Abordagem
O principal objetivo do tratamento é prevenir complicações cardíacas, principalmente aneurisma de artéria coronária, ao tratar o processo inflamatório o quanto antes, além de tratar a doença aguda e reduzir o tempo de internação hospitalar.
Os fatores de risco para complicações (aneurismas coronarianos) incluem inflamação grave (por exemplo, proteína C-reativa >100 mg/L), febre persistente apesar de tratamento ou proteína C-reativa persistentemente elevada.
Início dos sintomas ≤10 dias a partir do início ou apresentação >10 dias do início com evidências de inflamação contínua
O tratamento padrão inclui a administração de uma única infusão de imunoglobulina intravenosa (IGIV) em até 10 dias antes do início da evolução da doença.[41] O tratamento deve ser iniciado assim que o paciente for diagnosticado com DK completa ou incompleta.[1][30] A IGIV também é indicada nos pacientes que se apresentam com DK após 10 dias, mesmo que a febre tenha remitido. Esse é o esquema de tratamento considerado o mais atual e tem sido bem-sucedido na redução da duração da febre e da prevalência de aneurismas da artéria coronária na doença de Kawasaki (DK).[42] Protelar o tratamento pode levar a aneurismas de artérias coronárias significativos.[36] As imunizações com vacinas de vírus vivo, como sarampo, caxumba e varicela, devem ser postergadas caso o paciente tenha sido tratado com IGIV devido ao risco de supressão da resposta imune à vacina. Para os pacientes com alto risco de exposição ao sarampo, a imunização pode ser administrada e repetida pelo menos 11 meses após a exposição à IGIV.[1][30]
A aspirina deve ser usada com a terapia com IGIV, e acredita-se que ela tenha um efeito anti-inflamatório adicional em doses mais altas e que ajude a prevenir trombose por meio de seu efeito antiplaquetário em doses mais baixas.[36] Nos EUA, a dose anti-inflamatória usada tende a ser mais alta que a dose usada no Japão e na Europa. A dosagem de aspirina usada não afeta a incidência dos aneurismas de artérias coronárias.[30] Há variação entre os centros médicos em relação a quando a dose de aspirina deve ser reduzida a níveis antiplaquetários: 48-72 horas após a remissão da febre, ou 14 dias após o início dos sintomas e quando o paciente ficar afebril por pelo menos 48-72 horas.[32] As diretrizes europeias recomendam que a dose deve ser reduzida 48 horas após a resolução da febre, desde que os sintomas clínicos melhores e a proteína C-reativa seja reduzida.[30] A aspirina em baixas doses deve ser mantida por 6-8 semanas após o episódio agudo e, em seguida, pode ser interrompida se a ecocardiografia continuar normal.[1][30] As diretrizes europeias observam que os pacientes com regressão do aneurisma podem apresentar anomalias persistentes da função endotelial e, portanto, a aspirina em baixas doses contínua deve ser considerada, dependendo do risco individual.[30]
Uma metanálise e uma revisão sistemática relataram que a prescrição de aspirina em baixas doses ou a não prescrição de aspirina estava associada com a redução do risco de aneurisma de artéria coronária, em comparação com aspirina em altas doses na fase aguda da DK com tratamento com IGIV, mas os resultados precisam ser validades em um ensaio clínico prospectivo.[43]
Dois terços dos pacientes ficarão sem febre e melhorarão dentro de 24 horas após o término da infusão da IGIV, e 90% ficará afebril em até 48 horas. Este esquema de terapia é eficaz na redução da prevalência de anormalidades das artérias coronárias de 20% a 25% para 2% a 4%.[42]
Alguns pacientes podem apresentar febre persistente ou recorrente 48 horas após uma dose única de infusão de IGIV. Estes pacientes apresentam um aumento do risco de desenvolver anomalias das artérias coronárias e podem beneficiar de uma segunda infusão de IGIV. O American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation recomenda que os pacientes com DK aguda e febre persistente após o tratamento inicial com IGIV devem receber um segundo ciclo de IGIV em vez de avançar a terapia com corticosteroides.[36] No entanto, as orientações europeias recomendam considerar o início da terapia com corticosteroides simultaneamente à segunda dose de IGIV nesse caso.
