Etiologia

A exposição ao tabaco continua a ser a causa mais importante de câncer pulmonar e na Europa e nos EUA até 90% dos casos de câncer pulmonar são atribuíveis diretamente ao tabagismo.[11] A fumaça do tabaco contém diversos carcinógenos, inclusive hidrocarbonetos aromáticos polinucleares, aminas aromáticas, N-nitrosaminas e outros compostos orgânicos e inorgânicos.[12] Entretanto, por ser um tumor tão comum, é alto o número absoluto de pacientes que desenvolvem câncer pulmonar sem nunca terem fumado.

O câncer pulmonar também já foi relacionado ao gás radônio, um produto radioativo do decaimento do urânio.[13][14]​​ O radônio pode se infiltrar nas residências, a partir do solo abaixo delas. O radônio em si não é perigoso; no entanto, as progênies do seu decaimento emitem partículas alfa que podem danificar o DNA, causando a indução do câncer pulmonar.[12] Menos comumente, fatores ocupacionais, especialmente exposição a asbesto, desempenham um papel significativo na etiologia, e recentemente a poluição do ar mostrou representar algum risco.[15][16]​[17]

Fisiopatologia

Existem três tipos principais de câncer pulmonar de células não pequenas (CPCNP).

  • Carcinoma de células escamosas: comumente envolve as vias aéreas centrais e acredita-se que apresente metástases mais tarde na evolução da doença do que o adenocarcinoma; constitui aproximadamente 25% dos cânceres pulmonares.[18]

  • Adenocarcinoma: tende a se localizar perifericamente no pulmão; o adenocarcinoma é a histologia mais comum do CPCNP e a frequência está aumentando; compreende aproximadamente 39% dos cânceres pulmonares.[18][19]

  • Carcinoma de grandes células: tumores indiferenciados sem características histológicas típicas de células escamosas ou adenocarcinoma e tendem a surgir centralmente; é responsável por cerca de 8% dos cânceres pulmonares.[18]

O carcinoma sarcomatoide representa um subconjunto raro de CPCNP pouco diferenciado.[20] Em certos casos de CPCNP, não é possível classificar detalhadamente o tumor.

A classificação do adenocarcinoma esclarece a terminologia para lesões pré-malignas e invasivas precoces.[21] A hiperplasia adenomatosa atípica (HAA) é uma lesão pré-maligna que geralmente tem menos de 5 mm de diâmetro e pode aparecer como nódulo em padrão de vidro fosco puro (pGGN) na tomografia computadorizada (TC) ou pode não estar aparente na TC. A HAA é um achado relativamente comum e incidental, presente no tecido pulmonar adjacente para adenocarcinomas removidos em até 23% dos casos. Algumas lesões da HAA podem evoluir (em geral lentamente) para adenocarcinoma in situ (ACIS), e o ACIS pode progredir e se tornar um adenocarcinoma invasivo. O ACIS é uma lesão pré-invasiva que pode medir até 30 mm de diâmetro e aparece tipicamente como pGGN na TC. O primeiro estádio do ACIS para se tornar adenocarcinoma invasivo é denominado adenocarcinoma minimamente invasivo (AMI). O AMI é definido como uma lesão de ACIS dentro do qual há uma área de adenocarcinoma invasivo que mede 5 mm de diâmetro ou menos. O AMI pode estar correlacionado com aspecto de opacidade em vidro fosco na TC dentro do qual há uma área sólida medindo menos de 5 mm.

O carcinoma bronquíolo-alveolar (CBA) é um termo obsoleto que corresponde aproximadamente ao adenocarcinoma com padrão lepídico e é caracterizado pelo crescimento de células tumorais ao longo da superfície das paredes alveolares, chamado de padrão lepídico. O correlato na TC é um nódulo subsólido ou condensação. Quando se apresentam como nódulos subsólidos na TC, o ACIS e o MIA têm um prognóstico excelente com poucas mortes devidas a câncer pulmonar no acompanhamento em longo prazo.[22][23][24]​ As lesões que mostram invasão tecidual e também um componente de disseminação lepídica não devem ser chamadas de CBA e sim consideradas adenocarcinomas (com um componente lepídico). Podem ocorrer lesões multifocais que revelam um padrão de crescimento lepídico. Alguns desses pacientes apresentarão múltiplos ACIS síncronos e, em geral, pelo menos um adenocarcinoma associado.[25] Alguns casos revelam adenocarcinoma mucinoso (anteriormente conhecido como CBA mucinoso) e podem mimetizar a condensação pneumônica em vez de se apresentar como um nódulo pulmonar solitário típico ou subsólido.[21][25]

