Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

AGUDA

SK associado ao HIV

1ª linha – terapia antirretroviral (TAR)

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AGUDA
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SK associado ao HIV
1ª linha – 

terapia antirretroviral (TAR)

​O início da TAR é fortemente recomendado para todos os pacientes infectados por HIV, independentemente da contagem de células T CD4+.[56]​​[57] A TAR deve ser iniciada imediatamente após o diagnóstico do HIV (no dia do diagnóstico, se possível, e em até 7 dias) para aumentar a aceitação e o envolvimento, e acelerar o tempo até a supressão viral.[58][59]

O início não deve ser adiado nas pessoas com infecção por HIV confirmada enquanto se aguardam os resultados de testes, incluindo testes de segurança e testes de resistência a medicamentos; o esquema pode ser modificado quando esses resultados forem relatados.[56]​​

Pessoas com HIV com doença cutânea assintomática limitada podem receber TAR isolada.[2]​ Os pacientes em estão recebendo TAR isoladamente devem ser reavaliados em até 4 semanas após o início do tratamento, incluindo monitoramento para síndrome inflamatória da reconstituição imune (SIRI).[2]​ Consulte Complicações.

A prescrição do tratamento para HIV deverá ser individualizada por um médico com experiência no tratamento do HIV. Consulte Infecção por HIV.

Considerar – terapia local

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AGUDA
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SK associado ao HIV
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com lesão(ões) localizada(s)
Considerar – 

terapia local

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Considerada para lesões cutâneas individuais (sintomáticas e/ou esteticamente perturbadoras) e para pacientes que não toleram a terapia sistêmica.[5]​ As opções incluem: terapias tópicas (por exemplo, retinoides como alitretinoína ou imiquimode); radioterapia; quimioterapia intralesional (vimblastina ou bleomicina); crioterapia; excisão marginal; e eletrocoagulação e curetagem.[2][3][5]

A alitretinoína é autoadministrada, e os pacientes geralmente precisam de pelo menos 4-8 semanas de tratamento. O imiquimode também é autoadministrado. Ele requer pelo menos 24 semanas de tratamento e, em geral, é aplicado sob oclusão por 10-12 horas por vez. Irritação dérmica é comum no local da aplicação.

Excisão marginal, eletrocoagulação e curetagem, crioterapia e quimioterapia intralesional são normalmente reservadas para controle local de lesões pequenas e sintomáticas. A excisão local ampla para margens negativas não é indicada para o SK.[2] A crioterapia deve ser realizada por um médico com experiência em crioterapia para câncer cutâneo.[2]

A radioterapia é um tratamento local eficaz; preferencial para lesões maiores e mais profundas quando a terapia sistêmica não é adequada ou eficaz.[2][3][5]​​ Vários esquemas de dosagem de radioterapia já foram usados.[2] Lesões volumosas e localizadas, principalmente as ulceradas ou infectadas, podem ser tratadas com radioterapia por feixe externo local.[54]​ Os pacientes devem ser informados sobre o risco de cânceres secundários, toxicidade induzida por radioterapia e outros efeitos adversos. Esquemas de doses mais baixas podem reduzir a toxicidade e são preferenciais para lesões menores e superficiais e terapia paliativa.[2]

As pessoas com HIV que necessitam de tratamento devem receber a terapia menos tóxica possível.

Opções primárias

alitretinoína: (0.1%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) duas a quatro vezes ao dia

ou

imiquimode de uso tópico: (5%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) três vezes por semana inicialmente, ajustar a frequência de aplicação até a tolerância e o efeito até uma vez ao dia

ou

vimblastina: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose intralesional

ou

bleomicina: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose intralesional

associado a – Terapia sistêmica

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AGUDA
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SK associado ao HIV
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com lesões disseminadas ± comprometimento sistêmico
associado a – 

Terapia sistêmica

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

As indicações para tratamento sistêmico incluem: comprometimento disseminado da pele; lesões extensas na mucosa; edema sintomático; doença rapidamente progressiva; doença visceral sintomática e exacerbação do SK.[5]

Doxorrubicina lipossomal é recomendada como tratamento de primeira linha.[2][3][5]​​ A mielossupressão é a toxicidade limitante de dose mais importante com doxorrubicina lipossomal, enquanto a neuropatia e a alopecia ocorrem raramente. A cardiotoxicidade é muito rara, mesmo depois da administração de altas doses cumulativas. As reações de infusão agudas são caracterizadas por dorsalgia, dispneia e rubor intenso. Geralmente essas reações ocorrem pouco tempo após o início da infusão e diminuem rapidamente depois da descontinuação do medicamento. Algumas vezes as infusões podem ser retomadas a uma taxa mais lenta.