Uma metanálise em rede constatou que a terapia combinada com a terapia padrão de IGIV e aspirina pode ter um efeito adicional na redução da duração da febre e na da redução da incidência de aneurisma de artéria coronária em pacientes com DK aguda. No entanto, os autores alertam que são necessários novos ensaios clínicos randomizados para dar suporte aos resultados.[44]
Monitoramento da resposta ao tratamento
A resolução da febre não deve ser considerada o único marcador de sucesso do tratamento, pois pode persistir inflamação sistêmica significativa, apesar da resolução da febre. Uma abordagem prática ao monitoramento da resposta ao tratamento foi publicada em 2022, uma abordagem usada pelo ensaio clínico em andamento sobre prevenção de doença de Kawasaki e aneurisma de artéria coronária, um ensaio clínico aberto que investiga se o tratamento o corticosteroide em combinação com IGIV e aspirina reduz a incidência de aneurisma de artéria coronária. A meta terapêutica na DK é: zero febre, zero proteína C-reativa.
Nas 48 horas seguintes à IGIV, os pacientes devem estar febris e apresentar proteína C-reativa normal (<10 mg/L), ou a proteína C-reativa deve, pelo menos, reduzir pela metade a cada 24 horas (pois a meia-vida da proteína C-reativa é de 18 horas quando a produção hepática cessa).[45]
Pacientes refratários à imunoglobulina intravenosa (IGIV)
Foram apresentadas várias definições para doença de Kawasaki refratária. A definição usada nas diretrizes internacionais e ensaios clínicos é a não resolução da febre em 36-48 horas após a IGIV inicial. No entanto, foi proposto que essa definição deva ser ampliada para incluir evidências de inflamação sistêmica contínua até 48 horas após o tratamento inicial, para detectar crianças com inflamação contínua que apresentam risco de desenvolvimento ou agravamento de sequelas cardíacas.[45]
A resistência à IGIV ocorre em 10% a 20% dos casos.[46] Pacientes com resistência à IGIV apresentam alto risco de evoluir para aneurisma de artéria coronária.[30][47]
Fora do Japão, os escores clínicos para prever a resistência à IGIV estão abaixo do ideal.[48][49][50] Portanto, médicos de todos os lugares devem avaliar o risco de resistência à IGIV com base nos sintomas e em resultados laboratoriais. Os fatores que elevam o risco de resistência à IGIV incluem: idade <12 meses; nível sérico baixo de sódio, hemoglobina ou albumina; nível alto de alanina transaminase, proteína C-reativa ou bilirrubina; e sinais de choque ou síndrome de ativação de macrófagos.[30][49]
Foi comprovado que um gene de suscetibilidade no cromossomo 19 que codifica o inositol 1,4,5-trifosfato 3-quinase C (ITPKC) está significativamente associado com a resistência à IGIV em pacientes com DK e naqueles com lesões na artéria coronária.[11][47] É provável que haja outros genes de suscetibilidade genética ainda não identificados.
