Critérios

Avaliação dos critérios de diagnóstico atuais para síndrome de Guillain-Barré[87][88]

Elementos obrigatórios

  • Fraqueza progressiva nos braços e nas pernas

  • Arreflexia (ou hiporreflexia).

Elementos que apoiam o diagnóstico

  • Progressão dos sintomas durante dias até 4 semanas

  • Simetria relativa

  • Sinais ou sintomas sensoriais leves

  • Envolvimento do nervo craniano, especialmente fraqueza facial bilateral

  • A recuperação começa de 2 a 4 semanas após a interrupção da progressão

  • Disfunção autonômica

  • Ausência de febre no início

  • Elementos típicos de líquido cefalorraquidiano (LCR) e eletromiografia/estudos de condução nervosa.

Elementos que geram um questionamento sobre o diagnóstico

  • Fraqueza assimétrica

  • Disfunção vesical e intestinal persistente

  • Disfunção vesical ou intestinal no início

  • >50 leucócitos mononucleares/mm³ ou presença de leucócitos polimorfonucleares no LCR

  • Nível sensorial distinto.

Elementos que descartam o diagnóstico

  • Abuso de hexacarbonos

  • Metabolismo da porfirina anormal

  • Infecção por difteria recente

  • Intoxicação por chumbo

  • Outras doenças semelhantes: poliomielite, botulismo, paralisia histérica e neuropatia tóxica.

Classificação eletrofisiológica da síndrome de Guillain-Barré[108][112]

Critérios neurofisiológicos para polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória aguda (PDIA), neuropatia axonal motora/sensorial aguda (NAMSA) e neuropatia axonal motora aguda (NAMA).

Pelo menos 3 nervos sensoriais e 3 nervos motores com ondas F de estimulação em vários lugares e reflexos H tibiais bilaterais precisam ser avaliados.

PDIA

Pelo menos 1 dos seguintes itens em cada um de pelo menos 2 nervos, ou pelo menos 2 dos seguintes itens em 1 nervo se todos os outros forem inexcitáveis e os potenciais de ação muscular composto distal (PAMCd) forem >10% do limite inferior do normal (LIN):

  • Velocidade de condução motora <90% do LIN (85% se o PAMCd <50% do LIN)

  • Latência motora distal >110% do limite superior do normal (LSN) (>120% se PAMCd <100% do LIN)

  • Relação de potencial de ação muscular composto proximal (PAMCp)/PAMCd <0.5 e PAMCd >20% do LIN

  • Latência da resposta de F >120% do LSN.

Novos critérios foram propostos para polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória aguda (PDIA), os quais aumentam a sensibilidade do diagnóstico, e incluem:[114]

  • Pelo menos 1 dos critérios a seguir em pelo menos 2 nervos: volume corpuscular médio <70% do limite inferior do normal (LIN); latência motora distal >150% do limite superior do normal (LSN); latência da resposta de F >120% do LSN, ou >150% do LSN (se PAMC distal for <50% de LIN); ou

  • Ausência da onda F em 2 nervos com potencial de ação muscular composto distal (PAMCd) ≥20% do LIN ou superior, com um parâmetro adicional, em 1 outro nervo; ou

  • Razão PAMCp/PAMCd <0.7 (excluindo o nervo tibial) em 2 nervos, com um parâmetro adicional em 1 outro nervo.

NAMSA

  • Diminuição dos potenciais de ação musculares e sensoriais[64]

  • Nenhuma das características de PDIA, com exceção de 1 elemento desmielinizante permitido em 1 nervo se PAMCd <10% do LIN

  • Amplitudes do potencial de ação sensorial inferiores ao LIN.

NAMA

  • Redução nas amplitudes de potencial de ação motora evocadas distalmente, sinais precoces de denervação ao exame de estimulação com agulha, potencial de ação normal nos nervos sensitivos e velocidade de condução nervosa motora relativamente preservada.[51][67][68]

  • Nenhuma das características de PDIA, com exceção de 1 elemento desmielinizante permitido em 1 nervo se PAMCd <10% do LIN

  • Amplitudes do potencial de ação sensorial normais.

Inexcitável

  • PAMCd ausente em todos os nervos ou presente em apenas 1 nervo com PAMCd <10%.

Síndrome de Miller-Fisher

  • Redução ou ausência da resposta do potencial de ação sensitivo sem lentificação da velocidade de condução sensitiva.[148]

Critérios eletrodiagnósticos para polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória aguda[113]

Diferentes conjuntos de critérios têm sido publicados, incluindo os seguintes (sensibilidade de 64% a 72%):

  • 150% de prolongamento da latência distal motora acima do LSN

  • 70% de lentidão da velocidade de condução motora abaixo do LIN

  • 125% (150% se a amplitude máxima do potencial de ação muscular composto [PAMC] negativa distal for 80% do LIN) de prolongamento da latência da onda F acima do LSN

  • Dispersão temporal anormal (aumento da duração máxima de PAMC) em ≥2 nervos.

Escala de Hughes[149]

0 - saudável

1 - pequenos sintomas ou sinais de neuropatia, mas o paciente é capaz de fazer trabalhos manuais

2 - capaz de andar sem o apoio de uma bengala, mas incapaz de fazer trabalhos manuais

3 - capaz de andar com uma bengala, um aparelho ou um apoio

4 - confinado à cama ou cadeira

5 - requer ventilação assistida

6 - morto

Identificação de pacientes com síndrome de Guillain-Barré (SGB) com risco de insuficiência respiratória usando a regra 20/30/40[125]

Nos pacientes sem disfunção bulbar ou com disfunção bulbar leve sem risco de aspiração, a regra 20/30/40 deve ser usada.

O monitoramento em unidade de terapia intensiva e a intubação eletiva deverão ser considerados quando da presença de qualquer uma das seguintes condições:

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