O paclitaxel é um tratamento de segunda linha eficaz. No entanto, há um aumento da incidência de alopecia, mialgia e artralgia, assim como o potencial de agravar a neuropatia preexistente. Uma pré-medicação corticosteroide reduzida deve ser usada, e pessoas com HIV devem ser monitoradas para toxicidade relacionada à possível interação com medicamentos antirretrovirais.

O paclitaxel ligado à albumina nanopartícula (nab) pode ser uma opção alternativa se o paciente não tolerar o paclitaxel.[2][55]

Uma abordagem de estratificação por estádios para o tratamento de pacientes com SK associado ao HIV parece ser benéfica; uma revisão Cochrane relatou que, em pacientes com SK grave ou progressivo, a terapia antirretroviral (TAR) associada à quimioterapia pode reduzir a evolução da doença, em comparação com a TAR isolada.[60]

As pessoas com HIV que necessitam de tratamento devem receber a terapia menos tóxica possível.

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

doxorrubicina lipossomal

Opções secundárias

paclitaxel

Opções terciárias

nanopartícula de paclitaxel ligada à albumina

associado a – cuidados de suporte

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AGUDA
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SK associado ao HIV
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com lesões disseminadas ± comprometimento sistêmico
associado a – 

cuidados de suporte

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

O SK com envolvimento sistêmico, particularmente envolvimento visceral e dos linfonodos, pode ter um prognóstico desfavorável. Cuidados de suporte podem ser necessários para o bem-estar nutricional, de mobilidade, social e psicológico do paciente, para controlar a dor e para monitorar e tratar as complicações da doença, se ocorrerem.

associado a – Terapia sistêmica

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AGUDA
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SK associado ao HIV
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com SK refratário ou recidivante
associado a – 

Terapia sistêmica

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Pomalidomida, bortezomibe, gencitabina, lenalidomida ou vinorelbina podem ser considerados opções de primeira linha para pacientes com SK refratário/recidivante.[2][62][63][64][65][66][67][68]​ Cada uma dessas opções de tratamento pode ser tentada em qualquer ordem, e um medicamento específico pode ser repetido (se tolerado e a duração da resposta for de 3 meses ou mais).[2]​ Podem ocorrer mielossupressão e complicações tromboembólicas.

Nos EUA, a pomalidomida está aprovada em caráter acelerado para pacientes com SK associado ao HIV cuja doença tiver progredido apesar do início da terapia antirretroviral (TAR), ou em pacientes com SK que são HIV-negativos.[62][63]

As pacientes que tomarem pomalidomida ou lenalidomida devem seguir práticas contraceptivas rigorosas, pois esses agentes são teratogênicos. Nos EUA, os pacientes e a equipe médica devem aderir à estratégia de avaliação e mitigação de riscos (Risk Evaluation and Mitigation Strategy, REMS) para garantir que os benefícios do medicamento superem seus riscos.

Agentes terapêuticos que podem ser úteis como opções adicionais para SK no cenário refratário/recidivante incluem etoposídeo; imatinibe (um inibidor da tirosina quinase); nivolumabe (um inibidor do checkpoint imunológico do anticorpo monoclonal anti-morte programada-1 [anti-PD-1]) com ou sem ipilimumabe (um inibidor do checkpoint imunológico do anticorpo monoclonal antiproteína-4 associada ao linfócito T citotóxico [CTLA-4]); pembrolizumabe (um inibidor do checkpoint imunológico do anticorpo monoclonal anti-PD-1).[2][69][71][75]​​​​​

Os inibidores de checkpoints imunológicos não devem ser usados nos pacientes com doença de Castleman multicêntrica (DCM) concomitante ou síndrome inflamatória por citocinas relacionadas ao SK (KICS) devido ao risco de exacerbação. Considere monitoramento adicional se estiver usando inibidores de checkpoint imunológico em pacientes com história de doenças associadas ao herpes-vírus associado ao sarcoma de Kaposi (KSHV).[2] Consulte Complicações.