Corticosteroides
Na Europa, os corticosteroides são administrados como primeira linha em pacientes com doença grave (proteína C-reativa alta >100 mg/L, proteína C-reativa persistentemente elevada apesar do tratamento, anemia, hipoalbuminemia, disfunção hepática, linfo-histiocitose hemofagocítica ou choque), naqueles com aneurismas coronários ou periféricos em evolução na apresentação com evidências de inflamação contínua e como tratamento de resgate em pacientes com fracasso da IGIV (com febre contínua, inflamação persistente ou sinais clínicos contínuos 48 horas após a IGIV).[45][30] As diretrizes europeias também recomendam a administração de corticosteroides a pacientes com resistência comprovada à IGIV, escore de Kobayashi de 5 ou mais (se avaliados com essa ferramenta), características de choque ou síndrome de ativação de macrófagos, idade <1 ano, ou presença estabelecida de aneurisma coronário ou periférico com inflamação contínua.[30]
Foi comprovado que os corticosteroides são benéficos na DK refratária e parecem reduzir o risco de problemas cardíacos após a doença de Kawasaki, sem causar efeitos adversos importantes. Uma revisão Cochrane de 2022 dá suporte ao uso de corticosteroides na fase aguda da DK, pois está associado com a redução de anormalidades da artéria coronária, menor tempo de permanência hospitalar e redução dos marcadores inflamatórios, em comparação com pacientes não tratados com corticosteroides.[51] A literatura sobre o uso de corticoterapia por pulso oral e intravenosa na doença de Kawasaki (DK) apresentou resultados conflitantes devido à heterogeneidade das doses, esquemas e populações de pacientes usados nos estudos.[52][53][54][55][56][57][58][59] Até que mais dados estejam disponíveis, o subgrupo de pacientes com DK resistentes à IGIV e/ou com complicações de risco de vida deve ser tratado com corticoterapia.[51][60] [
]
O American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation recomenda que os pacientes com DK aguda que apresentam alto risco de resistência à IGIV ou de desenvolver aneurisma de artéria coronária recebam IGIV com corticosteroide adjuvante como terapia inicial, em vez de monoterapia com IGIV, sendo o alto risco definido como Z-score acima ou igual a 2.5 para a artéria descendente anterior ou artéria coronária direita no exame inicial e idade <6 meses; são necessários estudos adicionais para identificar pacientes em risco na população dos EUA.[36]
Outros ensaios clínicos randomizados e controlados, multicêntricos e prospectivos são necessários para determinar a eficácia das doses de corticosteroides por pulso orais ou intravenosas no tratamento da DK resistente à IGIV, assim como para casos não selecionados de DK.
Antagonistas do fator de necrose tumoral (TNF) alfa
O infliximabe, antagonista do TNF-alfa, tem sido usado em pacientes refratários a IGIV e corticosteroides.[61] Embora haja relatos de casos resistentes à IGIV que foram tratados com infliximabe como segunda linha em vez de corticosteroide, as diretrizes da American Heart Association recomendam corticosteroides como segunda linha antes de infliximabe devido à base de evidências mais sólida, com mais evidências que dão suporte ao uso de um corticosteroide, em comparação com o uso de infliximabe.[1]
Um ensaio clínico multicêntrico de 2021 comparou uma segunda dose de IGIV com infliximabe em crianças resistentes à IGIV. Apesar da duração mais curta da febre no grupo de infliximabe, não houve diferença entre os marcadores inflamatórios ou as taxas de anormalidades da artéria coronária entre os grupos.[62]
O American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation recomenda que os pacientes com DK aguda e alto risco de resistência à IGIV ou de desenvolver aneurisma de artéria coronária recebam IGIV com agentes imunossupressores imunomoduladores adjuvantes (por exemplo, infliximabe, anakinra ou ciclosporina) como terapia inicial, em vez de monoterapia com IGIV, se apresentarem alto risco e contraindicação a glicocorticoides. No entanto, atualmente há evidências mais sólidas para o uso de glicocorticoides em associação com IGIV em pacientes de alto risco, em comparação com o tratamento imunomodulador sem glicocorticoide.[36]
As diretrizes europeias da SHARE também recomendam considerar o uso de antagonistas de TNF-alfa em pacientes com inflamação persistente, em vez de IGIV, aspirina e corticosteroides.[30]
Uma revisão Cochrane analisou o antagonistas de TNF-alfa usados após IGIV ou como tratamento inicial em cinco ensaios clínicos, que incluíram 494 crianças. Quatro ensaios usaram infliximabe e um usou etanercepte. Os autores encontraram evidências de baixa certeza de que os antagonistas de TNF-alfa reduziram a resistência ao tratamento e estavam associados a menos reações à infusão, em comparação com a ausência de tratamento ou IGIV adicional. Não foram encontradas diferenças na incidência de anormalidades da artéria coronária ou infecções entre os grupos.[63]
Em uma metanálise de oito estudos sobre a terapia com infliximabe usado após IGIV ou como tratamento inicial, infliximabe reduziu consideravelmente a resistência ao tratamento quando usado como tratamento inicial, em comparação com a IGIV isolada, e melhorou a evolução clínica quando usado em pacientes resistentes à IGIV, em comparação com a repetição de IGIV.[64]
Uma metanálise em rede que comparou diferentes combinações de intervenções farmacológicas para doença de Kawasaki constatou que a combinação de IGIV em doses médias, aspirina e infliximabe resultou na menor duração da febre e na menor incidência de anormalidades da artéria coronária no estágio inicial da DK. Na fase refratária, IGIV e dose em pulsos de corticosteroides e IGIV em doses altas e ciclosporina foram combinações associadas com a resolução mais rápida da febre e com a menor incidência de anormalidades da artéria coronária.[44] A heterogeneidade de estudos subjacentes pode ter introduzido um viés nesses resultados.
