Critérios

Sistema de estadiamento de Mayo para amiloidose de cadeia leve de imunoglobulina (AL) (2012)​[94]

Com base nos três seguintes marcadores prognósticos:

  • N-terminal do peptídeo natriurético tipo B (NT-proPNB) ≥1800 ng/L

  • Troponina T cardíaca (cTnT) ≥0.025 microgramas/L

  • Diferença entre cadeias leves livres no soro envolvidas e não envolvidas (dFLC) ≥180 mg/L.

Cada marcador prognóstico recebe uma pontuação igual a 1. O estádio é determinado com base na pontuação total:

  • Estádio I: escore total = 0

  • Estádio II: escore total = 1

  • Estádio III: escore total = 2

  • Estádio IV: escore total = 3

Tabelas de conversão para uso de peptídeo natriurético do tipo B (PNB) em vez de NT-proPNB e para uso de troponina cardíaca I (cTnI) ou cTnT de alta sensibilidade (hs-cTnT) em vez de cTnT foram publicadas.[62][105]

Sistema de estadiamento de Mayo para amiloidose de cadeia leve de imunoglobulina (AL) (2004) com modificações europeias[93][95]

Com base nos seguintes fatores de risco:

  • Fragmento N-terminal do peptídeo natriurético tipo B (NT-proPNB) ≥332 ng/L

  • Troponina T cardíaca (cTnT) ≥0.035 micrograma/L; ou troponina I cardíaca (cTnI) ≥0.1 micrograma/L

O estágio é determinado com base na presença destes fatores de risco (um limite de NT-proPNB de 8500 ng/L é usado para subclassificar o estágio III):

  • Estágio: ausência de fatores de risco

  • Estágio II: 1 fator de risco

  • Estágio IIIA: 2 fatores de risco (com NT-proPNB 332 a <8500 ng/L)

  • Estágio IIIB: 2 fatores de risco (com NT-proPNB ≥8500 ng/L)

Tabelas de conversão para uso de peptídeo natriurético do tipo B (PNB) em vez de NT-proPNB e cTnT de alta sensibilidade (hs-cTnT) em vez de cTnT ou cTnI foram publicadas.[62][105]

Critérios de resposta ao tratamento hematológico para amiloidose do tipo AL[106]

  • Resposta completa (RC): níveis séricos normais de cadeias leves livres (CLL) no soro com relação kappa/lambda normal e imunofixação sérica e urinária negativa

  • Resposta parcial muito boa (RPMB): diferença entre CLL séricas envolvidas e não envolvidas (dFLC) <40 mg/L

  • Resposta parcial (RP): diminuição do dFLC ≥50%

  • Ausência de resposta: a resposta é menor que PR

Foi proposta uma modificação neste critério que utiliza imunofixação sérica e urinária negativa, juntamente com CLL envolvida ≤20 mg/L ou dFLC ≤10 mg/L, como critério para a RC (ou seja, em vez de uma razão de CLL sérica normal), o que pode proporcionar melhor discriminação de sobrevida.[107]

Recomendações de consenso de especialistas do ASNC/AHA/ASE/EANM/HFSA/ISA/SCMR/ SNMMI: critérios diagnósticos[108]​​

Diagnóstico histológico de amiloidose cardíaca: biópsia endomiocárdica (cadeia leve amiloidogênica, transtirretina amiloidogênica [ATTR], outros subtipos)

  • Biópsia endomiocárdica positiva para amiloidose cardíaca com coloração com vermelho Congo com birrefringência verde-maçã sob luz polarizada; classificação por imuno-histoquímica e/ou espectrometria de massa em centros especializados.

Diagnóstico histológico de amiloidose cardíaca: biópsia extracardíaca (ATTR)

  • A amiloidose cardíaca ATTR é diagnosticada quando os seguintes critérios são atendidos:

    1. Amiloidose do tipo AL comprovada por biópsia extracardíaca, e

    2. Características de imagem cardíaca típicas.

Diagnóstico histológico de amiloidose cardíaca: biópsia extracardíaca (cadeia leve amiloidogênica)

  • A amiloidose cardíaca de cadeia leve amiloidogênica é diagnosticada quando os seguintes critérios são atendidos:

    1. Amiloidose do tipo AL comprovada por biópsia extracardíaca, e

    2. Características de imagem cardíaca típicas, ou

    3. Biomarcadores cardíacos anormais: pró-peptídeo natriurético do tipo B N-terminal (NT-proPNB) anormal ou troponina T/I/de alta sensibilidade anormal (com todas as outras causas dessas alterações descartadas).

