Tetralogia de Fallot

A criança deve ser mantida calma e devem ser feitas manobras para tentar aumentar a quantidade de sangue que sai do ventrículo direito para a vasculatura pulmonar em vez de para a aorta.

A criança deve ser mantida nos braços dos pais e posicionada com os joelhos no peito.

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A terapia medicamentosa de suporte pode incluir administração de volume/sangue conforme necessário, morfina intravenosa para acalmar a criança conforme necessário e bicarbonato para reverter a acidose conforme necessário. Deve-se administrar oxigênio, mas com cuidado para não estimular demais a criança.

Acredita-se que os betabloqueadores auxiliam na remissão das crises hipercianóticas, mas o mecanismo de ação ainda não está totalmente claro. Acredita-se que ajudam a reduzir a obstrução infundibular ao reduzir a frequência cardíaca, prolongar o enchimento diastólico e reduzir a contratilidade.[17]Kothari SS. Mechanism of cyanotic spells in tetralogy of Fallot - the missing link? Int J Cardiol. 1992 Oct;37(1):1-5. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1428277?tool=bestpractice.com

Pode ser iniciado em pacientes com tetralogia de Fallot com estenose pulmonar se a manobra, como o posicionamento joelho no peito ou fluido em bolus, não resolveu a crise hipercianótica.

O propranolol foi usado no passado em pacientes ambulatoriais pediátricos em crise para atrasar a cirurgia. Uma criança com uma única crise é considerada uma indicação para reparo cirúrgico urgente, mas o propranolol pode ser usado até que a cirurgia seja providenciada.[27]Hirsch JC, Mosca RS, Bove EL. Complete repair of tetralogy of Fallot in the neonate: results in the modern era. Ann Surg. 2000 Oct;232(4):508-14. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1421183 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10998649?tool=bestpractice.com

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A terapia medicamentosa de suporte pode incluir administração de volume/sangue conforme necessário, morfina intravenosa para acalmar a criança conforme necessário e bicarbonato para reverter a acidose conforme necessário. Deve-se administrar oxigênio, mas com cuidado para não estimular demais a criança.

Usada para aumentar a resistência venosa sistêmica pelo estímulo direto de receptores alfa-adrenérgicos.

O objetivo é aumentar a resistência vascular sistêmica acima da resistência da via de saída pulmonar de forma que o sangue no ventrículo direito flua preferencialmente para a circulação pulmonar, em vez de atravessar o defeito do septo ventricular e entrar na circulação sistêmica.

Usada no cenário de unidades de terapia intensiva como a última opção clínica para o tratamento das crises hipercianóticas. É iniciada quando o posicionamento e agentes betabloqueadores não tiverem aumentado o fluxo sanguíneo pulmonar.

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A terapia medicamentosa de suporte pode incluir administração de volume/sangue conforme necessário, morfina intravenosa para acalmar a criança conforme necessário e bicarbonato para reverter a acidose conforme necessário. Deve-se administrar oxigênio, mas com cuidado para não estimular demais a criança.

Pode se beneficiar da administração de alprostadil (prostaglandina E1) para manter a patência do canal arterial. Isso proporciona uma fonte alternativa de fluxo de sangue pulmonar enquanto a criança aguarda a intervenção urgente.

Um potencial efeito adverso é a apneia, que pode requerer o uso de ventilação mecânica. Monitorar quanto a apneia.

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A terapia medicamentosa de suporte pode incluir administração de volume/sangue conforme necessário, morfina intravenosa para acalmar a criança conforme necessário e bicarbonato para reverter a acidose conforme necessário. Deve-se administrar oxigênio, mas com cuidado para não estimular demais a criança.

Para neonatos ou crianças com tetralogia de Fallot e obstrução pulmonar grave nas quais o fluxo de sangue pulmonar estiver significativamente restrito, pode ser necessária uma fonte alternativa de fluxo sanguíneo pulmonar.

Se todas as terapias medicamentosas não resolverem uma crise e o paciente permanecer gravemente cianótico, será necessária uma intervenção urgente.

As opções incluem balonamento ou colocação de stent na via de saída do ventrículo direito por cateter, colocação de stent em uma persistência do canal arterial, cirurgia de derivação de Blalock-Taussig (um pequeno tubo GORE-TEX é colocado a partir de uma artéria sistêmica até as artérias pulmonares para aumentar o fluxo sanguíneo pulmonar) ou reparo completo imediato.[22]Qureshi AM, Caldarone CA, Wilder TJ. Transcatheter approaches to palliation for tetralogy of Fallot. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu. 2022;25:48-57. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35835516?tool=bestpractice.com [25]Yuan SM, Shinfeld A, Raanani E. The Blalock-Taussig shunt. J Card Surg. 2009 Mar-Apr;24(2):101-8. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1540-8191.2008.00758.x/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19040408?tool=bestpractice.com [26]Saxena A, Ramakrishnan S, Tandon R, et al; Working Group on Management of Congenital Heart Diseases in India. Consensus on timing of intervention for common congenital heart diseases. Indian Pediatr. 2008 Feb;45(2):117-26. http://www.indianpediatrics.net/feb2008/117.pdf http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18310790?tool=bestpractice.com

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Pode ser iniciada ECMO emergente para reverter a cianose e a acidose antes da intervenção cirúrgica.

