Prognóstico
A mortalidade diminuiu para 20% em resultado da melhora do diagnóstico precoce e tratamento intensivo. A morte é atribuída, principalmente, às manifestações neurológicas da doença (isto é, edema cerebral e consequências do aumento da pressão intracraniana). Em estudos prévios, foi relatada a morte de pacientes por colapso cardiovascular, disfunção miocárdica, insuficiência respiratória, hemorragia digestiva e sepse bacteriana secundária. Se as manifestações neurológicas da doença forem leves ou se resolverem rapidamente, também há a recuperação completa da função visceral, sem nenhuma sequela.
Os pacientes com a maior incidência de complicações neurológicas incluem: aqueles com <2 anos de idade; aqueles com níveis de amônia >32 micromoles/L (>45 microgramas/dL); aqueles que apresentam rápida progressão do estágio 1 para o estágio 3; aqueles que se apresentam no estágio 4 ou 5; e aqueles que apresentam comprometimento hepático e muscular.[21]
O melhor preditor para sequelas neurológicas é o nível de amônia. Apenas 3% dos pacientes com níveis de amônia <32 micromoles/L (<45 microgramas/dL) apresentam sequelas neurológicas permanentes, enquanto 11% apresentam deficits neurológicos no caso de níveis >32 micromoles/L (>45 microgramas/dL).[21] Níveis >250 micromoles/L (>350 microgramas/dL) estão associados a aumento da mortalidade.[19]
Importância da idade no desfecho
Estudos publicados sugerem pouca idade como um fator de prognóstico desfavorável. No Reino Unido, dados limitados sugerem que 70% dos sobreviventes com mais de 5 anos de idade não apresentam sequelas, enquanto a doença em crianças mais novas parece gerar um prognóstico pior.[14]
Há uma maior probabilidade de os deficits neurológicos se tornarem aparentes mais tarde durante a vida, quando é mais fácil avaliar as capacidades de desenvolvimento. Um estudo pequeno, que incluiu 18 pacientes tratados de 1979 a 1986 que frequentavam escolas normais, comparou a capacidade destes com um irmão de idade próxima. A habilidade foi significativamente reduzida quando a doença ocorreu durante os primeiros 12 meses de vida quando comparada com apresentação em idade avançada.[26]
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