Critérios

Sistema de estadiamento de Durie e Salmon[61]

Sistema de classificação amplamente utilizado, baseado principalmente na carga tumoral.

Estádio I: todos os critérios a seguir:

  • Valor de hemoglobina >100 g/L (>10 g/dL)

  • Valor de cálcio sérico normal ou ≤3.0 mmol/L (≤12 mg/dL)

  • Radiografia óssea: estrutura óssea normal ou somente plasmacitoma ósseo solitário

  • Baixa taxa de produção do componente M (valor de IgG <50 g/L [<5 g/dL]; valor de IgA <30,000 mg/L [<3 g/dL]; proteína de Bence Jones <4 g/24 horas)

Estádio II: não estádio I nem III

Estádio III: 1 ou mais dos seguintes:

  • Valor de hemoglobina <85 g/L (<8.5 g/dL)

  • Valor sérico de cálcio >3.0 mmol/L (>12 mg/dL)

  • Lesões ósseas líticas avançadas (>3)

  • Alta taxa de produção do componente M (valor de IgG >70 g/L [>7 g/dL]); valor de IgA >50,000 mg/L [>5 g/dL]; proteína de Bence Jones (>12 g/24 horas)

Os pacientes ainda são subclassificados em A ou B:

  • A: função renal relativamente normal (valor de creatinina sérica <177 micromoles/L [<2.0 mg/dL])

  • B: função renal anormal (valor de creatinina sérica ≥177 micromoles/L [≥2.0 mg/dL])

Novo sistema internacional de estadiamento (ISS) do mieloma múltiplo[62]

Este sistema de classificação é fácil e baseado em parâmetros laboratoriais prontamente disponíveis (ou seja, níveis séricos de beta 2-microglobulina e albumina). Os estágios estão relacionados à sobrevida nos 3 subgrupos:

  • Estágio I: beta-2-microglobulina <3.5 mg/L (<0.35 mg/dL) e albumina ≥35 g/L (≥3.5 g/dL)

  • Estádio II: não estádio I nem III

  • Estádio III: beta-2-microglobulina ≥5.5 mg/L (≥0.55 mg/dL)

Sistema Internacional de Estadiamento Revisado (RISS)[4][63]

Esse sistema de classificação revisado foi adotado pelo Grupo de Trabalho Internacional do Mieloma (International Myeloma Working Group, IMWG). O RISS propõe três estágios da doença, combinando a ISS com anormalidades citogenéticas de alto risco ou níveis elevados de lactato desidrogenase:

  • Estágio I: beta-2-microglobulina <3.5 mg/L (<0.35 mg/dL), albumina ≥35 g/L (≥3.5 g/dL), ausência de citogenética de alto risco e níveis séricos normais de lactato desidrogenase

  • Estádio II: não estádio I nem III

  • Estádio III: beta2-microglobulina ≥5.5 mg/L (≥0.55 mg/dL) e citogenética de alto risco [t(4;14), t(14;16) ou del(17p)], ou níveis séricos elevados de lactato desidrogenase

Segunda revisão do Sistema Internacional de Estadiamento (R2-ISS)[64]

O sistema de classificação R2-ISS é validado apenas para MM recém-diagnosticado. Os pontos são atribuídos às seguintes características de alto risco:

  • Estádio III do Sistema Internacional de Estadiamento (ISS): 1.5 pontos

  • Estádio II do ISS: 1 ponto

  • Del(17p): 1 ponto

  • t(4;14): 1 ponto

  • ganho/amplificação de 1q: 0.5 ponto

  • Níveis séricos anormalmente elevados de lactato desidrogenase: 1 ponto

Quatro grupos de risco são determinados com base na presença de características de alto risco (ou seja, escore total de pontos):

  • Baixo risco: 0 pontos (o paciente não apresenta características de alto risco)

  • Risco baixo-intermediário: 0.5 a 1 ponto (o paciente tem uma característica de alto risco, exceto o estágio III do ISS)

  • Risco intermediário-alto: 1.5 a 2.5 pontos (o paciente apresenta qualquer combinação de características de alto risco equivalente a 1.5 a 2.5 pontos)

  • Alto risco: 3 a 5 pontos (o paciente apresenta qualquer combinação de características de alto risco equivalente a 3 a 5 pontos)

National Comprehensive Cancer Network (NCCN): fatores considerados de alto risco para progressão/recidiva[45]

Fatores considerados de alto risco para progressão/recidiva para aqueles com MM recém-diagnosticado:

  • Estádio III do Sistema Internacional de Estadiamento Revisado (R-ISS)

  • doença extramedular

  • Plasmócitos circulantes

  • Anormalidades citogenéticas, incluindo del(1p32), t(4;14), t(14;16), t(14;20), del(17p), monossomia do 17, mutação em TP53, ganho de 1q21/amplificação de 1q21 e translocação MYC

  • Perfil de expressão gênica de alto risco

Fatores considerados de alto risco para progressão/recidiva para aqueles com MM recidivado:

  • Recidiva até 2 anos após a terapia inicial quando transplante e manutenção são usados

  • Recidiva em até 18 meses em caso de tratamento não baseado em transplante

  • Aquisição de ganho/amplificação de 1q e/ou mutação del(17p)/TP53

  • Doença extramedular em recidiva

Modelo de estratificação de risco do International Myeloma Working Group (IMWG) para mieloma múltiplo indolente (MMI)[77]

Esse modelo de estratificação de risco propõe três grupos de risco (incorporando três fatores independentemente associados à progressão: proteína M sérica >20 g/L [>2 g/dL]; razão de cadeias leves livres no soro envolvidas e não envolvidas >20 e plasmócitos da medula óssea >20%):

  • Baixo risco (0 fatores): risco de progressão em 2 anos de 6%

  • Risco intermediário (1 fator): risco de progressão em 2 anos de 18%

  • Alto risco (2 ou 3 fatores): risco de progressão em 2 anos de 44%

A presença de anormalidades citogenéticas, incluindo t(4;14), t(14;16), +1q e/ou del(13q), é um fator de risco adicional que permite quatro grupos de risco:

  • Baixo risco (0 fatores): risco de progressão em 2 anos de 6%

  • Risco baixo-intermediário (1 fator de risco): risco de progressão de 23% em 2 anos

  • Risco intermediário (2 fatores de risco): risco de progressão de 46% em 2 anos

  • Alto risco (3 ou 4 fatores de risco): risco de progressão de 63% em 2 anos

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