Opções primárias

pomalidomida

ou

bortezomibe

ou

gencitabina

ou

lenalidomida

ou

vinorelbina

Opções secundárias

etoposídeo

ou

imatinibe

ou

nivolumabe

ou

nivolumabe

e

ipilimumabe

ou

pembrolizumabe

associado a – cuidados de suporte

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AGUDA
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SK associado ao HIV
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com SK refratário ou recidivante
associado a – 

cuidados de suporte

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

O SK com envolvimento sistêmico, particularmente envolvimento visceral e dos linfonodos, pode ter um prognóstico desfavorável. Cuidados de suporte podem ser necessários para o bem-estar nutricional, de mobilidade, social e psicológico do paciente, para controlar a dor e para monitorar e tratar as complicações da doença, se ocorrerem.

SK clássico (esporádico)

1ª linha – terapia local

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AGUDA
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SK clássico (esporádico)
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com lesão(ões) localizada(s)
1ª linha – 

terapia local

Não há uma terapia padrão para SK clássico. O tratamento deve ser personalizado para cada paciente.

A terapia local pode ser considerada para lesões cutâneas individuais (sintomáticas e/ou cosmeticamente perturbadoras) e para pacientes incapazes de tolerar terapia sistêmica.[5]​ As opções incluem: terapias tópicas (por exemplo, retinoides como alitretinoína ou imiquimode); radioterapia; quimioterapia intralesional (vimblastina ou bleomicina); crioterapia; excisão marginal; e eletrocoagulação e curetagem.[2][3][5]

A alitretinoína é autoadministrada, e os pacientes geralmente precisam de pelo menos 4-8 semanas de tratamento. O imiquimode também é autoadministrado. Ele requer pelo menos 24 semanas de tratamento e, em geral, é aplicado sob oclusão por 10-12 horas por vez. Irritação dérmica é comum no local da aplicação.

Excisão marginal, eletrocoagulação e curetagem, crioterapia e quimioterapia intralesional são normalmente reservadas para controle local de lesões pequenas e sintomáticas. A excisão local ampla para margens negativas não é indicada para o SK.[2] A crioterapia deve ser realizada por um médico com experiência em crioterapia para câncer cutâneo.[2]

A radioterapia é um tratamento local eficaz; preferencial para lesões maiores e mais profundas quando a terapia sistêmica não é adequada ou eficaz.[2][3][5] Vários esquemas de dosagem de radioterapia já foram usados.[2] Lesões volumosas e localizadas, principalmente as ulceradas ou infectadas, podem ser tratadas com radioterapia por feixe externo local.[54]​ Os pacientes devem ser informados sobre o risco de cânceres secundários, toxicidade induzida por radioterapia e outros efeitos adversos. Esquemas de doses mais baixas podem reduzir a toxicidade e são preferenciais para lesões menores e superficiais e terapia paliativa.[2]

Opções primárias

alitretinoína: (0.1%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) duas a quatro vezes ao dia

ou

imiquimode de uso tópico: (5%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) três vezes por semana inicialmente, ajustar a frequência de aplicação até a tolerância e o efeito até uma vez ao dia

ou

vimblastina: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose intralesional

ou

bleomicina: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose intralesional

1ª linha – Terapia sistêmica

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SK clássico (esporádico)
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com lesões disseminadas ± comprometimento sistêmico
1ª linha – 

Terapia sistêmica

As indicações para tratamento sistêmico incluem: comprometimento disseminado da pele; lesões extensas na mucosa; edema sintomático; doença rapidamente progressiva; doença visceral sintomática e exacerbação do SK.[5]

Doxorrubicina lipossomal é recomendada como tratamento de primeira linha.[2][3][5]​​ A mielossupressão é a toxicidade limitante de dose mais importante com doxorrubicina lipossomal, enquanto a neuropatia e a alopecia ocorrem raramente. A cardiotoxicidade é muito rara, mesmo depois da administração de altas doses cumulativas. As reações de infusão agudas são caracterizadas por dorsalgia, dispneia e rubor intenso. Geralmente essas reações ocorrem pouco tempo após o início da infusão e diminuem rapidamente depois da descontinuação do medicamento. Algumas vezes as infusões podem ser retomadas a uma taxa mais lenta.

