não estar disponível em alguns países. Não há um consenso geral com relação à posologia ideal de ACTH.[46] Embora nenhum ensaio clínico definitivo tenha determinado a superioridade do ACTH em doses altas ou baixas no tratamento dos espasmos infantis, a terapia com baixas doses pode ser preferível em razão de sua eficácia comparativa e do risco reduzido de efeitos adversos.

Diante dos efeitos adversos da terapia hormonal (incluindo hipertensão; hiperglicemia; susceptibilidade elevada a infecções, especialmente varicela; aumento do apetite; ganho de peso; irritabilidade; irritação gástrica; e padrão de sono alterado), a avaliação clínica, incluindo a aferição da pressão arterial e urinálise para glicosúria, deve ser realizada anteriormente e, também, regularmente durante o ciclo do tratamento hormonal. Os efeitos adversos da corticoterapia em longo prazo podem ser evitados pela limitação na duração do tratamento, e efeitos adversos em curto prazo são completamente reversíveis. Um inibidor da bomba de prótons pode ser considerado para a profilaxia da irritação gástrica em pacientes em corticoterapia de longo prazo.

Opções primárias

prednisolona: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

e

vigabatrina: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Opções secundárias

tetracosactida: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

corticotropina: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

--E--

vigabatrina: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

1ª linha – vigabatrina

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vigabatrina

A vigabatrina é defendida como tratamento de primeira linha em lactentes com espasmos e esclerose tuberosa.[13][27][51]

No Reino Unido, a monoterapia com vigabatrina é um tratamento de primeira linha para espasmos infantis em crianças com alto risco de efeitos adversos relacionados aos corticosteroides e naquelas com espasmos devido à esclerose tuberosa.[26]

Após a resposta inicial, o tratamento deve ser continuado por 6-12 meses, com monitoramento apropriado. Se não houver resposta até 12 semanas de tratamento, a vigabatrina deve ser descontinuada.[76]

Os efeitos adversos comumente observados da vigabatrina incluem letargia, irritabilidade, dificuldades de sono e de alimentação, constipação e hipotonia.[55][56][57][58]

Os defeitos no campo visual periférico associados à vigabatrina são bem conhecidos e geralmente considerados irreversíveis. Eles apresentam uma prevalência que varia de 10% a 40%, mas acredita-se que estejam relacionados à idade durante o tratamento e à posologia.[38] A prevalência de dano à retina induzido por vigabatrina em pacientes tratados por menos de 6 meses foi constatada como baixa, em 5.3%.[60]​ Os campos visuais devem ser avaliados antes do tratamento com vigabatrina, mas isso não deve protelar o início do tratamento.

Há novos relatos de alterações de sinal na ressonância nuclear magnética cranioencefálica em crianças recebendo vigabatrina para espasmos infantis. Essas alterações, anormalidades cerebrais associadas à vigabatrina na ressonância nuclear magnética (VABAM), que são dose-dependentes, afetam predominantemente os gânglios da base, tálamo, denteado e tronco encefálico.[62][63]​​​ Os fatores de risco para o desenvolvimento de VABAM podem incluir idade inferior a 11 meses e dose mais alta de vigabatrina.[64]​ Elas têm significância clínica desconhecida e geralmente se resolvem quando a terapia é descontinuada.[41][62]

Opções primárias

vigabatrina: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

2ª linha – otimizar a terapia ou mudar para terapia alternativa

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otimizar a terapia ou mudar para terapia alternativa

Após a cessação dos espasmos iniciais, aproximadamente 64% dos pacientes inicialmente tratados com vigabatrina e 60% dos pacientes randomizados que receberam tratamentos hormonais subsequentemente apresentaram recidiva.[27][46][65][66]

Não há dados de estudos controlados para dar suporte para as decisões de terapia baseadas em evidências quando o tratamento de primeira linha falha em interromper os espasmos. As decisões podem ser baseadas no parecer e experiência de especialistas, que devem ser orientadas e supervisionadas por um neurologista pediátrico terciário com experiência no atendimento dessas crianças.[26]​

Deve-se considerar a otimização das posologias terapêuticas dos medicamentos escolhidos e um teste terapêutico com agentes de primeira linha alternativos. Um teste terapêutico com terapia hormonal deve ser considerado naqueles pacientes que não respondem à vigabatrina, e a vigabatrina deve ser considerada para aqueles que não respondem à terapia hormonal. As características e necessidades específicas de cada criança e cuidadores devem ser consideradas.

