Critérios

Critérios modificados do MD Anderson Cancer Center (MDACC)[41]

Após a introdução da terapia com inibidores de tirosina quinase (TKI), muitos ensaios clínicos empregaram critérios do MDACC para LMC de fase avançada.[5] Os critérios do MDACC e os critérios do International Bone Marrow Transplant Registry (IBMTR) são preferenciais na prática clínica.

Leucemia mieloide crônica (LMC) em fase acelerada

  • Blastos periféricos ≥15% e <30%

  • Blastos e promielócitos no sangue periférico combinados ≥30%

  • Basófilos periféricos ≥20%

  • Trombocitopenia (contagem plaquetária ≤100 x 10⁹/L [≤100.000/microlitro]) não relacionada à terapia

  • Evolução citogenética clonal

LMC na fase blástica

  • ≥30% de blastos na medula ou no sangue periférico

  • Doença extramedular com blastos imaturos localizados

Critérios do International Bone Marrow Transplant Registry (IBMTR)[5]

Após a introdução da terapia com TKI, muitos ensaios clínicos empregaram os critérios do IBMTR.[5] Os critérios do IBMTR e os critérios do MD Anderson Cancer Center (MDACC) são preferenciais na prática clínica.

LMC na fase blástica

  • ≥30% de blastos no sangue, na medula ou em ambos

  • Infiltrados extramedulares de células leucêmicas

5ª edição da classificação de tumores hematolinfoides da Organização Mundial da Saúde (OMS): neoplasias mieloides e histiocíticas/dendríticas[42][43]

A maioria das definições de fases avançadas da LMC inclui critérios para as fases acelerada e blástica. No entanto, a OMS já não inclui a fase acelerada, substituindo-a por características associadas a um maior risco de progressão na LMC em fase crônica.[43] Isto ocorre porque o tratamento bem-sucedido com TKIs resultou em menos pacientes progredindo a partir da fase crônica.

Características de alto risco ao diagnóstico

  • 10% a 19% de blastos na medula óssea ou no sangue periférico (a presença de linfoblastos, mesmo que <10%, é consistente com doença em fase blástica)

  • ≥20% de basófilos no sangue periférico

  • Anomalias cromossômicas clonais adicionais em células positivas para o cromossomo Filadélfia (por exemplo, segundo cromossomo Filadélfia, trissomia do 8, anormalidades -7/7q, isocromossomo 17q, cariótipo complexo ou rearranjos 3q26.2)

Características de alto risco durante a terapia com TKI

  • Falha em obter uma resposta hematológica completa ao primeiro TKI

  • Qualquer indicação de resistência a dois TKIs sequenciais (excluindo-se causas explicáveis)

  • Desenvolvimento de quaisquer novas anomalias cromossômicas adicionais

  • Ocorrência de mutações compostas em BCR::ABL1 durante a terapia com TKI

LMC em fase blástica (se um ou mais estiverem presentes)

  • Blastos ≥20% dos leucócitos do sangue periférico ou das células da medula óssea

  • Proliferação extramedular de blastos

  • Aumento de linfoblastos no sangue periférico ou na medula óssea (ponto de corte ideal não claro)

Classificação de Consenso Internacional de neoplasias mieloides e leucemias agudas[44]

LMC em fase acelerada

  • 10% a 19% dos blastos na medula óssea ou no sangue periférico

  • ≥20% de basófilos no sangue periférico

  • Anomalias citogenéticas clonais adicionais em células positivas para o cromossomo Filadélfia (por exemplo, segundo cromossomo Filadélfia, trissomia do 8, isocromossomo 17q, trissomia do 19, cariótipo complexo ou anormalidades de 3q26.2)

LMC na fase blástica

  • ≥20% de blastos na medula óssea ou no sangue periférico

  • Sarcoma mieloide (ou seja, proliferação de blastos extramedulares)

  • A presença de linfoblastos morfologicamente aparentes (>5%) no sangue periférico ou na medula óssea justifica a consideração de uma crise linfoblástica

Consulte Crise blástica.

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