ეტიოლოგია
Mycobacterium leprae არის მჟავაგამძლე, გრამდადებითი ბაცილა და სავალდებულო უჯრედშიდა ორგანიზმი, რომლის წარმატებით კულტივირება არ მომხდარა. ბაცილა ძალიან ნელა მრავლდება მაკროფაგებსა და შვანის უჯრედებში და უპირატესობას ანიჭებს დაბალ ტემპერატურას (27 - 33ºC), რომელიც გვხვდება კანში, პერიფერიულ ნერვებსა და ზედა სასუნთქ გზებში. M leprae-ს გენომ სექვენირებულია და აღწერილია M lepromatosis- ის სხვადასხვა სახეობები, თუმცა დამატებითი კვლევებია საჭირო ამ აღმოჩენის კლინიკური მნიშვნელობის დასადგენად.[8][9]
პათოფიზიოლოგია
გადაცემის გზა დაუზუსტებელია, მაგრამ ყველაზე მეტად სავარაუდოა სასუნთქი გზებიდან შეჭრა (თუმცა სხვა გზების, განსაკუთრებით დაზიანებული კანის გამორიცხვა შეუძლებელია).[10][11][12][13]
M leprae და M lepromatosis აღმოაჩინეს წითელ ციყვებში დიდ ბრიტანეთში და ირლანდიაში და ველურ შიმპანზეებში დასავლეთ აფრიკაში.[14][15] აშშ-ს სამხრეთ ნაწილში, კეთრის მქონე პაციენტებში, რომელთაც არ ჰქონდათ საზღვარგარეთის ქვეყნებთან ექსპოზიცია, აღმოაჩინეს, რომ დაინფიცირებული იყვნენ Mycobacterium leprae-ს იგივე შტამით, როგორც გარეული არმადილით რეგიონში, რაც მიუთითებს ზოონოზურ გადაცემაზე.[16]
კეთრი ვლინდება კლინიკური სპექტრით, რომელიც პირდაპირ კავშირშია Mycobacterium leprae-ს მიმართ იმუნური პასუხის დონესთან. ერთის მხრივ, ტუბერკულოიდური კეთრის მქონე პაციენტებს აქვთ ლოკალიზებული დაავადება და დაზიანებები ხასიათდება Th1 ციტოკინებით (ინტერფერონ გამა, ინტერლეიკინ-2 (IL-2) და სიმსივნის ნეკროზის ფაქტორი-ბეტა (სიმსივნის ნეკროზის ფაქტორი-ბეტა), Th17 უჯრედებით და CD1a შეზღუდული T უჯრედებით, რაც მიუთითებს უჯრედულ იმუნიტეტზე. მეორე მხრივ, ლეპრომატოზული კეთრის მქონე პაციენტებს აქვთ დაავადების უფრო დისემინირებული ფორმა და დაზიანებები ხასიათდება Th2 ციტოკინებით, გაძლიერებული ჰუმორული პასუხით და მაკროფაგების აქტივობის დათრგუნვით (ინტერლეიკინ-4, ინტერლეიკინ-5, ინტერლეიკინ-10 და ინტერლეიკინ-13)[17] ამ პაციენტებში ჭარბობს I ტიპის IFN (ინტერფერონი) და CD4 + T მარეგულირებელი უჯრედები.[18]
M leprae-თან ექსპოზიცირებული ადამიანების უმრავლესობა არ იძენს დაავადებას, რაც მიუთითებს, რომ დაავადების განვითარება დამოკიდებულია იმუნოლოგიურ, გენეტიკურ და გარემო ფაქტორებზე. შესაძლო გენეტიკური ფაქტორები მოიცავს PARK2 და PACRG გენებს და NOD2 გზის გენებს. ლეპრომატოზულ ფორმასთან აგრეთვე დაკავშირებულია ზოგიერთი გენი: ადამიანის ლეიკოციტური ანტიგენი (HLA)-DR2 დაკავშირებულია ტუბერკულოიდურ ფორმასთან, ხოლო ადამიანის ლეიკოციტური ანტიგენი (HLA)-DA1 დაკავშირებულია ლეპრომატოზულ ფორმასთან.[19][20]
კლასიფიკაცია
რიდლი ჯოპლინგის კლასიფიკაცია[2]
კეთრი ვლინდება კლინიკური სპექტრით, რომელიც პირდაპირ კავშირშია მიკობაქტერიუმ ლეპრას მიმართ იმუნური პასუხის დონესთან. ერთის მხრივ, ტუბერკულოიდური კეთრის მქონე პაციენტები რეზისტენტულები არიან პათოგენისადმი და ინფექცია ლოკალიზებულია. ამის საპირისპიროდ, ლეპრომატოზული კეთრის მქონე პაციენტები უფრო მგრძნობიარენი არიან პათოგენისადმი და ინფექცია სისტემურად დისემინირებულია.