Duas metanálises compararam IGIV, metilprednisolona e infliximabe em pacientes com DK refratária. Elas incluíram muitos dos mesmos estudos, mas chegaram a conclusões diferentes. Um estudo relatou que infliximabe e metilprednisolona foram consideravelmente mais eficazes para a resolução da febre que uma segunda dose de IGIV.[65] Outro estudo relatou que infliximabe foi consideravelmente mais eficaz para a resolução da febre que metilprednisolona e uma segunda dose de IGIV.[66] Nenhum estudo constatou diferenças nas taxas de lesões da artéria coronária entre os grupos de tratamento.
Uma revisão sistemática e uma metanálise constataram que, embora anticorpos monoclonais e agentes biológicos anticitocina não tenham sido eficazes para reduzir a frequência de anormalidades da artéria coronária em pacientes com DK, a frequência de resistência à IGIV pode ser reduzida, em comparação com a monoterapia convencional com IGIV.[67]
Outros medicamentos imunomoduladores ou plasmaférese
Pacientes com DK refratária nos quais uma segunda dose de IGIV, corticosteroides e infliximabe não foi bem-sucedida podem receber um medicamento imunomodulador alternativo. Não há consenso ou evidência sobre o uso de ciclosporina, anakinra ou ciclofosfamida após outros tratamentos malsucedidos, e os casos devem ser discutidos em centros especializados.
Muito raramente, a plasmaférese pode ser levada em consideração para pacientes com DK refratária que não apresentaram resposta a todos os esquemas acima.[1] Um estudo retrospectivo realizado no Japão avaliou o benefício de adicionar o resgate da plasmaférese (RTP) aos pacientes com DK que não responderam ao tratamento com infliximabe e IGIV. O estudo demonstrou que a adição do RTP resultou em melhora da febre, de outros sintomas graves, dados laboratoriais e desfechos coronarianos. Esses resultados continuam incertos, com ensaios randomizados pendentes.[68]
Uma metanálise em rede constatou que a terapia combinada com IGIV em altas doses e corticosteroides ou ciclosporina pode ter um efeito adicional na melhora da taxa de redução da febre e da incidência de anormalidades da artéria coronária em crianças com DK refratária. No entanto, os autores alertam que são necessários novos ensaios clínicos randomizados para dar suporte aos resultados.[44]
Há muitas evidências de pacientes humanos, estudos genéticos e modelos experimentais com camundongos que dão suporte ao envolvimento da interleucina-1b (IL-1b) na patogênese da DK. Anakinra é um inibidor concorrente da IL-1a e IL-1b e age bloqueando a ligação da IL-1 ao receptor de IL-1. O estudo Kawakinra, um ensaio clínico de fase 2, tinha como objetivo determinar a eficácia, segurança e tolerabilidade do bloqueio da sinalização por IL-1 em pacientes com DK aguda sem resposta clínica ao tratamento com IGIV. Embora esse estudo tenha dado suporte ao uso precoce de anakinra em casos refratários à IGIV, o efeito sobre os sintomas de DK e parâmetros de inflamação levaram, em média, 14 dias para serem alcançados. Por fim, o estudo estabelece as bases para ensaios clínicos controlados para avaliar a eficácia de anakinra como tratamento de primeira linha para DK.[69]
Apresentação >10 dias do início sem evidências de inflamação contínua
Os pacientes com DK que se apresentarem, após 10 dias do início da doença, sem febre persistente e com os marcadores de fase aguda (VHS e/ou proteína C-reativa) normais serão considerados como pacientes sem risco de evoluir para aneurismas coronarianos.
Se os ecocardiogramas iniciais e subsequentes estiverem normais, eles deverão ser tratados com aspirina em baixas doses até 6-8 semanas a partir do início dos sintomas. Se o ecocardiograma na semana 8 estiver normal, a aspirina em baixas doses poderá ser descontinuada.
