გენერალიზებული გულყრები მოზრდილებში

მიმოხილვა 
თეორია 
დიაგნოზი 
მართვა 
მეთვალყურეობა 
წყაროები 

მიაქციეთ ყურადღება, რომ ფორმულა/შეყვანის გზა და დოზა შეიძლება განსხვავებული იყოს მედიკამენტების დასახელების და ბრენდის, ფორმულარის ან გეოგრაფიული ადგილმდებარეობის მიხედვით. მკურნალობის შესახებ რეკომენდაციები სპეციფიკურია პაციენტის ჯგუფების მიხედვით: იხილეთ გაფრთხილება

მწვავე

მწვავე განმეორებითი გულყრები: საზოგადოებაში

1-ლი რიგის – ბენზოდიაზეპინი

Back

1-ლი რიგის –

ბენზოდიაზეპინი

არ არსებობს მწვავე განმეორებითი კრუნჩხვების კარგად ჩამოყალიბებული განმარტება, რაც ამძაფრებს მათ ამოცნობას.[59] ერთი ხშირად გამოყენებული კლინიკური განმარტება არის სამი ან მეტი გულყრა 24 საათის განმავლობაში იმ პაციენტებისთვის, რომელთა ჩვეული გულყრების სიხშირე დღეში სამზე ნაკლებია, გულყრებს შორის სრული სიფხიზლის დაბრუნებით. სხვა განმარტებები მოიცავს ორ ან მეტ გულყრას 6 საათში, ორ ან მეტ გულყრას 24 საათში ან ორ-ოთხ გულყრას 48 საათზე ნაკლებ დროში.[58][59]

მზრუნველებმა და ოჯახის წევრებმა უნდა გაიარონ ტრენინგი, რათა შეეძლოთ დახმარება რაც შეიძლება მალე საზოგადოებაში, როდესაც გამოვლენილია გულყრის შემთხვევები, პაციენტის საავადმყოფოში მიმართვის საჭიროების გარეშე. მკურნალობის ვარიანტებია დიაზეპამის რექტალური გელი, მიდაზოლამის და დიაზეპამის ინტრანაზალური ფორმულირებები და ბუკალური მიდაზოლამი. ბენზოდიაზეპინის ამ ფორმებმა აჩვენა გონივრული ეფექტურობა, ტოლი ან უკეთესი, ვიდრე ინტრავენურმა ფორმებმა, უმეტეს პაციენტებში. პერორალური ბენზოდიაზეპინები (მაგ. ლორაზეპამი) შეიძლება გამოყენებულ იქნას, თუ ზემოაღნიშნული ფორმები არ არის ხელმისაწვდომი ან პაციენტებში, რომლებშიც რექტალური გზა ნაკლებად ხელსაყრელია, იმ პირობით, რომ პაციენტი ფხიზლად არის და თანამშრომლობს, და ასპირაციის რისკი დაბალია ან არა შემაშფოთებელი.[56][57][60]

პირველადი პარამეტრები

რექტული დიაზეპამი: 0.2 მგ/კგ რექტალურად ერთჯერადი დოზის სახით

მეტი

ან

ნაზალური დიაზეპამი: სხეულის წონა 14-27 კგ: 5 მგ ინტრანაზალურად ერთჯერადი დოზით; სხეულის წონა 28-50 კგ: 10 მგ ინტრანაზალურად ერთჯერადი დოზით; სხეულის წონა 51-75 კგ: 15 მგ ინტრანაზალურად ერთჯერადი დოზით; სხეულის წონა ≥76 კგ: 20 მგ ინტრანაზალურად ერთჯერადი დოზით

მეტი

ან

ნაზალური მიდაზოლამი: 5 მგ (1 შესხურება) ინტრანაზალურად ერთჯერადი დოზით

მეტი

ეს დოზა განკუთვნილია ინტრანაზალური ფორმებისთვის. შესაძლებელია დოზის გამეორება ერთხელ საპირისპირო ნესტოში 10 წუთის შემდეგ. მაქსიმუმ 2 დოზა ერთ ეპიზოდში და 1 ეპიზოდი ყოველ 3 დღეში ან თვეში 5 ეპიზოდამდე.

ან

მიდაზოლამი: 10 მგ ბუკალურად ერთჯერადი დოზით

მეტი

ბუკალური ( პირის ღრუს, ლოყის) ფორმები ხელმისაწვდომია ზოგიერთ ქვეყანაში. სხვა შემთხვევაში, საინექციო ფორმები შეიძლება გამოყენებულ იქნას ბუკალურად. გაეცანით ადგილობრივ პროტოკოლებს.

მეორეული ვარიანტები

ლორაზეპამი: 4 მგ პერორალურად ერთჯერადად, შეიძლება განმეორდეს ერთხელ 10-15 წუთის შემდეგ

მწვავე განმეორებითი კრუნჩხვები: საავადმყოფოში

1-ლი რიგის – პარენტერალური ბენზოდიაზეპინი ან ანტიკონვულსანტი

Back

1-ლი რიგის –

პარენტერალური ბენზოდიაზეპინი ან ანტიკონვულსანტი

არ არსებობს მწვავე განმეორებითი გულყრის კარგად ჩამოყალიბებული განმარტება. ერთ-ერთი ხშირად გამოყენებული განმარტება არის სამი ან მეტი გულყრა 24 საათის განმავლობაში იმ პაციენტებისთვის, რომელთა ჩვეული გულყრუს სიხშირე დღეში სამზე ნაკლებია, გულყრებს შორის სრული სიფხიზლის დაბრუნებით. სხვა განმარტებები მოიცავს ორ ან მეტ გულყრას 6 საათში, ორ ან მეტ გულყრას 24 საათში ან ორ-ოთხ გულყრას 48 საათზე ნაკლებ დროში.[59]

საავადმყოფოს პირობებში შეიძლება გამოყენებულ იქნას ბენზოდიაზეპინების ინტრავენური შეყვანა და ანტიკონვულანტების ინტრავენური ფორმები, როგორიცაა ფენიტოინი (ან ფოსფენიტოინი), ვალპროატი, ლევეტირაცეტამი, ლაკოსამიდი და ბრივარაცეტამი. მედიკამენტის არჩევისას უნდა გავითვალისწინოთ პაციენტის ასაკი და სქესი და ნებისმიერი თანმდევი დაავადება. სტაბილიზების შემდეგ პაციენტმა უნდა გააგრძელოს ანტიკონვულანტის შესაბამისი პერორალური ფორმის მიღება.

როგორც აშშ-ში, ასევე ევროპაში, ვალპროატი და მისი ანალოგები ორსულობისას უკუნაჩვენებია ბავშვის თანდაყოლილი მანკების და განვითარების პრობლემების რისკის გამო. ვალპროატი და მისი ანალოგები არ უნდა იქნას გამოყენებული რეპროდუქციული პოტენციალის მქონე მდედრობითი სქესის პაციენტებში, გარდა იმ შემთხვევისა, როდესაც არსებობს ორსულობის პრევენციის პროგრამა და გარკვეული პირობების დაცვა.[83] ფენიტოინი ასევე დაკავშირებულია ძირითადი თანდაყოლილი მანკების გაზრდილ რისკთან და თავიდან უნდა იქნას აცილებული ორსული ქალების მკურნალობისას.[81] იხილეთ „შვილოსნობის პოტენციალის მქონე ქალებისა და ორსული ქალების მოსაზრებები“.მენეჯმენტის მიდგომა დამატებითი დეტალებისთვის.