ლეპრომატოზული კეთრი
მრავლობითი პაპულები, ბალთები ან კვანძოვანი დაზიანებები, სიმეტრიული და დისემინირებული.
პაციენტს შეიძლება არ ჰქონდეს წარბები და წამწამები, ასევე შესაძლებელია ყურების ინფილტრაცია.
დაავადებამ შეიძლება დააზიანოს პირის ლორწოვანი გარსი, ცხვირი, ხახა, ხორხი, ტრაქეა, თვალები, სათესლე ჯირკვლები, ღვიძლი და ძვლები.
მოსაზღვრე კეთრი
შეიძლება იყოს არასტაბილური და ახასიათებდეს ფორმებს შორის ცვალებადობა.
მოსაზღვრე კეთრი (BL): კეთროვანი კეთრის მსგავსი.
საშუალო-მოსაზღვრე კეთრი: ბეჭდისებრი ბალთები, ამობურცული დაზიანებები
მოსაზღვრე ტუბერკულოიდი (BT): ასიმეტრიული დაზიანებები, მაკულები ან ფოლაქები.
ტუბერკულოიდური კეთრი
დაზიანებები მცირე რაოდენობით, უმეტესად მაკულური, შეიძლება იყოს ერითემატოზული ან ჰიპოპიგმენტური. დაზიანებები ლოკალიზებული და ასიმეტრულია.
დაუდგენელი კეთრი
ეს არის კეთრის ადრეული ფაზა. ამ ეტაპზე ნათელი არ არის, თუ რომელი ფორმით განვითარდება დაავადება.
ჩვეულებრივ ვლინდება, როგორც ერთი ჰიპოპიგმენტური მაკულა ანესთეზიით.
ჯანდაცვის მსოფლიო ორგანიზაციის (ჯმო) კლასიფიკაცია[3]
დაფუძნებულია კანის დაზიანებების რაოდენობაზე. შექმნილია სხვა დიაგნოსტიკური მეთოდებისთვის ხელმიუწვდომელ არეებში გამოსაყენებლად და როგორც მკურნალობის საფუძველი.
მულტიბაცილური კეთრი რიდლი-ჯოპლინგის კლასიფიკაციის მიხედვით მოიცავს პოლარულ კეთრს, მოსაზღვრე კეთრს და საშუალო-მოსაზღვრე კეთრს და განმარტებულია, როგორც 6 ან მეტი კანის დაზიანება და, ხელმისაწვდომობის შემთხვევაში, დადებითი კანის ნაცხი.
ოლიგობაცილური კეთრი რიდლი-ჯოპლინგის კლასიფიკაციის მიხედვით მოიცავს დაუდგენელ, პოლარულ ტუბერკულოიდს და მოსაზღვრე ტუბერკულოიდს და განმარტებულია, როგორც 5 ან ნაკლები კანის დაზიანება და, ხელმისაწვდომობის შემთხვევაში, უარყოფითი ნაცხი.
ამ მასალის გამოყენება ექვემდებარება ჩვენს განცხადებას