História e exame físico
Principais fatores diagnósticos
comuns
presença de fatores de risco
Os fatores de risco importantes incluem doenças autoimunes, distúrbios linfoproliferativos, valvas cardíacas protéticas mecânicas, origem familiar no Mediterrâneo, Oriente Médio, África Subsaariana ou Sudeste Asiático, história familiar de hemoglobinopatia ou defeitos na membrana eritrocitária, hemoglobinúria paroxística noturna, lesão térmica ou exposição recente a cefalosporinas, penicilinas, derivados de quinina, anti-inflamatórios não esteroidais, naftaleno ou feijões fava.
palidez
Sinal inespecífico de anemia.
icterícia
Devida a aumento da bilirrubina pela destruição de eritrócitos.
Outros fatores diagnósticos
comuns
fadiga
Sinal inespecífico de anemia.
dispneia
Sinal inespecífico de anemia.
tontura
Sinal inespecífico de anemia.
esplenomegalia
Sinal inespecífico. Pode estar presente na esferocitose hereditária, no linfoma não Hodgkin ou na hipertensão portal devido à cirrose.[38]
Incomuns
infecções ativas
Destruição parasitária direta do eritrócito causada por agentes como a malária, a Babesia ou a Bartonella.[32][33]
Toxinas relacionadas a infecções podem produzir lise direta do eritrócito, como na sepse por Clostridium.
Também existem associações a pneumococos, Escherichia coli e estafilococos.
Podem estar presentes em infecções leves ou localizadas, bem como em infecções graves e sistêmicas.
urina escura episódica (hemoglobinúria)
Sugere hemoglobinúria paroxística noturna.
desencadeada por exposição ao frio
O anticorpo Donath-Landsteiner (aglutininas a frio) pode estar presente.
Fatores de risco
Fortes
doenças autoimunes
Lúpus eritematoso sistêmico (LES), artrite reumatoide e esclerodermia estão associados a uma incidência aumentada de anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes devida à produção de autoanticorpos.[10][11] A incidência de anemia hemolítica clinicamente significativa foi descrita em até 10% de pacientes com LES.[13] Em menor escala, outras entidades, como a artrite reumatoide, a esclerodermia, a dermatomiosite e a doença inflamatória intestinal, apresentam uma incidência aumentada de formação de autoanticorpos.[14]
distúrbios linfoproliferativos
Os pacientes oncológicos, especificamente aqueles com leucemia linfocítica crônica (LLC), linfoma não Hodgkin (LNH) e distúrbios plasmocíticos, geralmente desenvolvem a AHAI a quente.[15][16][17][18][19]
As estimativas da incidência de AHAI são de 7% a 10% em pacientes com LLC e de 3% em pacientes com LNH.[15][16]
valva cardíaca protética
A hemólise é uma entidade bem descrita nos pacientes com valvas cardíacas protéticas mecânicas, mas a incidência diminuiu devido à melhora das técnicas cirúrgicas e do design das valvas.[20][21]
A hemólise subclínica não é incomum, mesmo com as próteses mais contemporâneas (≥5% em alguns estudos).[22]
origem familiar no Mediterrâneo, no Oriente Médio, na África ou no Sudeste Asiático
As hemoglobinopatias (talassemia, anemia falciforme) são mais comuns em grupos originários nessas regiões.[23][24]
A África é a região da Organização Mundial da Saúde com a maior incidência de deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase; ela é muito comum na região subsaariana.[3][4][Figure caption and citation for the preceding image starts]: Micrografia eletrônica de varredura colorida digitalmente mostrando eritrócitos normais e um eritrócito de célula falciforme (à esquerda) em uma amostra de sangue de paciente com anemia falciformeCDC/ Sickle Cell Foundation of Georgia: Jackie George, Beverly Sinclair [Citation ends].
história familiar de hemoglobinopatia ou de defeitos na membrana dos eritrócitos
Sugere causas hereditárias de hemólise, como uma deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase, talassemia ou anemia falciforme.[1]
hemoglobinúria paroxística noturna
Doença rara que resulta em um defeito adquirido na membrana do eritrócito e em subsequente hemólise. Caracterizada por hemólise, aumento do risco de trombose e falência da medula óssea.[25]
exposição recente a cefalosporinas, penicilinas, derivados de quinina ou anti-inflamatórios não esteroidais
Muitos medicamentos foram implicados em respostas imunes que resultam em hemólise.[12][26] As cefalosporinas, em particular, foram associadas à hemólise significativa, inclusive a casos fatais.[27] Se a anemia hemolítica for diagnosticada, possivelmente associada ao uso de medicamentos como evento provocador, deverá ser realizada uma investigação abrangente dos medicamentos do paciente.
exposição recente a naftaleno ou a favas
Pode ser o fator desencadeante da hemólise na deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD).[28] O naftaleno é encontrado em bolas de naftalina.
A deficiência de G6PD é a deficiência mais comum de enzimas eritrocitárias que resulta na abreviação da expectativa de vida do eritrócito.
lesão térmica
Pode causar hemólise pela ruptura dos glóbulos vermelhos por processos microangiopáticos.
Fracos
esforço excepcional
O trauma circulatório pode causar hemólise por impacto do pé (marcha).[29]
exposição recente a nitritos, dapsona, ribavirina ou fenazopiridina
Os medicamentos podem induzir a destruição não imune de eritrócitos, geralmente por estresse oxidativo.[30]
ingestão recente de paraquat
Os herbicidas podem induzir a destruição não imune de eritrócitos, geralmente por estresse oxidativo.[31]
malária
A interação direta entre o organismo infeccioso e o eritrócito é responsável pela hemólise.[32][Figure caption and citation for the preceding image starts]: Fotomicrografia de esfregaço de sangue mostrando eritrócitos contendo parasitas Plasmodium vivax em desenvolvimentoCDC/ Dr. Mae Melvin [Citation ends].
babesiose
A interação direta entre o organismo infeccioso e o eritrócito é responsável pela hemólise.[33][Figure caption and citation for the preceding image starts]: Fotomicrografia revelando a presença do que foi determinado serem vários parasitas intraeritrocitários Babesia sp. na forma de anelCDC/ Dr. Mae Melvin [Citation ends].
bartonelose
A interação direta entre o organismo infeccioso e o eritrócito é responsável pela hemólise.
leishmaniose
A interação direta entre o organismo infeccioso e o eritrócito é responsável pela hemólise.
Infecção por Clostridium perfringens
Infecção por Haemophilus influenzae tipo B
O polissacarídeo capsular liga-se à membrana do eritrócito e os pacientes infectados formam anticorpos para esse complexo.[36]
doença hepática
Pode estar associada a esplenomegalia e a hemólise. A cirrose alcoólica, em particular, resulta em alterações estruturais na membrana do eritrócito e em subsequente hemólise.
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