O paclitaxel é um tratamento de segunda linha eficaz. No entanto, há um aumento da incidência de alopecia, mialgia e artralgia, assim como o potencial de agravar a neuropatia preexistente. Deve-se usar pré-medicação com redução de corticosteroides.

O paclitaxel ligado à albumina nanopartícula (nab) pode ser uma opção alternativa se o paciente não tolerar o paclitaxel.[2][55]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

doxorrubicina lipossomal

Opções secundárias

paclitaxel

Opções terciárias

nanopartícula de paclitaxel ligada à albumina

associado a – cuidados de suporte

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AGUDA
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SK clássico (esporádico)
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com lesões disseminadas ± comprometimento sistêmico
associado a – 

cuidados de suporte

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

O SK com envolvimento sistêmico, particularmente envolvimento visceral e dos linfonodos, pode ter um prognóstico desfavorável. Cuidados de suporte podem ser necessários para o bem-estar nutricional, de mobilidade, social e psicológico do paciente, para controlar a dor e para monitorar e tratar as complicações da doença, se ocorrerem.

1ª linha – Terapia sistêmica

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AGUDA
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SK clássico (esporádico)
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com SK refratário ou recidivante
1ª linha – 

Terapia sistêmica

Pomalidomida, bortezomibe, gencitabina, lenalidomida ou vinorelbina podem ser considerados opções de primeira linha para pacientes com SK refratário/recidivante.[2][62][63]​​ Cada uma dessas opções de tratamento pode ser tentada em qualquer ordem, e um medicamento específico pode ser repetido (se tolerado e a duração da resposta for de 3 meses ou mais).[2] Pode ocorrer mielossupressão e complicações tromboembólicas.

Nos EUA, a pomalidomida está aprovada em caráter acelerado para pacientes com SK associado ao HIV cuja doença tiver progredido apesar do início da terapia antirretroviral (TAR), ou em pacientes com SK que são HIV-negativos.[62][63]

As pacientes que tomarem pomalidomida ou lenalidomida devem seguir práticas contraceptivas rigorosas, pois esses agentes são teratogênicos. Nos EUA, os pacientes e a equipe médica devem aderir à estratégia de avaliação e mitigação de riscos (Risk Evaluation and Mitigation Strategy, REMS) para garantir que os benefícios do medicamento superem seus riscos.

Agentes terapêuticos que podem ser úteis como opções adicionais para SK no cenário refratário/recidivante incluem: etoposídeo; imatinibe (um inibidor de tirosina quinase); nivolumabe (um inibidor do checkpoint imunológico do anticorpo monoclonal anti-morte programada-1 [anti-PD-1]) com ou sem ipilimumabe (um inibidor do checkpoint imunológico do anticorpo monoclonal antiproteína-4 associada ao linfócito T citotóxico [CTLA-4]); pembrolizumabe (um inibidor do checkpoint imunológico do anticorpo monoclonal anti-PD-1).[2][70][73][74]

Os inibidores de checkpoints imunológicos não devem ser usados nos pacientes com doença de Castleman multicêntrica (DCM) concomitante ou síndrome inflamatória por citocinas relacionadas ao SK (KICS) devido ao risco de exacerbação. Considere monitoramento adicional se estiver usando inibidores de checkpoint imunológico em pacientes com história de doenças associadas ao herpes-vírus associado ao sarcoma de Kaposi (KSHV).[2]​ Consulte Complicações.