2ª linha – dieta cetogênica

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dieta cetogênica

A diretriz do National Institute for Health and Care Excellence (NICE) do Reino Unido sobre espasmos infantis sugere considerar uma dieta cetogênica (DC) como uma monoterapia de segunda linha ou como um tratamento complementar.[26]

A dieta cetogênica (DC) é uma dieta com alto teor de gordura, baixo teor de carboidratos e proteína normal. Os tipos mais comuns de DC são a DC clássica (relação de 4:1 ou 3:1 de gordura para não-gordura), a dieta de triglicerídeos de cadeia média (TCM), a dieta de Atkins modificada e a dieta de tratamento de baixo índice glicêmico.[69] A literatura carece de estudos qualitativos sobre os efeitos da DC nos espasmos infantis.

2ª linha – anticonvulsivante alternativo

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anticonvulsivante alternativo

As opções incluem uma ampla gama de anticonvulsivantes.[26][67] Essas opções incluem levetiracetam, nitrazepam (outros benzodiazepínicos podem ser considerados), ácido valproico (é necessária cautela em pessoas com suspeita de doença mitocondrial) ou topiramato.

Um ensaio clínico randomizado e controlado com 50 pacientes comparou o topiramato com o nitrazepam como medicamentos de primeira linha no tratamento de espasmos infantis.[68]​ A interrupção dos espasmos ocorreu em 12 lactentes (48%) no grupo do topiramato e em 4 lactentes (16%) no grupo do nitrazepam.

Opções primárias

levetiracetam: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

nitrazepam: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

ácido valproico: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

topiramato: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

3ª linha – piridoxina ou piridoxal fosfato

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piridoxina ou piridoxal fosfato

O tratamento com piridoxina deve ser considerado em pacientes refratários ao tratamento de primeira linha e nos quais a epilepsia dependente de piridoxina (EDP) não foi descartada.[72][73]​​ É favorecido como uma modalidade de tratamento de primeira linha no Japão. Evidências de estudos prospectivos não controlados indicam que a taxa de resposta é similar à taxa de remissão espontânea predita.[41]

A deficiência de piridox(am)ina 5'-fosfato oxidase (PNPO) raramente tem sido relatada como a causa do espasmo infantil. A epilepsia dependente de Piridoxal 5'-fosfato é causada por alterações ou mutações no gene PNPO. Esta é uma condição potencialmente tratável e o piridoxal fosfato (a forma ativa da piridoxina) deve ser considerado no tratamento do espasmo infantil que não responde aos tratamentos de primeira linha.[74]

Opções primárias

piridoxina: 100 mg por via oral uma vez ao dia

ou

piridoxal fosfato: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

4ª linha – cirurgia

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cirurgia

A avaliação de cirurgia para epilepsia deve ser considerada para pacientes com espasmos assimétricos, atípicos ou com outra sugestão de focalidade na semiologia da convulsão, amparada pela identificação da lesão em exames de neuroimagem e pela localização no eletroencefalograma (EEG). Os critérios para selecionar os pacientes para avaliação cirúrgica incluem os seguintes: espasmos infantis refratários ao tratamento clínico; anormalidades focais no EEG; anormalidade focal em exames de neuroimagem (por exemplo, ressonância nuclear magnética ou tomografia por emissão de pósitrons); ausência de evidências de doença metabólica ou degenerativa. A provável gravidade de qualquer deficit neurológico pós-cirúrgico também deve ser cuidadosamente considerada.[38][75]

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