Investigações
Primeiras investigações a serem solicitadas
Hemograma completo com diferencial
Exame
Eosinófilos elevados >10% da contagem leucocitária estão presentes em quase todos os pacientes com granulomatose eosinofílica com poliangiite (GEPA).
Os eosinófilos, por sua vez, são conhecidos por terem efeitos patogênicos diretos devido à liberação de suas proteínas citotóxicas.
Resultado
eosinófilos elevados
anticorpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) séricos
Exame
Os ANCAs podem estar presentes em 30% a 40% dos pacientes com manifestações vasculíticas ativas, mas somente em 10% daqueles cuja doença esteja quiescente.[4][5][16] Pacientes positivos para ANCA têm maior incidência de manifestações vasculíticas graves, inclusive glomerulonefrite, hemorragia alveolar e mononeurite múltipla. A patogênese da vasculite em pacientes negativos para ANCA ainda não está clara. Na GEPA, eles geralmente são ANCAs perinucleares.
Resultado
positiva
proteína C-reativa sérica
Exame
Marcador inespecífico de inflamação.
Geralmente, está elevada no contexto de uma vasculite e pode ser acompanhada para avaliar a resposta ao tratamento.
Resultado
aumentada
velocidade de hemossedimentação
Exame
Marcador inespecífico de inflamação.
Geralmente, está elevada no contexto de uma vasculite e pode ser acompanhada para avaliar a resposta ao tratamento.
Resultado
aumentada
ureia e creatinina séricas
Exame
Exame realizado para avaliar glomerulonefrite, que tem implicações no manejo.
Resultado
normais ou elevadas
urinálise
Exame
Realizada para avaliar a presença de glomerulonefrite (hematúria, proteinúria, cilindros eritrocitários), que tem implicações no manejo.
Resultado
normal ou anormal
teste de função pulmonar
Exame
Compatível com asma; uma obstrução reversível das vias aéreas é comum em pacientes com GEPA.
Resultado
obstrução reversível das vias aéreas
radiografia torácica
Exame
Uma radiografia torácica ou tomografia computadorizada (TC) pode mostrar infiltrados intersticiais ou nódulos (o que sugere a formação de um granuloma) que pode ser transiente ou migratório. Isso pode ocorrer na ausência de sintomas.
Resultado
pode mostrar infiltrados intersticiais ou nódulos
ecocardiograma
Exame
É comum a granulomatose eosinofílica com poliangiite (GEPA) afetar o pericárdio. Ela dificilmente afeta o miocárdio (o que causa uma disfunção sistólica ventricular esquerda, seja regional ou global) e, raramente, as artérias coronárias. O achado de um trombo fibrótico que contorna a superfície endocárdica do ventrículo e que às vezes se estende em direção proximal comprometendo as valvas atrioventriculares é característico de cardiopatia eosinofílica.
Nos casos em que houver uma alta suspeita de GEPA, ou uma GEPA conhecida com dispneia, os pacientes deverão se submeter a um eletrocardiograma (ECG) para rastrear um possível envolvimento cardíaco.[24][34]
Resultado
pode mostrar anormalidades regionais da contratilidade da parede ventricular esquerda, trombo intracardíaco ou derrame pericárdico
Investigações a serem consideradas
citometria de fluxo de sangue periférico
Exame
Exclui uma síndrome hipereosinofílica (SHE) linfoproliferativa em pacientes com suspeita clínica. Geralmente, realizada em pacientes cujo quadro clínico de vasculite seja relativamente leve, embora alguns centros de cuidados terciários realizem o exame rotineiramente.
Resultado
normal
testes moleculares para mutação FIP1L1/PDGFR alfa
Exame
Essa mutação causa uma tirosina quinase nova e funcional e pode ser observada na variante mieloproliferativa da síndrome hipereosinofílica (SHE) linfoproliferativa em pacientes com suspeita clínica. Uma SHE seria sugerida pela ausência do locus CHIC2 em estudos de hibridização in situ por fluorescência (FISH) ou pela presença de proteína de fusão na reação em cadeia da polimerase via transcriptase reversa. Uma SHE seria sugerida sobretudo por anormalidades dos linfócitos T. Raramente, a SHE é associada a anormalidades relacionadas à vasculite.
Resultado
normal
imunoglobulina E (IgE) sérica
Exame
Geralmente, a IgE sérica está elevada na GEPA. Isto é compatível com uma doença que tem um componente alérgico: foram observados níveis elevados de imunoglobulina E (IgE) sérica e imunocomplexos que contêm IgE, sobretudo durante exacerbações da GEPA.
Resultado
aumentada
IgE e IgG séricas específicas para Aspergillus fumigatus
Exame
Se a IgE estiver elevada, testes adicionais específicos da IgE e IgG para Aspergillus devem ser realizados para descartar a possibilidade de aspergilose broncopulmonar alérgica.[28]
Resultado
deve estar normal
coprocultura para ovos e parasitas
Exame
Para excluir uma infecção parasitária como causa alternativa da eosinofilia periférica.
No contexto clínico apropriado, é necessário obter um histórico de viagens recentes para excluir infecções parasitárias, sobretudo uma infecção helmíntica. Um tratamento com corticosteroides agravaria ainda mais essa infecção. Não se espera que uma infecção parasitária cause vasculite.