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

pomalidomida

ou

bortezomibe

ou

gencitabina

ou

lenalidomida

ou

vinorelbina

Opções secundárias

etoposídeo

ou

imatinibe

ou

nivolumabe

ou

nivolumabe

e

ipilimumabe

ou

pembrolizumabe

associado a – cuidados de suporte

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AGUDA
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SK clássico (esporádico)
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com SK refratário ou recidivante
associado a – 

cuidados de suporte

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

O SK com envolvimento sistêmico, particularmente envolvimento visceral e dos linfonodos, pode ter um prognóstico desfavorável. Cuidados de suporte podem ser necessários para o bem-estar nutricional, de mobilidade, social e psicológico do paciente, para controlar a dor e para monitorar e tratar as complicações da doença, se ocorrerem.

SK iatrogênico (relacionado a transplante)

1ª linha – manipulação de imunossupressores

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AGUDA
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SK iatrogênico (relacionado a transplante)
1ª linha – 

manipulação de imunossupressores

Para pacientes com SK iatrogênico, deve-se considerar a redução cuidadosa da terapia imunossupressora.

Em receptores de transplante renal, a descontinuação da terapia imunossupressora é uma opção se a diálise estiver disponível.[20][61] A modificação da dose de medicamentos imunossupressores pode ser difícil em pacientes com transplantes de coração ou de fígado.

A troca para sirolimo para imunossupressão pode ser suficiente para o controle e tratamento do SK; para a doença agressiva ou avançada, pode ser administrada terapia sistêmica juntamente com o sirolimo.[2][3][5]

Considerar – terapia local

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AGUDA
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SK iatrogênico (relacionado a transplante)
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com lesão(ões) localizada(s)
Considerar – 

terapia local

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Considerada para lesões cutâneas individuais (sintomáticas e/ou esteticamente perturbadoras) e para pacientes que não toleram a terapia sistêmica.[5]​ As opções incluem: terapias tópicas (por exemplo, retinoides como alitretinoína ou imiquimode); radioterapia; quimioterapia intralesional (vimblastina ou bleomicina); crioterapia; excisão marginal; e eletrocoagulação e curetagem.[2][3][5]

A alitretinoína é autoadministrada, e os pacientes geralmente precisam de pelo menos 4-8 semanas de tratamento. O imiquimode também é autoadministrado. Ele requer pelo menos 24 semanas de tratamento e, em geral, é aplicado sob oclusão por 10-12 horas por vez. Irritação dérmica é comum no local da aplicação.

Excisão marginal, eletrocoagulação e curetagem, crioterapia e quimioterapia intralesional são normalmente reservadas para controle local de lesões pequenas e sintomáticas. A excisão local ampla para margens negativas não é indicada para o SK.[2] A crioterapia deve ser realizada por um médico com experiência em crioterapia para câncer cutâneo.[2]

A radioterapia é um tratamento local eficaz; preferencial para lesões maiores e mais profundas quando a terapia sistêmica não é adequada ou eficaz.[2][3][5] Vários esquemas de dosagem de radioterapia já foram usados.[2] Lesões volumosas e localizadas, principalmente as ulceradas ou infectadas, podem ser tratadas com radioterapia por feixe externo local.[54]​ Os pacientes devem ser informados sobre o risco de cânceres secundários, toxicidade induzida por radioterapia e outros efeitos adversos. Esquemas de doses mais baixas podem reduzir a toxicidade e são preferenciais para lesões menores e superficiais e terapia paliativa.[2]

Opções primárias

alitretinoína: (0.1%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) duas a quatro vezes ao dia

ou

imiquimode de uso tópico: (5%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) três vezes por semana inicialmente, ajustar a frequência de aplicação até a tolerância e o efeito até uma vez ao dia

ou

vimblastina: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose intralesional

ou

bleomicina: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose intralesional

associado a – Terapia sistêmica

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SK iatrogênico (relacionado a transplante)
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com lesões disseminadas ± comprometimento sistêmico
associado a – 

Terapia sistêmica

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

As indicações para tratamento sistêmico incluem: comprometimento disseminado da pele; lesões extensas na mucosa; edema sintomático; doença rapidamente progressiva; doença visceral sintomática e exacerbação do SK.[5]​ Os tratamentos sistêmicos usados para o SK clássico e associado ao HIV podem ser usados para o SK iatrogênico (associado ao transplante), administrados juntamente com sirolimo para doença agressiva ou avançada.[2][3][5]