No entanto, caso o diagnóstico ocorra após o dia 10, com evidência de VHS ou proteína C-reativa elevada e/ou anormalidades coronárias na ecocardiografia, os pacientes com evidências de inflamação contínua devem ser tratados conforme detalhado acima.
Manejo em longo prazo
Todos os pacientes com aneurisma atual ou prévio após a doença de Kawasaki requerem acompanhamento vitalício por uma equipe de cardiologia em um centro especializado em doença de Kawasaki. Seu risco de eventos cardíacos futuros é proporcional ao grau de patologia cardíaca restante após a resolução da doença aguda.[12] As recomendações europeias sugerem que o ECG e a ecocardiografia devem ser realizados a cada 3-6 meses em crianças com aneurisma de artéria coronária, dependendo da gravidade.[30]
As diretrizes da American Heart Association incluem um sistema de estratificação baseado no Z-score máximo (já medido) e no Z-score atual (durante o acompanhamento de longo prazo) para categorizar os pacientes por nível de risco de desenvolver isquemia miocárdica.[1] Muitos dos conceitos das recomendações eram similares, mas diferentes em relação ao momento. Por questões de brevidade, as diferenças específicas estão anotadas separadamente em cada estrato de risco abaixo, mas os conceitos gerais são:
Promova o estilo de vida saudável e a atividade física em todas as consultas.
Caso o paciente seja intolerante ou resistente à aspirina, use um agente antiplaquetário alternativo como clopidogrel. O dipiramidol não é mais usado para tromboprofilaxia.[1]
A avaliação do fator de risco cardiovascular inclui pressão arterial, perfil lipídico em jejum, índice de massa corporal, circunferência da cintura, dieta, atividade física e tabagismo.
Restrinja as atividades de contato para pacientes em terapia antiagregante plaquetária dupla ou com anticoagulantes. A participação em esportes competitivos ou atividades de grande intensidade deve ser orientada pelos resultados de testes para isquemia miocárdica induzível ou arritmias induzidas por atividade física.
A avaliação cardiológica de acompanhamento deve incluir a história, exame físico, ecocardiografia e eletrocardiografia.
A avaliação cardiológica adicional inclui ecocardiografia sob estresse, ressonância nuclear magnética sob estresse, medicina nuclear sob estresse ou tomografia por emissão de pósitrons para detectar isquemia miocárdica induzível.
Outros exames de imagem incluem angiografia por tomografia computadorizada, ressonância nuclear magnética ou angiografia invasiva.
Desencoraje o uso de contraceptivos orais em pacientes que já tiveram aneurismas médios ou maiores (Z-score ≥5) e que ainda têm aneurismas pequenos (Z-score ≥2.5) ou maiores. Explique que a gravidez deve ser supervisionada por uma equipe multidisciplinar que inclua um cardiologista, e que a terapia antiagregante plaquetária ou anticoagulante pode precisar de ajustes durante a gravidez ou o parto.
O uso da terapia com estatina ainda não está disseminado. Para obter mais informações, consulte a seção Novos tratamentos.
Sem comprometimento (Z-score sempre <2)
Administre aspirina em baixas doses após o episódio agudo, mas descontinue a aspirina após 4-6 semanas. Libere os pacientes do acompanhamento cardiológico 4-6 semanas após o início da doença, embora o acompanhamento possa continuar por até 12 meses.
Avalie os riscos cardiovasculares pelo menos uma vez e, idealmente, pelo menos 1 ano após o episódio de doença aguda.
Oriente os pacientes sobre contracepção e gravidez, da mesma forma que faria com pacientes sem DK.
Apenas dilatação (Z-scores 2.0 a <2.5; ou uma redução no Z-score durante o acompanhamento ≥1)
Administre aspirina em baixas doses, mas descontinue 4-6 semanas depois do episódio de doença aguda. Libere os pacientes do acompanhamento cardiológico se as dimensões luminais voltarem ao normal 4-6 semanas após o início da doença; o acompanhamento pode continuar por 12 meses. Se a dilatação persistir 4-6 semanas após o início da doença, continue o acompanhamento por 12 meses. Geralmente, a dilatação desaparece dentro de 1 ano, mas caso persista considere a possibilidade de representar uma ramificação dominante. Caso seja uma ramificação dominante, você pode dar alta ao paciente, mas também pode querer acompanhá-lo a cada 2-5 anos.