პირველადი პარამეტრები

დიაზეპამი: 5-10 მგ ინტრავენურად ყოველ 5-10 წუთში პასუხის მიხედვით, მაქსიმალური 30 მგ/მთლიანი დოზა

ან

ლორაზეპამი: 4 მგ ინტრავენურად ერთჯერადი დოზით, შეიძლება განმეორდეს ერთხელ 10-15 წუთის შემდეგ

ან

ფენიტოინი: 15-20 მგ/კგ ინტრავენურად დარტყმითი დოზის სახით, რასაც მოჰყვება დამატებითი დოზა 5-10 მგ/კგ 10-20 წუთის შემდეგ პასუხის მიხედვით

ან

ფოსფენიტოინი: 15-20 მგ (ფენიტოინის ეკვივალენტები)/კგ ინტრავენურად დარტყმითი დოზის სახით, რასაც მოჰყვება დამატებითი დოზა 5-10 მგ (ფენიტოინის ეკვივალენტები)/კგ 10-20 წუთის შემდეგ პასუხის მიხედვით

მეტი

ან

ვალპროის მჟავა: 20-40 მგ/კგ ინტრავენურად, როგორც ერთჯერადი დოზა, შეიძლება მიეცეს დამატებითი დოზა 20 მგ/კგ პასუხის მიხედვით, მაქსიმალური 3000 მგ/დოზა

ან

ლევიტირაკეტამი: 60 მგ/კგ ინტრავენურად ერთჯერადი დოზა, მაქსიმალური 4500 მგ/დოზა

ან

ლაკოზამიდი: დაუკავშირდით სპეციალისტს დოზირებასთან დაკავშირებით.

ან

ბრივარაცეტამი: დაუკავშირდით სპეციალისტს დოზირებასთან დაკავშირებით.

მიმდინარე

≥2 არაპროვოცირებული გენერალიზებული ტონურ-კლონური გულყრა (GTCS) სინდრომული დიაგნოზის გარეშე

1-ლი რიგის – ანტიკონვულსანტით (კრუნჩხვის საწინააღმდეგო საშუალება) მონოთერაპია

Back

1-ლი რიგის –

ანტიკონვულსანტით (კრუნჩხვის საწინააღმდეგო საშუალება) მონოთერაპია

ამ პაციენტებს არ აღენიშნებათ რაიმე პათოლოგია ელექტროენცეფალოგრამაზე ან MRI-ზე.

პაციენტების უმრავლესობაში სწორად არჩეული ერთი მედიკამენტიც ეფექტურია. მონოთერაპია უზრუნველყოფს გვერდითი ეფექტებისა და წამლების ურთიერთქმედების ყველაზე დაბალ რისკს. არსებობს მთელი რიგი თერაპია შედარებითი ეფექტურობით. მკურნალობა ყოველთვის უნდა იყოს მორგებული პაციენტის საჭიროებებზე, გვერდითი ეფექტების პროფილის გათვალისწინებით; უკუჩვენებები; ასაკი და სქესი; გულყრების ძირითადი ეტიოლოგია; ფარმაკოკინეტიკური თვისებები, მოქმედების მექანიზმი და მედიკამენტების ხელმისაწვდომი ფორმები; თანმხლები დაავადებები და ნებისმიერი სხვა მედიკამენტი. ნებისმიერი ანტიკონვულსანტი, მათ შორის ის, რომელიც აქ არ არის ჩამოთვლილი, შეიძლება გამოყენებულ იქნას, თუ ის ყველაზე შესაფერისი არჩევანია კონკრეტული პაციენტისთვის.

ეპილეფსიით დაავადებული ორსული ქალები უნდა იმყოფებოდნენ მულტიდისციპლინური ჯგუფის მეთვალყურეობის ქვეშ, რომელშიც შედის მაღალი რისკის მართვის მეან-სპეციალისტი.[75] ანტიკონვულსანტის არჩევა საჭიროებს ქალისა და ნაყოფის ჯანმრთელობისთვის GTCS-ის რისკების დაბალანსებას წამლის მკურნალობის პოტენციური ტერატოგენული ეფექტების მიმართ და უნდა იხელმძღვანელოს სპეციალისტის რჩევით.[74][75][76][79][80] ზოგიერთი ანტიკონვულსანტი უკუნაჩვენებია ორსულობის დროს ძირითადად თანდაყოლილი მანკების და/ან ბავშვთა ნეიროგანვითარების დარღვევების გაზრდილი რისკის გამო.[78][81][83][85][88] რეკომენდებულია სისხლში ანტიკონვულსანტების დონის მონიტორინგი, რადგან მათი ფარმაკოკინეტიკა იცვლება ორსულობის დროს.[76] რეკომენდებულია ფოლიუმის მჟავას მაღალი დოზების დამატება.[75][90][91] იხილეთ „შვილოსნობის პოტენციალის მქონე ქალებისა და ორსული ქალების მოსაზრებები“.მენეჯმენტის მიდგომა დამატებითი დეტალებისთვის.

ვალპროის მჟავას აქვს დადასტურებული ეფექტურობა GTCS-ებისთვის და ფართოდ გამოიყენება.[97][98][99] Cochrane-ის ერთი მიმოხილვის მაღალი ხარისხის მტკიცებულება მხარს უჭერს ნატრიუმის ვალპროატის გამოყენებას, როგორც პირველი რიგის მკურნალობას GTCS-ით დაავადებულთათვის (სხვა განზოგადებული კრუნჩხვითი ტიპებით ან მის გარეშე).[96] [ ] ვალპროატი და მისი ანალოგები არ უნდა იქნას გამოყენებული ორსულობის დროს, გარდა იმ შემთხვევებისა თუ არ არსებობს შესაბამისი ალტერნატიული მკურნალობა.[80][83] ვალპროის მჟავა ზოგადად თავიდან უნდა იქნას აცილებული, როგორც პირველი რიგის მკურნალობა ხანდაზმული პაციენტებისთვის, რადგან ის გავლენას ახდენს ღვიძლის ფერმენტულ მოქმედებაზე და უკავშირდება პლაზმის ცილებს.

ლამოტრიგინი და ლევეტირაცეტამი ვალპროატის შესაფერისი ალტერნატივაა, განსაკუთრებით რეპროდუქციული პოტენციალის მქონე ქალებისთვის.[95][96][100] [ ]

ტოპირამატმა და ოქსკარბაზეპინმა ასევე აჩვენეს ეფექტურობა, როგორც მონოთერაპია ახალი დაწყებული კრუნჩხვების დროს.[95][97][101][102][103] [ ] ტოპირამატი ზოგადად თავიდან უნდა იქნას აცილებული, როგორც პირველი რიგის მკურნალობა ხანდაზმული პაციენტებისთვის, რადგან ამან შეიძლება გააუარესოს კოგნიტური დეფიციტი, ასევე რეპროდუქციული პოტენციალის მქონე ქალებისთვის.

კარბამაზეპინი არის გონივრული არჩევანი, მაგრამ თავიდან უნდა იქნას აცილებული, როდესაც გენერალიზებული ეპილეფსიის შესაძლო დიაგნოზია; ის არ უნდა ჩაითვალოს სტანდარტულ ფართო სპექტრის ანტიკონვულსანტად.[97][101][102]

სხვა ვარიანტები მოიცავს ზონისამიდს, ლაკოსამიდს, ბრივარაცეტამს და ფენიტოინს, თუმცა მტკიცებულებები შეზღუდულია.[97][104][105] ფენიტოინის გვერდითი ეფექტების და ტოქსიკურობის პროფილი მნიშვნელოვანი საკითხია მრავალი პაციენტისთვის და განსაკუთრებული სიფრთხილეა საჭირო, თუ არსებობს გენერალიზებული ეპილეფსიის სინდრომის ეჭვი.

გაბაპენტინი და პრეგაბალინი შემდგომი ვარიანტებია, თუმცა ისინი ნაკლებად ეფექტურია ვიდრე ზოგიერთი სხვა ანტიკონვულსანტები.[106][107]

ფენობარბიტალი თავიდან უნდა იქნას აცილებული თითქმის ყველა შემთხვევაში გვერდითი ეფექტების გამო.

