Algoritmo de tratamiento

Tenga en cuenta que las formulaciones/vías y dosis pueden diferir entre los nombres y marcas de los fármacos, las fórmulas de los fármacos o las localizaciones. Las recomendaciones de tratamiento son específicas para cada grupo de pacientes: ver aviso legal

Agudo

retraso constitucional

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Primera línea – 

observación y monitorización

Los pacientes necesitan una monitorización para evaluar el avance de los signos puberales y el aumento de la velocidad de crecimiento.

El tratamiento se reserva para los pacientes con retraso grave o alteraciones de la adecuación psicosocial.

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Segunda línea – 

tratamiento corto de testosterona

Algunos niños presentan graves retrasos o alteraciones de adecuación psicosocial.

Estos pacientes pueden beneficiarse de un tratamiento breve con testosterona de depósito. El objetivo de la administración de testosterona en dosis bajas es activar la pubertad. Una vez activada, la pubertad suele avanzar espontáneamente a pesar de la retirada del tratamiento.

Los efectos adversos asociados al tratamiento con testosterona incluyen eritrocitosis, aumento de peso e hiperplasia prostática.[1]​ Aunque son poco frecuentes, deben monitorizarse durante el tratamiento.

Ciclo de tratamiento: 3 a 6 meses.

Opciones primarias

cipionato de testosterona: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis

O

enantato de testosterona: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis

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Primera línea – 

observación y monitorización

Los pacientes necesitan una monitorización para evaluar el avance de los signos puberales y el aumento de la velocidad de crecimiento.

El tratamiento se reserva para los pacientes con retraso grave o alteraciones de la adecuación psicosocial.

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Segunda línea – 

ciclo corto de estrógenos

Algunas niñas presentan un retraso grave o alteraciones en la adecuación psicosocial y pueden beneficiarse de un tratamiento breve con estradiol.

Ciclo de tratamiento: 3 a 6 meses.

Opciones primarias

estradiol transdérmico: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis

O

estradiol: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis

causa orgánica (permanente): niños

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Primera línea – 

inducción de la pubertad con terapia de testosterona o gonadotrofina

La inducción de la pubertad se lleva a cabo de forma gradual, con una dosis inicial baja de terapia de testosterona que se va aumentando hasta alcanzar los niveles adultos. Esto puede lograrse con preparados intramusculares de testosterona administrados cada 4 semanas. La dosis se aumenta gradualmente, según lo requiera el paciente, cada 6 meses una vez alcanzada la dosis de adulto. Puede ser necesario disminuir el intervalo entre inyecciones (2-3 semanales) si el paciente presenta síntomas de hipogonadismo 2-3 semanas después de cada inyección.

Los niveles séricos de testosterona alcanzados a través de la vía intramuscular no son fisiológicos. Algunos niños informan síntomas de irritabilidad, agresión e hipersexualidad en los días posteriores a la inyección. Otros efectos adversos asociados al tratamiento con testosterona son la eritrocitosis, el aumento de peso y la hiperplasia prostática.[1]​ Aunque son poco frecuentes, deben monitorizarse durante el tratamiento. Los niveles totales de testosterona sérica deben revisarse 1 semana después del tratamiento para evaluar si las dosis son terapéuticas.

En los hombres con deficiencia de gonadotrofina, la inducción de la pubertad puede realizarse alternativamente con terapia de gonadotrofina.[55]​ Al igual que con la testosterona, las dosis se aumentan gradualmente para inducir la pubertad a lo largo de 1 a 3 años. El tratamiento combinado con hormona foliculoestimulante recombinante (rFSH) y gonadotropina coriónica humana (hCG) es el más utilizado. Se requiere un seguimiento cuidadoso para alcanzar las concentraciones séricas fisiológicas de FSH y testosterona, y estos regímenes deben limitarse a los centros experimentados.[56]​ Consulte los protocolos locales para orientarse sobre los regímenes de dosis.

Opciones primarias

cipionato de testosterona: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis

O

enantato de testosterona: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis

causa orgánica (permanente): niñas

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Primera línea – 

inducción de la pubertad con estrógenos

Las pacientes requieren aumento gradual de las dosis de estrógenos introduciéndose el tratamiento con progesterona cíclica tras alcanzar la correcta estrogenización o tras hemorragia de privación uterina. La pubertad no debe ser inducida utilizando píldoras o parches anticonceptivos porque las dosis de estrógeno son demasiado altas y los progestágenos androgénicos impiden el desarrollo mamario óptimo.

Las preparaciones de elección consisten en estradiol transdérmico u oral en la dosis más pequeña disponible. La administración transdérmica evita los efectos de primer paso en el hígado.[57]

Opciones primarias

estradiol transdérmico: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis

O

estradiol: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis

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más – 

progesterona cíclica tras hemorragia de privación o correcta estrogenización

Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados

La progesterona se añade a la terapia estrogénica después de una duración adecuada de estrógenos sin oposición (normalmente 2-3 años) o si se produce más de un episodio de sangrado intermenstrual significativo, para promover la eliminación del endometrio. Existen muchas fórmulas diferentes; consulte su vademécum local para obtener más información.

enfermedad crónica o desnutrición

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Primera línea – 

tratamiento de la anomalía subyacente

Pueden causar un desarrollo lento de la pubertad todas estas afecciones: desnutrición, cardiopatía crónica, asma moderada a grave, fibrosis quística, enfermedad celíaca, enfermedad inflamatoria del intestino (enfermedad de Crohn y colitis ulcerosa), enfermedades inflamatorias (p. ej. la artritis idiopática juvenil), insuficiencia renal crónica, neoplasia maligna crónica y diabetes mellitus mal controlada.

