Complicações
A mortalidade relacionada ao tratamento associada ao transplante autólogo de células-tronco (TACT) para amiloidose do tipo AL é <3%.[122][123]
Devido à disfunção orgânica preexistente na amiloidose do tipo AL, a taxa de complicações associada à quimioterapia de alta dose e ao TACT é maior do que a do transplante para mieloma múltiplo ou linfoma.[202]
Os pacientes apresentam alto risco de desenvolver infecções (incluindo reativação ou agravamento de infecções virais) após terapia sistêmica para amiloidose do tipo AL. Os pacientes devem ser examinados para hepatite B e C e HIV (conforme indicação clínica) antes de iniciar a terapia sistêmica.[62] A profilaxia do herpes-zóster é recomendada se o tratamento incluir um inibidor de proteassoma (por exemplo, bortezomibe) ou daratumumabe (um anticorpo monoclonal anti-CD38).[62]
A dexametasona está associada à retenção de líquidos, sobretudo em pacientes com amiloidose cardíaca e renal, e pode haver necessidade de terapia diurética concomitante.
O bortezomibe está associado à neuropatia periférica e autonômica.
O carfilzomibe está associado à toxicidade cardíaca e pulmonar.
A excreção prolongada de albumina em níveis acima de 5 g/24 horas acaba resultando em danos tubulares e insuficiência renal dependente de diálise.
Embora o lisinopril tenha sido utilizado para reduzir a proteinúria diabética, seu valor na síndrome nefrótica por amiloidose ainda não foi comprovado. Estudos de casos relatam o uso de tocilizumabe no tratamento da proteinúria de amiloidose A sérica secundária à artrite reumatoide.[206][207]
Pacientes submetidos a diálise tendem a não ficar tão bem quanto os pacientes com doença renal primária em virtude da cardiomiopatia associada.
Raramente, os pacientes recebem quimioterapia mieloablativa após um transplante de rim.
A cardiomiopatia progressiva é a causa mais comum de morte na amiloidose e, como é uma cardiomiopatia restritiva, tende a não responder bem à terapia convencional.
Os bloqueadores dos canais de cálcio, os betabloqueadores e os inibidores da enzima conversora da angiotensina (ECA) não foram estudados sistematicamente quanto à sua capacidade de melhorar a doença cardíaca. Os pacientes frequentemente sofrem deterioração clínica após a exposição a esses agentes.
Podem exigir o uso de amiodarona para prevenir arritmias de alto grau e terapia de estimulação para pacientes com anormalidades no sistema de condução.
Maior probabilidade se o bortezomibe for usado no tratamento.
Agentes padrão como a gabapentina e a amitriptilina têm efeitos adversos significativos (por exemplo, sedação), o que dificulta seu uso em doses padrão.
Muitas vezes, são necessários narcóticos.
Ocorre apneia obstrutiva do sono e dificuldade progressiva na deglutição de alimentos sólidos como consequência do aumento progressivo da língua.
A intervenção cirúrgica na língua geralmente é contraindicada devido a complicações de sangramento.
Os pacientes podem responder a pressão positiva contínua nas vias aéreas.
Raramente, traqueostomia ou nutrição via esofagostomia é necessária para superar a obstrução das vias aéreas e do trato digestivo superior.
É característica de pacientes com amiloidose hepática avançada.
A deficiência do fator X resulta em um prolongamento significativo do tempo de protrombina, o que pode causar sangramento espontâneo.
A amiloidose enrijece o baço. Uma ruptura na cápsula pode resultar em hemorragia extensa, sobretudo porque esses pacientes podem também ter deficiência do fator X.
Isso é considerado uma emergência cirúrgica aguda. O manejo pré-operatório inclui a administração do fator VII ativado ou a infusão de concentrado de fator X.
O uso deste conteúdo está sujeito ao nosso aviso legal