Síndrome de Guillain-Barré

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É necessária uma abordagem multidisciplinar da fase aguda, combinando terapia de suporte e terapia modificadora da doença com imunoglobulina intravenosa (IGIV) de alta dose ou plasmaférese.[12] IGIV e plasmaférese são igualmente eficazes.

Terapia de suporte: manejo respiratório

A insuficiência respiratória é comum na SGB, e aproximadamente 20% a 30% dos pacientes precisam de suporte ventilatório em uma unidade de terapia intensiva (UTI).[12][129]

Os fatores de risco para progressão para ventilação mecânica incluem: curto período de tempo desde o início dos sintomas até a internação hospitalar, fraqueza bulbar, cervical ou facial, fraqueza muscular grave na internação hospitalar e instabilidade autonômica.[128][129] Algoritmos ou ferramentas que predizem o risco de insuficiência respiratória de um paciente na internação (por exemplo, o Escore Erasmus de Insuficiência Respiratória na SGB [EGRIS]) podem ser mais confiáveis do que variáveis individuais.[128][129][11] Não se deve confiar somente na oximetria de pulso e na gasometria arterial, pois a hipóxia e a hipercapnia são sinais tardios e os pacientes descompensarão rapidamente.

Não existem evidências suficientes para recomendar métodos específicos de monitoramento da função respiratória, mas o estado respiratório deve ser monitorado em todos os pacientes.[150] A espirometria à beira do leito, incluindo medição da capacidade vital forçada, deve ser realizada a cada 6 horas inicialmente. A espirometria inicial também ajudará na triagem dos pacientes para a unidade de terapia intensiva (UTI) ou a ala normal.

Os pacientes com disfunção bulbar, alto risco de aspiração (isto é, infiltrados na radiografia torácica) e nova atelectasia na radiografia torácica devem ser intubados inicialmente para proteção das vias aéreas e para impedir insuficiência respiratória.

Nos pacientes sem disfunção bulbar ou com disfunção bulbar leve sem risco de aspiração, a regra 20/30/40 deve ser usada.[125] O paciente deve ser monitorado na UTI, e a intubação eletiva deverá ser considerada quando da presença de qualquer uma das seguintes condições:

A capacidade vital for <20 mL/kg
A pressão inspiratória máxima for pior que -30 cmH₂O (força inspiratória negativa)
A pressão expiratória máxima for <40 cmH₂O
Redução de 30% da capacidade vital, pressão inspiratória máxima ou pressão expiratória máxima com relação à linha basal.[125]

A duração média da ventilação relatada é de 15 a 43 dias, e o desmame deve ser orientado por testes de função pulmonar (TFPs) seriados e avaliação de força.[150] A necessidade de traqueostomia deve ser considerada a partir da semana 2, principalmente se os TFPs não mostrarem melhora. Se houver uma melhora dos TFPs acima da linha basal, a traqueostomia poderá ser protelada por uma semana antes da reavaliação.[150]

Intubação traqueal - Vídeo de demonstração

Como inserir um tubo traqueal em adulto usando um laringoscópio.

Ventilação com ressuscitador manual ("bolsa-válvula-máscara") - Vídeo de demonstração

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Como dimensionar e inserir uma via aérea orofaríngea.

Terapia de suporte: manejo cardiovascular

O monitoramento hemodinâmico do pulso e da pressão arterial (PA) deve ser iniciado na admissão. A telemetria é prudente, principalmente se houver evidências de disautonomia. Se a disautonomia estiver presente, o monitoramento cardíaco contínuo e a colocação de um cateter de Foley deverão ser iniciados na admissão. Não existem dados suficientes para métodos e configurações de monitores, mas todos os pacientes com doença grave devem ter pulso e PA monitorados até não precisarem mais de suporte ventilatório e começarem a se recuperar.[17][150]

O equilíbrio hídrico deve ser monitorado com cuidado, pois a disfunção autonômica dificulta muito a determinação clínica do estado de hidratação. Episódios de hipotensão podem ser tratados com fluido em bolus.

Se a PA for muito lábil, o monitoramento intra-arterial de PA deverá ser iniciado. Os episódios de hipertensão devem ser tratados com agentes de curta duração (por exemplo, labetalol, esmolol, nitroprussiato) para evitar a hipotensão abrupta.

Outros fatores que podem potencializar a disautonomia incluem medidas como sucção, mudança de posição (isto é, deitado para sentado) e medicamentos (anti-hipertensivos, succinilcolina).[153]

Terapia de suporte: profilaxia da trombose venosa profunda (TVP)

Imobilidade e hipercoagulação provenientes de tratamentos como IGIV podem aumentar o risco de TVP nesses pacientes.[154] Anticoagulação profilática apropriada (por exemplo, um anticoagulante oral direto, heparina não fracionada subcutânea ou uma heparina de baixo peso molecular) e meias de compressão são recomendados para pacientes incapazes de deambular até que sejam capazes de andar independentemente.[150]

Terapia de suporte: controle da dor

Vários medicamentos (por exemplo, gabapentina, carbamazepina, amitriptilina) podem ser úteis no tratamento agudo e de longo prazo da dor neuropática associada a SGB.[150] Os opioides podem agravar a alteração da motilidade autonômica do intestino e a distensão da bexiga e devem ser usados com cautela.[155][150][156]

Escolha da imunoterapia

A imunoterapia engloba IGIV ou plasmaférese.

