Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

AGUDA

apresentação ≤10 dias a partir do início; ou apresentação >10 dias do início com evidências de inflamação contínua

1ª linha – IGIV

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AGUDA
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apresentação ≤10 dias a partir do início; ou apresentação >10 dias do início com evidências de inflamação contínua
1ª linha – 

IGIV

O principal objetivo do tratamento é evitar a doença arterial coronariana e reduzir os sintomas controlando o processo inflamatório. Isso é monitorado pela defervescência e resolução de todos os sintomas agudos.

A IGIV como infusão única é o tratamento padrão e abrange o principal pilar da terapia, e tem sido bem-sucedida em reduzir a duração da febre e a prevalência de aneurismas da artéria coronária na DK.[36][42]

O tratamento deve ser iniciado assim que o paciente for diagnosticado com DK completa ou incompleta.[1][30] Os melhores resultados foram alcançados quando o tratamento é realizado em até 10 dias ou 7 dias.

Também é indicada em pacientes que apresentam DK após 10 dias, mesmo que a febre tenha remitido.

Alguns pacientes não conseguem defervescer em 36-48 horas. Estes pacientes apresentam um aumento do risco de evoluir para anomalias das artérias coronárias, e deve ser administrada uma segunda dose de IGIV.

Os Z-scores definem anormalidades na artéria coronária, mas não orientam o tratamento na fase aguda. No entanto, a estratificação de risco para o tratamento em longo prazo leva em consideração tanto o comprometimento passado (máximo) como o atual.

As imunizações com vacinas de vírus vivo, como sarampo, caxumba e varicela, devem ser postergadas caso o paciente tenha sido tratado com IGIV devido ao risco de supressão da resposta imune à vacina. Para os pacientes com alto risco de exposição ao sarampo, a imunização pode ser administrada e repetida pelo menos 11 meses após a exposição à IGIV.[1][30]

Opções primárias

imunoglobulina humana normal: 2 g/kg por via intravenosa em dose única, pode-se repetir a dose 36-48 horas mais tarde se o paciente não conseguir defervescer

associado a – aspirina em altas doses

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AGUDA
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apresentação ≤10 dias a partir do início; ou apresentação >10 dias do início com evidências de inflamação contínua
associado a – 

aspirina em altas doses

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A aspirina deve ser usada com a terapia com IGIV, e acredita-se que tenha um efeito anti-inflamatório adicional em doses mais altas e que ajude a prevenir trombose por meio de seu efeito antiplaquetário em doses mais baixas na DK.[36]

A aspirina parece não ter efeito sobre a incidência ou o desenvolvimento de aneurismas da artéria coronária, independentemente de se o tratamento ´´é iniciado antes ou depois de 5 dias de terapia.

As diretrizes europeias recomendam que a dose deve ser reduzida 48 horas após a resolução da febre, desde que os sintomas clínicos melhores e a proteína C-reativa seja reduzida.[30] A aspirina em baixas doses deve ser mantida por 6-8 semanas após o episódio agudo e, em seguida, pode ser interrompida se a ecocardiografia continuar normal.[1][30] As diretrizes europeias observam que os pacientes com regressão do aneurisma podem apresentar anomalias persistentes da função endotelial e, portanto, a aspirina em baixas doses contínua deve ser considerada, dependendo do risco individual.[30]

Opções primárias

aspirina: 80-100 mg/kg/dia por via oral administrados em 4 doses fracionadas por 24-72 horas após a cessação da febre (até 14 dias), seguidos por 3-5 mg/kg uma vez ao dia por 6-8 semanas

Mais

Considerar – corticosteroides

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AGUDA
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apresentação ≤10 dias a partir do início; ou apresentação >10 dias do início com evidências de inflamação contínua
Considerar – 

corticosteroides

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Foram apresentadas várias definições para doença de Kawasaki refratária. A definição usada nas diretrizes internacionais e ensaios clínicos é a não resolução da febre em 36-48 horas após a imunoglobulina intravenosa (IGIV) inicial. No entanto, foi proposto que essa definição deva ser ampliada para incluir evidências de inflamação sistêmica contínua até 48 horas após o tratamento inicial; para detectar crianças com inflamação contínua que apresentam risco de desenvolvimento ou agravamento de sequelas cardíacas.[45] A resistência à IGIV ocorre em 10% a 20% dos casos.[46] Pacientes com resistência à IGIV apresentam alto risco de evoluir para aneurisma de artéria coronária.[30][47]

O American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation recomenda que os pacientes com DK aguda que apresentam alto risco de resistência à IGIV ou de desenvolver aneurisma de artéria coronária recebam IGIV com corticosteroide adjuvante como terapia inicial, em vez de monoterapia com IGIV, sendo o alto risco definido como Z-score ≥2.5 para a artéria descendente anterior ou artéria coronária direita no exame inicial e idade <6 meses; são necessários estudos adicionais para identificar pacientes em risco na população dos EUA.[36]

Na Europa, os corticosteroides são administrados como primeira linha em pacientes com doença grave (proteína C-reativa alta >100 mg/L, proteína C-reativa persistentemente elevada apesar do tratamento, anemia, hipoalbuminemia, disfunção hepática, linfo-histiocitose hemofagocítica ou choque), naqueles com aneurismas coronários ou periféricos em evolução na apresentação com evidências de inflamação contínua e como tratamento de resgate em pacientes com fracasso da IGIV (com febre contínua, inflamação persistente ou sinais clínicos contínuos 48 horas após a IGIV).[30][45] As diretrizes europeias também recomendam a administração de corticosteroides a pacientes com resistência comprovada à IGIV, escore de Kobayashi de 5 ou mais (se avaliados com essa ferramenta), características de choque ou síndrome de ativação de macrófagos, idade <1 ano, ou presença estabelecida de aneurisma coronário ou periférico com inflamação contínua.[30]