Avalie os riscos cardiovasculares pelo menos uma vez e, idealmente, pelo menos 1 ano após o episódio de doença aguda.
Oriente os pacientes sobre contracepção e gravidez, da mesma forma que faria com pacientes sem DK.
Aneurismas pequenos (Z-score ≥2.5 a <5.0)
Pequenos aneurismas atuais ou persistentes
Trate esses pacientes com aspirina em baixas doses. Faça o acompanhamento 4-6 semanas após o episódio de doença aguda, avalie após 6 meses e 1 ano e, depois disso, faça um acompanhamento anual.
Avalie os riscos cardiovasculares pelo menos uma vez e, idealmente, pelo menos 1 ano após o episódio de doença aguda. Obtenha um perfil lipídico em jejum no acompanhamento.
Faça uma avaliação para isquemia miocárdica induzível a cada 2-3 anos, caso o paciente apresente sintomas que sugerem isquemia ou sinais de disfunção ventricular. Considere realizar outros exames de imagem com angiografia a cada 3-5 anos.
Oriente os pacientes sobre contracepção e gravidez, da mesma forma que faria com pacientes sem DK.
Regressão ao Z-score normal ou dilatação isolada
Considere o tratamento com aspirina em baixas doses, embora seja razoável descontinuar a aspirina depois que as artérias coronárias voltarem ao normal. Avalie esses pacientes a cada 1-3 anos. Não há necessidade de realizar ecocardiografia, a menos que haja evidência de isquemia miocárdica induzível, o paciente apresente sintomas de isquemia ou sinais de disfunção ventricular.
Avalie os riscos cardiovasculares a cada 2 anos. Obtenha um perfil lipídico em jejum no acompanhamento.
Faça uma avaliação para isquemia miocárdica induzível a cada 3-5 anos, caso o paciente apresente sintomas que sugerem isquemia ou sinais de disfunção ventricular. Considere realizar outros exames de imagem com angiografia apenas se houver evidências de isquemia miocárdica induzível ou disfunção ventricular.
Oriente os pacientes sobre contracepção e gravidez, da mesma forma que faria com pacientes sem DK.
Aneurismas médios (Z-score ≥5 a <10, com dimensão luminal absoluta <8 mm)
Aneurismas médios atuais ou persistentes
Trate com aspirina em baixas doses. Considere a terapia antiagregante plaquetária dupla com um agente antiplaquetário adicional.
Os pacientes podem ser reavaliados 4-6 semanas após o episódio de doença aguda; em seguida, avalie após 3 meses, 6 meses e 1 ano e, depois disso, faça um acompanhamento a cada 6-12 meses.
Avalie os riscos cardiovasculares pelo menos uma vez e, idealmente, pelo menos 1 ano após o episódio de doença aguda. Obtenha um perfil lipídico em jejum no acompanhamento.
Faça uma avaliação para isquemia miocárdica induzível a cada 1-3 anos, ou caso o paciente apresente sintomas que sugerem isquemia ou sinais de disfunção ventricular. Considere realizar outros exames de imagem com angiografia a cada 2-5 anos.
Explique que a participação em esportes competitivos ou atividades de grande intensidade deve ser orientada pelos resultados de testes para isquemia miocárdica induzível ou arritmias induzidas por atividade física. Restrinja as atividades que envolvem risco de contato corporal, trauma ou lesão a pacientes submetidos à terapia antiagregante plaquetária.
Desestimule o uso de contraceptivos orais que aumentam o risco de trombose e recomende que a gravidez seja supervisionada por uma equipe multidisciplinar que inclua um cardiologista. Pode ser necessário alterar a tromboprofilaxia durante a gestação e o parto.
Regressão a aneurismas pequenos
Trate com aspirina em baixas doses. Considere a terapia antiagregante plaquetária dupla com um agente antiplaquetário adicional. Acompanhe os pacientes anualmente.
Avalie os riscos cardiovasculares a cada ano. Obtenha um perfil lipídico em jejum no acompanhamento.
