Antagonistas del receptor 5 de la quimiocina C-C
El maraviroc es un antagonista del receptor 5 (CCR5) de la quimiocina (motivo C-C) y un inhibidor de la quimiotaxia de las células T. En un ensayo de un solo grupo y de fase I/II, el maraviroc se combinó con la profilaxis estándar para la EICH con tacrolimus y metotrexato después de un trasplante alogénico de células hematopoyéticas de intensidad reducida.[137]Reshef R, Luger SM, Hexner EO, et al. Blockade of lymphocyte chemotaxis in visceral graft-versus-host disease. N Engl J Med. 2012 Jul 12;367(2):135-45.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22784116?tool=bestpractice.com
La incidencia acumulativa de la EICH aguda de grados II-IV fue del 15% el día 100 y del 24% el día 180.[137]Reshef R, Luger SM, Hexner EO, et al. Blockade of lymphocyte chemotaxis in visceral graft-versus-host disease. N Engl J Med. 2012 Jul 12;367(2):135-45.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22784116?tool=bestpractice.com
En un ensayo posterior de fase 2 de pacientes que recibieron un trasplante de células hematopoyéticas de condicionamiento de intensidad reducida, la combinación de tacrolimus, metotrexato y maraviroc no mejoró la supervivencia libre de EICH y libre de recaídas en comparación con el tacrolimus y el metotrexato.[138]Bolaños-Meade J, Reshef R, Fraser R, et al. Three prophylaxis regimens (tacrolimus, mycophenolate mofetil, and cyclophosphamide; tacrolimus, methotrexate, and bortezomib; or tacrolimus, methotrexate, and maraviroc) versus tacrolimus and methotrexate for prevention of graft-versus-host disease with haemopoietic cell transplantation with reduced-intensity conditioning: a randomised phase 2 trial with a non-randomised contemporaneous control group (BMT CTN 1203). Lancet Haematol. 2019 Mar;6(3):e132-43.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6503965
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30824040?tool=bestpractice.com
Inhibidores de la cinasa Janus (JAK)
Las tirosina cinasas intracelulares cada vez están más implicadas en la patología de la EICH, posiblemente a través de la transmisión de mediadores de inflamación. El ruxolitinib, un inhibidor de JAK1 y JAK2, está aprobado por la Administración de Medicamentos y Alimentos de EE.UU. (FDA) para el tratamiento de la EICH aguda refractaria a los corticosteroides y la EICH crónica (tras el fracaso de una o dos líneas de terapia sistémica). La aprobación para la indicación de la EICH crónica se basó en los resultados de un ensayo de fase 3 aleatorizado y abierto de ruxolitinib comparado con la mejor terapia disponible para el tratamiento de la EICH crónica refractaria a los corticosteroides en pacientes que se habían sometido a un trasplante alogénico de células madre.[139]Zeiser R, Polverelli N, Ram R, et al. Ruxolitinib for glucocorticoid-refractory chronic graft-versus-host disease. N Engl J Med. 2021 Jul 15;385(3):228-38.
https://www.nejm.org/doi/10.1056/NEJMoa2033122
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34260836?tool=bestpractice.com
Inhibidores de la histona desacetilasa (HDAC)
El vorinostat es un inhibidor de la HDAC que ha demostrado suprimir la producción de citocinas proinflamatorias y reducir la enfermedad de injerto contra huésped (EICH) aguda en modelos murinos de trasplante de médula ósea.[140]Reddy P, Sun Y, Toubai T, et al. Histone deacetylase inhibition modulates indoleamine 2,3-dioxygenase-dependent DC functions and regulates experimental graft-versus-host disease in mice. J Clin Invest. 2008 Jul;118(7):2562-73.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2430497
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18568076?tool=bestpractice.com
[141]Sun Y, Chin YE, Weisiger E, et al. Cutting edge: negative regulation of dendritic cells through acetylation of the nonhistone protein STAT-3. J Immunol. 2009 May 15;182(10):5899-903.