Os corticosteroides são benéficos na DK refratária e parecem reduzir o risco de problemas cardíacos após a doença de Kawasaki, sem causar efeitos colaterais importantes. Uma revisão Cochrane de 2022 dá suporte ao uso de corticosteroides na fase aguda da DK, pois está associado com a redução de anormalidades da artéria coronária, menor tempo de permanência hospitalar e redução dos marcadores inflamatórios, em comparação com pacientes não tratados com corticosteroides.[51]

Até que mais dados estejam disponíveis, deve ser dada a opção da corticoterapia ao subgrupo de pacientes com DK resistentes à IGIV e/ou com complicações de risco de vida.[51][60][70] [ Cochrane Clinical Answers logo ]

A literatura sobre o uso de corticoterapia oral versus intravenosa na doença de Kawasaki (DK) apresentou resultados conflitantes devido à heterogeneidade das doses, esquemas e populações de pacientes usados nos estudos.[52][53][54][55][56][57][58][59]

As doses variam entre os estudos, e um especialista deve ser consultado para determinar a dose adequada.

Opções primárias

metilprednisolona: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

prednisolona: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

2ª linha – infliximabe

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AGUDA
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apresentação ≤10 dias a partir do início; ou apresentação >10 dias do início com evidências de inflamação contínua
2ª linha – 

infliximabe

Infliximabe é um anticorpo monoclonal quimérico contra o fator de necrose tumoral (TNF) alfa. Sua eficácia em outras afecções inflamatórias, incluindo vasculite, dá suporte ao seu uso na DK.

Ele já foi usado em pacientes refratários à imunoglobulina intravenosa (IGIV) e metilprednisolona.[61] Esses pacientes constituem um grupo extremamente pequeno, de menos de 1% dos pacientes com DK.

Muitos médicos utilizam infliximabe como opção de segunda linha antes de um corticosteroide em pacientes com resistência à IGIV. No entanto, as diretrizes apresentam mais evidências para apoiar o uso de um corticosteroide, comparado ao uso ode infliximabe.[1]

Um ensaio prospectivo, randomizado e multicêntrico de infliximabe comparado a uma segunda infusão de IGIV em 24 crianças com DK aguda e resistência à IGIV mostrou que ambos os tratamentos são seguros e bem tolerados. O estudo concluiu que o tratamento ideal de pacientes resistentes à IGIV ainda não foi determinado.[71]

As diretrizes europeias da SHARE também recomendam considerar o uso de um inibidor de TNF-alfa em pacientes com inflamação persistente, em vez de IGIV, aspirina e corticosteroides.[30]

Opções primárias

infliximabe: 5 mg/kg por via intravenosa em dose única

associado a – aspirina em altas doses

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AGUDA
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apresentação ≤10 dias a partir do início; ou apresentação >10 dias do início com evidências de inflamação contínua
associado a – 

aspirina em altas doses

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Acredita-se que a aspirina tenha um efeito anti-inflamatório adicional em doses mais altas e que ajude a prevenir trombose por meio de seu efeito antiplaquetário em doses mais baixas na DK.[36] Nos EUA, a dose anti-inflamatória usada tende a ser mais alta que a dose usada no Japão e na Europa.

A aspirina parece não ter efeito sobre a incidência ou o desenvolvimento de aneurismas da artéria coronária, independentemente de se o tratamento ´´é iniciado antes ou depois de 5 dias de terapia.

As diretrizes europeias recomendam que a dose deve ser reduzida 48 horas após a resolução da febre, desde que os sintomas clínicos melhores e a proteína C-reativa seja reduzida.[30] A aspirina em baixas doses deve ser mantida por 6-8 semanas após o episódio agudo e, em seguida, pode ser interrompida se a ecocardiografia continuar normal.[1][30] As diretrizes europeias observam que os pacientes com regressão do aneurisma podem apresentar anomalias persistentes da função endotelial e, portanto, a aspirina em baixas doses contínua deve ser considerada, dependendo do risco individual.[30]

Opções primárias

aspirina: 80-100 mg/kg/dia por via oral administrados em 4 doses fracionadas por 24-72 horas após a cessação da febre (até 14 dias), seguidos por 3-5 mg/kg uma vez ao dia por 6-8 semanas

Mais

3ª linha – Outros medicamentos imunomoduladores ou plasmaférese

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AGUDA
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apresentação ≤10 dias a partir do início; ou apresentação >10 dias do início com evidências de inflamação contínua
3ª linha – 

Outros medicamentos imunomoduladores ou plasmaférese

Não há consenso ou evidência sobre o uso de ciclosporina, anakinra ou ciclofosfamida após outros tratamentos malsucedidos, e os casos devem ser discutidos em centros especializados.

Uma metanálise em rede constatou que a terapia combinada com IGIV em altas doses e corticosteroides ou ciclosporina pode ter um efeito adicional na melhora da taxa de redução da febre e da incidência de anormalidades da artéria coronária em crianças com DK refratária. No entanto, os autores alertam que são necessários novos ensaios clínicos randomizados para dar suporte aos resultados.[44]

Muito raramente, pode-se levar em consideração a plasmaférese.[1] Um estudo retrospectivo realizado no Japão avaliou o benefício de adicionar o resgate da plasmaférese (RTP) aos pacientes com DK que não responderam ao tratamento com infliximabe e IGIV. O estudo demonstrou que a adição do RTP resultou em melhora da febre, de outros sintomas graves, dados laboratoriais e desfechos coronarianos. Esses resultados continuam incertos, com ensaios randomizados pendentes.[68]

Opções primárias

ciclosporina: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Opções secundárias

anakinra: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

ciclofosfamida: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

associado a – aspirina em altas doses

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AGUDA
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apresentação ≤10 dias a partir do início; ou apresentação >10 dias do início com evidências de inflamação contínua
associado a – 

aspirina em altas doses

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Acredita-se que a aspirina tenha um efeito anti-inflamatório adicional em doses mais altas e que ajude a prevenir trombose por meio de seu efeito antiplaquetário em doses mais baixas na DK.[36] Nos EUA, a dose anti-inflamatória usada tende a ser mais alta que a dose usada no Japão e na Europa.