ზოგადად, მედიკამენტი იწყება დაბალი, ადვილად ასატანი დოზით და თანდათან მატულობს. პრეპარატის დოზა თერაპიური შედეგისა და შრატში წამლის დოზის მიხედვით უნდა შეიცვალოს. ერთი აგენტით მკურნალობის დამაკმაყოფილებელი შედეგი, მკურნალობის ფარგლებში ,საკმარისად მაღალი დოზის მიღწევას გულისხმობს. საჭიროა პაციენტების მონიტორინგი ეფექტურობისა და გვერდითი ეფექტების გამო.

პირველადი პარამეტრები

ვალპროის მჟავა: 10-15 მგ/კგ/დღეში პერორალურად მიცემული 1-3 დოზით თავდაპირველად, თანდათან იზრდება პასუხის მიხედვით, მაქსიმუმ 60 მგ/კგ/დღეში

ან

ლამოტრიჯინი: დაუკავშირდით სპეციალისტს დოზირებასთან დაკავშირებით.

ან

ლევიტირაკეტამი: 500 მგ პერორალურად ორჯერ დღეში თავდაპირველად, თანდათან იზრდება პასუხის მიხედვით, მაქსიმუმ 3000 მგ/დღეში

ან

ტოპირამატი: 25 მგ პერორალურად (დაუყოვნებლივ გამოთავისუფლებით) ორჯერ დღეში თავდაპირველად, თანდათან იზრდება პასუხის მიხედვით, მაქსიმუმ 400 მგ/დღეში

ან

ოქსკარბაზეპინი: 300 მგ პერორალურად (დაუყოვნებლივ გამოთავისუფლებით) ორჯერ დღეში თავდაპირველად, თანდათან იზრდება პასუხის მიხედვით, მაქსიმუმ 2400 მგ/დღეში

ან

კარბამაზეპინი: 200 მგ პერორალურად (დაუყოვნებლივ გამოთავისუფლებით) ორჯერ დღეში თავდაპირველად, თანდათან იზრდება პასუხის მიხედვით, მაქსიმუმ 1600 მგ/დღეში

მეორეული ვარიანტები

ზონისამიდი: 100 მგ პერორალურად დღეში ერთხელ თავდაპირველად, თანდათან იზრდება პასუხის მიხედვით, მაქსიმუმ 400 მგ/დღეში

ან

ლაკოზამიდი: 100 მგ პერორალურად ორჯერ დღეში თავდაპირველად, თანდათან იზრდება პასუხის მიხედვით, მაქსიმუმ 400 მგ/დღეში

ან

ბრივარაცეტამი: 50 მგ პერორალურად ორჯერ დღეში თავდაპირველად, თანდათან იზრდება პასუხის მიხედვით, მაქსიმუმ 200 მგ/დღეში

ან

ფენიტოინი: 15-20 მგ/კგ პერორალურად დარტყმითი დოზის სახით, მიცემული 3 -ზე გაყოფილი დოზით ყოველ 2-4 საათში, რასაც მოჰყვება 4-7 მგ/კგ/დღეში (ან 300-400 მგ/დღეში) მიცემული 2-3 გაყოფილი დოზით

მესამე ვარიანტები

გაბაპენტინი: 300 მგ პერორალურად სამჯერ დღეში თავდაპირველად, თანდათან იზრდება პასუხის მიხედვით, მაქსიმუმ 3600 მგ/დღეში

ან

პრეგაბალინი: 75 მგ პერორალურად ორჯერ დღეში ან 50 მგ პერორალურად სამჯერ დღეში თავდაპირველად, თანდათან იზრდება პასუხის მიხედვით, მაქსიმუმ 600 მგ/დღეში

მე-2 რიგის – ალტერნატიული ანტიკონვულსიური მონოთერაპია

Back

მე-2 რიგის –

ალტერნატიული ანტიკონვულსიური მონოთერაპია

თუ პირველი რიგის თერაპია არ არის ეფექტური, ნაჩვენებია მონოთერაპია სხვადასხვა ფართო სპექტრის ანტიკონვულანტით. გასათვალისწინებელია მოქმედების განსხვავებული მექანიზმის მქონე პრეპარატი.

თუ პირველი რიგის პრეპარატის აუტანლობა დაფიქსირდა (არასასურველი ეფექტების გამო), მეორე მედიკამენტი უნდა შეირჩეს პაციენტის ჯანმრთელობის პროფილისა და ტოლერანტობის განსაკუთრებული გათვალისწინებით. პირველი რიგის მონოთერაპიისთვის ზემოთ ჩამოთვლილი ანტიკონვულსანტები ყველაზე შესაფერისია ამ პაციენტთა პოპულაციისთვის და მეორე რიგის თერაპიის არჩევანი უმეტეს შემთხვევაში ამ სიიდან უნდა მოდიოდეს. თუმცა, ნებისმიერი ანტიკონვულსანტი შეიძლება განიხილებოდეს, თუ ის ყველაზე შესაფერისი არჩევანია კონკრეტული პაციენტისთვის. მაგალითად, პერამპანელი დამტკიცებულია აშშ-ს სურსათისა და წამლების ადმინისტრაციის მიერ, როგორც მონოთერაპია ფოკალური ეპილეფსიის მქონე პაციენტებისთვის (მეორადი გენერალიზებული კრუნჩხვით ან მის გარეშე), მაგრამ, როგორც წესი, არ გამოიყენება როგორც პირველი რიგის თერაპია.[122][123]

საუკეთესოდ მორგებული მედიკამენტის არჩევისთვის ნებისმიერი ახალი ინფორმაცია უნდა გამოიყენოთ, რომელიც ეპილეფსიის სინდრომის განსაზღვრაში დაგეხმარებათ.

მიმართეთ სპეციალისტს ორსულებისთვის ანტიკონვულსანტის არჩევის შესახებ. იხილეთ „შვილოსნობის ასაკის ქალებისა და ორსული ქალების მოსაზრებები“.მენეჯმენტის მიდგომა დამატებითი დეტალებისთვის.

მიმდინარე და ახალი მედიკამენტების დამატება ნელა უნდა მოხდეს ჯვარედინი ტიტრირებით; მედიკამენტები არ უნდა დაიწყოს ან შეწყდეს მოულოდნელად. თითოეული წამლისთვის სპეციფიკური ფარმაკოლოგიური პროფილის გამოკვლევა მანამ უნდა მოხდეს, სანამ პაციენტს ამ აგენტზე გადასვლას ურჩევთ. ხშირად პაციენტებს პრეპარატის სწორად მიღებაში წერილობითი ინსტრუქცია ეხმარება. პაციენტებს კონსულტაციის დროს, გარდამავალი პერიოდისას გულყრების გაზრდილი რისკის შესახებ უნდა მიეწოდოს ინფორმაცია.

პრეპარატის დოზა თერაპიური შედეგისა და შრატში წამლის დოზის მიხედვით უნდა შეიცვალოს.

მე-3 რიგის – ანტიკონვულსანტის (კრუნჩხვის საწინააღმდეგო საშუალება) ორმაგი თერაპია

Back

მე-3 რიგის –

ანტიკონვულსანტის (კრუნჩხვის საწინააღმდეგო საშუალება) ორმაგი თერაპია

თუ გულყრის გარეშე პერიოდი არ იქნა მიღწეული ორი მონოთერაპიის პერიოდის შემდეგ ოპტიმალური დოზებით, შეიძლება დაიწყოს ორმაგი თერაპიის მკურნალობა მონოთერაპიის ორი ვარიანტის კომბინაციის გამოყენებით (იხ. ზემოთ) ან ანტიკონვულსანტი, რომელიც ძირითადად გამოიყენება დამხმარე მკურნალობისთვის. მონოთერაპიის ერთ-ერთი ვარიანტი. სასურველია ორი ანტიკონვულსანტის კომბინაცია მოქმედების სხვადასხვა მექანიზმით (მაქსიმალური ეფექტურობისა და ტოქსიკურობის მინიმიზაციის მიზნით) ან იმ წამლების კომბინაცია რომლებსაც აქვთ ანტიკონვულსანტური აგონისტური ეფექტი.