http://www.jimmunol.org/content/182/10/5899.long
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19414739?tool=bestpractice.com
[142]Choi S, Reddy P. HDAC inhibition and graft versus host disease. Mol Med. 2011 May-Jun;17(5-6):404-16.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3105142
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21298214?tool=bestpractice.com
Sobre la base de estos datos preclínicos, se llevó a cabo un estudio fase I/II para examinar la administración de vorinostat en combinación con tacrolimus y metotrexato después de un trasplante alogénico de intensidad reducida con un donante emparentado con antígenos leucocitarios humanos (ALH) compatibles.[143]Choi SW, Braun T, Chang L, et al. Vorinostat plus tacrolimus and mycophenolate to prevent graft-versus-host disease after related-donor reduced-intensity conditioning allogeneic haemopoietic stem-cell transplantation: a phase 1/2 trial. Lancet Oncol. 2014 Jan;15(1):87-95.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4103793
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24295572?tool=bestpractice.com
La incidencia acumulada de EICH aguda grado II-IV fue del 22% el día 100.[143]Choi SW, Braun T, Chang L, et al. Vorinostat plus tacrolimus and mycophenolate to prevent graft-versus-host disease after related-donor reduced-intensity conditioning allogeneic haemopoietic stem-cell transplantation: a phase 1/2 trial. Lancet Oncol. 2014 Jan;15(1):87-95.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4103793
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24295572?tool=bestpractice.com
La aparición de recidivas, mortalidad no asociada a recidivas y supervivencia global a los 2 años fueron del 20%, 9% y 70%, respectivamente.[143]Choi SW, Braun T, Chang L, et al. Vorinostat plus tacrolimus and mycophenolate to prevent graft-versus-host disease after related-donor reduced-intensity conditioning allogeneic haemopoietic stem-cell transplantation: a phase 1/2 trial. Lancet Oncol. 2014 Jan;15(1):87-95.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4103793
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24295572?tool=bestpractice.com
[144]Choi SW, Gatza E, Hou G, et al. Histone deacetylase inhibition regulates inflammation and enhances Tregs after allogeneic hematopoietic cell transplantation in humans. Blood. 2015 Jan 29;125(5):815-9.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4311228
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25428224?tool=bestpractice.com
En un ensayo de fase II que investigó vorinostat más tacrolimus y metotrexato como profilaxis de la EICH después de un trasplante con acondicionamiento mieloablativo de un donante no emparentado, la incidencia acumulada de EICH aguda (grados I a IV) al día 100 fue del 22%.[145]Choi SW, Braun T, Henig I, et al. Vorinostat plus tacrolimus/methotrexate to prevent GVHD after myeloablative conditioning, unrelated donor HCT. Blood. 2017 Oct 12;130(15):1760-7.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5639486
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28784598?tool=bestpractice.com
Profilaxis con corticosteroides
Un ensayo aleatorio abierto encontró que la profilaxis con bajas dosis de corticosteroides redujo eficazmente la EICH aguda en pacientes de alto riesgo (basado en la proporción CD4:CD8 del injerto alogénico de médula ósea).[146]Chang YJ, Xu LP, Wang Y, et al. Controlled, randomized, open-label trial of risk-stratified corticosteroid prevention of acute graft-versus-host disease after haploidentical transplantation. J Clin Oncol. 2016 Jun 1;34(16):1855-63.
http://jco.ascopubs.org/content/34/16/1855.long
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27091717?tool=bestpractice.com
Sin embargo, se necesitan más pruebas sobre la función de los corticosteroides para la profilaxis de la EICH antes de recomendar su uso sistemático.