A aspirina parece não ter efeito sobre a incidência ou o desenvolvimento de aneurismas da artéria coronária, independentemente de se o tratamento ´´é iniciado antes ou depois de 5 dias de terapia.

As diretrizes europeias recomendam que a dose deve ser reduzida 48 horas após a resolução da febre, desde que os sintomas clínicos melhores e a proteína C-reativa seja reduzida.[30] A aspirina em baixas doses deve ser mantida por 6-8 semanas após o episódio agudo e, em seguida, pode ser interrompida se a ecocardiografia continuar normal.[1][30] As diretrizes europeias observam que os pacientes com regressão do aneurisma podem apresentar anomalias persistentes da função endotelial e, portanto, a aspirina em baixas doses contínua deve ser considerada, dependendo do risco individual.[30]

Opções primárias

aspirina: 80-100 mg/kg/dia por via oral administrados em 4 doses fracionadas por 24-72 horas após a cessação da febre (até 14 dias), seguidos por 3-5 mg/kg uma vez ao dia por 6-8 semanas

Mais

apresentação >10 dias do início sem evidências de inflamação contínua

1ª linha – aspirina em baixas doses

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AGUDA
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apresentação >10 dias do início sem evidências de inflamação contínua
1ª linha – 

aspirina em baixas doses

Os pacientes com DK que se apresentarem, após 10 dias do início da doença, sem febre persistente, com os marcadores na fase aguda (velocidade de hemossedimentação e/ou proteína C-reativa) normais e ecocardiograma inicial normal serão considerados pacientes sem risco de evoluir para aneurismas coronarianos.

Esses pacientes devem ser tratados com aspirina em baixas doses por até 6-8 semanas. A continuação de aspirina após 8 semanas depende o risco de isquemia miocárdica em longo prazo: risco baixo, moderado ou alto.

Os Z-scores definem anormalidades na artéria coronária, mas não orientam o tratamento na fase aguda. No entanto, a estratificação de risco para o tratamento em longo prazo leva em consideração tanto o comprometimento passado (máximo) como o atual.

Procure orientação de um especialista em caso de dúvidas sobre a inflamação contínua.

Opções primárias

aspirina: 3-5 mg/kg/dia por via oral por 6-8 semanas

CONTÍNUA

após o episódio inicial: Z-score sempre <2; sem comprometimento em nenhum momento

1ª linha – descontinue a aspirina em baixas doses e ofereça acompanhamento + orientação

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CONTÍNUA
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após o episódio inicial: Z-score sempre <2; sem comprometimento em nenhum momento
1ª linha – 

descontinue a aspirina em baixas doses e ofereça acompanhamento + orientação

A estratificação de risco para o tratamento em longo prazo se baseia principalmente nos Z-scores máximos da artéria coronária e leva em consideração o comprometimento atual e passado.

Promova o estilo de vida saudável e a atividade física em todas as consultas.

Descontinue a aspirina 4-6 semanas após o episódio agudo. Esses pacientes não precisam de terapia antiagregante plaquetária (aspirina em baixas doses) além das 6-8 semanas recomendadas após o início dos sintomas.

Avalie de maneira cuidadosa os riscos cardiovasculares (pressão arterial, perfil lipídico em jejum, IMC, circunferência da cintura, avaliação alimentar e de atividade física e tabagismo) e ofereça orientação pelo menos uma vez e, de preferência, 1 ano após a doença aguda.

Não é necessário acompanhamento adicional.

A angiografia não é necessária.

Não é necessária restrição da atividade física além das 8 semanas.

O aconselhamento padrão sobre contracepção e gestação é apropriado.[1]

após o episódio inicial: Z-score ≥2.0 a <2.5; apenas dilatação

1ª linha – descontinue a aspirina em baixas doses e ofereça acompanhamento + orientação

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CONTÍNUA
|
após o episódio inicial: Z-score ≥2.0 a <2.5; apenas dilatação
1ª linha – 

descontinue a aspirina em baixas doses e ofereça acompanhamento + orientação

A estratificação de risco para o tratamento em longo prazo se baseia principalmente nos Z-scores máximos da artéria coronária e leva em consideração o comprometimento atual e passado.

Promova o estilo de vida saudável e a atividade física em todas as consultas.

Descontinue a aspirina 4-6 semanas após o episódio agudo.

Libere os pacientes do acompanhamento se as dimensões luminais voltarem ao normal em 4-6 semanas, mas continue o acompanhamento por 12 meses se a dilatação persistir. Geralmente a dilatação desaparece dentro de 1 ano mas caso persista considere a possibilidade de representar uma ramificação dominante; nesse caso, você pode querer acompanhar o paciente a cada 2-5 anos.

Avalie os riscos cardiovasculares (pressão arterial, perfil lipídico em jejum, IMC, circunferência da cintura, avaliação alimentar e de atividade física e tabagismo) pelo menos uma vez e, idealmente, pelo menos 1 ano após o episódio agudo.[1]

A angiografia não é necessária. Não é necessária restrição da atividade física além das 8 semanas.

O aconselhamento padrão sobre contracepção e gestação é apropriado.[1]

após episódio inicial: Z-score ≥2.5 a <5.0; aneurisma pequeno

1ª linha – antiagregante plaquetário

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CONTÍNUA
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após episódio inicial: Z-score ≥2.5 a <5.0; aneurisma pequeno
|
atual ou persistente
1ª linha – 

antiagregante plaquetário

A estratificação de risco para o tratamento em longo prazo se baseia principalmente nos Z-scores máximos da artéria coronária e leva em consideração o comprometimento atual e passado.