მტკიცებულებები, რომლებიც გვირჩევენ ორმაგი თერაპიის არჩევანს, შეზღუდულია და საჭიროა მეტი კვლევა.[124] ზოგადად, კომბინაციები შეირჩევა ფარმაკოკინეტიკის, წამლების ურთიერთქმედების და კუმულაციური გვერდითი ეფექტების შეფასების საფუძველზე.[73]

დამხმარე ლამოტრიგინი ამცირებს გულყრების სიხშირეს პაციენტებში რეფრაქტორული GTCS-ებით, მაგრამ მტკიცებულება არასაკმარისად შეფასდა კლინიკური პრაქტიკის ინფორმირებისთვის.[161] [ ]

ბრივარაცეტამი, როგორც დამატებითი თერაპია მედიკამენტებისადმი რეზისტენტული ეპილეფსიის მქონე პაციენტებისთვის, ეფექტური იყო გულყრის სიხშირის შესამცირებლად (მაგრამ მხოლოდ ერთი შეფასებული კვლევა მოიცავდა მონაწილეებს გენერალიზებული ეპილეფსიით).[125]

დამხმარე კლობაზამმა შესაძლოა შეამციროს გულყრების სიხშირე წამლის მიმართ რეზისტენტული ეპილეფსიის მქონე პაციენტებში და შეიძლება იყოს ყველაზე ეფექტური ფოკალური გულყრების მქონე პაციენტებისთვის. თუმცა, მტკიცებულებები ძალიან დაბალი ხარისხისაა და გაურკვეველია, პაციენტიების რომელი კატეგორია მიიღებს ყველაზე დიდ სარგებელს.[126]

არსებობს გარკვეული მტკიცებულება, რომ პერამპანელი არის ეფექტური დამხმარე თერაპია GTCS-ებისთვის პაციენტებში ფოკალური დაწყების და გენერალიზებულად დაწყებყლი ეპილეფსიით.[127][128]

მოხსენებულია, რომ დამხმარე ცენობამატი ამცირებს ფოკალური დაწყების კრუნჩხვების სიხშირეს, მაგრამ მონაცემები შეზღუდულია.[129]

მოხსენებული იყო, რომ დამხმარე ლაკოსამიდი ეფექტური იყო პირველადი GTCS-ების სამკურნალოდ ორმაგ ბრმა, რანდომიზირებულ, პლაცებოზე კონტროლირებად კვლევაში.[130]

Cochrane-ის მიმოხილვამ ასევე გამოიკვლია რიგი სხვა ანტიკონვულსანტების (მაგ., ტოპირამატი, ლევეტირაცეტამი, ზონისამიდი, გაბაპენტინი, პრეგაბალინი) ეფექტურობა წამლისადმი რეზისტენტული ფოკალური კრუნჩხვების სამკურნალოდ, მაგრამ ჯერჯერობით მცირე მტკიცებულება არსებობს მათი ეფექტურობის სამკურნალოდ. გენერალიზებული გულყრის დროს.[131][132][133][134][135] [ ]

ეპილეფსიის მკურნალობის ამ ეტაპზე ასევე მიზანშეწონილია გამოკვლეული იქნას ლოკალიზაციასთან დაკავშირებული ეპილეფსიის შესაძლებლობა, ნებისმიერ პაციენტში, რომელსაც არ დაუდგინდა ოფიციალური ეპილეფსიის დიაგნოზი. კარგად ლოკალიზებული ეპილეფსიური ფოკუსის მქონე პაციენტი უნდა ჩაითვალოს რეზექტიული ეპილეფსიის ოპერაციის ან ნეიროსტიმულაციის კანდიდატად და გადაიგზავნოს მესამეულ ეპილეფსიის ცენტრში.

დოზის კორექცია შეიძლება საჭირო გახდეს ორი ანტიკონვულანტის ერთად გამოყენებისას; მიმართეთ სპეციალისტს დოზის მითითებისთვის.

≥2 არაპროვოცირებული GTCS კეროვანი ეპილეფსიით

< 65 წლის ზრდასრულები

Back

1-ლი რიგის –

ანტიკონვულსანტით (კრუნჩხვის საწინააღმდეგო საშუალება) მონოთერაპია

ელექტროენცეფალოგრამა ან MRI მიუთითებს კეროვანი ეპილეფსიის შესახებ.

პაციენტების უმრავლესობაში, მონოთერაპიის ფარგლებში სწორად შერჩეული მედიკამენტი სავარაუდოდ ეფექტური იქნება. მონოთერაპია უზრუნველყოფს გვერდითი ეფექტებისა და წამლების ურთიერთქმედების ყველაზე დაბალ რისკს. არსებობს მთელი რიგი თერაპია შედარებითი ეფექტურობით. მკურნალობა ყოველთვის უნდა იყოს მორგებული პაციენტის საჭიროებებზე, გვერდითი ეფექტების პროფილის გათვალისწინებით; უკუჩვენებები; ასაკი და სქესი; გულყრების ძირითადი ეტიოლოგია; ფარმაკოკინეტიკური თვისებები, მოქმედების მექანიზმი და მედიკამენტების ხელმისაწვდომი ფორმები; თანმხლები დაავადებები და ნებისმიერი სხვა მედიკამენტი. ნებისმიერი ანტიკონვულსანტი, მათ შორის ის, რომელიც აქ არ არის ჩამოთვლილი, შეიძლება გამოყენებულ იქნას, თუ ის ყველაზე შესაფერისი არჩევანია კონკრეტული პაციენტისთვის.

ეპილეფსიით დაავადებული ორსული ქალები უნდა იმყოფებოდნენ მულტიდისციპლინური ჯგუფის მეთვალყურეობის ქვეშ, რომელშიც შედის მაღალი რისკის მართვის მეან-სპეციალისტი.[75] ანტიკონვულსანტის არჩევა საჭიროებს ქალისა და ნაყოფის ჯანმრთელობისთვის GTCS-ის რისკების დაბალანსებას წამლის მკურნალობის პოტენციური ტერატოგენული ეფექტების მიმართ და უნდა იხელმძღვანელოს სპეციალისტის რჩევით.[74][75][76][79][80] ზოგიერთი ანტიკონვულსანტი უკუნაჩვენებია ორსულობის დროს ძირითადი თანდაყოლილი მანკების და/ან ბავშვთა ნეიროგანვითარების დარღვევების გაზრდილი რისკის გამო.[78][81][83][85][88] რეკომენდებულია სისხლში ანტიკონვულსანტების დონის მონიტორინგი, რადგან ფარმაკოკინეტიკა იცვლება ორსულობის დროს.[76] რეკომენდებულია ფოლიუმის მჟავას მაღალი დოზების დამატება.[75][80][91] იხილეთ „შვილოსნობის ასაკის ქალებისა და ორსული ქალების მოსაზრებები“.მენეჯმენტის მიდგომა დამატებითი დეტალებისთვის.

კარბამაზეპინმა და ვალპროის მჟავამ აჩვენეს ეფექტურობა სიმპტომური ფოკალური ეპილეფსიის დროს.[97][98][108] ლამოტრიგინი მნისშვნევლოვნად განსხვავდება კარბამაზეპინის.გან[96][102][109] ვალპროატი და მისი ანალოგები არ უნდა იქნას გამოყენებული ორსულობის დროს, იმ შემთხვევის გარდა ,თუ არ არსებობს შესაბამისი ალტერნატიული მკურნალობა და, როგორც წესი, თავიდან უნდა იქნას აცილებული რეპროდუქციული ასაკის ქალებისთვის.[80][83]

უახლეს მედიკამენტებს აქვთ უმაღლესი ტოლერანტობა და ფარმაკოკინეტიკური პროფილი, მაგრამ არ გამოიჩინეს უფრო მეტი ეფექტური ვიდრე ძველმა საშუალებებმა.[73][100]

ტოპირამატისა და ოქსკარბაზეპინის ეფექტურობა შედარებულია რამდენიმე ძველი ანტიკონვულანტის ეფექტურობასთან.[97] ტოპირმატი, როგორც წესი, თავიდან უნდა იქნას აცილებული რეპროდუქციული პოტენციალის მქონე ქალებისთვის.