IGIV e plasmaférese são igualmente eficazes.[157][11] Uma revisão Cochrane constatou evidências de qualidade moderada de que, na doença grave, a IVIG administrada em até 2 semanas após o início da doença acelera a recuperação de forma semelhante à plasmaférese.[52] A terapia combinada (plasmaférese seguida por IGIV) não é recomendada.[52][157][11]

A IGIV é administrada por infusão intravenosa periférica. Ela é usada com mais frequência que a plasmaférese, pois esta requer acesso venoso central e está associada a problemas de tolerabilidade.[158] Complicações relacionadas com o tratamento são menos frequentes com a IVIG do que com a plasmaférese.[157]

A IGIV é um hemoderivado combinado e está associada ao risco de transmissão de patógenos (por exemplo, HIV, hepatite B ou C, doença de Creutzfeldt-Jakob), embora o risco seja baixo.

A IGIV pode desencadear anafilaxia em um indivíduo com deficiência de IgA e é contraindicada para esses pacientes. A plasmaférese é preferível em casos de insuficiência renal contínua.

Grandes ensaios clínicos randomizados estabeleceram a eficácia da plasmaférese em casos de doença grave.[14][159][160] A plasmaférese é recomendada para pacientes deambulantes cujo início dos sintomas neurológicos tenha >2 semanas, pois os ensaios com IGIV não incluíram esses pacientes.[157][161]

Evidências sugerem que, em adultos com SGB, a plasmaférese é superior aos cuidados de suporte em relação a:[50]

Tempo médio para voltar a andar com ajuda (desfecho primário)
Tempo mais curto até o início da recuperação (desfecho primário)
Melhora de um grau de deficiência em 4 semanas (desfecho secundário).

Não existem evidências sobre a eficácia relativa da plasmaférese e da IGIV para tratar formas axonais da síndrome de Guillain-Barré (SGB).

A monoterapia com corticosteroide não reduz significativamente o tempo de recuperação ou previne a incapacidade de longa duração em pacientes com SGB; os corticosteroides orais retardam a recuperação em comparação com o placebo, possivelmente devido a efeitos prejudiciais no músculo desnervado.[162] [ ] [Evidência B]

Imunoglobulina intravenosa (IGIV)

A IVIG é recomendada para:[52][157]

pacientes ambulatoriais ≤2 meses após o início dos sintomas neurológicos

pacientes que precisam de ajuda para andar até 2 a 4 semanas após o início dos sintomas neurológicos.

Um pequeno estudo retrospectivo não encontrou uma diferença nos desfechos de dois grupos que receberam IGIV até 7 dias após o início dos sintomas ou 7 dias ou mais após o início dos sintomas.[163]

Um ensaio clínico randomizado e controlado não encontrou evidências de qualquer benefício de um segundo ciclo de IGIV para pacientes com SGB com prognóstico desfavorável e havia risco de eventos adversos graves. Portanto, um segundo ciclo de IGIV não é recomendado.[164]

Plasmaférese

Deve-se realizar uma plasmaférese o quanto antes:[157]

Até 4 semanas após o início dos sintomas para pacientes incapazes de deambular

Até 2 semanas após o início dos sintomas para pacientes capazes de deambular.

A plasmaférese é mais efetiva quando iniciada em até 7 dias do início dos sintomas, mas observou-se melhora do desfecho quando a plasmaférese foi iniciada até 30 dias depois do início.[50][165]

A plasmaférese deve ser iniciada paralelamente aos cuidados de suporte. Muitas vezes, são necessárias de duas a cinco plasmaféreses, dependendo da gravidade da SGB.[50] Os pacientes com plasmaférese devem ser monitorados rigorosamente quanto a anormalidades eletrolíticas e coagulopatias.

O risco de recaída durante os primeiros 6 a 12 meses após o início dos sintomas é maior com a plasmaférese em comparação com aqueles não tratados.[50]

Reabilitação

Isso é recomendado na fase aguda. Compreende o fortalecimento leve que envolve a resistência isométrica, isotônica, isocinética e manual e exercícios de resistência progressivos. A reabilitação deve se concentrar no posicionamento adequado dos membros, postura, medidas ortóticas e nutrição.[150][11] Uma abordagem multidisciplinar demonstrou melhorar a incapacidade e a qualidade de vida e reduzir a fadiga.[166]

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