síndrome de Reye

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Pode ser necessária para sobrecarga hídrica causada pela supercorreção da depleção de volume.

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

O Sistema Nacional de Vigilância da Síndrome de Reye (EUA) descreveu estágios crescentes de gravidade.[2]Hurwitz ES, Nelson DB, Davis C, et al. National surveillance for Reye syndrome: a five-year review. Pediatrics. 1982 Dec;70(6):895-900. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7145544?tool=bestpractice.com

Estágio 1: letárgico, vômitos; estágio 2: irritável, delirante, hiper-reflexivo, sinal de Babinski positivo, pupilas dilatadas/lentas, com resposta à dor; estágio 3: posição decorticada, obnubilado, sem resposta à dor; estágio 4: posição descerebrada, comatoso, pupilas dilatadas/fixas; estágio 5: arreflexia, paralisia flácida, pupilas sem resposta, convulsões, insuficiência respiratória; estágio 6: o paciente não pode ser classificado, pois foi tratado com curare ou outra medicação que altera o nível de consciência.

Colocação de um acesso arterial, cateter urinário para débito urinário exato e monitoramento cardiorrespiratório contínuo devem ser realizados. Estudos periódicos de eletrocardiograma (ECG) e eletroencefalograma (EEG) também podem ser necessários.

Uma decisão deve ser tomada quando os pacientes atingem o estágio clínico 3 para fornecer avaliação contínua da pressão de perfusão cerebral (PPC) e para monitorar o aumento da PIC. Uma consulta neurológica pode ser necessária. O monitoramento pode ser feito por meio de ventriculostomia, pino subaracnoide ou monitor de PIC intraparenquimal.

Cateteres de demora de pressão venosa central e arterial devem ser colocados se ainda não tiverem sido colocados.

Dióxido de carbono expirado também deve ser monitorado.

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Soluções cristaloides isotônicas (por exemplo, soro fisiológico ou solução de Ringer lactato) são recomendadas para a ressuscitação volêmica inicial.

Vasopressores como dobutamina, dopamina ou noradrenalina também podem ser benéficos.

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os níveis de glicose plasmática devem ser medidos usando-se um aparelho de teste rápido. Isso é particularmente importante nos lactentes e em qualquer paciente com estado mental alterado.

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Se o pH for <7.0, considere administrar bicarbonato até que o pH esteja >7.0. O tratamento pode ser repetido a cada 2 horas até que o pH esteja >7.0. O tratamento com bicarbonato deve ser administrado com cuidado devido ao risco potencial de acidose paradoxal do líquido cefalorraquidiano.

A terapia com bicarbonato diminui o potássio sérico, de modo que cloreto de potássio deve ser adicionado ao bicarbonato isotônico. O tratamento com bicarbonato de sódio também resulta em carga adicional de sódio, e os níveis séricos de sódio devem ser monitorados cuidadosamente. O deficit de bicarbonato pode ser calculado pela fórmula: HCO₃ (mEq) = peso (kg) x excesso de base x 0.3.

Edema cerebral pode ser agravado pela correção muito rápida ou supercorreção da depleção de volume e/ou acidose.

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A hiperamonemia pode ser corrigida com fenilacetato de sódio/benzoato de sódio. A administração deve ser em dose de ataque intravenosa via acesso central, seguida por uma infusão lenta ao longo de 24 horas.

Ondansetrona deve ser administrada durante os primeiros 15 minutos da iniciação da terapia com fenilacetato de sódio/benzoato de sódio para prevenir vômitos e possível aspiração.

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A hemodiálise corrige a acidose metabólica e as anormalidades eletrolíticas.

Se a concentração sanguínea de amônia for >357 micromoles/L (>500 microgramas/dL), ou na ausência de resposta ao fenilacetato de sódio/benzoato de sódio, a hemodiálise deverá ser considerada.

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A PIC elevada é sugerida clinicamente por irritabilidade e vômitos.

O monitoramento pode ser feito por meio de ventriculostomia, pino subaracnoide ou monitor de PIC intraparenquimal.

Opções primárias para diminuir a PIC incluem elevação da cabeceira do leito a 30° e equilíbrio hídrico cuidadoso. Fluidos hipo-osmóticos devem ser evitados. Analgésicos e sedação podem ser benéficos, pois a dor e a agitação podem aumentar a PIC. Quando o acesso ventricular está disponível, deve-se considerar a drenagem do líquido cefalorraquidiano.

As opções secundárias de tratamento para reduzir a PIC incluem a terapia osmótica com solução salina hipertônica a 3%; diuréticos osmóticos como o manitol também podem ser usados. Avaliação neurocirúrgica é aconselhada.

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os pacientes que apresentarem convulsões devem ser tratados com um medicamento anticonvulsivante.

Opções primárias de tratamento são a fenitoína ou a fosfenitoína.

Anticonvulsivantes geralmente serão continuados até os pacientes não apresentarem mais convulsões; a suspensão dos medicamentos, tomadas as precauções usuais, pode, então, ser considerada.

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Pacientes que apresentam ou desenvolvem coagulopatia necessitam de normalização do perfil de coagulação. Todos os pacientes devem ter acompanhamento de tempo de protrombina (TP) seriada, tempo de tromboplastina parcial (TTP), razão normalizada internacional (INR) e níveis de plaquetas e de fibrinogênio.

Se o tempo de protrombina for >16 segundos, a coagulopatia deverá ser corrigida com produtos de substituição. A correção da coagulopatia pode incluir plasma fresco congelado para a função anormal da coagulação e plaquetas para trombocitopenia grave.

Isso é particularmente importante se houver realização de um procedimento invasivo (por exemplo, colocação de pino intracraniano ou biópsia hepática).