Ofereça aspirina em baixas doses para todas as crianças com dilatações ou aneurismas da artéria coronária acima de leves (Z-score da artéria coronária >2.5 a 5.0), pelo menos até que se demonstre regressão do aneurisma.[72]

Caso os pacientes sejam intolerantes ou resistentes a aspirina, o clopidogrel é uma alternativa.

Opções primárias

aspirina: 3-5 mg/kg/dia por via oral

Opções secundárias

clopidogrel: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

associado a – acompanhamento + orientações

Back
CONTÍNUA
|
após episódio inicial: Z-score ≥2.5 a <5.0; aneurisma pequeno
|
atual ou persistente
associado a – 

acompanhamento + orientações

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Promova o estilo de vida saudável e a atividade física em todas as consultas.

Faça o acompanhamento 4-6 semanas após o episódio agudo, após 6 meses, 12 meses e, depois, anualmente, com ECG e ecocardiografia.

Avalie os riscos cardiovasculares (pressão arterial, perfil lipídico em jejum, IMC, circunferência da cintura, avaliação alimentar e de atividade física e tabagismo) pelo menos uma vez e, idealmente, pelo menos 1 ano após o episódio agudo. Obtenha um perfil lipídico de jejum.

Faça uma avaliação para isquemia miocárdica induzível (ecocardiografia sob estresse, RNM sob estresse, medicina nuclear sob estresse ou PET) a cada 2-3 anos, caso o paciente apresente sintomas que sugiram isquemia ou sinais de disfunção ventricular.

Considere realizar outros exames de imagem com angiografia a cada 3-5 anos, em caso de isquemia.

Não é necessária restrição da atividade física além das 8 semanas.

O aconselhamento padrão sobre contracepção e gestação é apropriado.[1]

1ª linha – acompanhamento + orientações

Back
CONTÍNUA
|
após episódio inicial: Z-score ≥2.5 a <5.0; aneurisma pequeno
|
regressão ao Z-score normal ou dilatação isolada
1ª linha – 

acompanhamento + orientações

A estratificação de risco para o tratamento em longo prazo se baseia principalmente nos Z-scores máximos da artéria coronária e leva em consideração o comprometimento atual e passado.

Promova o estilo de vida saudável e a atividade física em todas as consultas.

Avalie a cada 1-3 anos.

Avalie o risco cardiovascular (pressão arterial, perfil lipídico em jejum, IMC, circunferência da cintura, avaliação alimentar e de atividade física e tabagismo) a cada 2 anos. Obtenha um perfil lipídico de jejum no acompanhamento.

Não há necessidade de realizar ecocardiografia, a menos que haja evidência de isquemia miocárdica induzível, o paciente apresente sintomas de isquemia ou sinais de disfunção ventricular.

Faça uma avaliação para isquemia miocárdica induzível (ecocardiografia sob estresse, RNM sob estresse, medicina nuclear sob estresse ou PET) a cada 3-5 anos. Considere realizar outros exames de imagem com angiografia apenas se houver evidências de isquemia miocárdica induzível ou disfunção ventricular.

Oriente os pacientes sobre contracepção e gravidez, da mesma forma que faria com pacientes sem DK.

Considerar – antiagregante plaquetário

Back
CONTÍNUA
|
após episódio inicial: Z-score ≥2.5 a <5.0; aneurisma pequeno
|
regressão ao Z-score normal ou dilatação isolada
Considerar – 

antiagregante plaquetário

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Considere tratar com aspirina em baixas doses, embora seja razoável descontinuar a aspirina após as artérias coronárias voltarem ao normal.

Caso o paciente seja intolerante ou resistente a aspirina, o clopidogrel é uma alternativa.

Opções primárias

aspirina: 3-5 mg/kg/dia por via oral

Opções secundárias

clopidogrel: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

após o episódio inicial: Z-score ≥5 a <10 (com dimensão luminal absoluta <8 mm); aneurisma médio

1ª linha – antiagregante plaquetário

Back
CONTÍNUA
|
após o episódio inicial: Z-score ≥5 a <10 (com dimensão luminal absoluta <8 mm); aneurisma médio
|
atual ou persistente
1ª linha – 

antiagregante plaquetário

A estratificação de risco para o tratamento em longo prazo se baseia principalmente nos Z-scores máximos da artéria coronária e leva em consideração o comprometimento atual e passado.

Trate com aspirina em baixas doses. O tratamento deve continuar pelo menos até a regressão do aneurisma ser demonstrada.

Caso o paciente seja intolerante ou resistente a aspirina, o clopidogrel é uma alternativa.

Opções primárias

aspirina: 3-5 mg/kg/dia por via oral

Opções secundárias

clopidogrel: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

associado a – acompanhamento + orientações

Back
CONTÍNUA
|
após o episódio inicial: Z-score ≥5 a <10 (com dimensão luminal absoluta <8 mm); aneurisma médio
|
atual ou persistente
associado a – 

acompanhamento + orientações

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Promova o estilo de vida saudável e a atividade física em todas as consultas.

Veja os pacientes 4-6 semanas após o episódio de doença aguda, avalie após 3 meses, 6 meses e 12 meses e, depois disso, faça um acompanhamento a cada 6-12 meses.

Avalie os riscos cardiovasculares (pressão arterial, perfil lipídico em jejum, IMC, circunferência da cintura, avaliação alimentar e de atividade física e tabagismo) pelo menos uma vez e, idealmente, pelo menos 1 ano após o episódio de doença aguda. Obtenha um perfil lipídico de jejum no acompanhamento.

Faça uma avaliação para isquemia miocárdica induzível (ecocardiografia sob estresse, RNM sob estresse, medicina nuclear sob estresse ou PET) a cada 1-3 anos, ou caso o paciente apresente sintomas que sugiram isquemia ou sinais de disfunção ventricular.

Considere realizar outros exames de imagem com angiografia a cada 2-5 anos.