Doxorrubicina lipossomal é recomendada como tratamento de primeira linha.[2][3][5]​​ A mielossupressão é a toxicidade limitante de dose mais importante com doxorrubicina lipossomal, enquanto a neuropatia e a alopecia ocorrem raramente. A cardiotoxicidade é muito rara, mesmo depois da administração de altas doses cumulativas. As reações de infusão agudas são caracterizadas por dorsalgia, dispneia e rubor intenso. Geralmente essas reações ocorrem pouco tempo após o início da infusão e diminuem rapidamente depois da descontinuação do medicamento. Algumas vezes as infusões podem ser retomadas a uma taxa mais lenta.

O paclitaxel é um tratamento de segunda linha eficaz. No entanto, há um aumento da incidência de alopecia, mialgia e artralgia, assim como o potencial de agravar a neuropatia preexistente. Deve-se usar pré-medicação com redução de corticosteroides.

O paclitaxel ligado à albumina nanopartícula (nab) pode ser uma opção alternativa se o paciente não tolerar o paclitaxel.[2][55]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

doxorrubicina lipossomal

Opções secundárias

paclitaxel

Opções terciárias

nanopartícula de paclitaxel ligada à albumina

associado a – cuidados de suporte

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SK iatrogênico (relacionado a transplante)
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com lesões disseminadas ± comprometimento sistêmico
associado a – 

cuidados de suporte

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

O SK com envolvimento sistêmico, particularmente envolvimento visceral e dos linfonodos, pode ter um prognóstico desfavorável. Cuidados de suporte podem ser necessários para o bem-estar nutricional, de mobilidade, social e psicológico do paciente, para controlar a dor e para monitorar e tratar as complicações da doença, se ocorrerem.

associado a – Terapia sistêmica

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AGUDA
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SK iatrogênico (relacionado a transplante)
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com SK refratário ou recidivante
associado a – 

Terapia sistêmica

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Pomalidomida, bortezomibe, gencitabina, lenalidomida ou vinorelbina podem ser considerados opções de primeira linha para pacientes com SK refratário/recidivante.[2][62][63]​ Cada uma dessas opções de tratamento pode ser tentada em qualquer ordem, e um medicamento específico pode ser repetido (se tolerado e a duração da resposta for de 3 meses ou mais).​[2] Pode ocorrer mielossupressão e complicações tromboembólicas.

Nos EUA, a pomalidomida está aprovada em caráter acelerado para pacientes com SK associado ao HIV cuja doença tiver progredido apesar do início da terapia antirretroviral (TAR), ou em pacientes com SK que são HIV-negativos.[62][63]

As pacientes que tomarem pomalidomida ou lenalidomida devem seguir práticas contraceptivas rigorosas, pois esses agentes são teratogênicos. Nos EUA, os pacientes e a equipe médica devem aderir à estratégia de avaliação e mitigação de riscos (Risk Evaluation and Mitigation Strategy, REMS) para garantir que os benefícios do medicamento superem seus riscos.

Agentes terapêuticos que podem ser úteis como opções adicionais para SK no cenário refratário/recidivante incluem: etoposídeo; imatinibe (um inibidor de tirosina quinase); nivolumabe (um inibidor do checkpoint imunológico do anticorpo monoclonal anti-morte programada-1 [anti-PD-1]) com ou sem ipilimumabe (um inibidor do checkpoint imunológico do anticorpo monoclonal antiproteína-4 associada ao linfócito T citotóxico [CTLA-4]); pembrolizumabe (um inibidor do checkpoint imunológico do anticorpo monoclonal anti-PD-1).[2]

Os inibidores de checkpoints imunológicos não devem ser usados nos pacientes com doença de Castleman multicêntrica (DCM) concomitante ou síndrome inflamatória por citocinas relacionadas ao SK (KICS) devido ao risco de exacerbação. Considere monitoramento adicional se estiver usando inibidores de checkpoint imunológico em pacientes com história de doenças associadas ao herpes-vírus associado ao sarcoma de Kaposi (KSHV).[2] Consulte Complicações.

