Abordagem

Os objetivos terapêuticos incluem:

  • Paliação dos sintomas

  • Prevenção da progressão da doença

  • Melhora estética.

O tratamento é individualizado de acordo com o prognóstico e o desfecho desejado da terapia. As indicações para o tratamento são semelhantes para as diferentes formas epidemiológicas do SK (clássica [esporádica]; endêmica [observada na África Subsaariana]; associada ao HIV; iatrogênica [relacionada ao transplante]).

A observação pode ser uma opção para os pacientes sem HIV que apresentam lesões cosmeticamente aceitáveis e nenhum outro sintoma. Pessoas com HIV com doença cutânea assintomática limitada podem receber terapia antirretroviral (TAR) isoladamente.[2] Para os pacientes com SK iatrogênico, deve-se considerar a redução cuidadosa da terapia imunossupressora. A terapia local e/ou sistêmica pode ser considerada se houver progressão rápida, ou para os pacientes com doença sintomática e/ou cosmeticamente deformante ou estigmatizante.[2][3][5]​​ As pessoas com HIV que necessitam de tratamento devem receber a terapia menos tóxica possível.

O SK com envolvimento sistêmico, particularmente envolvimento visceral e dos linfonodos, pode ter um prognóstico desfavorável. Esses pacientes podem precisar de cuidados de suporte para o bem-estar nutricional, de mobilidade, social e psicológico, para controlar a dor e para monitorar e tratar as complicações da doença, se ocorrerem.

Terapia local

Considerada para lesões cutâneas individuais (sintomáticas e/ou esteticamente perturbadoras) e para pacientes que não toleram a terapia sistêmica.[5] As opções incluem:[2][3][5]​​​​​

  • Terapias tropicais (por exemplo, retinoides como alitretinoína ou imiquimode)

  • Radioterapia

  • Quimioterapia intralesional (vimblastina ou bleomicina)

  • Crioterapia

  • Excisão marginal

  • Eletrocoagulação e curetagem.

Excisão marginal, eletrocoagulação e curetagem, crioterapia e quimioterapia intralesional são normalmente reservadas para controle local de lesões pequenas e sintomáticas. A excisão local ampla para margens negativas não é indicada para o SK.[2]​ A crioterapia deve ser realizada por um médico com experiência em crioterapia para câncer cutâneo.[2]

A radioterapia é um tratamento local eficaz; preferencial para lesões maiores e mais profundas quando a terapia sistêmica não é adequada ou eficaz.[2][3][5]​​ Vários esquemas de dosagem de radioterapia já foram usados. Lesões volumosas e localizadas, principalmente as ulceradas ou infectadas, podem ser tratadas com radioterapia por feixe externo local.[54] Os pacientes devem ser informados sobre o risco de cânceres secundários, toxicidade induzida por radioterapia e outros efeitos adversos. Esquemas de doses mais baixas podem reduzir a toxicidade e são preferenciais para lesões menores e superficiais e terapia paliativa.[2]

Terapia sistêmica

As indicações para tratamento sistêmico incluem:[5]

  • Comprometimento de pele disseminado

  • Lesões extensas na mucosa

  • Edema sintomático

  • Doença rapidamente progressiva

  • Doença visceral sintomática

  • Exacerbação de SK.

Doxorrubicina lipossomal é recomendada como tratamento de primeira linha.[2][3][5]​​​​​​ A mielossupressão é a toxicidade limitante de dose mais importante com doxorrubicina lipossomal, enquanto a neuropatia e a alopecia ocorrem raramente. A cardiotoxicidade é muito rara, mesmo depois da administração de altas doses cumulativas.

O paclitaxel é um tratamento de segunda linha eficaz. No entanto, há um aumento da incidência de alopecia, mialgia e artralgia, assim como o potencial de agravar a neuropatia preexistente.