ლევეტირაცეტამის მონოთერაპია ეფექტურია GTCS-ით დაავადებულთა შერეულ პოპულაციაში; ქსელური მეტა-ანალიზი მხარს უჭერს მის გამოყენებას პაციენტებში ფოკალური გულყრის დროს[96][110]

ზონისამიდის მონოთერაპია არ ჩამოუვარდებოდა კონტროლირებადი გამოთავისუფლების კარბამაზეპინს მე-3 ფაზაში, რანდომიზებულ, ორმაგად ბრმა, პარალელურ ჯგუფურ კვლევაში ახლად დიაგნოზირებული ფოკალური ეპილეფსიის მქონე პაციენტებში.[111] ხანგრძლივმა დაკვირვებამ (≥24 თვე) დაადგინა, რომ ზონისამიდის მონოთერაპია უსაფრთხო იყო და ინარჩუნებდა მკურნალობის ეფექტურობას ამ პაციენტების პოპულაციაში.[112]

სხვა ვარიანტებში შედის ფენიტოინი, ლაკოსამიდი, ესლიკარბაზეპინი, ბრივარაცეტამი, გაბაპენტინი და პრეგაბალინი.[104][105][106][113] ფენიტოინმა აჩვენა ეფექტურობა ფოკალური და ორმხრივი ტონურ-კლონური კრუნჩხვების დროს, მაგრამ მისი გვერდითი ეფექტისა და ტოქსიკურობის პროფილები ნაკლებად ხელსაყრელია, ვიდრე ზოგიერთი სხვა ვარიანტის.

ზოგადად, მედიკამენტი იწყება დაბალი, ადვილად ასატანი დოზით და თანდათან მატულობს. პრეპარატის დოზა თერაპიური შედეგისა და შრატში წამლის დოზის მიხედვით უნდა შეიცვალოს. ერთი აგენტით მკურნალობის დამაკმაყოფილებელი შედეგი, მკურნალობის ფარგლებში ,საკმარისად მაღალი დოზის მიღწევას გულისხმობს. პაციენტები უნდა იყვნენ შეფასებულნი როგორც ეფექტურობის, ასევე გვერდითი ეფექტების გამო.

პირველადი პარამეტრები

ან

ლამოტრიჯინი: დაუკავშირდით სპეციალისტს დოზირებასთან დაკავშირებით.

ან

მეორეული ვარიანტები

ან

ესლიკარბაზეპინის აცეტატი: 400 მგ პერორალურად დღეში ერთხელ თავდაპირველად, თანდათან იზრდება პასუხის მიხედვით, მაქსიმუმ 1600 მგ/დღეში

ან

მე-2 რიგის – ალტერნატიული ანტიკონვულსიური მონოთერაპია

Back

მე-2 რიგის –

ალტერნატიული ანტიკონვულსიური მონოთერაპია

თუ პირველი რიგის თერაპია არაეფექტურია, ნაჩვენებია მონოთერაპია სხვა ანტიკონვულსანტებით დადასტურებული ეფექტურობით ფოკალური ეპილეფსიის დროს. გასათვალისწინებელია მოქმედების განსხვავებული მექანიზმის მქონე პრეპარატი.

თუ პირველი რიგის პრეპარატის აუტანლობა დაფიქსირდა (არასასურველი ეფექტების გამო), მეორე მედიკამენტი უნდა შეირჩეს პაციენტის ჯანმრთელობის პროფილისა და ტოლერანტობის განსაკუთრებული გათვალისწინებით. პირველი რიგის მონოთერაპიისთვის ზემოთ ჩამოთვლილი ანტიკონვულსანტები ყველაზე შესაფერისია ამ პაციენტთა პოპულაციისთვის და მეორე რიგის თერაპიის არჩევანი უმეტეს შემთხვევაში ამ სიიდან უნდა მოდიოდეს. თუმცა, ნებისმიერი ანტიკონვულსანტი შეიძლება განიხილებოდეს, თუ ის ყველაზე შესაფერისი არჩევანია კონკრეტული პაციენტისთვის.[121] მაგალითად, პერამპანელი დამტკიცებულია აშშ-ს სურსათისა და წამლების ადმინისტრაციის მიერ, როგორც მონოთერაპია ფოკალური ეპილეფსიის მქონე პაციენტებისთვის (მეორადი გენერალიზებული კრუნჩხვით ან მის გარეშე), მაგრამ, როგორც წესი, არ გამოიყენება როგორც პირველი რიგის თერაპია.[122][123]

მიმდინარე და ახალი მედიკამენტების დამატება ნელა უნდა მოხდეს ჯვარედინი ტიტრირებით; მედიკამენტები არ უნდა დაიწყოს ან შეწყდეს მოულოდნელად. თითოეული წამლისთვის სპეციფიკური ფარმაკოლოგიური პროფილის გამოკვლევა მანამ უნდა მოხდეს, სანამ პაციენტს ამ აგენტზე გადასვლას ურჩევთ. პაციენტს პრეპარატების სწორად და დროულად მიღებაში წერილობითი ინსტრუქცია დაეხმარება. პაციენტებს კონსულტაციის დროს, გარდამავალი პერიოდისას გულყრების გაზრდილი რისკის შესახებ უნდა მიეწოდოს ინფორმაცია.

Back

მე-3 რიგის –

ანტიკონვულსანტის (კრუნჩხვის საწინააღმდეგო საშუალება) ორმაგი თერაპია

თუ გულყრებისგან თავისუფალი პერიოდი არ იქნა მიღწეული ოპტიმალური დოზებით მონოთერაპიის ორი კურსის შემდეგ, შეიძლება დაიწყოს ორმაგი თერაპიის ტესტირება მონოთერაპიის ორი ვარიანტის კომბინაციის გამოყენებით (იხ. ზემოთ) ან ანტიკონვულსანტი, რომელიც ძირითადად გამოიყენება დამხმარე მკურნალობისთვის (მაგ. კლობაზამი) მონოთერაპიის ერთ-ერთ ვარიანტთან ერთად. სასურველია ორი ანტიკონვულსანტის კომბინაცია მოქმედების სხვადასხვა მექანიზმით (მაქსიმალური ეფექტურობისა და ტოქსიკურობის მინიმიზაციის მიზნით) ან იმ წამლების კომბინაცია რომლებსაც აქვთ ანტიკონვულსანტური აგონისტური ეფექტი.