Profilaxis con fármacos alquilantes
La ciclofosfamida postrasplante en solitario (en ausencia de un inhibidor de la calcineurina) se ha evaluado en un ensayo controlado aleatorizado de pacientes sometidos a un trasplante de células madre con compatibilidad ALH.[147]Luznik L, Pasquini MC, Logan B, et al. Randomized phase III BMT CTN trial of calcineurin inhibitor-free chronic graft-versus-host disease interventions in myeloablative hematopoietic cell transplantation for hematologic malignancies. J Clin Oncol. 2022 Feb 1;40(4):356-68.
https://ascopubs.org/doi/10.1200/JCO.21.02293
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34855460?tool=bestpractice.com
La ciclofosfamida postrasplante se asoció a tasas de EICH crónica y resultados de supervivencia similares a los del tacrolimus y el metotrexato (control), y a una tendencia a la reducción de la recaída de la enfermedad.[147]Luznik L, Pasquini MC, Logan B, et al. Randomized phase III BMT CTN trial of calcineurin inhibitor-free chronic graft-versus-host disease interventions in myeloablative hematopoietic cell transplantation for hematologic malignancies. J Clin Oncol. 2022 Feb 1;40(4):356-68.
https://ascopubs.org/doi/10.1200/JCO.21.02293
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34855460?tool=bestpractice.com
Está en curso un ensayo aleatorizado de fase 3 (BMT CTN 1703) que compara ciclofosfamida/tacrolimus/micofenolato postrasplante con tacrolimus/metotrexato como regímenes profilácticos de la EICH.[148]DeFilipp Z, Burns LJ, Jaglowski SM, et al. A new standard in graft-versus-host disease prophylaxis? An introduction to Blood and Marrow Transplant Clinical Trials Network 1703. Biol Blood Marrow Transplant. 2020 Dec;26(12):e305-8.
https://www.astctjournal.org/article/S1083-8791(20)30569-3/fulltext
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32920205?tool=bestpractice.com
[149]ClinicalTrials.gov. TAC/MTX vs. TAC/MMF/PTCY for prevention of graft-versus-host disease and microbiome and immune reconstitution study (BMT CTN 1703/1801) (1703/1801). Nov 2022 [internet publication].
https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT03959241
Profilaxis con globulina antitimocítica de conejo
Las revisiones sistemáticas y los metanálisis indican que la globulina antitimocítica (ATG) de conejo es beneficiosa como profilaxis de la EICH.[150]Arai Y, Jo T, Matsui H, et al. Efficacy of antithymocyte globulin for allogeneic hematopoietic cell transplantation: a systematic review and meta-analysis. Leuk Lymphoma. 2017 Aug;58(8):1840-8.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27951736?tool=bestpractice.com
[151]Yuan J, Pei R, Su W, et al. Meta-analysis of the actions of antithymocyte globulin in patients undergoing allogeneic hematopoietic cell transplantation. Oncotarget. 2017 Feb 14;8(7):10871-82.
https://www.oncotarget.com/article/14719/text
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28107198?tool=bestpractice.com
Los ensayos controlados aleatorizados han intentado determinar la dosis óptima de ATG de conejo para la prevención de la EICH aguda de grado II-IV en adultos (de 14 a 65 años) y niños (de 0 a 18 años).[152]Lin R, Wang Y, Huang F, et al. Two dose levels of rabbit antithymocyte globulin as graft-versus-host disease prophylaxis in haploidentical stem cell transplantation: a multicenter randomized study. BMC Med. 2019 Aug 12;17(1):156.
https://bmcmedicine.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12916-019-1393-7
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31401973?tool=bestpractice.com
[153]Locatelli F, Bernardo ME, Bertaina A, et al. Efficacy of two different doses of rabbit anti-T-lymphocyte globulin to prevent graft-versus-host disease in children with haematological malignancies transplanted from an unrelated donor: a multicentre, randomised, open-label, phase 3 trial. Lancet Oncol. 2017 Aug;18(8):1126-36.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28705454?tool=bestpractice.com
Otras estrategias de profilaxis
Las estrategias de profilaxis emergentes incluyen la alfa-1-antitripsina, el abatacept para el trasplante de donante no emparentado con HLA-7/8 no compatible, la profilaxis postrasplante basada en ciclofosfamida en el trasplante de donante no emparentado con ALH no compatible y el vorinostat (un inhibidor de la histona deacetilasa [HDAC]) combinado con tacrolimus y micofenolato.[154]ClinicalTrials.gov. The safety and efficacy of alpha-1 antitrypsin (AAT) for the prevention of graft-versus-host disease (GVHD) in patients receiving hematopoietic cell transplant (MODULAATE). Sep 2022 [internet publication].
