Critérios
Não há critérios clínicos de diagnóstico. Os critérios e a definição abaixo foram estabelecidos para fins de pesquisa.
Critérios de classificação de 2022 do American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology para GEPA[2]
Esses critérios devem ser aplicados para classificar um paciente como portador de GEPA quando houver diagnóstico de vasculite de pequenos ou médios vasos.
Critérios clínicos
Doença obstrutiva das vias aéreas (+3)
Pólipos nasais (+3)
Mononeurite múltipla (+1)
Critérios laboratoriais e biópsia
Contagem de eosinófilos sanguíneos ≥1 x 10⁹/L (+5)
Inflamação eosinofílica predominante extravascular na biópsia (+2)
Teste positivo para anticorpo anticitoplasma de neutrófilo citoplasmático (cANCA) ou anticorpos antiproteinase 3 (anti-PR3) (-3)
Hematúria (-1)
É necessário um escore ≥6 para a classificação da vasculite como GEPA.
Definição da granulomatose eosinofílica com poliangiite pelo consenso da conferência de Chapel Hill[1]
Uma inflamação granulomatosa rica em eosinófilos que envolve o trato respiratório, e uma vasculite necrosante que afeta vasos sanguíneos pequenos a médios, e em associação com asma e eosinofilia.
Escore de cinco fatores (do inglês Five-Factor Score, FFS) de indicadores de prognóstico desfavorável em poliarterite nodosa e granulomatose eosinofílica com poliangiite[37]
Esse sistema de escores permite a predição do prognóstico de pacientes que têm vasculite com GEPA. A presença de qualquer um dos cinco fatores abaixo contribui para a mortalidade e o desfecho.
Proteinúria >1 g/24 horas
Creatinina sérica >1.58 mg/dL (>140 micromoles/L)
Comprometimento do trato gastrointestinal
Cardiomiopatia
Comprometimento do sistema nervoso central
Quando nenhum dos cinco fatores está presente (FFS = 0), a mortalidade a 5 anos é de 11.9%. A mortalidade cresce conforme o número desses cinco fatores aumenta, com a mortalidade crescendo para 49.95% quando ao menos dois fatores estão presentes (FFS ≥2). Esse sistema de escores também é usado para determinar o prognóstico de poliarterite nodosa.
Five-factor score (FFS) revisitado: uma avaliação do prognóstico de vasculites necrosantes sistêmicas com base na coorte do grupo de estudo francês de vasculite (French Vasculitis Study Group [FVSG])[38]
Uma versão revisada do FFS 2009 foi publicada.[38] A coorte original de 342 pacientes, na qual o sistema FFS foi inicialmente desenvolvido, foi ampliada para incluir 1108 pacientes com granulomatose eosinofílica com poliangiite (n=230), poliangiite granulomatosa (anteriormente conhecida como granulomatose de Wegener) (n=311), poliangiite microscópica (n=218) ou poliarterite nodosa (n=349). Esse sistema FFS atualizado tem quatro fatores de prognóstico desfavorável (-1):
Idade >65 anos
Insuficiência cardíaca
Insuficiência renal
Comprometimento do trato gastrointestinal
e um fator de prognóstico favorável (+1):
Comprometimento do ouvido, nariz e garganta
Esse novo sistema de escores ainda não foi avaliado em ensaios clínicos de tratamento.
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