Complicações
As crises hipercianóticas manifestam-se com dispneia e cianose grave.
Elas são decorrentes da contração da musculatura infundibular criando uma maior obstrução da via de saída do ventrículo direito e maior derivação de sangue desoxigenado do ventrículo direito através do defeito do septo ventricular para a circulação sistêmica.
O tratamento das crises hipercianóticas é dirigida ao relaxamento da obstrução pulmonar e aumento da resistência vascular sistêmica para aumentar o fluxo de sangue na circulação pulmonar.
Pré-operativamente, os pacientes com tetralogia de Fallot têm um defeito do septo ventricular (DSV), o que permite a comunicação do sangue venoso do lado direito do coração com a circulação sistêmica. Normalmente, um trombo na circulação venosa que vira uma embolia ficará preso na vasculatura pulmonar. No entanto, o DSV fornece comunicação de forma que o trombo consegue de forma paradoxal atravessar o DSV e se alojar no leito arterial, causando isquemia.
Os pacientes com comunicação conhecida entre as câmaras cardíacas direita e esquerda devem ter precaução quando usarem cateteres intravenosos, pois uma bolha de ar no tubo intravenoso pode causar embolia na circulação sistêmica, causando isquemia dos órgãos-alvo.
Não é comum a administração de anticoagulante profilático a pacientes com tetralogia de Fallot. Porém, a possibilidade de trombos venosos deve ser cuidadosamente considerada e tratada de forma agressiva, se identificada.
Um estudo de um único centro de 100 pacientes adultos consecutivos com tetralogia de Fallot reparada na infância submetidos a ressonância nuclear magnética cardíaca revelou que a função sistólica insuficiente dos ventrículos direito e esquerdo são fatores de risco independentes para a condição clínica comprometida.[45]
Embora os resultados de curto prazo do reparo cirúrgico sejam bons, os resultados em longo prazo são limitados pelo surgimento de arritmias.
Uma análise retrospectiva de 66 pacientes submetidos ao reparo cirúrgico da tetralogia de Fallot entre 1960 e 1993 revelou que 28% não apresentavam arritmias ventriculares; 51%, arritmias ventriculares menores; 10.5%, taquicardia ventricular não sustentada e 9% apresentavam taquicardia ventricular sustentada ou fibrilação ventricular.[41]
Foram realizados eletrocardiogramas (ECGs) seriados para monitorar a amplitude do complexo QRS como um fator de risco arritmogênico.[42] Se for observado o alargamento do complexo QRS, pode ser necessária uma avaliação eletrofisiológica mais aprofundada. Alguns especialistas recomendam monitorar com Holter periódico para rastrear a arritmia. O teste ergométrico é usado por alguns médicos.
As arritmias ventriculares podem ser controladas com medicamentos antiarrítmicos, ablação transcateter ou cirúrgica e/ou implantação de um cardioversor-desfibrilador implantável.[43]
Na década passada, houve um aumento do reconhecimento das arritmias atriais como uma morbidade comum em longo prazo na tetralogia de Fallot reparada. Um estudo retrospectivo de adultos com tetralogia de Fallot reparada na infância revelou que um terço dos pacientes possuía arritmias atriais documentadas, incluindo disfunção do nó sinusal, fibrilação atrial, flutter atrial e taquicardia supraventricular.[44]
As arritmias atriais são tratadas com ablação transcateter ou ablação cirúrgica no momento da substituição da valva pulmonar.[43]
A morte súbita cardíaca a partir de taquicardia ventricular ou fibrilação ventricular é a causa cardíaca mais comum de óbito em pacientes com tetralogia de Fallot reparada.[37]
Acredita-se estar associada a insuficiência progressiva do ventrículo direito.
Dez anos após a cirurgia, o risco de morte súbita cardíaca aumentou de 0.06% por ano para 0.2% por ano.[38]
Uma análise retrospectiva de pacientes submetidos a reparos cirúrgicos em 1 estado nos EUA entre 1958 e 1996 observou que 11 de 445 pacientes com tetralogia de Fallot reparada morreram em decorrência de morte súbita cardíaca.[39]
Um estudo retrospectivo de 793 pacientes adultos submetidos a reparo cirúrgico da tetralogia de Fallot na infância em 6 instituições diferentes mostrou regurgitação pulmonar moderada a grave em 100% dos pacientes que morreram de morte súbita cardíaca.[40]
Alguns pacientes com estenose pulmonar mínima podem apresentar sintomas de insuficiência cardíaca. A furosemida é o diurético mais comumente usado para os sintomas de cardiopatia congestiva. Deve-se ter cuidado, pois uma diurese em excesso pode precipitar crises hipercianóticas.
A insuficiência cardíaca congestiva não é uma complicação de longo prazo comumente reconhecida da tetralogia de Fallot reparada cirurgicamente.
Um estudo de um único centro de 100 adultos com tetralogia de Fallot reparada cirurgicamente na infância revelou que 48% estavam na classe I da New York Heart Association (NYHA); 40%, na classe II e 12% estavam na classe III.[45]
O uso deste conteúdo está sujeito ao nosso aviso legal