Antecedentes de caso
Antecedentes de caso #1
Un hombre de 50 años con antecedentes de leucemia linfoblástica aguda (LLA) positiva para el cromosoma Filadelfia (Ph+) recibe un trasplante de células hematopoyéticas (TCH) con antígenos leucocitarios humanos (ALH) compatibles de un donante no emparentado. El día 16 después del trasplante, el paciente desarrolla fiebre y erupción maculopapular difusa que afecta a >50% de la superficie corporal. El día 23 después del trasplante, el paciente comienza a desarrollar náuseas, dolor abdominal y diarrea profusa. El día 35, el paciente comienza a mostrar signos de ictericia y hepatomegalia en la exploración física.
Antecedentes de caso #2
Una mujer de 30 años con antecedentes de anemia aplásica grave recibió un trasplante de células hematopoyéticas de un donante hermano ALH compatible. La evolución de su trasplante y del postrasplante inmediato no presentaron hallazgos relevantes. El injerto de los glóbulos blancos del donante ocurrió el día +15 y el quimerismo total del donante se logró el día +30. La disminución gradual del tacrolimus se inició el día +56, se retiró lentamente en un período de 4 meses y posteriormente se suspendió el día +180, ya que el paciente no mostró signos o síntomas sugerentes de EICH aguda. Durante una visita de seguimiento de rutina 1 mes después de la suspensión del tacrolimus, el paciente presenta llagas dolorosas en la boca de inicio reciente, lesiones cutáneas hiperpigmentadas y sequedad, aspereza y dolor en los ojos. La exploración física es congruente con los síntomas del paciente.
Otras presentaciones
Puede haber un tiempo de inicio retrasado y frecuencia y gravedad variables de la EICH aguda en diferentes situaciones: 1) tras un trasplante de células hematopoyéticas (TCH) de intensidad reducida o no mieloablativo, el tiempo de inicio de la EICH aguda puede ser posterior y más lento que el de un TCH mieloablativo convencional debido al injerto más lento de los linfocitos del donante;[2][3] 2) Luego de un trasplante de sangre del cordón umbilical, la EICH aguda generalmente ocurre con menor frecuencia, en un momento posterior y con una gravedad reducida relacionada con el TCH de donante no emparentado.[4][5][6] 3) El tiempo de la EICH puede retrasarse luego de infusiones de leucocitos del donante (ILD), que son infusiones generalmente realizadas en el entorno de neoplasia maligna persistente o recurrente posterior a un TCH mieloablativo o no mieloablativo, y frecuentemente administradas sin profilaxis inmunosupresora, para aprovechar los beneficios del efecto de injerto contra tumor. La gravedad y las manifestaciones de la EICH también pueden diferir luego de una ILD, en la que el diagnóstico y/o las características distintivas de la EICH aguda y crónica aparecen juntas.[7]
La EICH crónica se puede desarrollar y presentar de maneras diferentes: se puede presentar de novo (la cual por lo general tiene un buen pronóstico); puede evolucionar directamente de una EICH aguda (tipo progresivo, la cual tiene un mal pronóstico); o puede seguir un período de resolución de la EICH (tipo quiescente o interrumpida, la cual tiene un pronóstico intermedio).[8]
La EICH también puede presentarse como una afección llamada síndrome de neumonía idiopática (SNI, también conocida como lesión pulmonar no infecciosa), que es otra de las principales complicaciones del TCH que ocurre en un 25% a un 55% de los receptores de TCH. Es un síndrome clínico en el cual los pacientes presentan signos y síntomas de neumonía, infiltrados radiográficos no lobulares, función pulmonar anormal y ausencia de órganos infecciosos determinada mediante lavado broncoalveolar.[9] La mediana de tiempo que transcurre hasta el inicio del SNI es de 14 a 90 días después del trasplante.[10] El rol de la EICH y de las células T alorreactivas del donante en la patogénesis del SNI sigue siendo tema de controversia.
En las personas de edad avanzada, el desarrollo de la EICH aguda puede ser grave y puede estar asociado con una morbilidad y mortalidad significativas.[11] La edad avanzada del receptor es un factor de riesgo para la EICH aguda y para el tratamiento de la mortalidad relacionada.[12] En general, los receptores de edad avanzada reciben trasplantes de donantes de mayor edad, lo cual probablemente contribuye a la mayor gravedad de la EICH.
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