Faça uma avaliação para isquemia miocárdica induzível a cada 2-3 anos, caso o paciente apresente sintomas que sugerem isquemia ou sinais de disfunção ventricular. Considere realizar outros exames de imagem com angiografia a cada 3-5 anos.
Explique que a participação em esportes competitivos ou atividades de grande intensidade deve ser orientada pelos resultados de testes para isquemia miocárdica induzível ou arritmias induzidas por atividade física. Restrinja as atividades que envolvem risco de contato corporal, trauma ou lesão a pacientes submetidos à terapia antiagregante plaquetária.
Desestimule o uso de contraceptivos orais que aumentam o risco de trombose e recomende que a gravidez seja supervisionada por uma equipe multidisciplinar que inclua um cardiologista. Pode ser necessário alterar a tromboprofilaxia durante a gestação e o parto.
Regressão ao Z-score normal ou dilatação isolada
Trate com aspirina em baixas doses. Não use outro agente antiplaquetário, a menos que haja evidência de isquemia miocárdica induzível. Faça acompanhamento a cada 1-2 anos. Considere não realizar a ecocardiografia 2D de rotina, a menos que haja evidência de isquemia miocárdica induzível, o paciente apresente sintomas de isquemia ou sinais de disfunção ventricular.
Avalie o risco cardiovascular a cada 2 anos. Obtenha um perfil lipídico em jejum no acompanhamento.
Faça uma avaliação para isquemia miocárdica induzível a cada 2-4 anos, caso o paciente apresente sintomas que sugerem isquemia ou sinais de disfunção ventricular. Outros exames de imagem com angiografia podem não ser necessários caso não haja evidência de isquemia miocárdica induzível.
Explique que a participação em esportes competitivos ou atividades de grande intensidade deve ser orientada pelos resultados de testes para isquemia miocárdica induzível ou arritmias induzidas por atividade física.
Nenhuma restrição relativa à contracepção e gravidez é aplicável a esse grupo de pacientes.
Aneurismas grandes e gigantes (Z-score ≥10 ou dimensão absoluta ≥8 mm)
Aneurismas grandes e gigantes atuais ou persistentes
Trate com aspirina em baixas doses. Use varfarina para alcançar uma razão normalizada internacional desejada de 2-3, ou uma heparina de baixo peso molecular (HBPM) para alcançar níveis de anti-fator Xa de 0.5 a 1.0 unidade/mL. Considere a terapia antiagregante plaquetária dupla com aspirina e um agente antiplaquetário adicional associado a varfarina ou HBPM para tromboprofilaxia em um quadro de aneurisma de artéria coronária distal ou muito extenso, ou caso haja história de trombose arterial coronária. Considere o tratamento com um betabloqueador. Avalie os pacientes 1, 2, 3, 6, 9 e 12 meses após o episódio de doença aguda no primeiro ano e, depois, a cada 3-6 meses.
Avalie os riscos cardiovasculares a cada 6-12 meses. Obtenha um perfil lipídico em jejum no acompanhamento.
Faça uma avaliação para isquemia miocárdica induzível a cada 6-12 meses, caso o paciente apresente sintomas que sugerem isquemia ou sinais de disfunção ventricular. Considere realizar outros exames de imagem com angiografia para fins diagnósticos e prognósticos durante o primeiro ano e, depois, a cada 1-5 anos.
Explique que a participação em esportes competitivos ou atividades de grande intensidade deve ser orientada pelos resultados de testes para isquemia miocárdica induzível ou arritmias induzidas por atividade física. Restrinja ou modifique as atividades que envolvem risco de contato corporal, trauma ou lesão a pacientes submetidos à terapia antiagregante plaquetária ou anticoagulante.
Desestimule o uso de contraceptivos orais que aumentam o risco de trombose e recomende que a gravidez seja supervisionada por uma equipe multidisciplinar que inclua um cardiologista. Explique que a tromboprofilaxia durante a gestação e o parto pode ser alterada.
Regressão a aneurismas médios
Trate com aspirina em baixas doses. Descontinue a anticoagulação (varfarina ou HBPM) e substitua-a por um agente antiplaquetário adicional. Considere o tratamento com um betabloqueador. Avalie o paciente a cada 6-12 meses.