მტკიცებულებები, რომლებიც ხელმძღვანელობენ ორმაგი თერაპიის არჩევანს, შეზღუდულია.[124] ზოგადად, კომბინაციები შეირჩევა ფარმაკოკინეტიკის, წამლებს შორის ურთიერთქმედების და კუმულაციური გვერდითი ეფექტების შეფასების საფუძველზე.[73]

დამხმარე ლამოტრიგინი ამცირებს გულყრების სიხშირეს რეფრაქტერული GTCS-ების მქონე პაციენტებში.[161] [ ]

Cochrane-ის მიმოხილვამ გამოიკვლია რიგი ანტიკონვულსანტების (მაგ., ტოპირამატი, ლევეტირაცეტამი, ზონისამიდი, გაბაპენტინი, პრეგაბალინი) ეფექტურობა წამლისადმი რეზისტენტული ფოკალური გულყრების სამკურნალოდ, მაგრამ ჯერჯერობით მცირე მტკიცებულებაა მათი ეფექტურობის შესახებ გენერალიზებული გულყრების სამკურნალოდ.[131][132][133][134][135] [ ]

მე-4 რიგის – ქირურგიული რეზექცია ან ნეიროსტიმულაცია

Back

მე-4 რიგის –

ქირურგიული რეზექცია ან ნეიროსტიმულაცია

მკურნალობისადმი რეზისტენტული ეპილეფსია განისაზღვრება, როგორც გულყრების გახანგრძლივება მინიმუმ ორი შესაბამისი ანტიკონვულსიური პრეპარატის (მონოთერაპიის სახით ან კომბინირებული) კურსის შემდეგ, რომლებიც გამოიყენება ეფექტური დღიური დოზით.[55][136] პაციენტები მკურნალობისადმი რეზისტენტული ეპილეფსიით უნდა მიმართონ ეპილეფსიის სპეციალიზებულ ცენტრში ეპილეფსიის ქირურგიის ან ნეიროსტიმულაციის განსახილველად.[55][137][138]

GTCS-ით დაავადებული პაციენტი შეიძლება იყოს ქირურგიული რეზექციის შესაფერისი კანდიდატი, თუ კგულყრები წარმოიქმნება ერთი პირველადი იქტალური ფოკუსიდან.[139][141][162]

ტრადიციული რეზექციული ქირურგიის მინიმალური ინვაზიური ალტერნატივებია ლაზერული ინტერსტიციული თერმოთერაპია (LITT) და რადიოსიხშირული აბლაცია; ორივე ეს მიდგომა თავიდან აიცილებს კრანიოტომიის საჭიროებას, მაგრამ გულყრებისგან თავისუფლების მაჩვენებლები ძალიან დაბალია, ვიდრე ტრადიციული რეზექტიული ქირურგიის შემთხვევაში.[55][142][143] ფუნქციური მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია შეიძლება გამოყენებულ იქნას წინასაოპერაციო კვლევებისთვის.[47]

პაციენტებში, რომლებსაც აქვთ გულყრები, რომლებიც წარმოიშვა პირველადი იქტალური ფოკუსიდან, რომლებისთვისაც ქირურგიული რეზექცია მიჩნეულია შეუფერებლად, ან რომლებიც უარს ამბობენ ოპერაციაზე, შეიძლება გამოყენებულ იქნას ისეთი ტექნიკა, როგორიცაა ტვინის ღრმა სტიმულაცია, ცდომილი ნერვის სტიმულაცია და საპასუხო ნეიროსტიმულაცია. ამჟამად არ არსებობს საფუძვლიანი მტკიცებულება, რომელიც ზემოაღნიშნული რომელიმე მეთოდის არჩევაში დაგვეხმარებოდა.[55][144][145]

ვაგუსის ნერვის სტიმულაცია ეფექტური და უსაფრთხო დამხმარე თერაპიაა სამედიცინო რეფრაქტერული ეპილეფსიის მქონე პაციენტებში, რომლებიც არ ექვემდებარებიან რეზექციას.[146][147][148][149]

ნაჩვენებია, რომ ტვინის ღრმა სტიმულაცია ეფექტურია რეფრაქტორული ეპილეფსიისთვის, თუმცა პასუხები მკვეთრად განსხვავდება პაციენტებში.[150][151][152][153] ტვინის ღრმა სტიმულაციის სამიზნეებია თალამუსის წინა და ცენტრომედიური ბირთვები.

ნეიროსტიმულაციის პასუხისმგებელი სისტემა არის ვარიანტი იმ პაციენტებისთვის, რომლებსაც აქვთ მკურნალობის მიმართ რეზისტენტული ეპილეფსია, რომლებსაც აქვთ ერთი ან ორი არარეზექტირებადი კერა.[154][155][156]

> 65 წლის ზრდასრულები

Back

1-ლი რიგის –

ანტიკონვულსანტით (კრუნჩხვის საწინააღმდეგო საშუალება) მონოთერაპია

ხანდაზმული პაციენტები განსაკუთრებით მგრძნობიარენი არიან გვერდითი ეფექტების მიმართ და ხშირად აქვთ ტოლერანტობის პრობლემები, განსაკუთრებით მაღალი დოზების მიღებისას ან პოლიფარმაციის დროს.[114][115][116]

ანტიკონვულსანტების ვარიანტები ჩამოთვლილია დადგენილი ეფექტურობისა და ოპტიმალური ტოლერანტობის საფუძველზე. თუმცა, მკურნალობა ყოველთვის უნდა იყოს მორგებული პაციენტის საჭიროებებზე, ასაკისა და სქესის გათვალისწინებით; გულყრების ძირითადი ეტიოლოგია; ფარმაკოკინეტიკური თვისებები, მოქმედების მექანიზმი და მედიკამენტების ხელმისაწვდომი ფორმები; თანმხლები დაავადებები და ნებისმიერი სხვა მედიკამენტი. ნებისმიერი ანტიკონვულსანტი, მათ შორის ის, რომელიც აქ არ არის ჩამოთვლილი, შეიძლება გამოყენებულ იქნას, თუ ის ყველაზე შესაფერისი არჩევანია კონკრეტული პაციენტისთვის.

ძველი ანტიკონვულანტების უმეტესობა ურთიერთქმედებს სხვა მედიკამენტებთან, გავლენას ახდენს ღვიძლის ფერმენტულ მოქმედებაზე და უკავშირდება პლაზმის ცილებს. ლამოტრიგინს, ლევეტირაცეტამს, გაბაპენტინს და პრეგაბალინს აქვთ ნაკლები ურთიერთქმედება, რაც მათ შესაფერის კანდიდატებს ხდის ხანდაზმული პაციენტებისთვის საწყისი თერაპიისთვის.[97][102][117] [ ] სხვა ვარიანტებში შედის კარბამაზეპინი და ბრივარაცეტამი.[105][118]

იმის გამო, რომ ასაკის მატებასთან ერთად წამლის მეტაბოლიზმი ნელდება ბევრ პაციენტში, მედიკამენტების დოზირება შესაბამისად უნდა დარეგულირდეს და პაციენტი ყურადღებით უნდა იყოს ტოქსიკურობის ნიშნებზე. დაბალი საწყისი და სამიზნე დოზები და ნელი ტიტრაცია რეკომენდებულია ყველა მედიკამენტისთვის.

პირველადი პარამეტრები

ლამოტრიჯინი: დაუკავშირდით სპეციალისტს დოზირებასთან დაკავშირებით.

ან

მეორეული ვარიანტები

ან

მესამე ვარიანტები

ან

მე-2 რიგის – ალტერნატიული ანტიკონვულსიური მონოთერაპია

Back

მე-2 რიგის –

ალტერნატიული ანტიკონვულსიური მონოთერაპია

თუ პირველი რიგის თერაპია არ არის ეფექტური, ნაჩვენებია მონოთერაპია სხვადასხვა ანტიკონვულსანტებით, რომლებსაც აქვთ დადასტურებული ეფექტურობა ფოკალური ეპილეფსიისთვის ხანდაზმულ პაციენტებში.

პირველი რიგის მონოთერაპიისთვის ზემოთ ჩამოთვლილი ანტიკონვულსანტები ყველაზე შესაფერისია ამ პაციენტთა პოპულაციისთვის და მეორე რიგის თერაპიის არჩევანი უმეტეს შემთხვევაში ამ სიიდან უნდა მოდიოდეს. თუმცა, ნებისმიერი ანტიკონვულსანტი შეიძლება განიხილებოდეს, თუ ის ყველაზე შესაფერისი არჩევანია კონკრეტული პაციენტისთვის.

