História e exame físico
Principais fatores diagnósticos
comuns
presença de fatores de risco
O reconhecimento da categoria clínica do paciente (clássico [esporádico]; endêmico [observado na África Subsaariana]; epidêmico [relacionado com a AIDS]; iatrogênico [relacionado com transplante]) é essencial para o diagnóstico correto, com conhecimento da sorologia para HIV do paciente, etnia (africana, mediterrânea ou judia) e história de imunossupressão iatrogênica, particularmente transplante.
idade >50 anos
sexo masculino
Todas as formas epidemiológicas de SK têm predileção por homens. Em 2022, a taxa de incidência padronizada por idade de SK foi estimada em 0.6 casos por 100,000 indivíduos entre homens e 0.3 casos por 100,000 indivíduos entre mulheres.[10]
localização geográfica: África central ou Mediterrâneo
Ocorre no mundo todo. Antes da epidemia de AIDS, as taxas de incidência para SK endêmico eram maiores na República Democrática do Congo, Uganda, Tanzânia e Camarões (>6 por 1000 pessoas-ano) que nas regiões sul e norte da África (≤2 por 1000 pessoas-ano).[21]
O SK esporádico clássico apresenta as maiores taxas de incidência nos países mediterrâneos.[4]
Infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV)
Pessoas com HIV têm aproximadamente 500 vezes mais probabilidade de serem diagnosticadas com SK do que a população em geral.[11][12]
O SK associado ao HIV geralmente surge em pessoas com baixa contagem de células T CD4+ e alta carga viral do HIV. A terapia antirretroviral (TAR) eficaz reduz o risco de desenvolver SK.
Às vezes, o SK pode ocorrer em pessoas com HIV bem controlado, mais frequentemente em pacientes mais velhos.[2]
infecção por herpes-vírus humano tipo 8 (HHV-8, também conhecido como herpes-vírus do sarcoma de Kaposi [HVSK])
A existência de infecção por HHV-8 é necessária para o desenvolvimento do SK.
As pessoas com doenças relacionadas ao HHV-8, como doença de Castleman multicêntrica e linfoma de efusão primária (LEP), têm risco de desenvolver SK concomitante.[26]
imunossupressão
O SK iatrogênico pode ser observado em pacientes que recebem terapia imunossupressora, particularmente em receptores de transplante de órgãos.[3]
Nos EUA, a incidência de SK entre receptores de transplante varia entre 8.8 e 12.4 por 100,000 receptores.[19][20] A incidência de SK iatrogênico (relacionado com transplante) varia em diferentes regiões geográficas e étnicas.[17][18][19]
lesão cutânea
As lesões são multifocais, assimetricamente distribuídas e não pruriginosas. Variam em tamanho (com diâmetro variando de vários milímetros a alguns centímetros) e cor (rosa, vermelha, roxa, marrom ou azul). Pode ser difícil distinguir as lesões cutâneas em pessoas de pele escura. Elas podem ser papulares, nodulares, tipo placa, tipo bolhosa ou vegetantes com ulceração cutânea e infecção secundária.[3] Lesões de longa duração podem se tornar endurecidas (lenhosas) e hiperceratóticas.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Nódulos múltiplos do sarcoma de Kaposi de coloração rosa-arroxeada no membro inferiorDo acervo de Dr. Bruce J. Dezube; usado com permissão [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Placa marrom-arroxeada do sarcoma de Kaposi no péDo acervo de Dr. Bruce J. Dezube; usado com permissão [Citation ends].
lesão oral
O SK oral frequentemente afeta o palato duro, gengiva e dorso da língua.
Aproximadamente 23% dos pacientes com SK associado ao HIV podem apresentar lesões orais; a prevalência global de lesões orais em pacientes com HIV e SK foi estimada em 5%.[44][45]
As lesões orais podem se apresentar como máculas, pápulas, nódulos e massas exofíticas de tamanho e cor variáveis. Lesões avançadas podem ficar ulceradas devido a trauma na mastigação e infecção secundária.
linfadenopatia
O comprometimento dos linfonodos por SK pode ser generalizado e resultar em linfonodos pequenos e duros ou em linfadenopatia maciça.
linfedema
Pode ser doloroso nas pernas, genitália e face, com extensão desproporcional à doença, e pode mascarar SK subjacente.