El tratamiento de la causa subyacente puede resolver el retraso puberal, con progresión puberal espontánea subsecuente.

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Segunda línea – 

tratamiento corto de testosterona

Algunos niños presentan alteraciones del proceso de adecuación psicosocial y pueden beneficiarse de un ciclo corto (de 3 a 6 meses) de testosterona de liberación prolongada. El objetivo de la administración de testosterona en dosis bajas es activar la pubertad. Una vez activada, la pubertad se desarrolla espontáneamente a pesar de la interrupción del tratamiento.

Los efectos adversos asociados al tratamiento con testosterona incluyen eritrocitosis, aumento de peso e hiperplasia prostática.[1]​ Aunque son poco frecuentes, deben monitorizarse durante el tratamiento.

Ciclo de tratamiento: 3 a 6 meses.

Opciones primarias

cipionato de testosterona: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis

O

enantato de testosterona: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis

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Primera línea – 

tratamiento de la anomalía subyacente

Pueden causar un desarrollo lento de la pubertad todas estas afecciones: desnutrición, cardiopatía crónica, asma moderada a grave, fibrosis quística, enfermedad celíaca, enfermedad inflamatoria del intestino (enfermedad de Crohn y colitis ulcerosa), enfermedades inflamatorias (p. ej. la artritis idiopática juvenil), insuficiencia renal crónica, neoplasia maligna crónica y diabetes mellitus mal controlada.

El tratamiento de la causa subyacente puede resolver el retraso puberal, con progresión puberal espontánea subsecuente.

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Segunda línea – 

ciclo corto de estrógenos

Algunas niñas presentan alteraciones del proceso de adecuación psicosocial y pueden beneficiarse de un ciclo corto de tratamiento con estradiol.

Ciclo de tratamiento: 3 a 6 meses.

Opciones primarias

estradiol transdérmico: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis

O

estradiol: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis

En curso

hipogonadismo pospuberal persistente

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Primera línea – 

suplementación de testosterona

Aquellos pacientes con hipogonadismo pospuberal confirmado necesitan suplementación de testosterona de por vida. Las opciones incluyen testosterona intramuscular, oral, tópica o transdérmica. Existen muchas fórmulas disponibles; consulte su vademécum local para obtener más información.

La irritación cutánea local es el principal efecto adverso de los preparados transdérmicos y es más frecuente con parches en comparación con la preparación en gel. Se debe evitar tomar una ducha y nadar durante 4 horas después de la aplicación del gel. En algunos pacientes que no toleran estos preparados y presentan irritación cutánea local grave, puede considerarse la testosterona intramuscular.

Los efectos adversos asociados al tratamiento con testosterona incluyen eritrocitosis, aumento de peso e hiperplasia prostática.[1]​ Aunque son poco frecuentes, deben monitorizarse durante el tratamiento.

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Considerar – 

implantes testiculares

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

A los hombres con anorquidia se les puede aconsejar una prótesis testicular. Esto no restaura la fertilidad y se realiza cuando el paciente tiene inquietudes estéticas y/o psicológicas. El procedimiento se realiza en las últimas etapas de la pubertad cuando el crecimiento escrotal es óptimo y para que el procedimiento no necesite ser repetido.

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Primera línea – 

suplementación de hormonas ováricas

Todas las mujeres con hipogonadismo pospuberal confirmado necesitan tratamiento hormonal sustitutivo de por vida (THS) después de la inducción de la pubertad. El THS debe continuar hasta aproximadamente los 50 años de edad. Esto puede alcanzarse con estradiol transdérmico junto con progesterona micronizada, o una combinación de estradiol transdérmico y otros preparados de progesterona. Otra opción es reemplazar el estrógeno transdérmico con estradiol oral. Existen muchas fórmulas disponibles; consulte su vademécum local para obtener más información.

La inadecuación o falta de tratamiento con estrógenos están asociadas a un mayor riesgo de complicaciones a largo plazo como la osteoporosis.

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Considerar – 

implantes de senos

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Las niñas que no presentan un desarrollo mamario adecuado con el tratamiento con estrógenos pueden requerir implantes de senos. Se ofrece el procedimiento por motivos estéticos y psicológicos y se realiza al final de las últimas etapas de la pubertad.

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Tenga en cuenta que las formulaciones/vías y dosis pueden diferir entre los nombres y marcas de los fármacos, las fórmulas de los fármacos o las localizaciones. Las recomendaciones de tratamiento son específicas para cada grupo de pacientes. Véase el descargo de responsabilidad

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