მიმდინარე და ახალი მედიკამენტების დამატება ნელა უნდა მოხდეს ჯვარედინი ტიტრირებით; მედიკამენტები არ უნდა დაიწყოს ან შეწყდეს მოულოდნელად. თითოეული წამლისთვის სპეციფიკური ფარმაკოლოგიური პროფილის გამოკვლევა მანამ უნდა მოხდეს, სანამ პაციენტს ამ აგენტზე გადასვლას ურჩევთ. პაციენტს პრეპარატების სწორად და დროულად მიღებაში წერილობითი ინსტრუქცია დაეხმარება. პაციენტებს კონსულტაციის დროს, გარდამავალი პერიოდისას გულყრების გაზრდილი რისკის შესახებ უნდა მიეწოდოს ინფორმაცია.

მე-3 რიგის – ალტერნატიული ანტიკონვულსიური მონოთერაპია

Back

მე-3 რიგის –

ალტერნატიული ანტიკონვულსიური მონოთერაპია

თუ პირველი და მეორე რიგის მედიკამენტები არაეფექტური იყო, მიზანშეწონილია სცადოთ სხვა მედიკამენტი, რომელიც მითითებულია მონოთერაპიად ფოკალური ეპილეფსიის სამკურნალოდ, როგორიცაა აქ ჩამოთვლილიდან, ან სცადოთ ანტიკონვულსიური ორმაგი თერაპია (იხ. ქვემოთ). . მკურნალობის მეთოდების არჩევანი დამოკიდებული იქნება პაციენტის კლინიკურ მდგომარეობაზე (კრუნჩხვების სიხშირე, თანმხლები დაავადებები და ა.შ.).

ალტერნატიული მონოთერაპიის ვარიანტებია ვალპროატი, ოქსკარბაზეპინი, ზონისამიდი, ტოპირამატი, ფენიტოინი, ლაკოსამიდი, პერამპანელი და ესლიკარბაზეპინი.

ხანდაზმულ პაციენტში მედიკამენტის არჩევამდე, განიხილეთ შესაძლო წამლის ურთიერთქმედება (მაგ., P450 ფერმენტის ინდუქციის ან ინჰიბირების გამო), მეტაბოლიზმის და სხვა გვერდითი ეფექტების (მაგ., ტოპირამატი და ზონისამიდი მხოლოდ დიდი სიფრთხილით უნდა იქნას გამოყენებული კოგნიტური ფუნქციების მქონე პაციენტებში. პრობლემები).

მკურნალობის შეცვლისას, მიმდინარე და ახალი მედიკამენტებით ფრთხილად უნდა მოხდეს ჯვარედინი ტიტრირება; მედიკამენტის მიცემა არ უნდა დაიწყოს ან შეწყდეს მოულოდნელად. თითოეული წამლისთვის სპეციფიკური ფარმაკოლოგიური პროფილის გამოკვლევა მანამ უნდა მოხდეს, სანამ პაციენტს ამ აგენტზე გადასვლას ურჩევთ. პაციენტს პრეპარატების სწორად და დროულად მიღებაში წერილობითი ინსტრუქცია დაეხმარება. პაციენტებს კონსულტაციის დროს, გარდამავალი პერიოდისას გულყრების გაზრდილი რისკის შესახებ უნდა მიეწოდოს ინფორმაცია.

პირველადი პარამეტრები

ან

მეორეული ვარიანტები

ან

პერამპანელი: 2 მგ პერორალურად ერთხელ დღეში ძილის წინ თავდაპირველად, თანდათან იზრდება პასუხის მიხედვით, მაქსიმუმ 12 მგ/დღეში

Back

მე-3 რიგის –

ანტიკონვულსანტის (კრუნჩხვის საწინააღმდეგო საშუალება) ორმაგი თერაპია

თუ პირველი და მეორე რიგის მედიკამენტები არაეფექტური იყო, ორმაგი ანტიკონვულსიური თერაპია, ალტერნატიული ვარიანტია ალტერნატიული მედიკამენტების მონოთერაპიის სახით გამოყენებისთვის.

ორმაგი თერაპიის დროს შეიძლება გამოყენებული იყოს მონოთერაპიის ორი ვარიანტის კომბინაცია ან ანტიკონვულსანტი, რომელიც გამოიყენება ძირითადად დამხმარე მკურნალობისთვის (მაგ., კლობაზამი) ერთ-ერთ მონოთერაპიის ვარიანტთან ერთად. სასურველია ორი ანტიკონვულსანტის კომბინაცია მოქმედების სხვადასხვა მექანიზმით (მაქსიმალური ეფექტურობისა და ტოქსიკურობის მინიმიზაციის მიზნით) ან იმ წამლების კომბინაცია რომლებსაც აქვთ ანტიკონვულსანტური აგონისტური ეფექტი.

მტკიცებულებები, რომლებიც ხელმძღვანელობენ ორმაგი თერაპიის არჩევანს, შეზღუდულია.[124] ზოგადად, კომბინაციები არჩეულია ფარმაკოკინეტიკის, წამლისა და წამლების ურთიერთქმედების და კუმულაციური გვერდითი ეფექტების შეშფასების საფუძველზე.[73]

დამხმარე ლამოტრიგინი ამცირებს გულყრების სიხშირეს რეფრაქტერული GTCS-ების მქონე პაციენტებში.[161]

მე-4 რიგის – ქირურგიული რეზექცია ან ნეიროსტიმულაცია

Back

მე-4 რიგის –

ქირურგიული რეზექცია ან ნეიროსტიმულაცია

მკურნალობისადმი რეზისტენტული ეპილეფსია განისაზღვრება, როგორც გულყრების გახანგრძლივება მინიმუმ ორი შესაბამისი ანტიკონვულსიური პრეპარატის (მონოთერაპიის სახით ან კომბინირებული) კურსის შემდეგ, რომლებიც გამოიყენება ეფექტური დღიური დოზით.[55][136] მკურნალობისადმი რეზისტენტული ეპილეფსიის მქონე პაციენტები უნდა მიმართონ ეპილეფსიის სპეციალიზებულ ცენტრში ეპილეფსიის ქირურგიული ჩარევის ან ნეიროსტიმულაციის განსახილველად.[55][137][138]

≥2 არაპროვოცირებული GTCS გენერალიზებული ეპილეფსიით

Back

1-ლი რიგის –

ანტიკონვულსანტით (კრუნჩხვის საწინააღმდეგო საშუალება) მონოთერაპია

ელექტროენცეფალოგრამაზე ან MRI-ზე ცვლილებები მიუთითებს გენერალიზებულ ეპილეფსიაზე.

ეპილეფსიით დაავადებული ორსული ქალები უნდა იმყოფებოდნენ მულტიდისციპლინური ჯგუფის მეთვალყურეობის ქვეშ, რომელშიც შედის მაღალი რისკის მართვის მეან-სპეციალისტი.[75] ანტიკონვულსანტის არჩევა საჭიროებს ქალისა და ნაყოფის ჯანმრთელობისთვის GTCS-ის რისკების დაბალანსებას წამლის მკურნალობის პოტენციური ტერატოგენული ეფექტების წინააღმდეგ და უნდა იხელმძღვანელოს სპეციალისტის რჩევით.[74][75][76][79][80] ზოგიერთი ანტიკონვულსანტი უკუნაჩვენებია ორსულობის დროს ძირითადად თანდაყოლილი მანკების და/ან ბავშვთა ნეიროგანვითარების დარღვევების გაზრდილი რისკის გამო.[78][81][83][85][88] რეკომენდებულია სისხლში ანტიკონვულსანტების დონის მონიტორინგი, რადგან ფარმაკოკინეტიკა ივვლება ორსულობის დროს.[76] რეკომენდებულია ფოლიუმის მჟავას მაღალი დოზების დამატება.[75][80][91] იხილეთ „შვილოსნობის პოტენციალის მქონე ქალებისა და ორსული ქალების მოსაზრებები“.მენეჯმენტის მიდგომა დამატებითი დეტალებისთვის.