Explique que a participação em esportes competitivos ou atividades de grande intensidade deve ser orientada pelos resultados de testes para isquemia miocárdica induzível ou arritmias induzidas por atividade física. Restrinja as atividades que envolvem risco de contato corporal, trauma ou lesão a pacientes submetidos à terapia antiagregante plaquetária.

Desestimule o uso de contraceptivos orais que aumentam o risco de trombose e recomende que a gravidez seja supervisionada por uma equipe multidisciplinar que inclua um cardiologista. Pode ser necessário alterar a tromboprofilaxia durante a gestação e o parto.

Considerar – antiagregante plaquetário adicional

Back
CONTÍNUA
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após o episódio inicial: Z-score ≥5 a <10 (com dimensão luminal absoluta <8 mm); aneurisma médio
|
atual ou persistente
Considerar – 

antiagregante plaquetário adicional

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Considere a terapia antiagregante plaquetária dupla com um agente antiplaquetário adicional como clopidogrel (caso o paciente ainda não esteja sob essa terapia). O tratamento deve continuar pelo menos até que se demonstre regressão do aneurisma.

Caso o paciente seja intolerante ou resistente a aspirina e já esteja recebendo clopidogrel, considere acrescentar o dipiridamol como alternativa. O dipiramidol não é mais usado para tromboprofilaxia de longo prazo. É uma alternativa à aspirina para pacientes que tomam ibuprofeno e são resistentes ou alérgicos a aspirina ou apresentam risco de síndrome de Reye.[1]

Opções primárias

clopidogrel: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Opções secundárias

dipiridamol: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

1ª linha – antiagregante plaquetário

Back
CONTÍNUA
|
após o episódio inicial: Z-score ≥5 a <10 (com dimensão luminal absoluta <8 mm); aneurisma médio
|
regressão a aneurisma pequeno
1ª linha – 

antiagregante plaquetário

A estratificação de risco para o tratamento em longo prazo se baseia principalmente nos Z-scores máximos da artéria coronária e leva em consideração o comprometimento atual e passado.

Trate com aspirina em baixas doses. O tratamento deve continuar pelo menos até a regressão do aneurisma ser demonstrada.

Caso o paciente seja intolerante ou resistente a aspirina, o clopidogrel é uma alternativa.

Opções primárias

aspirina: 3-5 mg/kg/dia por via oral

Opções secundárias

clopidogrel: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

associado a – acompanhamento + orientações

Back
CONTÍNUA
|
após o episódio inicial: Z-score ≥5 a <10 (com dimensão luminal absoluta <8 mm); aneurisma médio
|
regressão a aneurisma pequeno
associado a – 

acompanhamento + orientações

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Promova o estilo de vida saudável e a atividade física em todas as consultas.

Acompanhe os pacientes anualmente.

Avalie o risco cardiovascular (pressão arterial, perfil lipídico em jejum, IMC, circunferência da cintura, avaliação alimentar e de atividade física e tabagismo) uma vez por ano. Obtenha um perfil lipídico de jejum no acompanhamento.

Faça uma avaliação para isquemia miocárdica induzível (ecocardiografia sob estresse, RNM sob estresse, medicina nuclear sob estresse ou PET) a cada 2-3 anos, caso o paciente apresente sintomas que sugiram isquemia ou sinais de disfunção ventricular.

Considere realizar outros exames de imagem com angiografia a cada 3-5 anos.

Explique que a participação em esportes competitivos ou atividades de grande intensidade deve ser orientada pelos resultados de testes para isquemia miocárdica induzível ou arritmias induzidas por atividade física. Restrinja as atividades que envolvem risco de contato corporal, trauma ou lesão a pacientes submetidos à terapia antiagregante plaquetária.

Desestimule o uso de contraceptivos orais que aumentam o risco de trombose e recomende que a gravidez seja supervisionada por uma equipe multidisciplinar que inclua um cardiologista. Pode ser necessário alterar a tromboprofilaxia durante a gestação e o parto.

Considerar – antiagregante plaquetário adicional

Back
CONTÍNUA
|
após o episódio inicial: Z-score ≥5 a <10 (com dimensão luminal absoluta <8 mm); aneurisma médio
|
regressão a aneurisma pequeno
Considerar – 

antiagregante plaquetário adicional

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Considere a terapia antiagregante plaquetária dupla com um agente antiplaquetário adicional como clopidogrel (caso o paciente ainda não esteja sob essa terapia). O tratamento deve continuar pelo menos até que se demonstre regressão do aneurisma.

Caso o paciente seja intolerante ou resistente a aspirina e já esteja recebendo clopidogrel, considere acrescentar o dipiridamol como alternativa. O dipiramidol não é mais usado para tromboprofilaxia de longo prazo. É uma alternativa à aspirina para pacientes que tomam ibuprofeno e são resistentes ou alérgicos a aspirina ou apresentam risco de síndrome de Reye.[1]

Opções primárias

clopidogrel: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Opções secundárias

dipiridamol: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

1ª linha – antiagregante plaquetário

Back
CONTÍNUA
|
após o episódio inicial: Z-score ≥5 a <10 (com dimensão luminal absoluta <8 mm); aneurisma médio
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regressão ao Z-score normal ou dilatação isolada
1ª linha – 

antiagregante plaquetário

A estratificação de risco para o tratamento em longo prazo se baseia principalmente nos Z-scores máximos da artéria coronária e leva em consideração o comprometimento atual e passado.

Trate com aspirina em baixas doses. O tratamento deve continuar pelo menos até a regressão do aneurisma ser demonstrada.

Caso o paciente seja intolerante ou resistente a aspirina, o clopidogrel é uma alternativa.

Opções primárias

aspirina: 3-5 mg/kg/dia por via oral

Opções secundárias

clopidogrel: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

associado a – acompanhamento + orientações

Back
CONTÍNUA
|
após o episódio inicial: Z-score ≥5 a <10 (com dimensão luminal absoluta <8 mm); aneurisma médio
|
regressão ao Z-score normal ou dilatação isolada
associado a – 

acompanhamento + orientações

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Promova o estilo de vida saudável e a atividade física em todas as consultas.

