Sarcoma de Kaposi

O diagnóstico correto das lesões de apresentação do SK será facilitado pelo reconhecimento da categoria clínica do paciente (clássico [esporádico]; endêmico [observado na África Subsaariana]; associado ao HIV [anteriormente conhecido como epidêmico ou relacionado à AIDS]; iatrogênico [relacionado ao transplante]) e pela aparência das lesões. O diagnóstico é confirmado por biópsia e histopatologia.[2]National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical practice guidelines in oncology: Kaposi sarcoma [internet publication]. https://www.nccn.org/guidelines/category_1 [4]Cesarman E, Damania B, Krown SE, et al. Kaposi sarcoma. Nat Rev Dis Primers. 2019 Jan 31;5(1):9. https://www.nature.com/articles/s41572-019-0060-9 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30705286?tool=bestpractice.com [5]Esser S, Schöfer H, Hoffmann C, et al. S1 guidelines for the Kaposi sarcoma. J Dtsch Dermatol Ges. 2022 Jun;20(6):892-904. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/ddg.14788 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35657085?tool=bestpractice.com ​[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Fotomicrografia da histopatologia do sarcoma de Kaposi mostrando fascículos de células tumorais fusiformes vasoformadoras (coloração de hematoxilina e eosina)Do acervo do Dr. Liron Pantanowitz; usado com permissão [Citation ends].

História

Os pacientes podem relatar ocorrências de lesões cutâneas frequentemente acompanhadas por estresse psicológico (ansiedade). As lesões cutâneas geralmente são indolores e não pruriginosas e, portanto, também podem ser assintomáticas.[4]Cesarman E, Damania B, Krown SE, et al. Kaposi sarcoma. Nat Rev Dis Primers. 2019 Jan 31;5(1):9. https://www.nature.com/articles/s41572-019-0060-9 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30705286?tool=bestpractice.com Os tumores no membro inferior podem afetar a marcha. O linfedema nas pernas, genitália e rosto pode ser desfigurante e, às vezes, doloroso. As lesões orais podem sangrar, ulcerar e afetar a mastigação, a fala e a deglutição.

O SK do trato gastrointestinal pode causar perda de peso, dor abdominal, náuseas e vômitos, íleo paralítico, sangramento do trato gastrointestinal superior ou inferior, má absorção, obstrução intestinal e, pouco frequentemente, diarreia.[4]Cesarman E, Damania B, Krown SE, et al. Kaposi sarcoma. Nat Rev Dis Primers. 2019 Jan 31;5(1):9. https://www.nature.com/articles/s41572-019-0060-9 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30705286?tool=bestpractice.com O SK pulmonar pode se manifestar com dispneia, febre, tosse, hemoptise ou dor torácica.[4]Cesarman E, Damania B, Krown SE, et al. Kaposi sarcoma. Nat Rev Dis Primers. 2019 Jan 31;5(1):9. https://www.nature.com/articles/s41572-019-0060-9 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30705286?tool=bestpractice.com O SK também pode ser um achado incidental em pessoas que apresentam ou que estão sendo investigadas para uma afecção subjacente, como infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV) ou transplante de órgãos.

A infecção existente por herpes-vírus humano tipo 8 (HHV-8) é necessária para o desenvolvimento de SK. Pessoas com outras doenças relacionadas ao HHV-8, como doença de Castleman multicêntrica e linfoma de efusão primária (LEP), também apresentam risco de desenvolver SK concomitante.[26]Sullivan RJ, Pantanowitz L, Casper C, et al. HIV/AIDS: epidemiology, pathophysiology, and treatment of Kaposi sarcoma-associated herpesvirus disease: Kaposi sarcoma, primary effusion lymphoma, and multicentric Castleman disease. Clin Infect Dis. 2008 Nov 1;47(9):1209-15. https://academic.oup.com/cid/article/47/9/1209/461483 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18808357?tool=bestpractice.com [Figure caption and citation for the preceding image starts]: Nódulos múltiplos do sarcoma de Kaposi de coloração rosa-arroxeada no membro inferiorDo acervo de Dr. Bruce J. Dezube; usado com permissão [Citation ends].