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

pomalidomida

ou

bortezomibe

ou

gencitabina

ou

lenalidomida

ou

vinorelbina

Opções secundárias

etoposídeo

ou

imatinibe

ou

nivolumabe

ou

nivolumabe

e

ipilimumabe

ou

pembrolizumabe

associado a – cuidados de suporte

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SK iatrogênico (relacionado a transplante)
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com SK refratário ou recidivante
associado a – 

cuidados de suporte

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

O SK com envolvimento sistêmico, particularmente envolvimento visceral e dos linfonodos, pode ter um prognóstico desfavorável. Cuidados de suporte podem ser necessários para o bem-estar nutricional, de mobilidade, social e psicológico do paciente, para controlar a dor e para monitorar e tratar as complicações da doença, se ocorrerem.

SK endêmico (observado na África Subsaariana)

1ª linha – terapia local

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SK endêmico (observado na África Subsaariana)
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com lesão(ões) localizada(s)
1ª linha – 

terapia local

Considerada para lesões cutâneas individuais (sintomáticas e/ou esteticamente perturbadoras) e para pacientes que não toleram a terapia sistêmica.[5]​ As opções incluem: terapias tópicas (por exemplo, retinoides como alitretinoína ou imiquimode); radioterapia; quimioterapia intralesional (vimblastina ou bleomicina); crioterapia; excisão marginal; e eletrocoagulação e curetagem.[2][3][5]

A alitretinoína é autoadministrada, e os pacientes geralmente precisam de pelo menos 4-8 semanas de tratamento. O imiquimode também é autoadministrado. Ele requer pelo menos 24 semanas de tratamento e, em geral, é aplicado sob oclusão por 10-12 horas por vez. Irritação dérmica é comum no local da aplicação.

Excisão marginal, eletrocoagulação e curetagem, crioterapia e quimioterapia intralesional são normalmente reservadas para controle local de lesões pequenas e sintomáticas. A excisão local ampla para margens negativas não é indicada para o SK.[2] A crioterapia deve ser realizada por um médico com experiência em crioterapia para câncer cutâneo.[2]

A radioterapia é um tratamento local eficaz; preferencial para lesões maiores e mais profundas quando a terapia sistêmica não é adequada ou eficaz.[2][3][5] Vários esquemas de dosagem de radioterapia já foram usados.[2] Lesões volumosas e localizadas, principalmente as ulceradas ou infectadas, podem ser tratadas com radioterapia por feixe externo local.[54]​ Os pacientes devem ser informados sobre o risco de cânceres secundários, toxicidade induzida por radioterapia e outros efeitos adversos. Esquemas de doses mais baixas podem reduzir a toxicidade e são preferenciais para lesões menores e superficiais e terapia paliativa.[2]

Opções primárias

alitretinoína: (0.1%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) duas a quatro vezes ao dia

ou

imiquimode de uso tópico: (5%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) três vezes por semana inicialmente, ajustar a frequência de aplicação até a tolerância e o efeito até uma vez ao dia

ou

vimblastina: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose intralesional

ou

bleomicina: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose intralesional

1ª linha – Terapia sistêmica

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SK endêmico (observado na África Subsaariana)
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com lesões disseminadas ± comprometimento sistêmico
1ª linha – 

Terapia sistêmica

As indicações para tratamento sistêmico incluem: comprometimento disseminado da pele; lesões extensas na mucosa; edema sintomático; doença rapidamente progressiva; doença visceral sintomática e exacerbação do SK.[5]

Doxorrubicina lipossomal é usada como tratamento de primeira linha.[2][3][5] A mielossupressão é a toxicidade dose-limitante mais importante com a doxorrubicina lipossomal, enquanto a neuropatia e a alopecia ocorrem raramente. A cardiotoxicidade é muito rara, mesmo depois da administração de altas doses cumulativas. As reações de infusão agudas são caracterizadas por dorsalgia, dispneia e rubor intenso. Geralmente essas reações ocorrem pouco tempo após o início da infusão e diminuem rapidamente depois da descontinuação do medicamento. Algumas vezes as infusões podem ser retomadas a uma taxa mais lenta.