Resultado
normal
Sorologia para Toxocara
Exame
A toxocaríase, uma zoonose geralmente transmitida a seres humanos por cachorros e gatos, pode causar eosinofilia grave.[28] Os testes de detecção com anticorpos são o único meio de confirmação de um diagnóstico clínico da infecção por Toxocara.
Resultado
deve estar normal
tomografia computadorizada (TC) do tórax
Exame
Deve-se realizar uma radiografia torácica em todos os pacientes com o objetivo de encontrar qualquer evidência que seja compatível com pneumonia eosinofílica ou com hemorragia alveolar. Se forem observadas anormalidades, o paciente deverá realizar uma TC do tórax.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Tomografia computadorizada (TC) do tórax obtida (A) durante a exacerbação dos sintomas, revelando infiltrados pulmonares no lobo inferior direito (A3) e no lobo inferior esquerdo (A4). Uma reavaliação feita 15 dias depois (B) revelou a natureza migratória das lesões, com o desaparecimento completo dos infiltrados descritos anteriormente e a presença de novas áreas com opacidade em vidro fosco dentro do lobo inferior direito (B2) e do segmento lingular esquerdo e do lobo inferior esquerdo (B4). (C) Seis meses após o tratamento, todas as lesões pulmonares descritas estavam completamente curadasBMJ Case Reports 2009; doi:10.1136/bcr.04.2009.1731. Copyright © 2011 by the BMJ Publishing Group Ltd [Citation ends].
Resultado
pode mostrar uma doença infiltrante ou nódulos pulmonares
eletromiografia
Exame
A mononeurite múltipla é comumente observada na vasculite e é um marcador alternativo da vasculite.
Resultado
pode confirmar uma mononeurite múltipla
broncoscopia com lavagem broncoalveolar (LBA)
Exame
Alíquotas sanguíneas sequenciais do LBA e macrófagos com depósito de hemossiderina elevados podem ser observados na hemorragia alveolar.
O aumento de eosinófilos na LBA é uma característica da GEPA.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Exame citológico do líquido da lavagem broncoalveolar, revelando a presença de uma grande predominância de eosinófilos (A), representando 27% dos elementos celulares. Os outros elementos celulares encontrados foram macrófagos (C) e linfócitos (B)BMJ Case Reports 2009; doi:10.1136/bcr.04.2009.1731. Copyright © 2011 by the BMJ Publishing Group Ltd [Citation ends].
A pneumonia eosinofílica é tipicamente associada a eosinófilos elevados no LBA.
Resultado
o resultado pode ser anormal
biópsia do tecido afetado
Exame
Uma biópsia de vaso sanguíneo demonstra eosinófilos extravasculares. A biópsia de tecido demonstra vasculite dos pequenos vasos. A biópsia é o exame confirmatório para estabelecer o diagnóstico de vasculite dos pequenos vasos. O local da biópsia é determinado pela probabilidade de um achado positivo com o menor risco de complicações. Os locais comuns da biópsia incluem o nervo sural e a pele.
O comprometimento grave dos rins ou pulmões indicaria a necessidade de terapia agressiva e as amostras devem ser provenientes destes órgãos, se houver dúvidas quanto ao seu comprometimento.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Avaliação histológica de uma amostra de biópsia pulmonar, revelando a presença de um infiltrado inflamatório, composto predominantemente por eosinófilos encontrados dentro do lúmen vascular e da parede vascularBMJ Case Reports 2009; doi:10.1136/bcr.04.2009.1731. Copyright © 2011 by the BMJ Publishing Group Ltd [Citation ends].
Resultado
pode confirmar uma vasculite
ultrassonografia de membro inferior
Exame
Pacientes com GEPA ativa apresentam aumento do risco de doença tromboembólica. Deve ser realizada apenas quando clinicamente indicada.
Resultado
pode mostrar evidências de trombose venosa profunda
Angiotomografia
Exame
Pacientes com GEPA ativa apresentam aumento do risco de doença tromboembólica. Deve ser realizada apenas quando clinicamente indicada.
Resultado
pode mostrar embolia pulmonar
biópsia da medula óssea
Exame
Ocasionalmente, é necessário realizar uma biópsia da medula óssea para se obter o diagnóstico diferencial de síndrome hipereosinofílica idiopática.
Resultado
normal
nível da tiopurina metiltransferase
Exame
Antes de iniciar o uso de azatioprina, quando o exame está disponível, os níveis de tiopurina metiltransferase ou teste do genótipo são úteis para garantir que os pacientes tenham níveis de enzima suficientes para metabolizar o medicamento.
Resultado
deve estar normal
teste de vírus da imunodeficiência humana (HIV)
Exame
A infecção por HIV pode causar eosinofilia leve.[28]
Resultado
deve estar normal
Novos exames
ressonância nuclear magnética (RNM) cardíaca
Exame
O papel da RNM cardíaca está sendo investigado para a avaliação da cardiomiopatia relacionada à GEPA.
Resultado
o resultado pode ser anormal
eotaxina-3
Exame
Em um estudo de 37 pacientes com GEPA, 123 controles saudáveis e 138 controles com doença (ou seja, outras vasculites, doenças do tecido conjuntivo, síndromes hipereosinofílicas, doenças parasitárias, colites ulcerativas), a eotaxina-3 mostrou uma alta especificidade e sensibilidade para o diagnóstico da GEPA ativa.[32][33]
Resultado
elevada na GEPA ativa
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