Exame

A avaliação inicial de um paciente com SK inclui um exame físico completo com atenção especial a áreas frequentemente afetadas por lesões, como os membros inferiores, face, mucosa oral e genitália.[4]Cesarman E, Damania B, Krown SE, et al. Kaposi sarcoma. Nat Rev Dis Primers. 2019 Jan 31;5(1):9. https://www.nature.com/articles/s41572-019-0060-9 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30705286?tool=bestpractice.com [5]Esser S, Schöfer H, Hoffmann C, et al. S1 guidelines for the Kaposi sarcoma. J Dtsch Dermatol Ges. 2022 Jun;20(6):892-904. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/ddg.14788 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35657085?tool=bestpractice.com Linfonodos devem ser examinados.[2]National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical practice guidelines in oncology: Kaposi sarcoma [internet publication]. https://www.nccn.org/guidelines/category_1 [5]Esser S, Schöfer H, Hoffmann C, et al. S1 guidelines for the Kaposi sarcoma. J Dtsch Dermatol Ges. 2022 Jun;20(6):892-904. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/ddg.14788 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35657085?tool=bestpractice.com As lesões mucocutâneas e o linfedema podem ser extensos e devem ser documentados.

As lesões cutâneas do SK tipicamente apresentam as seguintes características:[3]Lebbe C, Garbe C, Stratigos AJ, et al; European Dermatology Forum (EDF), the European Association of Dermato-Oncology (EADO), and the European Organisation for Research and Treatment of Cancer (EORTC). Diagnosis and treatment of Kaposi's sarcoma: European consensus-based interdisciplinary guideline (EDF/EADO/EORTC). Eur J Cancer. 2019 Jun;114:117-27. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31096150?tool=bestpractice.com

• Multifocal

• Distribuição assimétrica

• Tamanho variado

• Coloração variada (rosa, vermelha, roxa, marrom ou azul)

• Nodular

• Papular

• Tipo placa

• Tipo bolhosa

• Endurecida (lenhosa)

• Verrucosa

• Vegetante

• Ulcerada

• Infectada.

[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Nódulos múltiplos do sarcoma de Kaposi de coloração rosa-arroxeada no membro inferiorDo acervo de Dr. Bruce J. Dezube; usado com permissão [Citation ends].[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Placa marrom-arroxeada do sarcoma de Kaposi no péDo acervo de Dr. Bruce J. Dezube; usado com permissão [Citation ends].

O comprometimento visceral, com ou sem lesões mucocutâneas, deve ser determinado com atenção especificamente direcionada aos linfonodos, trato gastrointestinal e sistema respiratório.

Investigações

Se a sorologia para HIV for desconhecida, um teste de HIV deve ser realizado nos indivíduos que se apresentam com SK.[2]National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical practice guidelines in oncology: Kaposi sarcoma [internet publication]. https://www.nccn.org/guidelines/category_1 [3]Lebbe C, Garbe C, Stratigos AJ, et al; European Dermatology Forum (EDF), the European Association of Dermato-Oncology (EADO), and the European Organisation for Research and Treatment of Cancer (EORTC). Diagnosis and treatment of Kaposi's sarcoma: European consensus-based interdisciplinary guideline (EDF/EADO/EORTC). Eur J Cancer. 2019 Jun;114:117-27. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31096150?tool=bestpractice.com [5]Esser S, Schöfer H, Hoffmann C, et al. S1 guidelines for the Kaposi sarcoma. J Dtsch Dermatol Ges. 2022 Jun;20(6):892-904. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/ddg.14788 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35657085?tool=bestpractice.com ​ Se o paciente for HIV-positivo, a celularidade de CD4+ T e a carga viral do HIV devem ser obtidas.