Faça acompanhamento a cada 1-2 anos. Considere não realizar a ecocardiografia 2D de rotina, a menos que haja evidência de isquemia miocárdica induzível, o paciente apresente sintomas de isquemia ou sinais de disfunção ventricular.

Avalie o risco cardiovascular (pressão arterial, perfil lipídico em jejum, IMC, circunferência da cintura, avaliação alimentar e de atividade física e tabagismo) a cada 2 anos. Obtenha um perfil lipídico de jejum no acompanhamento.

Faça uma avaliação para isquemia miocárdica induzível (ecocardiografia sob estresse, RNM sob estresse, medicina nuclear sob estresse ou PET) a cada 2-4 anos, caso o paciente apresente sintomas que sugiram isquemia ou sinais de disfunção ventricular.

Outros exames de imagem com angiografia podem não ser necessários caso não haja evidência de isquemia miocárdica induzível.

Explique que a participação em esportes competitivos ou atividades de grande intensidade deve ser orientada pelos resultados de testes para isquemia miocárdica induzível ou arritmias induzidas por atividade física.

Nenhuma restrição relativa à contracepção e gravidez é aplicável a esse grupo de pacientes.

Considerar – antiagregante plaquetário adicional

Back
CONTÍNUA
|
após o episódio inicial: Z-score ≥5 a <10 (com dimensão luminal absoluta <8 mm); aneurisma médio
|
regressão ao Z-score normal ou dilatação isolada
Considerar – 

antiagregante plaquetário adicional

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Não use outro agente antiplaquetário, a menos que haja evidência de isquemia miocárdica induzível.

Opções primárias

clopidogrel: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Opções secundárias

dipiridamol: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

após episódio inicial: Z-score ≥10 ou diâmetro luminal absoluto ≥8 mm; aneurisma grande ou gigante

1ª linha – antiagregante plaquetário

Back
CONTÍNUA
|
após episódio inicial: Z-score ≥10 ou diâmetro luminal absoluto ≥8 mm; aneurisma grande ou gigante
|
atual ou persistente
1ª linha – 

antiagregante plaquetário

A estratificação de risco para o tratamento em longo prazo se baseia principalmente nos Z-scores máximos da artéria coronária e leva em consideração o comprometimento atual e passado.

Os pacientes com evidência de aneurismas grandes ou gigantes ou obstrução coronariana apresentam alto risco de desenvolver isquemia miocárdica.

Trate com aspirina em baixas doses. O tratamento deve continuar pelo menos até a regressão do aneurisma ser demonstrada.

Caso o paciente seja intolerante ou resistente a aspirina, o clopidogrel é uma alternativa.

Opções primárias

aspirina: 3-5 mg/kg/dia por via oral

Opções secundárias

clopidogrel: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

associado a – anticoagulante

Back
CONTÍNUA
|
após episódio inicial: Z-score ≥10 ou diâmetro luminal absoluto ≥8 mm; aneurisma grande ou gigante
|
atual ou persistente
associado a – 

anticoagulante

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os pacientes com evidência de aneurismas grandes ou gigantes ou obstrução coronariana apresentam alto risco de desenvolver isquemia miocárdica. Esses pacientes precisam de varfarina (para manter a razão normalizada internacional (INR) entre 2 e 3) ou heparina de baixo peso molecular (HBPM), como enoxaparina, (para manter o nível de fator anti-Xa em 0.5 a 1.0 unidade/mL), em associação com a terapia antiagregante plaquetária.

A HBPM é a alternativa de escolha à varfarina para crianças nas quais a coleta de sangue para o exame de INR seja difícil.[1]

Opções primárias

varfarina: 0.2 mg/kg por via oral como dose de ataque, seguido por 0.1 mg/kg/dia, ajustar a dose para atingir uma INR de 2-3

ou

enoxaparina: 1 a 1.5 mg/kg por via subcutânea a cada 12 horas

associado a – acompanhamento + orientações

Back
CONTÍNUA
|
após episódio inicial: Z-score ≥10 ou diâmetro luminal absoluto ≥8 mm; aneurisma grande ou gigante
|
atual ou persistente
associado a – 

acompanhamento + orientações

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Promova o estilo de vida saudável e a atividade física em todas as consultas.

Avalie os pacientes 1, 2, 3, 6, 9 e 12 meses após o episódio agudo e, depois, a cada 3-6 meses.

Avalie o risco cardiovascular (pressão arterial, perfil lipídico em jejum, IMC, circunferência da cintura, avaliação alimentar e de atividade física e tabagismo) a cada 6-12 meses. Obtenha um perfil lipídico de jejum no acompanhamento.

Faça uma avaliação para isquemia miocárdica induzível (ecocardiografia sob estresse, RNM sob estresse, medicina nuclear sob estresse ou PET) a cada 6-12 meses, caso o paciente apresente sintomas que sugiram isquemia ou sinais de disfunção ventricular.

Considere realizar outros exames de imagem com angiografia para fins diagnósticos e prognósticos durante o primeiro ano e, depois, a cada 1-5 anos.

Explique que a participação em esportes competitivos ou atividades de grande intensidade deve ser orientada pelos resultados de testes para isquemia miocárdica induzível ou arritmias induzidas por atividade física. Restrinja ou modifique as atividades que envolvem risco de contato corporal, trauma ou lesão a pacientes submetidos à terapia antiagregante plaquetária ou anticoagulante.

Desestimule o uso de contraceptivos orais que aumentam o risco de trombose e recomende que a gravidez seja supervisionada por uma equipe multidisciplinar que inclua um cardiologista. Explique que a tromboprofilaxia durante a gestação e o parto pode ser alterada.

