Abordagem
Os pacientes podem apresentar características da causa subjacente de anemia hemolítica e/ou sinais de anemia, como fadiga, dispneia e tontura.[37] A associação de sintomas com exposição ao frio pode sugerir a presença de aglutininas a frio.
História
A história completa deve ser colhida, inclusive sobre os medicamentos usados para determinar se há uma etiologia induzida por medicamentos. Determinar o momento de início pode estreitar o diagnóstico diferencial. Por exemplo, um início agudo indicaria uma causa adquirida, enquanto a cronicidade sugere uma causa hereditária.
Exame físico
O exame físico pode mostrar sinais de anemia, icterícia ou esplenomegalia, mas não há sinais específicos da doença.
Os achados físicos das causas subjacentes são diversos e incluem linfadenopatia generalizada nos casos de doença linfoproliferativa (leucemia linfocítica crônica e linfoma não Hodgkin); sinais cutâneos e articulares específicos nas doenças autoimunes (lúpus eritematoso sistêmico [LES], artrite reumatoide); febre nas causas infecciosas, pressão arterial elevada nas gestantes com pré-eclâmpsia ou síndrome HELLP (hemólise, enzimas hepáticas elevadas, plaquetopenia); e deformidades esqueléticas na anemia falciforme ou talassemia, em razão dos aumentos na hematopoiese e da expansão dos ossos durante a infância.
Exames laboratoriais para determinar a presença de hemólise
Os exames iniciais a serem realizados são o hemograma completo e um perfil metabólico abrangente. Uma anemia com uma concentração de hemoglobina corpuscular média aumentada geralmente está presente na hemólise (devido ao maior volume corpuscular dos reticulócitos). A destruição dos eritrócitos e a liberação de hemoglobina resultam em elevação da lactato desidrogenase e da bilirrubina não conjugada. A urinálise mostrará hemoglobinúria nos casos de hemólise intravascular. A haptoglobina deve ser solicitada, e estará baixa na presença de hemólise.
Em seguida, será necessário realizar um esfregaço de sangue periférico para confirmar a presença de reticulócitos, o qual também fornecerá informações diferenciais quanto à causa da hemólise. A presença de esquistócitos sugere um processo microangiopático (coagulação intravascular disseminada, púrpura trombocitopênica trombótica, síndrome hemolítico-urêmica, síndrome HELLP) ou processo traumático (valva cardíaca protética, hemólise por impacto do pé [marcha]) como causa. A presença de esferócitos e eliptócitos pode indicar esferocitose hereditária e eliptocitose. Vesículas ou células "mordidas" indicam a presença de dano oxidativo à célula. Acantócitos estão presentes na doença hepática. Podem ocorrer inclusões nos eritrócitos em infecções, tais como nas infecções por malária, babesiose e Bartonella.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Fotomicrografia revelando a presença do que foi determinado serem vários parasitas intraeritrocitários Babesia sp. na forma de anelCDC/ Dr. Mae Melvin [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Fotomicrografia de esfregaço de sangue mostrando eritrócitos contendo parasitas Plasmodium vivax em desenvolvimentoCDC/ Dr. Mae Melvin [Citation ends].
Testes subsequentes para a causa específica
Devem ser direcionados pelo diagnóstico suspeitado a partir da avaliação clínica:
Um teste de antiglobulina direto (Coombs) positivo indica a presença de causas imunológicas de anemia hemolítica. O teste de antiglobulina direto básico normalmente detecta autoanticorpos para IgG e complemento (C3d).[37][38]
A hemoglobinúria paroxística por anticorpos a frio é diagnosticada nos pacientes com hemólise (com teste de antiglobulina direto geralmente positivo apenas para C3) e um teste de Donath-Landsteiner positivo.[37][38][39] Os resultados falso-negativos podem ser evitados pelo uso de um método indireto.[37]
O fator antinuclear deve ser solicitado para uma avaliação para LES.
A eletroforese de Hb detecta hemoglobinopatia.
O teste para deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase inclui um teste do ponto fluorescente (teste de Beutler), seguido pelo ensaio definitivo da atividade de glicose-6-fosfato desidrogenase por espectrofotometria.
A hemoglobinúria paroxística noturna é avaliada por citometria de fluxo para CD55/CD59.
A função renal anormal na presença de hemólise sugere síndrome hemolítico-urêmica ou púrpura trombocitopênica trombótica.
Testes da função hepática aumentada podem indicar doença hepática.
Venopunção e flebotomia – Vídeo de demonstraçãoComo colher uma amostra de sangue venoso da fossa antecubital usando uma agulha a vácuo.
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