ვალპროის მჟავა არის სტანდარტული პირველი რიგის მკურნალობა GTCS-ებისთვის.[118][119] დადასტურებული ეფექტურობის სხვა საშუალებებია ლამოტრიგინი, ლევეტირაცეტამი და ტოპირამატი.[95][96][119][120] [ ] ბრივარაცეტამი კიდევ ერთი ვარიანტია.[105]

ვალპროატი და მისი ანალოგები არ უნდა იქნას გამოყენებული ორსულობის დროს, თუ არ არსებობს შესაბამისი ალტერნატიული მკურნალობა, და ვალპროატი და ტოპირამატი ზოგადად თავიდან უნდა იქნას აცილებული რეპროდუქციული პოტენციალის მქონე ქალებისთვის.[80][83] ვალპროის მჟავა და ტოპირამატი სიფრთხილით უნდა იქნას გამოყენებული ხანდაზმულ პაციენტებში: ვალპროის მჟავა მოქმედებს ღვიძლის ფერმენტულ მოქმედებაზე და უკავშირდება პლაზმის ცილებს, ხოლო ტოპირამატმა შეიძლება გააუარესოს კოგნიტური დეფიციტი.

ზოგადად, მედიკამენტი იწყება დაბალი, ადვილად ასატანი დოზით და თანდათან მატულობს. პრეპარატის დოზა თერაპიური შედეგისა და შრატში წამლის დოზის მიხედვით უნდა შეიცვალოს. ერთი წამლით შესაბამისი მკურნალობა წარმოდგენილია საკმარისად მაღალი დოზის მიღწევით; ზოგიერთი პაციენტისთვის ეს შეიძლება იყოს ნაჩვენები მაქსიმალური დოზა. პაციენტები უნდა იყვნენ შეფასებულნი როგორც ეფექტურობის, ასევე გვერდითი ეფექტების გამო.

პირველადი პარამეტრები

ან

ლამოტრიჯინი: დაუკავშირდით სპეციალისტს დოზირებასთან დაკავშირებით.

ან

მეორეული ვარიანტები

მე-2 რიგის – ალტერნატიული ანტიკონვულსიური მონოთერაპია

Back

მე-2 რიგის –

ალტერნატიული ანტიკონვულსიური მონოთერაპია

თუ პირველი რიგის თერაპია არ არის ეფექტური, ნაჩვენებია მონოთერაპია სხვადასხვა ანტიკონვულსანტებით. გასათვალისწინებელია მოქმედების განსხვავებული მექანიზმის მქონე პრეპარატი.

მიმდინარე და ახალი მედიკამენტების დამატება ნელა უნდა მოხდეს ჯვარედინი ტიტრირებით; მედიკამენტები არ უნდა დაიწყოს ან შეწყდეს მოულოდნელად. თითოეული წამლისთვის სპეციფიკური ფარმაკოლოგიური პროფილის გამოკვლევა მანამ უნდა მოხდეს, სანამ პაციენტს ამ აგენტზე გადასვლას ურჩევთ. პაციენტს პრეპარატების სწორად და დროულად მიღებაში წერილობითი ინსტრუქცია დაეხმარება. პაციენტებს კონსულტაციის დროს, გარდამავალი პერიოდისას გულყრების გაზრდილი რისკის შესახებ უნდა მიეწოდოს ინფორმაცია.

Back

მე-3 რიგის –

ანტიკონვულსანტის (კრუნჩხვის საწინააღმდეგო საშუალება) ორმაგი თერაპია

მტკიცებულებები, რომლებიც ხელმძღვანელობენ ორმაგი თერაპიის არჩევანს, შეზღუდულია.[124] ზოგადად, კომბინაციები შეირჩევა ფარმაკოკინეტიკის, წამლების ურთიერთქმედების და კუმულაციური გვერდითი ეფექტების შეფასების საფუძველზე.[73]

დამხმარე ლამოტრიგინი ამცირებს გულყრების სიხშირეს რეზისტენტული GTCS-ების მქონე პაციენტებში.[161] [ ]

დამხმარე კლობაზამმა შესაძლოა შეამციროს გულყრების სიხშირე წამლის მიმართ რეზისტენტული ეპილეფსიის მქონე პაციენტებში. თუმცა, მტკიცებულებები ძალიან დაბალი ხარისხისაა და გაურკვეველია, რომელი ტიპის პაციენტები მიიღებენ ყველაზე დიდ სარგებელს.[126]

არსებობს გარკვეული მტკიცებულება, რომ პერამპანელი არის ეფექტური დამხმარე თერაპია GTCS-ებისთვის გენერალიზებული ეპილეფსიის მქონე პაციენტებში.[122][123]

აირჩიეთ პაციენტების ჯგუფი ჩვენი რეკომენდაციების სანახავად

მიაქციეთ ყურადღება, რომ ფორმულაცია/შეყვანის გზა და დოზირება შეიძლება განსხვავებული იყოს მედიკამენტების დასახელების და ბრენდების, წამლების ფორმულარის ან გეოგრაფიული ადგილმდებარეობის მიხედვით. მკურნალობის შესახებ რეკომენდაციები სპეციფიკურია პაციენტის ჯგუფების მიხედვით. იხილეთ გაფრთხილება

ამ მასალის გამოყენება ექვემდებარება ჩვენს განცხადებას

გენერალიზებული გულყრები მოზრდილებში

მკურნალობის ალგორითმი

მწვავე განმეორებითი გულყრები: საზოგადოებაში

ბენზოდიაზეპინი

პირველადი პარამეტრები

მეორეული ვარიანტები

მწვავე განმეორებითი კრუნჩხვები: საავადმყოფოში

პარენტერალური ბენზოდიაზეპინი ან ანტიკონვულსანტი

პირველადი პარამეტრები

≥2 არაპროვოცირებული გენერალიზებული ტონურ-კლონური გულყრა (GTCS) სინდრომული დიაგნოზის გარეშე

ანტიკონვულსანტით (კრუნჩხვის საწინააღმდეგო საშუალება) მონოთერაპია

პირველადი პარამეტრები

მეორეული ვარიანტები

მესამე ვარიანტები

ალტერნატიული ანტიკონვულსიური მონოთერაპია

ანტიკონვულსანტის (კრუნჩხვის საწინააღმდეგო საშუალება) ორმაგი თერაპია

≥2 არაპროვოცირებული GTCS კეროვანი ეპილეფსიით

ანტიკონვულსანტით (კრუნჩხვის საწინააღმდეგო საშუალება) მონოთერაპია

პირველადი პარამეტრები

მეორეული ვარიანტები

ალტერნატიული ანტიკონვულსიური მონოთერაპია

ანტიკონვულსანტის (კრუნჩხვის საწინააღმდეგო საშუალება) ორმაგი თერაპია

ქირურგიული რეზექცია ან ნეიროსტიმულაცია

ანტიკონვულსანტით (კრუნჩხვის საწინააღმდეგო საშუალება) მონოთერაპია

პირველადი პარამეტრები

მეორეული ვარიანტები

მესამე ვარიანტები

ალტერნატიული ანტიკონვულსიური მონოთერაპია

ალტერნატიული ანტიკონვულსიური მონოთერაპია

პირველადი პარამეტრები

მეორეული ვარიანტები

ანტიკონვულსანტის (კრუნჩხვის საწინააღმდეგო საშუალება) ორმაგი თერაპია

ქირურგიული რეზექცია ან ნეიროსტიმულაცია

≥2 არაპროვოცირებული GTCS გენერალიზებული ეპილეფსიით

ანტიკონვულსანტით (კრუნჩხვის საწინააღმდეგო საშუალება) მონოთერაპია

პირველადი პარამეტრები

მეორეული ვარიანტები

ალტერნატიული ანტიკონვულსიური მონოთერაპია

ანტიკონვულსანტის (კრუნჩხვის საწინააღმდეგო საშუალება) ორმაგი თერაპია