Não existem diretrizes de tratamento específicas para o tratamento cirúrgico da tetralogia de Fallot, principalmente devido à complexidade da diversidade anatômica entre os pacientes.

As variações anatômicas na tetralogia de Fallot, bem como sua associação com outras anomalias cardiovasculares, influencia muito as consequências fisiológicas.

Além disso, a técnica cirúrgica varia de acordo com o programa cirúrgico. Assim, o tratamento de cada paciente é determinado em consulta com um cardiologista ou cirurgiões cardiovasculares.

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os pacientes submetidos a reparo na infância devem ser orientados sobre a possível necessidade de futuras intervenções cirúrgicas ou de transcateter. Existe uma preocupação cada vez maior com a necessidade de monitorar os pacientes quanto à dilatação progressiva do ventrículo direito decorrente da regurgitação pulmonar de longa duração e a necessidade de substituição da valva pulmonar nessa configuração.

Normalmente, as medições de ressonância nuclear magnética são usadas para quantificar a regurgitação pulmonar e o tamanho do ventrículo direito. Embora não exista um consenso sobre os critérios exatos para o momento da substituição da valva pulmonar, uma revisão sugere usar os seguintes critérios:[32]Geva T. Indications and timing of pulmonary valve replacement after tetralogy of Fallot repair. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu. 2006:11-22. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16638542?tool=bestpractice.com

Tetralogia de Fallot reparada ou fisiologia similar com regurgitação pulmonar moderada ou grave (fração de regurgitação ≥25% medida pela ressonância nuclear magnética cardiovascular) e dois ou mais dos seguintes critérios: índice do volume diastólico final do ventrículo direito ≥160 mL/m² (Z score >5); índice do volume sistólico final do ventrículo direito ≥70 mL/m²; índice do volume diastólico final do ventrículo esquerdo ≤65 mL/m²; fração de ejeção ventricular direita ≤45%; aneurisma da via de saída do ventrículo direito; ou critérios clínicos (intolerância a exercícios, sinais e sintomas de insuficiência cardíaca, medicações cardíacas, síncope ou taquicardia ventricular sustentada).

Outras lesões hemodinamicamente significativas, como regurgitação tricúspide moderada ou grave, defeito do septo ventricular ou atrial residual e regurgitação aórtica grave podem desencadear o encaminhamento para cirurgia em pacientes com regurgitação pulmonar moderada ou grave. Na ausência dos 6 critérios acima, a substituição da valva pulmonar deve ser considerada com base em cada caso.

Devido a um maior risco de desfechos clínicos adversos em pacientes que se submeteram ao reparo da tetralogia de Fallot com idade ≥3 anos, a substituição da valva pulmonar pode ser indicada antes e na presença de disfunção e dilatação do ventrículo direito menos grave.

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Cirurgia cardíaca: direcionada primariamente contra estafilococos. A cefalosporina de primeira geração (por exemplo, cefalexina) é a mais comumente usada, mas a escolha do antibiótico depende dos padrões de suscetibilidade de cada hospital.[33]Habib G, Lancellotti P, Antunes MJ, et al. 2015 ESC guidelines for the management of infective endocarditis. Eur Heart J. 2015 Nov 21;36(44):3075-128. https://academic.oup.com/eurheartj/article/36/44/3075/2293384 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26320109?tool=bestpractice.com

Antes de procedimentos dentários ou procedimentos no trato respiratório ou em uma pele, estruturas cutâneas ou no tecido musculoesquelético infectados, é necessária profilaxia para endocardite infecciosa para a cardiopatia congênita (CC) cianótica não reparada, incluindo as derivações paliativas e as CC reparadas com defeitos residuais no local ou adjacentes ao local de um remendo ou dispositivo protéticos: direcionada principalmente contra enterococos. A amoxicilina ou a ampicilina são os agentes de preferência.[33]Habib G, Lancellotti P, Antunes MJ, et al. 2015 ESC guidelines for the management of infective endocarditis. Eur Heart J. 2015 Nov 21;36(44):3075-128. https://academic.oup.com/eurheartj/article/36/44/3075/2293384 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26320109?tool=bestpractice.com