O paclitaxel é um tratamento de segunda linha eficaz. No entanto, há um aumento da incidência de alopecia, mialgia e artralgia, assim como o potencial de agravar a neuropatia preexistente. Deve-se usar pré-medicação com redução de corticosteroides.

A nanopartícula de paclitaxel ligada a albumina (nab-paclitaxel) pode ser uma opção se o paciente for intolerante ao paclitaxel.[2][55]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

doxorrubicina lipossomal

Opções secundárias

paclitaxel

Opções terciárias

nanopartícula de paclitaxel ligada à albumina

associado a – cuidados de suporte

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AGUDA
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SK endêmico (observado na África Subsaariana)
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com lesões disseminadas ± comprometimento sistêmico
associado a – 

cuidados de suporte

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

O SK com envolvimento sistêmico, particularmente envolvimento visceral e dos linfonodos, pode ter um prognóstico desfavorável. Cuidados de suporte podem ser necessários para o bem-estar nutricional, de mobilidade, social e psicológico do paciente, para controlar a dor e para monitorar e tratar as complicações da doença, se ocorrerem.

1ª linha – Terapia sistêmica

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com SK refratário ou recidivante
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Terapia sistêmica

Pomalidomida, bortezomibe, gencitabina, lenalidomida ou vinorelbina podem ser considerados opções de primeira linha para pacientes com SK refratário/recidivante.[2][62][63]​ Cada uma dessas opções de tratamento pode ser tentada em qualquer ordem, e um medicamento específico pode ser repetido (se tolerado e a duração da resposta for de 3 meses ou mais).[2] Pode ocorrer mielossupressão e complicações tromboembólicas.

Nos EUA, a pomalidomida está aprovada em caráter acelerado para pacientes com SK associado ao HIV cuja doença tiver progredido apesar do início da terapia antirretroviral (TAR), ou em pacientes com SK que são HIV-negativos.[62][63]​​​​

As pacientes que tomarem pomalidomida ou lenalidomida devem seguir práticas contraceptivas rigorosas, pois esses agentes são teratogênicos. Nos EUA, os pacientes e a equipe médica devem aderir à estratégia de avaliação e mitigação de riscos (Risk Evaluation and Mitigation Strategy, REMS) para garantir que os benefícios do medicamento superem seus riscos.

Agentes terapêuticos que podem ser úteis como opções adicionais para SK no cenário refratário/recidivante incluem: etoposídeo; imatinibe (um inibidor de tirosina quinase); nivolumabe (um inibidor do checkpoint imunológico do anticorpo monoclonal anti-morte programada-1 [anti-PD-1]) com ou sem ipilimumabe (um inibidor do checkpoint imunológico do anticorpo monoclonal antiproteína-4 associada ao linfócito T citotóxico [CTLA-4]); pembrolizumabe (um inibidor do checkpoint imunológico do anticorpo monoclonal anti-PD-1).[2][73]

Os inibidores de checkpoints imunológicos não devem ser usados nos pacientes com doença de Castleman multicêntrica (DCM) concomitante ou síndrome inflamatória por citocinas relacionadas ao SK (KICS) devido ao risco de exacerbação. Considere monitoramento adicional se estiver usando inibidores de checkpoint imunológico em pacientes com história de doenças associadas ao herpes-vírus associado ao sarcoma de Kaposi (KSHV).[2]​ Consulte Complicações.

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

pomalidomida

ou

bortezomibe

ou

gencitabina

ou

lenalidomida

ou

vinorelbina

Opções secundárias

etoposídeo

ou

imatinibe

ou

nivolumabe

ou

nivolumabe

e

ipilimumabe

ou

pembrolizumabe

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O SK com envolvimento sistêmico, particularmente envolvimento visceral e dos linfonodos, pode ter um prognóstico desfavorável. Cuidados de suporte podem ser necessários para o bem-estar nutricional, de mobilidade, social e psicológico do paciente, para controlar a dor e para monitorar e tratar as complicações da doença, se ocorrerem.

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