Considerar – antiagregante plaquetário adicional

Back
CONTÍNUA
|
após episódio inicial: Z-score ≥10 ou diâmetro luminal absoluto ≥8 mm; aneurisma grande ou gigante
|
atual ou persistente
Considerar – 

antiagregante plaquetário adicional

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Considere a terapia antiagregante plaquetária dupla com aspirina e com um agente antiplaquetário adicional como clopidogrel (caso o paciente ainda não esteja nessa terapia), combinado com varfarina ou heparina de baixo peso molecular em um quadro de aneurisma de artéria coronária distal ou muito extenso ou caso haja história de trombose de artéria coronária.

Caso o paciente seja intolerante ou resistente a aspirina e já esteja recebendo clopidogrel, considere acrescentar o dipiridamol como alternativa. O dipiramidol não é mais usado para tromboprofilaxia de longo prazo. É uma alternativa à aspirina para pacientes que tomam ibuprofeno e são resistentes ou alérgicos a aspirina ou apresentam risco de síndrome de Reye.[1]

Opções primárias

clopidogrel: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Opções secundárias

dipiridamol: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Considerar – betabloqueador

Back
CONTÍNUA
|
após episódio inicial: Z-score ≥10 ou diâmetro luminal absoluto ≥8 mm; aneurisma grande ou gigante
|
atual ou persistente
Considerar – 

betabloqueador

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os betabloqueadores não fazem parte do tratamento padrão de DK. Eles podem ser considerados individualmente para pacientes de alto risco com aneurismas grandes ou gigantes ou para pacientes que desenvolverem isquemia miocárdica.[1]

Consulte um cardiologista para orientação sobre a seleção dos medicamentos e as doses.

1ª linha – Descontinue o anticoagulante e inicie a terapia antiagregante plaquetária dupla

Back
CONTÍNUA
|
após episódio inicial: Z-score ≥10 ou diâmetro luminal absoluto ≥8 mm; aneurisma grande ou gigante
|
regressão a aneurisma médio
1ª linha – 

Descontinue o anticoagulante e inicie a terapia antiagregante plaquetária dupla

A estratificação de risco para o tratamento em longo prazo se baseia principalmente nos Z-scores máximos da artéria coronária e leva em consideração o comprometimento atual e passado.

Descontinue a anticoagulação (varfarina ou heparina de baixo peso molecular) e substitua-a por um agente antiplaquetário adicional.

Trate com aspirina em baixas doses associada a clopidogrel. O tratamento deve continuar pelo menos até que se demonstre regressão do aneurisma.

Caso o paciente seja intolerante ou resistente a aspirina, o clopidogrel é uma alternativa.

Opções primárias

aspirina: 3-5 mg/kg/dia por via oral

e

clopidogrel: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Opções secundárias

clopidogrel: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

e

dipiridamol: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

associado a – acompanhamento + orientações

Back
CONTÍNUA
|
após episódio inicial: Z-score ≥10 ou diâmetro luminal absoluto ≥8 mm; aneurisma grande ou gigante
|
regressão a aneurisma médio
associado a – 

acompanhamento + orientações

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Promova o estilo de vida saudável e a atividade física em todas as consultas.

Avalie o paciente a cada 6-12 meses.

Avalie o risco cardiovascular (pressão arterial, perfil lipídico em jejum, IMC, circunferência da cintura, avaliação alimentar e de atividade física e tabagismo) a cada 12 meses. Obtenha um perfil lipídico de jejum no acompanhamento.

Faça uma avaliação para isquemia miocárdica induzível (ecocardiografia sob estresse, RNM sob estresse, medicina nuclear sob estresse ou PET) a cada 12 meses, ou caso o paciente apresente sintomas que sugiram isquemia ou sinais de disfunção ventricular. Considere realizar outros exames de imagem com angiografia a cada 2-5 anos.

Explique que a participação em esportes competitivos ou atividades de grande intensidade deve ser orientada pelos resultados de testes para isquemia miocárdica induzível ou arritmias induzidas por atividade física. Restrinja ou modifique as atividades que envolvem risco de contato corporal, trauma ou lesão a pacientes submetidos à terapia antiagregante plaquetária ou anticoagulante.

Desestimule o uso de contraceptivos orais que aumentem o risco de trombose e recomende que a gravidez seja supervisionada por uma equipe multidisciplinar que inclua um cardiologista. Explique que o manejo da tromboprofilaxia durante a gestação e o parto pode ser alterado.

Considerar – betabloqueador

Back
CONTÍNUA
|
após episódio inicial: Z-score ≥10 ou diâmetro luminal absoluto ≥8 mm; aneurisma grande ou gigante
|
regressão a aneurisma médio
Considerar – 

betabloqueador

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os betabloqueadores não fazem parte do tratamento padrão de DK. Eles podem ser considerados individualmente para pacientes de alto risco com aneurismas grandes ou gigantes ou para pacientes que desenvolverem isquemia miocárdica.[1]

Consulte um cardiologista para orientação sobre a seleção dos medicamentos e as doses.

1ª linha – antiagregante plaquetário

Back
CONTÍNUA
|
após episódio inicial: Z-score ≥10 ou diâmetro luminal absoluto ≥8 mm; aneurisma grande ou gigante
|
regressão a aneurisma pequeno
1ª linha – 

antiagregante plaquetário

A estratificação de risco para o tratamento em longo prazo se baseia principalmente nos Z-scores máximos da artéria coronária e leva em consideração o comprometimento atual e passado.

Trate com aspirina em baixas doses. O tratamento deve continuar pelo menos até a regressão do aneurisma ser demonstrada.

Caso o paciente seja intolerante ou resistente a aspirina, o clopidogrel é uma alternativa.

Opções primárias

aspirina: 3-5 mg/kg/dia por via oral

Opções secundárias

clopidogrel: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

associado a – acompanhamento + orientações

Back
CONTÍNUA
|
após episódio inicial: Z-score ≥10 ou diâmetro luminal absoluto ≥8 mm; aneurisma grande ou gigante
|
regressão a aneurisma pequeno
associado a – 

acompanhamento + orientações

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Promova o estilo de vida saudável e a atividade física em todas as consultas.