Lesões cutâneas clinicamente suspeitas devem ser confirmadas por uma biópsia por punch pequeno de 2-4 mm com histopatologia. Biópsias por punch cutâneo são fáceis de serem realizadas e prontamente ajudam a descartar condições com sintomas semelhantes. A histopatologia revela células fusiformes atípicas características.[36]Radu O, Pantanowitz L. Kaposi sarcoma. Arch Pathol Lab Med. 2013 Feb;137(2):289-94. https://meridian.allenpress.com/aplm/article/137/2/289/65260/Kaposi-Sarcoma http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23368874?tool=bestpractice.com Técnicas de imuno-histoquímica podem ser usadas para detectar os seguintes marcadores expressos por células lesionais do sarcoma de Kaposi: antígeno nuclear associado a latência-1 (LANA-1, um marcador substituto para HHV-8); CD31/CD34 (imunomarcadores de células endoteliais vasculares) e D2-40 (um imunomarcador de células linfáticas).[37]Jary A, Veyri M, Gothland A, et al. Kaposi's sarcoma-associated herpesvirus, the etiological agent of all epidemiological forms of Kaposi's sarcoma. Cancers (Basel). 2021 Dec 9;13(24):6208. https://www.doi.org/10.3390/cancers13246208 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34944828?tool=bestpractice.com [38]Rosado FG, Itani DM, Coffin CM, et al. Utility of immunohistochemical staining with FLI1, D2-40, CD31, and CD34 in the diagnosis of acquired immunodeficiency syndrome-related and non-acquired immunodeficiency syndrome-related Kaposi sarcoma. Arch Pathol Lab Med. 2012 Mar;136(3):301-4. https://meridian.allenpress.com/aplm/article/136/3/301/185684/Utility-of-Immunohistochemical-Staining-With-FLI1 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22372906?tool=bestpractice.com Uma coloração positiva para LANA-1 pode estabelecer o diagnóstico de SK; o CD31 e o CD34 podem ser úteis se não estiver claro se o tumor tem origem vascular.[2]National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical practice guidelines in oncology: Kaposi sarcoma [internet publication]. https://www.nccn.org/guidelines/category_1 [5]Esser S, Schöfer H, Hoffmann C, et al. S1 guidelines for the Kaposi sarcoma. J Dtsch Dermatol Ges. 2022 Jun;20(6):892-904. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/ddg.14788 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35657085?tool=bestpractice.com [38]Rosado FG, Itani DM, Coffin CM, et al. Utility of immunohistochemical staining with FLI1, D2-40, CD31, and CD34 in the diagnosis of acquired immunodeficiency syndrome-related and non-acquired immunodeficiency syndrome-related Kaposi sarcoma. Arch Pathol Lab Med. 2012 Mar;136(3):301-4. https://meridian.allenpress.com/aplm/article/136/3/301/185684/Utility-of-Immunohistochemical-Staining-With-FLI1 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22372906?tool=bestpractice.com ​​​ A determinação de HHV-8 (reação em cadeia da polimerase) e ensaios para anticorpos contra HHV-8 não costumam ser necessários na prática clínica de rotina, mas podem estar disponíveis de maneira individual.[3]Lebbe C, Garbe C, Stratigos AJ, et al; European Dermatology Forum (EDF), the European Association of Dermato-Oncology (EADO), and the European Organisation for Research and Treatment of Cancer (EORTC). Diagnosis and treatment of Kaposi's sarcoma: European consensus-based interdisciplinary guideline (EDF/EADO/EORTC). Eur J Cancer. 2019 Jun;114:117-27. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31096150?tool=bestpractice.com [5]Esser S, Schöfer H, Hoffmann C, et al. S1 guidelines for the Kaposi sarcoma. J Dtsch Dermatol Ges. 2022 Jun;20(6):892-904. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/ddg.14788 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35657085?tool=bestpractice.com

A função da medula óssea, e as funções hepática e renal, deverão ser avaliadas nos pacientes que necessitarem de quimioterapia sistêmica. Obter um hemograma completo e um perfil metabólico abrangente completo faz parte da investigação inicial.[2]National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical practice guidelines in oncology: Kaposi sarcoma [internet publication]. https://www.nccn.org/guidelines/category_1