Avalie os riscos cardiovasculares a cada 12 meses. Obtenha um perfil lipídico em jejum de acompanhamento.
Faça uma avaliação para isquemia miocárdica induzível a cada 12 meses, ou caso o paciente apresente sintomas que sugiram isquemia ou sinais de disfunção ventricular. Considere realizar outros exames de imagem com angiografia a cada 2-5 anos.
Explique que a participação em esportes competitivos ou atividades de grande intensidade deve ser orientada pelos resultados de testes para isquemia miocárdica induzível ou arritmias induzidas por atividade física. Restrinja ou modifique as atividades que envolvem risco de contato corporal, trauma ou lesão a pacientes submetidos à terapia antiagregante plaquetária ou anticoagulante.
Desestimule o uso de contraceptivos orais que aumentem o risco de trombose e recomende que a gravidez seja supervisionada por uma equipe multidisciplinar que inclua um cardiologista. Explique que o manejo da tromboprofilaxia durante a gestação e o parto pode ser alterado.
Regressão a aneurismas pequenos
Trate com aspirina em baixas doses. Considere o tratamento com um betabloqueador. Avalie o paciente a cada 6-12 meses.
Avalie os riscos cardiovasculares a cada 12 meses. Obtenha um perfil lipídico em jejum de acompanhamento.
Faça uma avaliação para isquemia miocárdica induzível a cada 1-2 anos, caso o paciente apresente sintomas que sugiram isquemia ou sinais de disfunção ventricular. Considere realizar outros exames de imagem com angiografia a cada 2-5 anos.
Explique que a participação em esportes competitivos ou atividades de grande intensidade deve ser orientada pelos resultados de testes para isquemia miocárdica induzível ou arritmias induzidas por atividade física. Restrinja ou modifique as atividades que envolvem risco de contato corporal, trauma ou lesão a pacientes submetidos à terapia antiagregante plaquetária ou anticoagulante.
Oriente as pacientes sobre contracepção normalmente, mas recomende que a gravidez seja supervisionada por uma equipe multidisciplinar que inclua um cardiologista e explique que a tromboprofilaxia pode ser alterada durante a gestação e o parto.
Regressão ao Z-score normal ou dilatação isolada
Trate com aspirina em baixas doses. Faça acompanhamento a cada 1-2 anos. Considere não realizar ecocardiografias 2D como rotina, a menos que haja evidência de isquemia miocárdica induzível, o paciente apresente sintomas de isquemia ou sinais de disfunção ventricular.
Avalie os riscos cardiovasculares a cada 2 anos. Obtenha um perfil lipídico em jejum no acompanhamento.
Faça uma avaliação para isquemia miocárdica induzível a cada 2-5 anos, caso o paciente apresente sintomas que sugiram isquemia ou sinais de disfunção ventricular. Outros exames de imagem com angiografia podem não ser necessários caso não haja evidência de isquemia miocárdica induzível.
Explique que a participação em esportes competitivos ou atividades de grande intensidade deve ser orientada pelos resultados de testes para isquemia miocárdica induzível ou arritmias induzidas por atividade física. Restrinja ou modifique as atividades que envolvem risco de contato corporal, trauma ou lesão a pacientes submetidos à terapia antiagregante plaquetária ou anticoagulante.
Oriente as pacientes sobre contracepção normalmente, mas recomende que a gravidez seja supervisionada por uma equipe multidisciplinar que inclua um cardiologista e explique que a tromboprofilaxia pode ser alterada durante a gestação e o parto.
De maneira similar, as diretrizes SHARE recomendam repetir a ecocardiografia:[30]
Em pacientes com ecocardiografia inicial normal e nos quais o processo inflamatório sistêmico melhorou 2 semanas após a IGIV inicial
Em todos os pacientes com DK em 6-8 semanas
Em pacientes com inflamação ativa contínua (sintomas ou sinais de DK e/ou marcadores inflamatórios elevados) pelo menos uma vez por semana, para monitorar as complicações cardíacas
Em pacientes com anormalidades na ecocardiografia inicial, pelo menos uma vez por semana, para garantir a estabilização
Em pacientes com aneurisma de artéria coronária a cada 3-6 meses.
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