Classificação

Classificação de 2021 da Organização Mundial da Saúde para tumores pulmonares[2]

Tumores epiteliais

  • Papilomas

    • Papiloma de células escamosas, sem outra especificação (SOE)

    • Papiloma de células escamosas, invertido

    • Papiloma glandular

    • Papiloma misto de células escamosas e glandulares

  • Adenomas

    • Pneumocitoma esclerosante

    • Adenoma alveolar

    • Adenoma papilar

    • Adenoma bronquiolar/tumor papilar muconodular ciliado

    • Cistadenoma mucinoso

    • Adenoma de células mucosas

  • Lesões glandulares precursoras

    • Hiperplasia adenomatosa atípica

    • Adenocarcinoma in situ

      • Adenocarcinoma in situ, não mucinoso

      • Adenocarcinoma in situ, mucinoso

  • Adenocarcinomas

    • Adenocarcinoma minimamente invasivo

      • Adenocarcinoma minimamente invasivo, não mucinoso

      • Adenocarcinoma minimamente invasivo, mucinoso

    • Adenocarcinoma não mucinoso invasivo

      • Adenocarcinoma lepídico

      • Adenocarcinoma acinar

      • Adenocarcinoma papilar

      • Adenocarcinoma micropapilar

      • Adenocarcinoma sólido

    • Adenocarcinoma mucinoso invasivo

      • Adenocarcinoma invasivo misto mucinoso e não mucinoso

    • Adenocarcinoma coloide

    • Adenocarcinoma fetal

    • Adenocarcinoma, tipo entérico

    • Adenocarcinoma, SOE

  • Lesões escamosas precursoras

    • Carcinoma de células escamosas in situ

    • Displasia escamosa leve

    • Displasia escamosa moderada

    • Displasia escamosa grave

  • Carcinomas de células escamosas

    • Carcinoma de células escamosas, SOE

      • Carcinoma de células escamosas, queratinizante

      • Carcinoma de células escamosas, não queratinizante

      • Carcinoma de células escamosas basaloide

    • Carcinoma linfoepitelial

  • Carcinomas de células grandes

    • Carcinoma de células grandes

  • Carcinomas adenoescamosos

    • Carcinoma adenoescamoso

  • Carcinomas sarcomatoides

    • Carcinoma pleomórfico

      • Carcinoma de células gigantes

      • Carcinoma de células fusiformes

    • Blastoma pulmonar

    • Carcinossarcoma

  • Outros tumores epiteliais

    • Carcinoma NUT

    • Tumor torácico indiferenciado deficiente em SMARCA4

  • Tumores de glândulas salivares

    • Adenoma pleomórficos

    • Carcinoma adenoide cístico

    • Carcinoma epitelial-mioepitelial

    • Carcinoma mucoepidermoide

    • Carcinoma de células claras hialinizante

    • Mioepitelioma

    • Carcinoma mioepitelial

Neoplasias pulmonares neuroendócrinas

  • Lesão precursora

    • Hiperplasia idiopática difusa de células neuroendócrinas

  • Tumores neuroendócrinos

    • Tumor carcinoide, SOE/tumor neuroendócrino, SOE

      • Tumor carcinoide/neuroendócrino típico, grau 1

      • Tumor carcinoide/neuroendócrino atípico, grau 2

  • Carcinomas neuroendócrinos

    • Carcinoma de células pequenas

      • Carcinoma de células pequenas combinado

    • Carcinoma neuroendócrino de células grandes

      • Carcinoma neuroendócrino de células grandes combinado

Tumores de tecidos ectópicos

  • Melanoma

  • Meningioma

Tumores mesenquimais específicos do pulmão

  • Hamartoma pulmonar

  • Condroma

  • Linfangiomatose difusa

  • Blastoma pleuropulmonar

  • Sarcoma íntimo

  • Tumor miofibroblástico peribrônquico congênito

  • Sarcoma pulmonar mixoide com fusão EWSR1-CREB1

  • Tumores de células epitelioides perivasculares

    • Linfangioleiomiomatose

    • PEComa, benigno

    • PECcoma, maligno

Tumores hematolinfoides

  • Linfoma de tecido linfoide associado à mucosa (MALT)

  • Linfoma difuso de grandes células B, SOE

  • Granulomatose linfomatoide, SOE

    • Granulomatose linfomatoide, grau 1

    • Granulomatose linfomatoide, grau 2

    • Granulomatose linfomatoide, grau 3

  • Linfoma intravascular de grandes células B

  • Histiocitose das células de Langerhans

  • doença de Erdheim-Chester

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