Avalie o paciente a cada 6-12 meses.

Avalie os riscos cardiovasculares (pressão arterial, perfil lipídico em jejum, IMC, circunferência da cintura, avaliação alimentar e de atividade física e tabagismo) a cada 12 meses. Obtenha um perfil lipídico de jejum no acompanhamento.

Faça uma avaliação para isquemia miocárdica induzível (ecocardiografia sob estresse, RNM sob estresse, medicina nuclear sob estresse ou PET) a cada 1-2 anos, caso o paciente apresente sintomas que sugiram isquemia ou sinais de disfunção ventricular. Considere realizar outros exames de imagem com angiografia a cada 2-5 anos.

Explique que a participação em esportes competitivos ou atividades de grande intensidade deve ser orientada pelos resultados de testes para isquemia miocárdica induzível ou arritmias induzidas por atividade física. Restrinja ou modifique as atividades que envolvem risco de contato corporal, trauma ou lesão a pacientes submetidos à terapia antiagregante plaquetária ou anticoagulante.

Oriente as pacientes sobre contracepção normalmente, mas recomende que a gravidez seja supervisionada por uma equipe multidisciplinar que inclua um cardiologista e explique que a tromboprofilaxia pode ser alterada durante a gestação e o parto.

Considerar – descontinue a terapia antiagregante plaquetária dupla

Back
CONTÍNUA
|
após episódio inicial: Z-score ≥10 ou diâmetro luminal absoluto ≥8 mm; aneurisma grande ou gigante
|
regressão a aneurisma pequeno
Considerar – 

descontinue a terapia antiagregante plaquetária dupla

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Geralmente, a terapia antiagregante plaquetária dupla não é indicada, mas outros fatores de risco arteriais coronários e do paciente podem ser considerados ao se tomarem decisões relativas à tromboprofilaxia.

Caso o paciente continue em terapia antiagregante plaquetária dupla, restrinja ou modifique o risco de contato corporal ou trauma.

Considerar – betabloqueador

Back
CONTÍNUA
|
após episódio inicial: Z-score ≥10 ou diâmetro luminal absoluto ≥8 mm; aneurisma grande ou gigante
|
regressão a aneurisma pequeno
Considerar – 

betabloqueador

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os betabloqueadores não fazem parte do tratamento padrão de DK. Eles podem ser considerados individualmente para pacientes de alto risco com aneurismas grandes ou gigantes ou para pacientes que desenvolverem isquemia miocárdica.[1]

Consulte um cardiologista para orientação sobre a seleção dos medicamentos e as doses.

1ª linha – antiagregante plaquetário

Back
CONTÍNUA
|
após episódio inicial: Z-score ≥10 ou diâmetro luminal absoluto ≥8 mm; aneurisma grande ou gigante
|
regressão ao Z-score normal ou dilatação isolada
1ª linha – 

antiagregante plaquetário

A estratificação de risco para o tratamento em longo prazo se baseia principalmente nos Z-scores máximos da artéria coronária e leva em consideração o comprometimento atual e passado.

Trate com aspirina em baixas doses. O tratamento deve continuar pelo menos até a regressão do aneurisma ser demonstrada.

Caso o paciente seja intolerante ou resistente a aspirina, o clopidogrel é uma alternativa.

Opções primárias

aspirina: 3-5 mg/kg/dia por via oral

Opções secundárias

clopidogrel: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

associado a – acompanhamento + orientações

Back
CONTÍNUA
|
após episódio inicial: Z-score ≥10 ou diâmetro luminal absoluto ≥8 mm; aneurisma grande ou gigante
|
regressão ao Z-score normal ou dilatação isolada
associado a – 

acompanhamento + orientações

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Promova o estilo de vida saudável e a atividade física em todas as consultas.

Faça acompanhamento a cada 1-2 anos. Considere não realizar a ecocardiografia 2D de rotina, a menos que haja evidência de isquemia miocárdica induzível, o paciente apresente sintomas de isquemia ou sinais de disfunção ventricular.

Avalie o risco cardiovascular (pressão arterial, perfil lipídico em jejum, IMC, circunferência da cintura, avaliação alimentar e de atividade física e tabagismo) a cada 2 anos. Obtenha um perfil lipídico de jejum no acompanhamento.

Faça uma avaliação para isquemia miocárdica induzível (ecocardiografia sob estresse, RNM sob estresse, medicina nuclear sob estresse ou PET) a cada 2-5 anos, caso o paciente apresente sintomas que sugiram isquemia ou sinais de disfunção ventricular. Outros exames de imagem com angiografia podem não ser necessários caso não haja evidência de isquemia miocárdica induzível.

Explique que a participação em esportes competitivos ou atividades de grande intensidade deve ser orientada pelos resultados de testes para isquemia miocárdica induzível ou arritmias induzidas por atividade física. Restrinja ou modifique as atividades que envolvam risco de contato corporal, trauma ou lesão a pacientes em terapia antiagregante plaquetária ou anticoagulante.

Oriente as pacientes sobre contracepção normalmente, mas recomende que a gravidez seja supervisionada por uma equipe multidisciplinar que inclua um cardiologista e explique que a tromboprofilaxia pode ser alterada durante a gestação e o parto.

Considerar – intensifique ou descontinue a tromboprofilaxia

Back
CONTÍNUA
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após episódio inicial: Z-score ≥10 ou diâmetro luminal absoluto ≥8 mm; aneurisma grande ou gigante
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regressão ao Z-score normal ou dilatação isolada
Considerar – 

intensifique ou descontinue a tromboprofilaxia

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

As características do paciente ou da artéria coronária podem influenciar as decisões sobre tromboprofilaxia.

Caso o paciente esteja em terapia antiagregante plaquetária dupla, restrinja ou altere o risco de contato corporal ou trauma.

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