O paclitaxel ligado à albumina nanopartícula (nab) pode ser uma opção alternativa se o paciente não tolerar o paclitaxel.[2][55]​

TAR para SK associado ao HIV (anteriormente conhecido como SK epidêmico ou relacionado à AIDS)

O início da TAR é fortemente recomendado para todos os pacientes infectados por HIV, independentemente da contagem de células T CD4+.[56][57]​​​​​ A TAR deve ser iniciada imediatamente após o diagnóstico do HIV (no dia do diagnóstico, se possível, e dentro de 7 dias) para aumentar a aceitação e o envolvimento, e acelerar o tempo até a supressão viral.[58][59]​​​

O início não deve ser adiado nos pessoas com infecção por HIV confirmada enquanto se aguardam os resultados dos testes, incluindo testes de segurança e testes de resistência aos medicamentos; o esquema pode ser modificado quando esses resultados forem relatados.[56]​ Consulte Infecção por HIV.

O controle ideal da infecção por HIV usando TAR é um componente essencial no tratamento de SK associado ao HIV. Uma abordagem estratificada por estágios para o tratamento de pacientes com SK associado ao HIV parece ser benéfica; uma revisão Cochrane relatou que, em pacientes com SK grave ou progressivo, a TAR associada à quimioterapia pode reduzir a progressão da doença em comparação com a TAR isolada.[60]

Os pacientes em estão recebimento de TAR isoladamente devem ser reavaliados em até 4 semanas após o início do tratamento, incluindo monitoramento para síndrome inflamatória da reconstituição imune (SIRI).[2]​ Consulte Complicações.

Imunossupressão para SK iatrogênico (relacionado ao transplante)

Deve-se considerar ajustar a imunossupressão para SK iatrogênico. Em receptores de transplante renal, a descontinuação da terapia imunossupressora é uma opção se a diálise estiver disponível.[20][61]​​ A alteração da dose dos medicamentos imunossupressores pode ser mais difícil nos pacientes com transplante de coração ou de fígado.

A troca para sirolimo para imunossupressão pode ser suficiente para o controle e tratamento do SK; para a doença agressiva ou avançada, pode ser administrada terapia sistêmica juntamente com o sirolimo.[2][3][5]

SK refratário ou recidivante

Pomalidomida, bortezomibe, gencitabina, lenalidomida ou vinorelbina podem ser considerados tratamentos de primeira linha para pacientes com SK refratário/recidivante.[2][62][63][64][65][66][67][68]​​ Cada uma dessas opções de tratamento pode ser tentada em qualquer ordem, e um medicamento específico pode ser repetido (se tolerado e a duração da resposta for de 3 meses ou mais).[2]​ Podem ocorrer mielossupressão e complicações tromboembólicas.

​​Nos EUA, a pomalidomida é aprovada em caráter acelerado para pacientes com SK associado ao HIV cuja doença tiver progredido apesar do início da TAR, ou em pacientes com SK que são HIV-negativos.[62][63]

As pacientes que tomarem pomalidomida ou lenalidomida devem seguir práticas contraceptivas rigorosas, pois esses agentes são teratogênicos. Nos EUA, os pacientes e a equipe médica devem aderir à estratégia de avaliação e mitigação de riscos (Risk Evaluation and Mitigation Strategy, REMS) para garantir que os benefícios do medicamento superem seus riscos.

Os agentes terapêuticos que podem ser úteis como opções adicionais no cenário refratário/recidivante incluem:[2]​[69][70][71][72][73][74][75]

  • Etoposídeo

  • Imatinibe (um inibidor de tirosina quinase)

  • Nivolumabe (um inibidor do checkpoint imunológico do anticorpo monoclonal anti-morte programada-1 [anti-PD-1]) com ou sem ipilimumabe (um inibidor do checkpoint imunológico do anticorpo monoclonal anti-proteína-4 associada a linfócitos T citotóxicos [CTLA-4])

  • Pembrolizumabe (um inibidor do checkpoint imunológico contra o anticorpo monoclonal anti-PD-1).

Os inibidores de checkpoints imunológicos não devem ser usados nos pacientes com doença de Castleman multicêntrica (DCM) concomitante, ou com síndrome inflamatória por citocinas relacionada ao SK, devido ao risco de exacerbação. Considere monitoramento adicional se estiver usando inibidores de checkpoint imunológico em pacientes com história de doenças associadas ao herpes-vírus associado ao sarcoma de Kaposi (KSHV).[2]​ Consulte Complicações.

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