Exames de imagem e investigações subsequentes

A imagem pulmonar com radiografia torácica é útil para rastrear o SK pulmonar nos pacientes com doença avançada ou sintomas respiratórios.[2]National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical practice guidelines in oncology: Kaposi sarcoma [internet publication]. https://www.nccn.org/guidelines/category_1 [5]Esser S, Schöfer H, Hoffmann C, et al. S1 guidelines for the Kaposi sarcoma. J Dtsch Dermatol Ges. 2022 Jun;20(6):892-904. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/ddg.14788 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35657085?tool=bestpractice.com ​​​ A infecção pulmonar concomitante precisa ser descartada. A tomografia computadorizada (TC) do tórax e a broncoscopia podem ser usadas para estabelecer um diagnóstico de SK pulmonar nos pacientes com radiografia torácica anormal.[2]National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical practice guidelines in oncology: Kaposi sarcoma [internet publication]. https://www.nccn.org/guidelines/category_1 [5]Esser S, Schöfer H, Hoffmann C, et al. S1 guidelines for the Kaposi sarcoma. J Dtsch Dermatol Ges. 2022 Jun;20(6):892-904. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/ddg.14788 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35657085?tool=bestpractice.com ​​​ A biópsia das lesões do trato respiratório é relativamente contraindicada devido ao risco de sangramento.[39]Pitchenik AE, Fischl MA, Saldana MJ. Kaposi's sarcoma of the tracheobronchial tree. Clinical, bronchoscopic, and pathologic features. Chest. 1985 Jan;87(1):122-4. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3965256?tool=bestpractice.com [40]Zibrak JD, Silvestri RC, Costello P, et al. Bronchoscopic and radiologic features of Kaposi's sarcoma involving the respiratory system. Chest. 1986 Oct;90(4):476-9. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3489584?tool=bestpractice.com [41]Kodra A, Walczyszyn M, Grossman C, et al. Case report: pulmonary Kaposi sarcoma in a non-HIV patient. F1000Res. 2015 Oct 7;4:1013. https://f1000research.com/articles/4-1013/v1 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26664711?tool=bestpractice.com

A linfadenopatia deve ser examinada histologicamente se houver suspeita de um distúrbio coexistente (por exemplo, infecção, linfoma, doença de Castleman multicêntrica).[2]National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical practice guidelines in oncology: Kaposi sarcoma [internet publication]. https://www.nccn.org/guidelines/category_1 [42]National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical practice guidelines in oncology: Castleman disease [internet publication]. https://www.nccn.org/guidelines/category_1 ​ O exame de sangue oculto nas fezes é útil para rastrear a doença no trato gastrointestinal, se houver suspeita de envolvimento visceral.[2]National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical practice guidelines in oncology: Kaposi sarcoma [internet publication]. https://www.nccn.org/guidelines/category_1 A endoscopia gastrointestinal e a TC do abdome/pelve em indivíduos sintomáticos não são recomendadas como parte da avaliação de rotina na ausência de deficiência de ferro, sangramento gastrointestinal ou sintomas gastrointestinais.[2]National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical practice guidelines in oncology: Kaposi sarcoma [internet publication]. https://www.nccn.org/guidelines/category_1 [4]Cesarman E, Damania B, Krown SE, et al. Kaposi sarcoma. Nat Rev Dis Primers. 2019 Jan 31;5(1):9. https://www.nature.com/articles/s41572-019-0060-9 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30705286?tool=bestpractice.com ​​​​​ A TC, a tomografia por emissão de pósitrons (PET) e a ressonância nuclear magnética (RNM) podem ser úteis para avaliar o SK visceral e nodal profundo, além de lesões ósseas. As lesões ósseas são mais facilmente detectadas por TC e RNM, pois elas frequentemente passam desapercebidas nas radiografias simples ou cintilografias ósseas.[43]Caponetti G, Dezube BJ, Restrepo C, et al. Kaposi sarcoma of the musculoskeletal system: a review of 66 patients. Cancer. 2007 Mar 15;109(6):1040-52. https://acsjournals.onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/cncr.22500 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17265518?tool=bestpractice.com

​Se a quimioterapia ou a radioterapia estiverem planejadas, deve-se realizar um exame de gravidez nas pacientes com potencial para engravidar.[5]Esser S, Schöfer H, Hoffmann C, et al. S1 guidelines for the Kaposi sarcoma. J Dtsch Dermatol Ges. 2022 Jun;20(6):892-904. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/ddg.14788 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35657085?tool=bestpractice.com

[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Fotomicrografia da histopatologia do sarcoma de Kaposi mostrando fascículos de células tumorais fusiformes vasoformadoras (coloração de hematoxilina e eosina)Do acervo do Dr. Liron Pantanowitz; usado com permissão [Citation ends].[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Tomografia computadorizada (TC) do tórax mostrando um padrão reticular devido ao comprometimento pulmonar por sarcoma de KaposiDo acervo de Dr. Bruce J. Dezube; usado com permissão [Citation ends].