https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT03805789
[155]ClinicalTrials.gov. A proof of concept pilot trial of alpha-1-antitrypsin for pre-emption of steroid-refractory acute GVHD. Jul 2021 [internet publication].
https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT03459040
[156]ClinicalTrials.gov. Extended vs short-term abatacept dosing for graft versus host disease prophylaxis (ABA3). Oct 2022 [internet publication].
https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT04380740
[157]ClinicalTrials.gov. HLA-mismatched unrelated donor hematopoietic cell transplantation with post-transplantation cyclophosphamide (ACCESS). Jan 2023 [internet publication].
https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT04904588
[158]ClinicalTrials.gov. Vorinostat to prevent graft versus host disease following reduced intensity, related donor stem cell transplant. Apr 2014 [internet publication].
https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT00810602
Infliximab
El infliximab es un anticuerpo monoclonal quimérico que se fija al TNF alfa y genera la lisis de las células productoras de TNF alfa. Se realizó un análisis retrospectivo multicéntrico en 32 pacientes tratados con infliximab para EICH aguda de grados II-IV.[106]Patriarca F, Sperotto A, Damiani D, et al. Infliximab treatment for steroid-refractory acute graft-versus-host disease. Haematologica. 2004 Nov;89(11):1352-9.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15531458?tool=bestpractice.com
La tasa de respuesta completa fue del 19% y la tasa de respuesta parcial fue del 40%. Los pacientes hombres más jóvenes con afectación del tracto gastrointestinal obtuvieron resultados favorables. Se observó una mayor tasa de complicaciones infecciosas en comparación con los corticosteroides solos.
Tocilizumab
Tocilizumab es un anticuerpo monoclonal humanizado inhibidor del receptor de la IL-6. Un estudio de fase I/II ha investigado tocilizumab en combinación con un régimen de profilaxis estándar de ciclosporina y metotrexato para la EICH. La incidencia de EICH aguda grado II-IV fue del 12% el día 100. La incidencia acumulada de recidiva, EICH crónica y supervivencia global a los 2 años fue del 27%, 51% y 84%, respectivamente.[159]Kennedy GA, Varelias A, Vuckovic S, et al. Addition of interleukin-6 inhibition with tocilizumab to standard graft-versus-host disease prophylaxis after allogeneic stem-cell transplantation: a phase 1/2 trial. Lancet Oncol. 2014 Dec;15(13):1451-9.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25456364?tool=bestpractice.com
Un estudio aleatorizado doble ciego de fase 3 posterior informó de una incidencia reducida no significativa de EICH aguda de grado II-IV entre los pacientes de trasplante alogénico de células madre que recibieron tocilizumab más ciclosporina/metotrexato (en comparación con los pacientes que recibieron placebo más ciclosporina/metotrexato).[160]Kennedy GA, Tey SK, Buizen L, et al. A phase 3 double-blind study of the addition of tocilizumab vs placebo to cyclosporin/methotrexate GVHD prophylaxis. Blood. 2021 Apr 8;137(14):1970-9.
https://ashpublications.org/blood/article/137/14/1970/475035/A-phase-3-double-blind-study-of-the-addition-of
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33512442?tool=bestpractice.com
El agregado de tocilizumab a la profilaxis estándar de la EICH no produjo mejorías en la supervivencia a largo plazo.[160]Kennedy GA, Tey SK, Buizen L, et al. A phase 3 double-blind study of the addition of tocilizumab vs placebo to cyclosporin/methotrexate GVHD prophylaxis. Blood. 2021 Apr 8;137(14):1970-9.