Outros fatores diagnósticos
Incomuns
perda de peso
Pode ocorrer em decorrência de comprometimento do trato gastrointestinal ou da doença subjacente (por exemplo, infecção por HIV).
dor abdominal
SK do trato gastrointestinal pode causar dor abdominal inespecífica.
sangramento gastrointestinal agudo
SK do trato gastrointestinal pode causar hemorragia digestiva alta ou baixa.
diarreia
Com pouca frequência, o SK do trato gastrointestinal pode causar diarreia.
dispneia
O SK pulmonar pode apresentar-se com dispneia.
hemoptise
Sangramento relacionado ao SK do trato respiratório inferior pode resultar em hemoptise.
dor torácica
SK pulmonar pode se manifestar com dor torácica inespecífica.
febre
SK de qualquer órgão pode ser acompanhado por pirexia.
Fatores de risco
Fortes
sexo masculino
Todas as formas epidemiológicas de SK têm predileção por homens.
Em 2022, a taxa de incidência padronizada por idade de SK foi estimada em 0.6 casos por 100,000 indivíduos entre homens e 0.3 casos por 100,000 indivíduos entre mulheres.[10]
Infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV)
terapia imunossupressora (TI)
O SK iatrogênico pode ser observado em pacientes que recebem terapia imunossupressora, particularmente em receptores de transplante de órgãos.[3]
Nos EUA, a incidência de SK entre receptores de transplante varia entre 8.8 e 12.4 por 100,000 receptores.[19][20] A incidência de SK iatrogênico (relacionado com transplantes) varia com as diferentes regiões geográficas e étnicas.[17][18][19]
infecção por herpes-vírus humano tipo 8 (HHV-8, também conhecido como herpes-vírus do sarcoma de Kaposi [HVSK])
A infecção existente por herpes-vírus humano tipo 8 (HHV-8) é necessária para o desenvolvimento de SK.
As pessoas com doenças relacionadas ao HHV-8, como doença de Castleman multicêntrica e linfoma de efusão primária (LEP), têm risco de desenvolver SK concomitante.[26]
etnia centro-africana
Antes da epidemia de AIDS, as taxas de incidência para SK endêmico eram maiores na República Democrática do Congo, Uganda, Tanzânia e Camarões (>6 por 1000 pessoas-ano) que nas regiões sul e norte da África (≤2 por 1000 pessoas-ano).[21]
Fracos
abuso de medicamentos
Entre as pessoas com HIV, aquelas que fazem uso de drogas intravenosas, uso de drogas não injetáveis e com transtorno decorrente do uso de bebidas alcoólicas têm maior probabilidade de ter SK.[27]
Um estudo subsequente não encontrou nenhuma associação entre o uso de drogas recreativas (anfetamina, nitrato de amila, cocaína, cannabis) e o risco de SK em homens que fazem sexo com homens coinfectados com HIV e herpes-vírus humano tipo 8 (HHV-8).[28]
etnia judaica
Homens idosos de ascendência judia apresentam risco de desenvolver SK.[16]
etnia mediterrânea
idade <5 anos ou >50 anos
homens que fazem sexo com homens
Etnia afro-americana
O SK é mais comum em afro-americanos do que em norte-americanos brancos (taxa de incidência ajustada à idade de 1.19 vs. 0.49 por 100,000, respectivamente; dados de 2008-2012). Os afro-americanos têm maior probabilidade de serem diagnosticados em idade mais jovem e apresentam maiores taxas de mortalidade.[6][7]
Dados de 1998 a 2012 indicam uma incidência decrescente de SK na população branca norte-americana; no entanto, uma incidência crescente é observada na população afro-americana a partir de meados dos anos 2000.[7]
Certas subpopulações foram identificadas com aumentos significativos (por exemplo, homens negros jovens, não hispânicos, em regiões do sul dos EUA).[8]
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