Prognóstico

Há apenas um número limitado de estudos que avaliam os desfechos de longo prazo em espasmos infantis e mostram que, no máximo, um quarto dos pacientes tem um desfecho cognitivo favorável em longo prazo e um terço permanece livre de crises. Muitas comorbidades estão associadas a espasmos infantis (autismo, paralisia cerebral, defeitos sensoriais) e a mortalidade é alta ao longo da vida.[77] Vários fatores influenciam o prognóstico de crianças com espasmos infantis. A maioria dos estudos que investigam desfechos de curto e longo prazo são retrospectivos e incluem diferentes populações e tratamentos. É difícil avaliar se o prognóstico mudou ao longo do tempo.

A etiologia é um dos indicadores prognósticos mais importantes e o diagnóstico etiológico aprimorado deve permitir um aconselhamento prognóstico mais preciso. Quando nenhuma causa subjacente é encontrada (anteriormente chamada de espasmos "idiopáticos" ou "criptogênicos") após as primeiras investigações, é provável que haja uma predisposição genética conhecida ou presumida, e esses pacientes geralmente têm um desfecho favorável. No entanto, indivíduos com causas principalmente genéticas, como SCN2A, têm maior probabilidade de apresentar desfechos de desenvolvimento ruins.[78] Se a etiologia permanecer desconhecida e o desenvolvimento for normal antes do início do espasmo, o paciente pode estar livre de espasmos e ter desenvolvimento psicomotor normal ou quase normal em cerca de 80% dos casos.[79][80][81]​​ Pacientes com etiologia sintomática ainda podem ter um desfecho favorável de convulsão se a etiologia for hipoglicemia neonatal, síndrome de Down, AVC ou infarto, leucomalácia periventricular ou neurofibromatose.[82]​ O desfecho quase sempre é ruim em crianças com malformações cerebrais graves, etiologia pós-infecciosa e esclerose tuberosa.

Vários estudos encontraram uma relação entre o tempo curto (tempo de espera) para o tratamento e o desfecho mental melhorado.[39][79][80]​​​​​​​[83]​​[84][85]​​​​[86]

Os indicadores de prognósticos adversos incluem:[77]​

  • Etiologia subjacente (anteriormente chamada de espasmos infantis “sintomáticos”): em particular, malformações cerebrais, etiologia pós-infecciosa e esclerose tuberosa

  • Presença de anormalidades do desenvolvimento no início do espasmo

  • Maior duração da hipsarritmia (>3 semanas).[86]

Preditores de desfecho favorável incluem:[77]

  • Etiologia desconhecida (anteriormente chamada de espasmos infantis "idiopáticos" ou "criptogênicos")

  • Desenvolvimento normal no início do espasmo

  • Hipsarritmia de curta duração (independentemente da etiologia, mas pode ser especialmente importante no grupo de etiologia desconhecida)

  • Curto tempo de espera para o tratamento.

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