Prognóstico
Amiloidose de cadeias leves de imunoglobulina (AL)
O prognóstico para pacientes com amiloidose do tipo AL após o tratamento depende da supressão terapêutica da síntese da cadeia leve. O desfecho também é determinado pela gravidade do comprometimento cardíaco.[202]
Estatísticas de sobrevida entre 2337 indivíduos com amiloidose do tipo AL encaminhaos ao Boston University Amyloidosis Center foram relatadas de acordo com a data do diagnóstico.[203]
1980-1989: sobrevida global média de 1.4 ano; 15% de sobrevida global em 5 anos; 7% de sobrevida global em 10 anos
1990-1999: sobrevida global média de 2.6 anos; 36% de sobrevida global em 5 anos; 18% de sobrevida global em 10 anos
2000-2009: sobrevida global média de 3.3 anos; 40% de sobrevida global em 5 anos; 22% de sobrevida global em 10 anos
2010-2019: sobrevida global mediana de 4.6 anos; SG em 5 anos de 48%; SG em 10 anos não avaliável.
A insuficiência cardíaca foi a principal causa de morte (32%). Indivíduos sem o comprometimento cardíaco apresentaram a maior melhora na sobrevida global (sobrevida global média aumentou >6 anos durante o período do estudo).[203] A mortalidade não relacionada com a amiloidose do tipo AL aumentou com o tempo (3% [1980-1989], 8% [1990-1999], 8% [2000-2009], 16% [2010-2019]) e com a sobrevida em longo prazo (29% para mortes que ocorreram >10 anos após o diagnóstico).[203]
Em outra instituição, 25% dos pacientes com amiloidose do tipo AL diagnosticados após 2004 sobreviveram por mais de uma década.[44] Destes sobreviventes de longo prazo, 67% obtiveram resposta hematológica completa e 30% tiveram resposta parcial muito boa. Sobreviventes de longo prazo apresentaram comprometimento mais limitado dos órgãos e menos propensão a comprometimento cardíaco, hepático e nervoso.
Sistemas de estadiamento podem ser usados para estabelecer o prognóstico da sobrevida no diagnóstico e na recidiva em pacientes com amiloidose do tipo AL. A modificação europeia do sistema original de estadiamento Mayo (que utiliza um limiar mais elevado para o NT-proBNP) pode ser preferida a outros critérios de estadiamento por causa da sua precisão discriminativa na detecção de pacientes com melhores e piores prognósticos e da sua aplicabilidade em pacientes de alto risco (TFGe <50 ou arritmia atrial).[204][205] A adição de dFLC (diferença entre a cadeia leve envolvida e a não envolvida) a um modelo baseado em biomarcadores cardíacos aumenta a capacidade de prever a sobrevida de longo prazo.[204]
Amiloidose secundária (AA)
O prognóstico para pacientes com amiloidose AA depende do controle da doença subjacente.
Os níveis de proteína amiloide A sérica são altamente preditivos da sobrevida.
A supressão dos níveis de amiloide A sérica a valores normais (<10 mg/L) está comumente associada à sobrevida superior a 10 anos. No entanto, o risco relativo de morte aumenta cinco vezes para níveis de amiloide A sérica entre 9 mg/L e 16.6 mg/L, e 17 vezes para níveis de amiloide A sérica entre 87 mg/L e 154 mg/L.[16]
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