https://ashpublications.org/blood/article/137/14/1970/475035/A-phase-3-double-blind-study-of-the-addition-of
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33512442?tool=bestpractice.com
Otros anticuerpos monoclonales
Los datos observacionales sugieren que el basiliximab, un anticuerpo monoclonal quimérico murino/humano específico para el receptor de interleucina-2-alfa, puede tener un papel en el tratamiento de la EICH dependiente de corticosteroides o refractaria a corticosteroides.[161]He ZX, Zhang RL, Zhai WH, et al. Efficacy of basiliximab in the treatment of 87 cases of steroid-refractory or steroid-dependent acute graft-versus-host disease [in Chinese]. Zhonghua Xue Ye Xue Za Zhi. 2022 Feb 14;43(2):120-7.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35381672?tool=bestpractice.com
[162]Freyer CW, Gier S, Carulli A, et al. Salvage therapy with basiliximab and etanercept for severe steroid-refractory acute graft-versus-host disease. Am J Hematol. 2022 Jul;97(7):E273-6.
https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/ajh.26568
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35413140?tool=bestpractice.com
[163]Mo XD, Hong SD, Zhao YL, et al. Basiliximab for steroid-refractory acute graft-versus-host disease: a real-world analysis. Am J Hematol. 2022 Apr;97(4):458-69.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35064928?tool=bestpractice.com
Se necesitan más estudios.
Terapia celular
La Agencia Europea de Medicamentos otorgó la designación de medicamento huérfano al producto de células madre mesenquimales (CMM) remestemcel-L para la EICH aguda. El remestemcel-L está actualmente aprobado en Canadá y Nueva Zelanda para el manejo de la EICH aguda en niños y está disponible para adultos y niños en ocho países, incluidos los EE. UU., bajo un programa ampliado de acceso. La FDA le ha concedido la designación de vía rápida para su uso en niños con EICH aguda refractaria a corticosteroides.
Brincidofovir
El brincidofovir (también conocido como CMX001) es un antiviral que se está investigando para la prevención de la infección por citomegalovirus (CMV) en pacientes con trasplante de células hematopoyéticas (TCH). Un estudio con aumento de dosis controlado con placebo demostró que brincidofovir reduce significativamente la incidencia de eventos de CMV en pacientes que se sometieron a un TCH alogénico.[164]Marty FM, Winston DJ, Rowley SD, et al. CMX001 to prevent cytomegalovirus disease in hematopoietic-cell transplantation. N Engl J Med. 2013 Sep 26;369(13):1227-36.
http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMoa1303688#t=article
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24066743?tool=bestpractice.com
Un posterior ensayo aleatorizado de fase 3 controlado con placebo encontró que el brincidofovir no redujo la infección por CMV clínicamente significativa en la semana 24 post-TCH; los eventos adversos graves fueron más frecuentes entre los receptores de brincidofovir.[165]Marty FM, Winston DJ, Chemaly RF, et al. A randomized, double-blind, placebo-controlled phase 3 trial of oral brincidofovir for cytomegalovirus prophylaxis in allogeneic hematopoietic cell transplantation. Biol Blood Marrow Transplant. 2019 Feb;25(2):369-81.
https://www.astctjournal.org/article/S1083-8791(18)30605-0/fulltext
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30292744?tool=bestpractice.com
BPX-501
BPX-501, una terapia de células T que utiliza células T derivadas de donantes y transducidas con un gen suicida iC9, intenta mejorar la recuperación retardada de la inmunidad adaptativa de las células T que ocurre después del TCH. Los estudios clínicos están en curso.[166]ClinicalTrials.gov. Safety study of gene modified donor T-cells following TCRαβ+ depleted stem cell transplant. Jan 2023 [internet publication].
https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT02065869
[167]ClinicalTrials.gov. Long term follow-up study for patients enrolled on the BP-004 clinical study. Jul 2022 [internet publication].
https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT03733249
La FDA ha concedido la designación de medicamento huérfano al BPX-501 para el tratamiento de la inmunodeficiencia y la EICH tras un trasplante de células madre.