Diagnóstico clínico de amiloidose cardíaca ATTR: pirofosfato 99mTc, ácido propanodicarboxílico, difosfato hidroximetileno

  • A amiloidose cardíaca ATTR é diagnosticada quando os seguintes critérios são atendidos:

    1. pirofosfato 99mTc, ácido propanodicarboxílico (DPD), difosfato hidroximetileno (HMDP) grau 2 ou 3, captação do radiotraçador pelo miocárdio, e

    2. Ausência de um processo de plasmócitos clonais conforme avaliado pelo CLL sérico e imunofixação sérica e urinária, e

    3. Características de imagem cardíaca típicas.

Características de imagem típicas de amiloidose cardíaca: qualquer uma das seguintes características de imagem (com todas as outras causas dessas manifestações cardíacas, incluindo hipertensão, razoavelmente descartadas)

  • Ecocardiografia (ATTR/cadeia leve amiloidogênica)

    1. Espessura da parede do ventrículo esquerdo (VE) >12 mm

    2. Preservação apical relativa da proporção de LS (média de LS apical/média de LS média+basal combinadas >1)

    3. ≥ Disfunção diastólica de grau 2

  • Ressonância nuclear magnética cardíaca (ATTR/cadeia leve amiloidogênica)

    1. Espessura da parede do VE > limite superior do normal para o sexo

    2. Volume extracelular global >0.40

    3. Realce com gadolínio difuso tardio

    4. Cinética de gadolínio anormal, típica de amiloidose, anulação miocárdica antes da anulação do acúmulo sanguíneo.

  • PET: PET com 18F-florbetapir ou 18F-florbetaben (ATTR/cadeia leve amiloidogênica)

    1. Razão entre meta e histórico (miocárdio do VE e acúmulo de sangue) >1.5

    2. Índice de retenção > 0.030 minuto^-1.

Grupo de trabalho da European Society of Cardiology sobre doença miocárdica e pericárdica: critérios diagnósticos de amiloidose cardíaca invasiva (todos os tipos)[109]

  • Biópsia cardíaca positiva para amiloide, ou

  • Biópsia extracardíaca positiva para amiloide, associada a

  • Critérios ecocardiográficos/ da ressonância nuclear magnética cardíaca.

Os critérios ecocardiográficos e da ressonância nuclear magnética cardíaca são:

  • Ecocardiografia: espessamento inexplicável do VE (≥12 mm) associado a 1 ou 2:

    1. Achados característicos na ecocardiografia (≥2 dos seguintes devem estar presentes):

      1. Disfunção diastólica de grau 2 ou acima

      2. Velocidade reduzida das ondas s', e' e a' ao Doppler tecidual (<5 cm/segundo)

      3. Distensão longitudinal global do VE reduzida (valor absoluto <-15%).

    2. Escore ecocardiográfico multiparamétrico ≥8 pontos:

      1. Espessura relativa da parede do VE (IVS+PWT)/LVEDD >0.6 (3 pontos)

      2. Velocidades de onda E/onda e' ao Doppler >11 (1 ponto)

      3. Excursão sistólica do plano anelar tricúspide ≤19 mm (2 pontos)

      4. Valor absoluto da distensão longitudinal global do ventrículo esquerdo ≤-13% (1 ponto)

      5. Distensão longitudinal sistólica, razão do ápice à base >2.9 (3 pontos).

  • Ressonância nuclear magnética cardíaca

    1. Achados característicos à RNMC (a e b devem estar presentes):

      1. Realce com gadolínio subendocárdico ou transmural difuso tardio

      2. Cinética anormal do gadolínio

      3. VCE ≥0.40% (proporciona grande suporte, mas não é essencial/diagnóstico).

O grupo de trabalho da European Society of Cardiology sobre doença miocárdica e pericárdica: critérios diagnósticos para amiloidose cardíaca não invasiva (apenas ATTR)[109] 

  • Captação cardíaca de grau 2 ou 3 à cintilografia com difosfonato, associada a

  • Cadeias leves livres no soro negativas e imunofixação sérica e urinária negativas, associadas a

  • Critérios ecocardiográficos/ de ressonância nuclear magnética cardíaca (do grupo de trabalho da European Society of Cardiology sobre doença miocárdica e pericárdica: critérios diagnósticos para amiloidose cardíaca invasiva [todos os tipos]).

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